A propósito de un caso: Dermatomiositis juvenil
Autora principal: Ana Ledesma Redrado
Vol. XV; nº 11; 482
About a case: Juvenile dermatomyositis
Fecha de recepción: 10/05/2020
Fecha de aceptación: 02/06/2020
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XV. Número 11 – Primera quincena de Junio de 2020 – Página inicial: Vol. XV; nº 11; 482
AUTORES
Ana Ledesma Redrado. Centro de Salud Torrero- La Paz, Zaragoza, España.
Diplomada en Enfermería. Máster Interuniversitario de Ciencias de la Enfermería (Universidad de Zaragoza). Enfermera Especialista en Salud Mental. Enfermera Especialista en Enfermería Familiar y Comunitaria.
Natalia Bravo Andrés. Centro de Salud Les Borges Blanques, Lleida, España.
Graduada en Enfermería (Universidad de Lleida). Enfermera Especialista en Enfermería Familiar y Comunitaria.
Eduardo Delgado Roche. Centro de Salud Bordeta- Mangraners, Lleida, España.
Graduado en Enfermería (Universidad de Alcalá). Enfermero Especialista en Enfermería Familiar y Comunitaria.
1- Resumen.
La dermatomiositis es la enfermedad muscular inflamatoria más frecuente en pediatría. Se trata de una enfermedad de tipo autoinmune, que suele aparecer de los 4-15 años y de causa desconocida. Su diagnóstico es clínico y se caracteriza por la presencia de lesiones cutáneas (rash heliotropo, pápulas de Gottron o vasculopatías) y debilidad muscular. Algunas de las pruebas complementarias empleadas para corroborar el diagnóstico son: analítica sanguínea (enzimas musculares), capilaroscopia, resonancia magnética muscular, biopsia o electromiograma. A continuación de presenta el caso de una niña de 12 años que debuta con este tipo de enfermedad rara y la trayectoria hasta su diagnóstico, tratamiento y posterior evolución.
Palabras clave: Dermatomiositis, adolescencia, NANDA, NIC, NOC.
2- Abstract.
Dermatomyositis is the most common inflammatory muscle disease in pediatrics. It is an autoimmune type disease, which usually appears from 4-15 years and of unknown cause. Its diagnosis is clinical and is characterized by the presence of skin lesions (heliotrope rash, Gottron’s papules or vascular disease) and muscle weakness. Some of the complementary tests used to corroborate the diagnosis are: blood tests (muscle enzymes), capillaroscopy, muscle MRI, biopsy and electromyogram. Following is the case of a 12-year-old girl who debuts with this type of rare disease and the trajectory until her diagnosis, treatment and subsequent evolution.
Key words: Dermatomyositis, adolescence, NANDA, NIC and NOC.
3- Introducción.
La dermatomiositis es la enfermedad muscular inflamatoria más frecuente en pediatría (constituye un 85% de las miopatías inflamatorias). Como la propia palabra indica consiste en la inflamación de piel y músculo que debuta antes de llegar a la edad adulta, lo cual se traduce en presencia de lesiones cutáneas y debilidad muscular.
Se trata de una enfermedad de tipo autoinmune y se desconoce la causa exacta que lo produce, aunque sí que se piensa que existe un desencadenante en un paciente previamente predispuesto(1).
Se considera una enfermedad rara, se estima 2-4 casos nuevos por millón de niños al año. La frecuencia exacta se desconoce al no existir un registro oficial.
Puede aparecer en niños de cualquier edad y etnia, aunque en la mayoría aparece entre los 4-15 años y es más frecuente en niñas.
Algunos de los síntomas (5) que pueden aparecer son:
- Rash heliotropo: Coloración violácea de los párpados que generalmente afectan de forma bilateral y simétrica, en ocasiones se puede acompañar con un cierto grado de edema.
- Pápulas de Gottron: Pápulas y placas de coloración ciertamente violáceo acompañadas de descamación que recuerda a la de la psoriasis, suelen aparecer sobre las prominencias óseas: nudillos, codos, rodillas o cualquier otra articulación.
- Edema cutáneo: Hay pacientes que no presentan las pápulas de Gottron tan características y presentan este edema cutáneo, generalmente de localización facial, pero que raramente se puede manifestar en otras partes del cuerpo de manera atípica.
- Lesión de vasculopatía: Que puede aparecer en cualquier parte del cuerpo y mucosas
- Debilidad muscular: Que afecta principalmente a muslos y brazos, normalmente simétrica. Los pacientes adultos manifiestan una incapacidad para subir escaleras, agacharse y levantarse o peinarse y el niño Muchas veces lo explica como cansancio, aunque también puede existir dolor muscular.
- Otros síntomas más inespecíficos son: Dificultad para tragar (disfagia), cambio en el tono de voz, dificultad para respirar, dolor abdominal y pérdida localizada de grasa
Parece que la presencia de dermatomiositis aumenta en un 25% la probabilidad de tener neoplasias, el tipo de neoplasias que padecen los pacientes son las comunes en la población en general, según los últimos estudios.
El diagnóstico de esta enfermedad es de tipo clínico, a través de los síntomas descritos, pero podemos corroborar este diagnóstico a través de pruebas complementarias como: Elevación de las enzimas musculares (⅔ partes de los niños afectados por esta patología tienen elevada la Creatinin- Kinasa, por ello también se de estudiar transaminasas, lactato- deshidrogenasa y aldoasa).
- Alteración del electromiograma
- Biopsia muscular compatible.
Existen 3 pruebas no cruentas:
- Resonancia nuclear Magnética
- Ecografía muscular
- Capilaroscopia
El Gold Estandar para su diagnóstico son: EMG y biopsia.
Respecto al tratamiento podemos decir que en la actualidad no existe un tratamiento que cure esta enfermedad y tampoco existe una forma única de tratarla, pero si que se recomienda comenzar con varios fármacos asociados para actuar de una forma más rápida (6). Los corticoides suelen ser el tratamiento de elección, la respuesta suele ser muy variable, pero alrededor del 90% de los pacientes mejoran. Muchos pueden finalizarlo de forma completa a los 2-3 años. Otros de los fármacos que se suelen asociar a estos corticoides son: El metotrexato, la azatioprina, la ciclosporina o la inmunoglobulina intravenosa, fármacos inmunosupresores.
El secreto de un buen control de las lesiones cutáneas es, fundamentalmente la fotoprotección, ya que la fotosensibilidad se da en un 50% de los pacientes.
4- Exposición del caso.
Paciente de 12 años que presenta dos episodios consecutivos (29/10/2019 y 09/12/2019) de faringoamigdalis con StrepAtest+ los cuales son tratados con penicilina vía oral con buena respuesta. Consulta 3 semanas después del último episodio por dolores musculares, principalmente de cuádriceps. Se pide analítica y: CK 928; GOT/GTP 86/60; LDH 344 orientándose como miositis postinfecciosa. En visitas por procesos intercurrentes refiere mejoría de los síntomas sin resolución completa del dolor muscular, reconsultando preocupados el día 28/01/2020 por astenia marcada y mialgias que le impiden hacer vida normal “incluso no pude subir las escaleras del instituto”. Dolor a la palpación de cúadriceps, gemelos y bíceps. Tas esta última reconsulta es derivada a urgencias donde se decide ingreso para estudio. Desde el primer momento en el hospital se enfoca el diagnóstico hacia una dermatomiositis llevando a cabo las siguientes pruebas diagnósticas:
- Electromiograma: Normalidad en todos los valores obtenidos en los troncos nerviosos estudiados, en EESS Y EEII, tanto las ramas motoras como sensitivas. En los músculos estudiados, fundamentalmente en EESS se obtienen patrones musculares de características miopáticas. Compatible con la sospecha diagnóstica de patología muscular inflamatoria.
- Capilaroscopia: No se aprecia un patrón de esclerodermia ni enfermedad con superposición. No obstante, hay zonas con poca densidad capilar y sae aprecian abundantes alteraciones morfológicas.
- Biopsia (fecha): La presencia de fibras necróticas (a pesar de ser muy aisladas) sin inflamación asociada, podría estar en concordancia con una miositis inmunomediada (postinflamatoria, medicamentosa, etc); sin embargo, la marcada expresión de MHC es más concordante con un proceso tipo dermatomiositis/polimiositis. Esto no permite realizar un diagnóstico con mayor certeza. Valorar correlación clínica y analítica.
Que confirmaron el diagnóstico.
El tratamiento tras conocer el diagnóstico se instauró de forma temprana, los fármacos elegidos fueron Metotrexato 1 vez/semana + 60 mg de Prednisona diaria, en el momento actual en pauta descendente.
En el momento actual la analítica no posee hallazgos de interés, no refiere ese agotamiento físico del principio, ni dolores musculares, aunque si verbaliza incapacidad para llevar a cabo prácticas deportivas que antes realizaba con normalidad.
5- Plan de cuidados del caso:
Desde el punto de vista de la enfermera pediátrica de atención primaria se llevó a cabo este plan de cuidados el cual se revalúa de forma bimensual. Para su elaboración se empleó la taxonomía NANDA (2), la clasificación de resultados NOC (3) y la de intervenciones NIC (4). Siendo cuatro los dominios alterados en el momento actual.
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00092- Intolerancia a la actividad
R/C patología de base M/P informes verbales de fatiga y debilidad.
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00153- Riesgo de baja autoestima situacional
M/P cambios en el desempeño del rol.
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00148- Temor
R/C procedimientos hospitalarios cruentos y evolución de su enfermedad M/P respuestas hostiles hacia su círculo más cercano.
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00132- Dolor agudo
R/C exacerbación de su patología de base M/P expresión verbal y gesticular del dolor.
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6- Conclusiones:
La dermatomiositis juvenil se caracteriza por la presencia de vasculitis en piel y músculo estriado asociado a manifestaciones musculares y cutáneas específicas. Un diagnóstico e inicio de tratamiento temprano llevará a una remisión parcial de la sintomatología. La adolescencia supone una situación de equilibrio inestable que en numerosas ocasiones genera sentimientos de miedo o frustración que no se pueden pasar por alto. Por todo ellos el papel de enfermería es crucial, gracias a los planes de cuidados individualizados podemos detectar las necesidades de estos pacientes.
7- Bibliografía:
1- C. Modesto. Protocolo de diagnóstico y tratamiento de la dermatomiositis juvenil (DMJ). Protoc diagn ter pediatr. 2014; 1:91-100.
2- Herdman, T. H., & Kamitsuru, S. (Eds.). (2019). Diagnósticos enfermeros: definiciones y clasificación 2018-2020. Bercelona: Elsevier.
3- Moorhead, S., Swanson, E., Johnson, M., Maas, M. L., & Faan, P. R. (Eds.). (2018). Clasificación de resultados de enfermería (NOC): medición de resultados en salud. Elsevier.
4-Butcher, H. K., Bulechek, G. M., Faan, P. R., Dochterman, J. M., Wagner, C., & Mba, R. P. (Eds.). (2018). Clasificación de intervenciones de enfermería (NIC). Elsevier.
5- M. Escorial Briso-Montiano, P. Solís Sánchez, M. Baeza Velasco, A. Alonso Rubio et al. Dermatomiositis amiopática juvenil y calcinosis. Anales de pediatría. 2005; 62 (3): 286- 288.
6- Muñoz E, Macarena S, Escobar R, Talesnik E, Méndez C. Experiencia de 10 años en dermatomiositis juvenil. Rev Chil Pediatr 2005; 76(4):404-9.