Inicio > Cirugía General y del aparato digestivo > Tumor carcinoide mucinoso apendicular tras apendicectomía por lavado cólico intraoperatorio en el tratamiento de la diverticulitis aguda complicada

Tumor carcinoide mucinoso apendicular tras apendicectomía por lavado cólico intraoperatorio en el tratamiento de la diverticulitis aguda complicada

Tumor carcinoide mucinoso apendicular tras apendicectomía por lavado cólico intraoperatorio en el tratamiento de la diverticulitis aguda complicada

RESUMEN

Los tumores carcinoides del tracto gastrointestinal se originan de las células endocrinas situadas en las criptas de la mucosa del tubo digestivo, generalmente llamadas células de Kulchitsky. El apéndice es la localización más frecuente de los tumores carcinoides intestinales, seguido del intestino delgado, sobre todo el íleon, el recto, el estómago y el colon. El pico de incidencia se presenta en la tercera y cuarta décadas de la vida.

Tumor carcinoide mucinoso apendicular tras apendicectomía por lavado cólico intraoperatorio en el tratamiento de la diverticulitis aguda complicada

AUTORES

Rocío Molina Barea, Rosa María Ríos Pelegrina. José Jaime Molina Barea. José María Capitán Vallvey.

Presentamos un caso de tumor carcinoide apendicular diagnosticado de forma casual ante una apendicectomía para realización de lavado colónico en un paciente con diverticulitis aguda

PALABRAS CLAVE: tumor carcinoide, diverticulitis aguda, apendicectomía, cirugía

INTRODUCCIÓN

Los tumores carcinoides apendiculares representan casi la mitad de todos los tumores carcinoides y constituyen un hallazgo casual en el 0,3% al 0,7% de las muestras de estudio histopatológico de las piezas operatorias de pacientes intervenidos por apendicitis aguda [1]. La presentación clínica de los carcinoides subestima considerablemente su incidencia, puesto que muchos de ellos son asintomáticos.

La clasificación de la OMS de los tumores endocrinos del apéndice cecal diferencia entre neoplasias endocrinas bien diferenciadas (tumores carcinoides clásicos) y neoplasias con diferenciación mixta endocrina y exocrina (carcinoide tubular, carcinoide con células en anillo de sello y carcinoide-adenocarcinoma mixto). Durante mucho tiempo ha sido objeto de debate la naturaleza e implicación pronóstica de la diferenciación mucinosa en los tumores carcinoides, de aquí que hayan sido reconocidos por una variedad de denominaciones tales como: tumor carcinoide mucinoso, adenocarcinoide, carcinoide de tipo intermedio, carcinoma microglandular, tumor compuesto y carcinoma de células de la cripta. Presentamos el caso de un paciente intervenido de urgencia por cuadro de diverticulitis aguda complicada donde se realizó anastomosis primaria previo lavado colónico intraoperatorio y cuyo resultado de la pieza de apendicetomía fue de tumor carcinoide de células mucosecretoras, discutiendo cuales son los parámetros histológicos que vislumbran el pronóstico clínico y la nomenclatura apropiada para estos tumores.

CASO CLÍNICO

Varón de 49 años con antecedentes de hepatitis B, intervenido de dermofibrosarcoma y RTU por adenoma próstata que acude al servicio de urgencias por dolor abdominal de dos días de evolución en fosa iliaca izquierda y fiebre, sin otra sintomatología. A la exploración presenta abdomen con signos de irritación peritoneal. En la analítica extraída en urgencias presenta 18500µl de leucocitos con 85% de neutrofilia con PCR elevada de 300. Se realiza tomografía computarizada donde se evidencia peritonitis aguda con abundante líquido libre y engrosamiento a nivel de sigma con múltiples burbujas de gas a su alrededor (figura 1).

Se indica laparotomía urgente por la sospecha de diverticulitis aguda perforada, se evidencia peritonitis purulenta localizada en canal parietocólico izquierdo secundario a proceso inflamatorio y perforación de sigma con fibrina en pared cólica. Se realiza apendicetomía, lavado cólico intraoperatorio, sigmoidectomía, anastomosis primaria termino-terminal circular y abundante lavado de cavidad por cuadrantes con la posterior colocación de drenaje aspirativo en pelvis.

El postoperatorio cursó sin incidencias procediendo al alta hospitalaria al décimo día postoperatorio

El estudio anatomopatológico informó de diverticulitis aguda con perforación y peritonitis en sigma y tumor carcinoide de 1,8-2 cm de células mucosecretoras en el apéndice (figura 2). El componente neuroendocrino de la neoplasia es relativamente escaso en comparación con el componente mucosecretor, presentando abundante moco extracelular (que desencadena una reacción gigantocelular a cuerpo extraño). El índice mitótico es menor de dos mitosis por campo de gran aumento (Grado I de la OMS) y el porcentaje de proliferación medido con el Ki67 oscila alrededor del 10-12%. Hay infiltración nerviosa y afectación transmural con presencia de células tumorales a menos de 1 mm de la serosa del órgano (el mesoapéndice no aparece infiltrado). El paciente es valorado en sesión multidisciplinar con el Servicio de Oncología considerándolo con características más cercanas al carcinoma mucosecretor que al tumor carcinoide y decidiendo ampliación de la resección, por lo que se realizó posteriormente una hemicolectomía derecha reglada confirmándose la ausencia de neoplasia en la muestra y linfadenitis reactiva en las 27 adenopatías aisladas

DISCUSIÓN

El tumor carcinoide con diferenciación mucinosa fue descrito por vez primera por Gagne y cols en 1969 como un tumor apendicular que mostraba tres características histológicas relevantes: asociación de estructuras glandulares con formación de moco y nidos de células enterocromafines, integridad de la mucosa apendicular y un patrón infiltrativo similar a los tumores carcinoides pero con mayor propensión a la invasión neural. [1]

Las neoplasias del apéndice cecal suponen 1% de las causas de apendicectomías realizadas y representan 0.5% de las neoplasias intestinales [1]. En la mayor parte de las series publicadas los tumores carcinoides son las neoplasias más frecuentes del apéndice cecal, que comprenden alrededor de 50-60% de los tumores del apéndice.[1]

Las neoplasias del apéndice cecal suponen 1% de las causas de apendicectomías realizadas y representan 0.5% de las neoplasias intestinales. [1] En la mayor parte de las series publicadas los tumores carcinoides son las neoplasias más frecuentes del apéndice cecal, que comprenden alrededor de 50-60% de los tumores del apéndice [1]. Los tumores carcinoides intestinales crecen a partir de las células enterocromafines; en la primera mitad del siglo XX se demuestra la existencia de serotonina en esas células por lo que pueden producir alteraciones endocrinas [2].

En 1980 la OMS definió a los carcinoides como tumores del sistema neuroendocrino difuso o neoplasmas benignos con mejor pronóstico que los carcinomas; se caracterizan por un patrón de crecimiento típico, afinidad argentófila y reacción inmunohistoquímica con marcadores específicos neuronales capaces de expresar diferentes péptidos y aminas biógenas.[3]

En función de sus características histológicas se acuñó el término de tumor neuroendocrino y carcinoma neuroendocrino, distinguiendo entre el tumor neuroendocrino bien diferenciado (se aplica al tumor carcinoide), carcinoma neuroendocrino bien diferenciado (carcinoide atípico), carcinoma neuroendocrino de alto grado y carcinoma mixto endocrino-exocrino. Los tumores neuroendocrinos se clasifican, también, en función de la actividad proliferativa (según el número de mitosis por 10 campos de gran aumento o el índice Ki-67), en: a. Grado 1, cuando tienen una mitosis o Ki-67 ≤ 5, b, o ambos. Grado 2, si existen de 2 a 20 mitosis o Ki-67 3-20, o ambos, y c, Grado 3, cuando hay más de 20 mitosis o Ki-67 más de 20, o ambas. [4]