Vasculopatía retiniana en lupus eritematoso sistémico
Autor principal: Pablo A. Cisneros Arias
Vol. XVIII; nº 14; 745
Retinal vasculopathy in systemic lupus erythematosus
Fecha de recepción: 11/06/2023
Fecha de aceptación: 19/07/2023
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. Número 14 Segunda quincena de Julio de 2023 – Página inicial: Vol. XVIII; nº 14; 745
Autores:
Pablo A. Cisneros Arias1, Elena Pardina Claver1, Miguel Castillo Fernández1, Ismael Bakkali El Bakkali, Isabel Bartolomé-Sesé1
Department of Ophthalmology, Lozano Blesa University Hospital, 50009, Zaragoza, Spain.
RESUMEN:
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune, multisistémica que presenta un curso variable con periodos de remisión y exacerbación. Puede cursar con manifestaciones oculares en polo posterior, cornea, conjuntiva, esclera y nervio óptico. Se trata de una enfermedad compleja en la que hay una respuesta inmune anormal, favoreciendo la formación de autoanticuerpos e inmunocomplejos.
Presentamos el caso de dos mujeres diagnosticadas con lupus eritematoso sistémico. En el primer caso la paciente de 40 años en tratamiento con corticoide a dosis bajas por lesiones en la piel acude por visión de miodesopsias. El fondo de ojo mostró una retinopatía lúpica con exudados algodonosos y oclusión de rama venosa. En el segundo caso una paciente acude por visión borrosa acompañada de artralgias tras la retirada brusca de hidroxicloroquina, se observó en la angiografía fluoresceínica una vasculitis que al igual que el caso anterior se resolvió por completo con el tratamiento adecuado. CONCLUSIÓN: LES puede dar lugar a vasculitis severa unilateral. Sin embargo, un diagnóstico precoz y un tratamiento intensivo desde el inicio permiten la resolución del cuadro sin ninguna secuela.
Palabras clave: lupus eritematosos sistémico, hidroxicloroquina, antipalúdicos, vasculitis, retinopatía lúpica.
ABSTRACT
Systemic lupus erythematosus (SLE) is a multisystem autoimmune disorder affecting multiple organ systems frequently with a relapsing and remitting clinical course.
It can be associated with ocular manifestations at posterior pole, cornea, conjunctiva, sclera, uveal tract and optic nerve. SLE is a complex disease with dysregulation of the immune system with defects in the innate and adaptive immune systems.
We present the case of two women diagnosed with systemic lupus erythematosus. In the first case, a 40-year-old woman was being treated with low-dose corticosteroids for skin lesions, came to the emergency service for the vision of floaters. The ocular fundus showed lupus retinopathy with cotton exudates and occlusion of a venous branch. In the second case, the patient presented with blurred vision accompanied by arthralgia after abrupt withdrawal of hydroxychloroquine. A unilateral vasculitis was observed on fluoresceine angiography. In both cases, 3 months after treatment, fundus examination demonstrated resolution of hemorrhages without neovascularization or cotton wool spots. BCVA remained 20/20 and visual field exam slightly improved.
Keywords: systemic lupus erythematosus, hydroxychloroquine, antimalarials, vasculitis, lupus retinopathy.
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
INTRODUCCIÓN:
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad crónica autoinmune, de causa desconocida que afecta a múltiples órganos y sistemas con un amplio espectro de manifestaciones clínicas asociando un curso clínico que se caracteriza por periodos de remisión y exacerbación. (1)
Tiene una prevalencia aproximada de 28 casos por cada 100.000 personas, afectando fundamentalmente a mujeres entre los 15 a 45 años, con un ratio mujer varón de 12:1. (2)
El Lupus eritomatoso sistémico es una patología compleja en la que existe una respuesta inmune anormal tanto a nivel humoral como celular, dando lugar a la formación de autoanticuerpos e inmunocomplejos.(3)
Se trata de una enfermedad sistémica que puede dar a lugar a síntomas inespecíficos como fiebre, malestar, fatiga, pérdida de peso o bien, puede causar patología en distintos órganos como piel, membranas mucosas, pulmón, corazón o tracto intestinal.
Hasta un tercio de los pacientes presentan algún tipo de afectación oftalmológica; la complicación más frecuente, es la queratoconjuntivitis seca, también pueden cursar con otras potencialmente más graves como escleritis, inflamación orbitaria acompañada de miositis, alteraciones neurooftalmológicas o retinianas. (3–5)
Se estima que un 10% de los pacientes con LES puedan tener algún tipo de retinopatía lúpica, aunque esta prevalencia es variable en función de la población a estudio. La retinopatía por lupus característica es la presencia de exudados algodonosos acompañado de estrechamiento arteriolar y las oclusiones vasculares aisladas. En aquellos pacientes que poseen anticuerpos antifosfolípido, los cuadros de oclusión vascular son más frecuentes siendo las retinopatías vaso-oclusivas severas una entidad rara. Frecuentemente se trata de cuadros bilaterales, aunque pueden ser asimétricos. (2)
Las vasculitis retiniana es una manifestación que puede llevar a pérdida visual irreversible. El tratamiento se basa en un control estricto de la inflamación y de las complicaciones que pueden surgir como isquemia o neovascularización.(6,7)
Generalmente el control adecuado de la enfermedad sistémica mejora las alteraciones oftalmológicas de los pacientes. En el caso de la retinopatía lúpica asociada a inflamación suele precisar altas dosis de corticoesteroides en combinación con inmunosupresores hasta la resolución del cuadro. (8) Entre los fármados ahorradores de corticoides es frecuente el uso de antipalúdicos. (AP). (9) Aunque se desconoce el mecanismo de accion de los AP sobre enfermedades reumatológicas como el LES; estos tienen un efecto antiinflamatorio, inmunosupresor y modulador de la respuesta inmune. (3,6)
Es conocido que la hidroxicloroquina puede ocasionar toxicidad retiniana severa, asociado a elevadas dosis de fármaco acumulado, que se detecta mediante protocolos de cribado oftalmológico y obliga a la retirada del fármaco. El uso de AP de síntesis ha supuesto un gran avance terapéutico, su retirada deja al paciente con LES bajo la necesidad de usar corticoides e inmunosupresores y aumenta el riesgo de episodios de agudización. (10)
Los casos severos de oclusiones vasculares asoicadas con anticuerpos antifosfolípido deben ser tratadas además de con inmunusupresores, con heparina o acido acetil salicílico. (11)
CASO CLÍNICO:
Presentamos el caso de una paciente femenina de 40 años con antecedentes de LES diagnosticado hace 15 años, en tratamiento con prednisona oral en pauta descendente (actualmente 10 mg/dia) e hidroxicloroquina por episodio de activación de la enfermedad con afectación únicamente cutánea. Con anticuerpos ANA+ y Anticuerpo antifosfolípido negativos. Presenta además Diabetes mellitus tipo 2 en tratamiento con metformina y obesidad moderada.
Acude al servicio de urgencias por escotoma en zona nasal inferior del ojo derecho y fotopsias de una semana de evolución, que han ido en aumento en las últimas horas. La paciente presentaba una agudeza visual corregida de 20/20 en ambos ojos y segmento anterior sin signos de inflamación con una presión intraocular de 15 en ambos ojos.
En la fundoscopia del ojo derecho (figura 1) se detectaron múltiples exudados algodonosos perivasculares, siendo más marcados en arcada temporal inferior, donde además se observan hemorragias intrarretinianas que sugieren una oclusión vascular a ese nivel acompañado de cierto adelgazamiento arteriolar y envainamiento.
La macula mostraba una buena coloración y aspecto, que quedó demostrado mediante OCT donde no se observaron cambios inflamatorios que llegasen a afectar a fóvea, por lo que justificaba la buena agudeza visual que presentaba la paciente desde el primer día.
La angiografía fluoresceínica reveló una vasculitis con hiperfluorescencia del nervio óptico, oclusión venosa en zona de arcada temporal inferior, sin signos de isquemia periférica.
El ojo izquierdo no se observaban lesiones remarcables.
Se orientó el caso como una vasculitis lúpica, pese a presentar una afectación unilateral.
Se pauto tratamiento con bolos de metilprednisolona 500 mg durante 3 días consecutivos y posteriormente bolos de ciclofosfamida intravenoso y prednisona (45mg) e hidroxicloroquina vía oral.
A la semana se observó una clara mejoría clínica y el aspecto del fondo de ojo con disminución de los exudados algodonosos y el evainamiento vascular y desaparición completa de la hemorragia. Persistiendo la agudeza visual en 20/20 y cierta mejoría del campo visual. (Figura 4 y 5) Al mes apenas se distingue algún exudado algodonoso aislado junto a las arcadas.
CASO CLÍNICO 2:
Presentamos el caso de una mujer de 48 años con LES de más de 20 años de evolución, con HTA en tratamiento médico, poliquistosis hepatorrenal severa, conectivopatía indiferenciada ANA+ e historia de un episodio de pericarditis sin signos ecográficos de taponamiento. La paciente presenta anticuerpos IgM anticardiolipina positivos a títulos medios, sin cumplir criterios de síndrome antifosfolípido.
La paciente se encuentra en tratamiento con Acido acetil salicílico 100 mg diarios y hidroxicloroquina 250mg/día desde hace 6 años.
Es remitida a consultas de oftalmología por su reumatólogo para control por uso prolongado del antipalúdico, en esta visita se realiza una OCT y un campo visual donde aparecen ligeras alteraciones inespecíficas que pudiesen ser atribuidas al uso del tratamiento. La agudeza visual era de 20/20, en el fondo de ojo no se apreciaba la característica imagen en ojo de buey, pero al realizar el test de Ishihara (15 láminas) tuvo 5 fallos en el ojo derecho. Pese que no había un diagnóstico claro de toxicidad retiniana, se decide suspensión del tratamiento.
A los 2 meses tras la retirada brusca del fármaco la paciente acude a la consulta del reumatólogo con dolores en cintura escapular y área cervical acompañado de una marcada visión borrosa en su ojo derecho; 20/100, manteniendo en 20/20 la del ojo izquierdo.
En la exploración con AGF se aprecia en el ojo derecho una vasculitis difusa y un edema macular, sin signos de isquemia periférica, en el ojo izquierdo se objetiva una hiperfluorescencia del nervio óptico acompañado de una vasculitis leve en periferia, sin que se aprecien alteraciones en macula.
La paciente fue tratada con prednisona 50 mg/día en pauta descendente y metotrexato durante 3 meses.
CONCLUSIONES:
Esta descrito que hasta en un 30-50% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico sufren algun tipo de alteración oftalmológica que puede afectar a la calidad visual de los pacientes. Debe ser estudiado con detalle cualquier pérdida o alteracion visual no explicada en pacientes con LES.
La vasculitis es una manifestación poco frecuente del LES, pero potencialmente grave y debe ser considerada como un signo de actividad de la enfermedad. El diagnóstico precoz de esta entidad permite el tratamiento agresivo inicial y la resolución favorable del cuadro para lo cual se recomienda un seguimiento estrecho y multidisciplinar.
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