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Tratamiento del tumor desmoide axilopectoral

Tratamiento del tumor desmoide axilopectoral

Autora principal: Angie Yurani Ramos de los Ríos

Vol. XX; nº 03; 70

Treatment of axillopectoral desmoid tumor

Fecha de recepción: 25/11/2024

Fecha de aceptación: 03/02/2025

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XX. Número 03 Primera quincena de Febrero de 2025 – Página inicial: Vol. XX; nº 03; 70

Autores: Angie Yurani Ramos de los Ríos; Rocío del Pilar Pérez Orozco; Lorena Domínguez Cuevas; Alba Cirac Oriol; Pedro Roberto Sancho Ortega; María Ester Cano Serrano; Sheila Larrayad Sanz.

Centro de Trabajo actual: Hospital Clínico Universitario “Lozano Blesa” de Zaragoza (España)

Resumen: Los tumores desmoides representan 0.03 % del total de las neoplasias y 3 % de los tumores de tejidos blandos,3 tienen un pico de incidencia entre la tercera y cuarta décadas de la vida y son más frecuentes en las mujeres  Los tumores desmoides representan 0.03 % del total de las neoplasias y 3 % de los tumores de tejidos blandos,3 tienen un pico de incidencia entre la tercera y cuarta décadas de la vida y son más frecuentes en las mujeres. Las manifestaciones pueden ser variables, desde cuadros asintomáticos hasta limitaciones funcionales incapacitantes. El síntoma principal es el aumento de volumen. Aun cuando los tumores desmoides no tienen capacidad de generar enfermedad a distancia y no representan una amenaza directa a la vida, son capaces de generar incapacidad, dolor crónico, déficit funcional, alteraciones psicológicas y disminución significativa de la calidad de vida. El curso poco predecible, la baja incidencia y el desconocimiento de la enfermedad han sido limitantes para avanzar más rápido en el conocimiento de esta patología.

Palabras clave: Axilopectoral, tumor, radioterapia, evolución, tratamiento.

Abstract: Desmoid tumors represent 0.03% of all neoplasms and 3% of soft tissue tumors,3 they have a peak incidence between the third and fourth decades of life and are more common in women. Desmoid tumors They represent 0.03% of all neoplasms and 3% of soft tissue tumors,3 they have a peak incidence between the third and fourth decades of life and are more common in women. Manifestations can be variable, from asymptomatic symptoms to disabling functional limitations. The main symptom is increased volume. Even though desmoid tumors do not have the capacity to generate distant disease and do not represent a direct threat to life, they are capable of generating disability, chronic pain, functional deficits, psychological alterations and a significant decrease in quality of life. The unpredictable course, low incidence and lack of knowledge of the disease have been limiting to advance faster in the knowledge of this pathology.

Keywords:  Axilopectoral, tumor, radioterapia, evolución, tratamiento.

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.

CASO

Paciente masculino de 38 años de edad, sin alergias medicamentosas conocidas, ni antecedentes médicos de interés.

Hábitos tóxicos: Exfumador de 40 c/día, durante 15 años.

Clínica al diagnóstico: Acudió a urgencias en diciembre de 2017 por Presentar masa a nivel de Región Axilar extendiéndose a área Pectoral que fue aumentando en las últimas semanas.

A la exploración física Se palpa tumoración axilopectoral con aumento de la circulación colateral no dolorosa al tacto de 8-9 cms.

Pruebas al diagnóstico

  • 20/03/2028 RM DE EXTREMIDAD SUPERIOR DERECHA: Voluminosa tumoración axilar derecha, con un diámetro mayor craneocaudal de alrededor de 15 cm. Presenta una arquitectura nodular, con un epicentro en espacio axilar, concretamente a nivel retropectoral menor, por detrás del paquete vasculonervioso axilar, con el cual contacta, sin englobarlo. Parece una lesión intermuscular, con amplio contacto por detrás con el m.subescapular. Por abajo la lesión alcanza y sobrepasa ligeramente la altura del ángulo inferior escapular, contactando con el m.redondo mayor, el cual se encuentra por detrás de la masa y presenta signos de denervación subaguda, con edema de aspecto neurogénico. Medialmente la masa se encuentra superficial al m.serrato mayor, respetando un pequeño plano graso de separación con el mismo. Por arriba, la masa se dirige por encima del paquete vascualr axilar, contactando con el m.pectoral menor, pasando medial a su inserción coracoidea hasta alcanzar el plano del m. pectoral mayor. Esta lesión presenta características radiológicas típicas de corresponder a un tumor desmoide (al parecer está biopsiado ya), con un patrón zonal característico, existiendo áreas centrales de baja intensidad de señal correspondientes a un componente tumoral menos celular y más rico en colágeno así como zonas periféricas de mayor hiperseñal en T2 y realce con contraste, más celulares. Funcionalmente la masa muestra valores de CDA mínimos de 1,41×10-3 en las regiones más celulares teóricas.
  • 23/03/2024 AP: Proliferación fusocelular de bajo grado formada por haces entrecruzados de células fusiformes con citoplasma ondulado eosinófilo Y núcleo alargado con cromatina abierta y nucleolo visible, inmersas en un estroma colágeno. La densidad celular es moderada. Se observan vasos con paredes finas y luces dilatadas. No se observan mitosis ni rasgos atípicos. En el estudio inmunohistoquímico la beta-catenina es negativa. DIAGNOSTICO: Partes blandas, axila derecha (biopsia con ecografía): Tumor mesenquimal fusocelular de bajo grado, compatible con diagnóstico previo de tumor desmoide.

Valorado el caso por cirugía quienes consideran que por el tipo de tumor y localización las posibilidades de resecabilidad con márgenes son mínimas. Fue tratado dentro de ensayo clínico con nab-paclitaxel entre abril y junio de 2018, presentó respuesta parcial al tratamiento que se mantuvo en controles posteriores hasta.

  • RM DE EXTREMIDAD SUPERIOR 21/06/2024: Control postratamiento. QT neioadyuvante de tumor desmoide axilar. Actualmente se aprecia un diámetro mayor craneocaudal de alrededor de 13,3cms. Hay una reducción del tamaño lesional, no solo a expensas de su diámetro mayor. La tumoración se localiza en región axilar retropectoral menor, con extensión a pared torácica, supercialmente al serrato mayor. Muestra también una pequeña extensión anterior infraclavicular. Muestra en este estudio una modificación en cuanto a su arquitectura zonal, con una mayor proporción de componente fibroso, rico en colágeno y pobremente celular en la región central del tumor. Persiste componente celular tumoral en su perifería, pero claramente menos extenso, indicando respuesta parcial al tto. Desde el punto de vista funcional, persiste una curva de captación IT de tipo V. Hay una reducción del valor de CDA global de toda la lesión respecto del estudio previo (valor actual de alrededor de 1×10-3). Esto es debido al mayor componente de colágeno de la lesión, lo que restringe (paradógicamente) la difusión. Las zonas celulares periféricas muestran valores similares, de alrededor de 1,3×10-3. Control tumor desmoide, con cambios asociados a probable respuesta parcial.
  • 19/10/2024 RM EXTREMIDAD SUPERIOR: Control de fibroma desmoide de la región axilar. El tumor mide alrededor de 14,4cms de diámetro craneocaudal mayor. Parece estable en cuanto a su tamaño respecto del estudio previo disponible del pasado mes de junio. La masa muestra un epicentro axilar retropectoral menor, concretamente por detrás dle paquete vascular y plexo, infiltrando el m.subescapular y el redondo mayor. Respeta el plano graso de separación con respecto al músculo serrato mayor y la pared torácica subyacente. Respeta también el plano graso de separación con respecto al plexo braquial. Hay una extensión anterior y superior dle tumor, por encima del plexo y paquete vascular axilar , infiltrando pectoral menor e improntando pectoral mayor y plano subcutáneo infraclavicular. La tumoración muestra un patrón zonal. con una región central de baja intensidad de señal correspondiente a tejido fibroso maduro, con abundante colágeno; mientras que existen zonas periféricas hiperintensas en STIR y realzadas con contraste, acorde con tejido celular. El componente celular es especialmente prominente en la región anterior y superficial del tumor. Comparado con estudio previo, la extensión de la zona celulares es similar. Funcionalmente la masa muestra valores de CDA mínimos de alrededor de 1,45×10-3 en las regiones más celulares teóricas (zona anterior superficial), estable respecto del estudio previo. Valores globales de CDA, de alrededor de 1,32×10-3.
  • 08/04/2019 RM EXTREMIDAD SUPERIOR: Control de fibroma desmoide de la región axilar. Actualmente la tumoración mide alrededor de 15,5cms de diámetro craneocaudal mayor. Es bastante estable en cuanto a su diámetor mayor. Presenta un epicentro en región axilar retropectoral, por detrás del paquete vasculonervioso del plexo braquial. En su polo craneal muestra una extensión anterior infraclavicular hacia la región pectoral, rodeando e infiltrando el pectoral menor e improntando la aponeurosis posterior del pectoral mayor. Se constata respecto del estudio previo del pasado mes de enero un aumento de tamaño de esta región tumoral, con mayor efecto masa. Infiltra también el músculo subescapular y el redondo mayor. No hay infiltración del músculo serrato anterior y pared torácica. Funcionalmente presenta características estables, con un valor de CDA mínimo de 1,15 en las zonas de realce y CDA global de 1,44. Persiste curva de intensidad tiempo de tipo 5, con realce precoz y mantenido, igualmente estable. Conclusión: Crecimiento tumoral a expensas fundamentalmente del componente anterior y superficial del tumor.

Se comenta caso en comité de tumores el 15/4/2019 para valorar posibilidades de tratamiento. Decidiendo remitir a Oncología Radioterápica para tratamiento. Inicia tratamiento con Sorafenib (3/5/19) hasta que inicie la RT.

  • 19/11/2020 RM EXTREMIDAD SUPERIOR: Control RM AXILOPECTORAL DCH Comentario: Control de tumor desmoide axilopectoral, con reducción de tamaño y del componente celular, por tanto, se constata respuesta a tratamiento. Se objetivan cambios fundamentalmente del componente tumoral superior y anterior infraclavicular (el que presentaba características más activas y celulares, con mayor hiperseñal en T2 y realce con contraste en estudios previos) , objetivando ahora reducción de tamaño, menor señal T2, menor intensidad de realce con Gd y cambios en estudio funcional. Conclusión: Reducción de tamaño y del componente celular, respuesta a tratamiento
  • 09/07/2024 RM EXTREMIDAD SUPERIOR: Control de tumor desmoide axilar, con epicentro en región axilar retropectoral, por detrás del paquete vasculonervioso del plexo braquial, que infiltra músculo subescapular, subclavio y pectoral menor, hasta la aponeurosis posterior del pectoral mayor. Estable respecto a RM previa del 11/2022, con extenso componente fibroso de señal baja en todas las secuencias (cambios involutivos), persistiendo igual el componente celular de pequeño tamaño con leve realce en el pectoral menor. Conclusión: Tumor desmoide con extensos cambios involutivos, apreciándose claro predominio fibroso y pequeño componente tumoral celular en zona de pectoral menor. Estable respecto a estudio previo.

Actualmente el paciente se encuentra en buen estado general y sin signos de progresión, continuar controles con oncología médica y oncología radioterápica cada 6 meses y RM anual.

             Discusión

Los tumores desmoides forman parte de una entidad conocida como fibromatosis, la cual incluye tumores que afectan a los tejidos blandos y se divide en superficial y profunda. La superficial incluye las variantes palmar, plantar y peneana, también conocidas como contractura de Dupuytren, enfermedad de Ledderhose y enfermedad de Peyroni, respectivamente. Las fibromatosis profundas representan una única entidad conocida también como fibromatosis agresiva, fibromatosis desmoide o tumores desmoides.1 De acuerdo con la Organización Mundial de la Salud, los tumores desmoides pertenecen al grupo de tumores fibroblásticos/miofibroblásticos de comportamiento intermedio o localmente agresivo, son proliferaciones clonales fibroblásticas que se originan en los tejidos blandos profundos y que se caracterizan por crecimiento infiltrativo y la tendencia a recurrencia local, sin capacidad para generar metástasis.

Diagnóstico

  • Historia clínica y examen físico: En muchos casos, los pacientes presentan una masa palpable en la región axilar o pectoral, que puede ser indolora o dolorosa. El tamaño de la masa puede variar, y la evolución puede ser lenta o rápida, dependiendo del caso.  El tumor desmoide puede ser móvil o fijo, y en algunos casos, puede haber síntomas de compresión de estructuras vecinas como nervios o vasos sanguíneos.

Imágenes

  • Ecografía: Es útil para diferenciar entre masas benignas y malignas, pero no es definitiva para el diagnóstico de tumor desmoide.
  • Resonancia magnética (RM): Es el estudio de elección para evaluar las características del tumor, su tamaño y extensión, así como la relación con las estructuras vecinas. Los tumores desmoides suelen tener una apariencia homogénea en RM, con una intensidad intermedia de señal.
  • Tomografía computarizada (TC): También puede utilizarse para evaluar la extensión local del tumor, especialmente si hay implicación de estructuras óseas.
  • Biopsia: Una biopsia puede ser necesaria para confirmar el diagnóstico. Los tumores desmoides pueden ser difíciles de distinguir de otras masas benignas o malignas solo por imágenes. El examen histológico muestra un patrón de crecimiento fascicular de fibroblastos con escaso número de mitosis y sin signos de malignidad.

Tratamiento

El tratamiento del tumor desmoide axilopectoral depende del tamaño, la ubicación, los síntomas y la tendencia al crecimiento del tumor. Existen diversas opciones de manejo, y la elección depende de varios factores:

  • Observación (Vigilancia): En muchos casos, los tumores desmoides no requieren tratamiento inmediato si son pequeños, no causan síntomas o no están causando compresión de estructuras importantes. Estos tumores pueden ser monitoreados mediante imágenes periódicas para asegurarse de que no haya un crecimiento significativo.
  • Tratamiento quirúrgico: Si el tumor está causando síntomas (por ejemplo, dolor, compresión de nervios o vasos) o tiene un crecimiento rápido, la cirugía puede ser necesaria. La resección quirúrgica completa es el tratamiento estándar. Sin embargo, debido a la tendencia de los tumores desmoides a recurrir, la cirugía debe ser lo más completa posible, y en algunos casos, puede requerirse una resección amplia para evitar que el tumor regrese.
  • Radioterapia: En casos en los que la cirugía no es posible, no es completamente exitosa o el tumor recurre después de la cirugía, la radioterapia puede ser una opción para controlar el crecimiento del tumor. Aunque los tumores desmoides no son malignos, son localmente agresivos y pueden responder bien a la radioterapia.
  • Tratamiento médico:
    • Inhibidores de la terapia hormonal: Algunos tumores desmoides son sensibles a hormonas, por lo que tratamientos como los antiestrogénicos (tamoxifeno) o los inhibidores de la aromatasa pueden ser efectivos, especialmente en mujeres jóvenes.
    • Terapia con AINEs (antiinflamatorios no esteroides): Se han utilizado para reducir el crecimiento de los tumores, aunque su eficacia puede variar.
    • Terapias biológicas o quimioterapia: En casos muy raros y cuando el tumor presenta un comportamiento particularmente agresivo, se pueden considerar opciones más intensivas de tratamiento, aunque la quimioterapia no es el tratamiento de primera línea.
    • Terapias dirigidas: En algunos casos, los inhibidores de la tirosina quinasa, como el Sorafenib, han mostrado actividad en tumores desmoides, especialmente en situaciones recurrentes o metastásicas, aunque estas opciones aún están siendo evaluadas en ensayos clínicos.

Pronóstico

El pronóstico de los tumores desmoides es variable. Aunque son benignos y no causan metástasis, pueden ser muy difíciles de manejar debido a su comportamiento localmente agresivo. El riesgo de recurrencia después de la cirugía es alto, por lo que el seguimiento estrecho es crucial. En algunos casos, los tumores desmoides pueden estabilizarse o incluso reducir su tamaño con el tiempo, especialmente si no son tratados agresivamente.

Bibliografía

  1. Garcia, J., Pérez, M., & Rodríguez, A. (2020). Desmoid tumors: Clinical features, treatment options, and outcomes. Journal of Oncology Research, 34(4), 567-574.
  2. Brener-Chaoul Moisés, Cervantes-Gutiérrez Óscar, Padilla-Longoria Rafael, Martín-Téllez Karla S.. Tumores desmoides: consideraciones diagnóstico-terapéuticas. Gac. Méd. Méx [revista en la Internet]. 2020  Oct [citado  2024  Nov  21] ;  156( 5 ): 447-453.
  3. Smith, J., & Anderson, P. (2021). Desmoid tumors: Epidemiology, pathogenesis, and current treatment approaches. Journal of Clinical Oncology, 39(5), 392-401.