Inicio > Enfermería > Suprarrenalectomía secundaria a síndrome de Cushing. Caso Clínico

Suprarrenalectomía secundaria a síndrome de Cushing. Caso Clínico

Suprarrenalectomía secundaria a síndrome de Cushing. Caso Clínico

El síndrome de Cushing es el conjunto de síntomas que son debidos a un exceso de glucocorticoides. La causa más frecuente es la administración exógena de corticoides.

Resumen

Paciente de 53 años que padece enfermedad de Cushing. Ingresa de forma programada para una suprarenalectomia laparoscópica bilateral en la planta de cirugía general, ya que no responde a la medicación, padece secundaria a la enfermedad de Cushing: DM II, insuficiencia renal, dislipemia, osteoporosis. En este artículo se pretende hacer una revisión sobre el síndrome de Cushing y un caso clínico que incluye una intervención quirúrgica.

Palabras clave; Síndrome de Cushing, Enfermedad de Cushing, cortisol, suprarrenalectomía

Abstract

Article about a 53-year-old patient with Cushing disease, who has a programmed income for bilateral laparoscopic suprarenalectomy in the general surgery plant, since it does not respond to medication, he has secondary to Cushing disease: DM II, renal failure, dyslipemia, osteoporosis. This article is intended to make a review on Cushing syndrome and a clinical case that includes surgery.

Keywords; Cushing´s síndrome, Cushing disease, cortisol, suprareanlectomy

Autores

Marta Serrano Sánchez. Graduada en enfermería. Enfermera en cirugía general del hospital universitario Miguel Servet. Zaragoza.

Ana Ricón Bona. Graduada en enfermería. Enfermera en traumatología del hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.

Paula Ferrer Loren. Graduada en enfermería. Enfermera en urgencias del hospital Royo Villanova. Zaragoza.

Laura Munera Cabello. Graduada en enfermería. Master universitario en Urgencias y Emergencias y Cuidados críticos, Universidad de castilla La Mancha. Oncología. Hospital universitario Miguel Servet. Zaragoza.

Ana Millán. Graduada en enfermería. Master universitario en Urgencias y Emergencias y Cuidados críticos,  Universidad de castilla La Mancha. Enfermera en traumatología del hospital universitario Miguel Servet. Zaragoza.

INTRODUCCION

El síndrome de Cushing es el conjunto de síntomas que son debidos a un exceso de glucocorticoides. La causa más frecuente es la administración exógena de corticoides.

Hay dos causas de origen primario (tumor en la corteza suprarrenal) o secundario (enfermedad hipofisiaria).  Cuando es por origen hipofisario, normalmente por un adenoma hipofisario, se llama enfermedad de Cushing[2].

Síntomas

Este síndrome de Cushing presenta un cuadro clínico que está relacionado con el aumento de cortisol. Los pacientes pueden presentar varios síntomas pero no tine porque presentar todos ellos. Los signos y síntomas son:

  • Cara de luna llena (deposito de grasa en la cara, redonda y roja)
  • Cuello de búfalo (deposito de grasa en zona interescapular)
  • Obesidad troncal (deposito de grasa en lecho mesentérico)
  • Estrías cutáneas
  • Debilidad muscular
  • Hematomas de fácil aparición
  • Atrofia muscular (eso ocasiona extremidades delgadas)
  • Acné
  • Hirsutismo (exceso de vello corporal)
  • Hipertensión arterial (los corticoides producen retención de sodio que suele ser la causa de la hipertensión arterial por Cushing)
  • Hiperglucemia
  • Osteoporosis
  • Alteraciones emocionales
  • Estrías purpuras
  • Equimosis
  • Piel delgada
  • Amenorrea (ausencia de la menstruación).[4,6]
  • Trastornos mentales: alrededor del 50 % de los pacientes con el síndrome de Cushing padecen trastornos mentales. Las manifestaciones más frecuentes son la depresión y el insomnio. El nivel de concentración del cortisol no tiene una relación directa con la gravedad de los síntomas depresivos. Los factores más influyentes en la revelación de  este trastorno depresivo serían la personalidad premórbida y los acontecimientos vitales estresantes.
  • Otras manifestaciones mentales son las alucinaciones, las ideas paranoicas, la fatiga, la irritabilidad, la disminución de la libido, la pérdida de memoria, la disminución de la capacidad de concentración, ansiedad y labilidad emocional[4,6].

Diagnostico

Para diagnosticar el síndrome de Cushing usamos estudios de tamización y posteriormente la realización de pruebas de imagen. Las que han demostrado mayor fiabilidad son :

Estudios de tamización:

  • Cortisol libre urinario:

Se necesita una muestra de orina de 24 horas. Se recoge la orina durante 24 horas en un recipiente proporcionado por el laboratorio. Se coge desde la segunda micción de la mañana hasta la primera del día siguiente. El examen se hace para verificar si hay aumento o disminución en la producción de cortisol. El cortisol es una hormona glucocorticoide (esteroide) secretada desde las glándulas suprarrenales en respuesta a la corticotropina (ACTH). Esta es una hormona secretada desde la hipófisis en el cerebro. El cortisol afecta muchos sistemas corporales diferentes[1].

 El rango normal es de 4 a 40 mcg/24 horas o 11 a 110 nmol/día. Un nivel más alto de lo normal puede indicar:

  • Enfermedad de Cushing, en el cual la hipófisis produce demasiada corticotropina (ACTH) debido al crecimiento excesivo de esta glándula o a un tumor en ella
  • Síndrome de Cushing ectópico, en el cual un tumor por fuera de la hipófisis o las glándulas suprarrenales produce demasiada corticotropina
  • Depresión grave
  • Tumor de la glándula suprarrenal que está produciendo demasiado cortisol
  • Estrés intenso
  • Trastornos genéticos poco usuales[1]
  • Inhibición con dexametasona

Se trata de medir si se puede inhibir la secreción de la hormona adrenocorticotropina (ACTH) en la hipófisis.

Se administra dexametasona (glucocorticoide artificial) y se realiza una analítica de sangre para mirar el nivel de cortisol.

Hay dos tipos de pruebas:

  • La prueba de dosis alta: se mide el cortisol por la mañana antes de la administración de 8 mg de dexametasona a las 11 pm y se le sacara sangre a la mañana siguiente a las 8 am para valorar el nivel de cortisol. Los valores dentro de la normalidad reducen más de un 50% la dosis de cortisol en la analítica de la mañana siguiente pero no se reduce es patológico e indica una causa hipofisaria.
  • La prueba de dosis baja: se administra 1 mg de dexametasona a las 11 pm y se saca una analítica a las 8 am de la mañana siguiente para valorar el cortisol. Los valores dentro de la normalidad en la analítica de las 8 am es inferior a 1,8 microgramos por decilitro. Si aumenta la secreción de cortisol es indicativo de un tumor suprarrenal, hipofisario.

Síndrome de Cushing causado por tumor suprarrenal en la prueba de dosis baja no hay una disminución de cortisol en la sangre y el nivel de corticotropina es alto.

Síndrome de Cushing ectópico en la prueba de dosis baja, no hay una disminución de cortisol en la sangre y el nivel de corticotropina es alto.

Síndrome de Cushing causado por tumor hipofisario (enfermedad de Cushing) en la prueba de dosis baja, no hay una disminución de cortisol en la sangrey en la prueba de dosis alta  hay disminución esperada del cortisol en la sangre[1,2]

Pruebas de imagen:

  • Resonancia magnética: permite detectar adenomas hipofisarios
  • Tomografía axial computerizada: nos permite detectar lesiones adrenales.[1]

Tratamiento

El tratamiento dependerá de la etiología causante si la causa es iatrogénica (administración exógena  de corticoides) o tumoral.[3]

Quirúrgico: en caso de neoplasia. ( Suprarrenalectomia como en el caso práctico)

Radioterapia: este tratamiento se utiliza cuando el quirúrgico no es efectivo.

Disminuir la administración de glucocorticoides a la mínima posible.

Tratamiento médico:

  • Inhibidores de la esteroidogénesis (hipercortisolismo)

Ketoconazol: disminuye el cortisol por la inhibición de las enzimas esteroidogénicas. Se utiliza via oral. Puede aumentar las transaminasas.

Metirapona: reduce la concentración sérica de cortisol (fármaco de elección en embarazadas)

Mitotano: se usa en el carcinoma adrenal. Es toxico[3].

Aminoglutetimida:  inhibe las enzimas hidroxilasa

Etomidato: inhibe enzimas hidroxilasa y liasa. Se administra de forma intravenosa. Es un anestésico.

  • Agentes de acción central

Cabergolina: agente dopaminérgico

Antagonistas del receptor de glucocorticoide: mifepristone[3]

También se utilizan otros fármacos para el tratamiento de los síntomas y enfermedades asociadas al síndrome de Cushing .

Antihipertensivos: diuréticos tiazídicos, inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina y calcio antagonistas.

Antidiabéticos orales e insulinoterapia (diabetes secundaria a hipercortisolismo)

Bifosfonatos (prevenir la osteoporosis) [3]

Posteriormente a la intervención  quirúrgica se presenta una supresión de la producción de cortisol y se administran sustitutivos hasta que los niveles sericos de cortisol entran en los valores normales.

  • Hidrocortisona
  • Dexametasona
  • Prednisona [3]

Recomendaciones

  • Ejercicio diario
  • Hidratación para prevenir la litiasis renal
  • Revisiones y dieta baja en hidratos de carbono por la hiperglucemia
  • Dieta: alimentos ricos en potasio y bajos en sodio.
  • Aumento de la ingesta de proteínas[4]

Caso practico

Mujer de 53 años con síndrome de Cushing persistente pese a exéresis de adenoma de hipófisis con posterior recidiva que se desestima para cirugía por su localización que ingresa para suprarrenalectomía bilateral programada.

Exploración física

  • Antecedentes médicos: DM II, enfermedad de Cushing, hipotiroidismo, DLP, osteoporosis, insuficiencia renal en 2018, hiperparatiroidismo primario.
  • Antecedentes quirúrgicos: Hipofisectomía en dos ocasiones por adenoma con posterior recidiva que se desestima para cirugía por su localización, adenoma paratiroides.
  • Tratamiento habitual: Metformina, ideos (1 cp en comida), alipza 2 mg (1 cp en cena), signifor (1cp al mes), eutirox 50, metopirona 250 mg (1cp en comida) , ketoconazol 200 mg ( 1 cp en desayuno y 1 cp en cena).

Exploración complementaria

  • Preoperatorio completo y correcto que no contraindica intervención quirúrgica.
  • Ecografía abdominal sin hallazgos significativos.
  • Resonancia magnetica hipofisaria: Cambio secundario a cirugía en la región esfenoidal. En la silla turca se identifica un tejido pseudonodular anterolateral izquierdo en contacto con carótida interna cavernosa de este lado (a la que rodea en 180 grados de circunferencia) hipocaptante de 8mm que sugiere resto de adenoma con crecimiento respecto a estudio previo. No existe extensión a cisternas supraselares. Diagnóstico: Recidiva de adenoma.

Cirugía

Suprarrenalectomía bilateral laparoscópica con ligadura de vena suprarrenal principal con harmónico y extracción de glandula. Se intervino de forma programada bajo anestesia general, accediendo por vía laparoscópica, realizando suprarrenalectomía bilateral laparoscópica sin incidencias, pasando posteriormente por REA.

Evolución:

El postoperatorio en REA transcurrió de forma favorable, presentando constantes vitales estabilizadas y cumpliendo criterios de alta unidad.

Su evolución en planta cursó de manera satisfactoria por lo que es dada de alta en el día de la fecha encontrándose afebril, estable hemodinámicamente, con buen estado general y buen aspecto de las heridas quirúrgicas.

Recomendaciones y tratamiento en planta

General:

  • Paciente incorporado a 30 grados

Ventilación:

  • Fisioterapia respiratoria
  • Hudson cada 8 h con atrovent 500 mg + 0.5 ml de ventolin
  • Gafas nasales a 2 litros

Fluidoterapia,nutrición y protección gástrica:

  • Tolerancia progresiva desde dieta líquida a dieta normal diabética
  • Plasmalyte 500 ml cada 24 horas + 12 mili equivalentes de cloruro potásico
  • Glucosado 5% 500 ml cada 24 horas + 12 mEq de CLK

Medicación:

  • Omeprazol 40 mg intravenoso cada 24 horas
  • Augmentine 1 gramo intravenoso cada 8 horas
  • Paracetamol 1 gramo iv cada 8 horas, alterno cada 4 horas con nolotil
  • Si más dolor metasedin 7 mg subcutaneo cada 12 horas
  • Actocortina 100 mg iv cada 24 horas
  • Si náuseas, Ondasetron 4 mg iv cada cada 8 horas
  • Clexane 40 sc a las 21 h
  • Seguril 10 mg iv cada 12 horas
  • Si diuresis en 6 h < 250 mililitros y balance hídrico positivo: Seguril 10 mg iv
  • Si diuresis en 6 h < 250 mililitros y balance hídrico negativo: Plasmalyte 250 ml iv en 30 minutos
  • Si tensión arterial sistólica > 165 y/o diastólica < 95 , captopril 25 mg sublingual cada 6 horas
  • Orfidal 1 mg sublingual a las 23 h si precisa
  • Insulina lantus subcutánea: 0-0-10 unidades
  • Seguir con su medicación habitual ya mencionada anteriormente

Tratamiento

  • Acudirá a consulta externa de Cirugía Endocrina.
  • Cura diaria de herida quirúrgica.
  • Reposo relativo
  • Retirada de grapas en 10 días en su centro de salud
  • Si dolor analgesia habitual
  • Seguir pautas y recomendaciones de Endocrinología.

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

  1. Johnayro G.,Guillermo L., German C. Síndrome de Cushing.biblat. [internet] 2009 [2020]; volumen 15 :411-413. Disponible en: https://biblat.unam.mx/hevila/Medicinalaboratorio/2009/vol15/no9-10/1.pdf
  2. Valera Dacosta L.Prevalencia, etiología y cuadro clínico del síndrome de Cushing. Medes [internet] 2009; 56(1): 32-39. Disponible en: https://medes.com/publication/47033
  3. Lima-Martínez, Marcos M.; Zerpa, José G. Manejo de pacientes con Síndrome de Cushing. Rev Venez Endocrinol Metab [internet] 2013; volumen 11(3):147-­156. Disponible en: https://www.redalyc.org/pdf/3755/375540235006.pdf
  4. Alejandra C. Síndrome de Cushing. Rev boliviana [internet] 2010; volumen 2. Disponible en: http://www.revistasbolivianas.org.bo/scielo.php?pid=S2304-37682010001100007&script=sci_arttext&tlng=es
  5. Espinosa de los monteros- sánchez, Valdivia-lópez J, Mendoza-Zubieta V, et al. Consenso en el diagnóstico y tratamiento en el síndrome de Cushing. Revista de endocrinología y nutrición [Internet] 2007; volumen 15. Disponible en: https://www.medigraphic.com/pdfs/endoc/er-2007/ers072a.pdf