Actualización sobre la endometriosis torácica

Actualización sobre la endometriosis torácica

Autora principal: Carmen Bellido Bel

Vol. XVIII; nº 18; 951

Update on thoracic endometriosis

Fecha de recepción: 09/08/2023

Fecha de aceptación: 13/09/2023

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. Número 18 Segunda quincena de Septiembre de 2023 – Página inicial: Vol. XVIII; nº 18; 951

Autoras:

Carmen Bellido Bel, Médico especialista en Ginecología y Obstetricia, Centro actual de trabajo: Hospital Ernest Lluch Martín, Calatayud, España.

Eugenia Valle Vidal, Médico especialista en Anestesiología y Reanimación, Centro actual de trabajo: Hospital de Barbastro, Barbastro, España.

Cristina Lagen Coscojuela, Médico especialista en Anestesiología y Reanimación, Centro actual de trabajo: Hospital de Barbastro, Barbastro, España.

Asunción Coves Segarra, Médico especialista en Ginecología y Obstetricia, Centro actual de trabajo: Hospital Universitario de Alicante, Alicante, España.

Teresa Bellido Bel, Médico especialista en Psiquiatría, Centro actual de trabajo: Imperial College, Londres, Inglaterra.

Resumen: Como es sabido, el área anatómica más frecuentemente afectada por la endometriosis en la región pélvica, sin embargo, se han descrito casos de migración del tejido endometrial ectópico en diferentes regiones, siendo la afectación torácica la localización extrapélvica más frecuente de la endometriosis. Se han propuesto varias hipótesis para explicar la patogenia de la endometriosis torácica, como la teoría de Sampson o del autotrasplante de endometrio vía retrógrada durante la menstruación, la microembolización o la metaplasia celómica. La endometriosis torácica se presenta con mayor frecuencia como neumotórax catamenial (70 a 73 por ciento) y hemotórax catamenial (12 a 14 por ciento). Cuando se sospeche, las pacientes deben someterse a una TC de tórax con contraste, preferiblemente cuando los síntomas están presentes (es decir, perimenstrual). Después del diagnóstico, se recomienda resolución quirúrgica del cuadro torácico si es preciso seguido de terapia de supresión hormonal postoperatoria durante 6 a 12 meses. El tratamiento de elección para la supresión hormonal incluye dienogest, anticonceptivos orales y análogos de la hormona liberadora de gonadotropina (GnRH).

Palabras clave: endometriosis, neumotórax catamenial, tórax

Abstract: As is known, the anatomical area most frequently affected by endometriosis is the pelvic region; however, cases of ectopic endometrial tissue migration have been described in different regions, with thoracic involvement being the most frequent extrapelvic location of endometriosis. Several hypotheses have been proposed to explain the pathogenesis of thoracic endometriosis, such as Sampson’s theory or retrograde endometrial autotransplantation during menstruation, microembolization, or coelomic metaplasia. Thoracic endometriosis presents most frequently as catamenial pneumothorax (70 to 73 percent) and catamenial hemothorax (12 to 14 percent). When suspected, patients should undergo contrast-enhanced chest CT, preferably when symptoms are present (ie, perimenstrual). After diagnosis, surgical resolution of the chest condition is recommended if necessary followed by postoperative hormone suppression therapy for 6 to 12 months. The treatment of choice for hormone suppression includes dienogest, oral contraceptives, and gonadotropin-releasing hormone (GnRH) analogues.

Keywords: endometriosis, catamenial pneumothorax, thorax

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses

La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).

El manuscrito es original y no contiene plagio.

El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.

Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.

Han preservado las identidades de los pacientes.

Introducción

Como es sabido, el área anatómica más frecuentemente afectada por la endometriosis será siempre el aparato genital interno, principalmente los ovarios, el miometrio, los ligamentos ancho y úterosacros y el Douglas. Sin embargo, se han descrito casos de migración del tejido endometrial ectópico en diferentes regiones desde el cerebro, la piel o los pulmones. Dentro de las localizaciones extrapélvicas, La afectación torácica constituye la localización extrapélvica más frecuente de la endometriosis (1).

La endometriosis se define como la presencia de tejido endometrial ectópico (glándulas y estroma) fuera de los confines de la cavidad endometrial.

Puede encontrarse endometriosis que afecte a los diferentes componentes de la cavidad torácica como, por ejemplo, la pleura, el parénquima pulmonar, el diafragma o los bronquios.

Para hablar de endometriosis torácica, podemos utilizar los siguientes conceptos:

Endometriosis torácica: este término se utiliza cuando se identifica tejido de endometrio en muestras anatomopatológicas (se realizará estudio para confirmar que la muestra presente receptores de hormonas endometriales, estroma y glándulas endometriales) obtenido de aspirado de tubo torácico, toracotomía o broncoscopia.
Probable endometriosis torácica: el término «probable» endometriosis torácica se refiere a la identificación de tejido dentro del tórax que es sugestivo, pero no definitivo para el diagnóstico de tejido endometrial (por ejemplo, en caso de detectar sólo estroma o tejido con receptor hormonal negativo, pero no los tres componentes) (1).
Síndrome de endometriosis torácica: el término «síndrome de endometriosis torácica» se ha utilizado cuando una o más manifestaciones clínicas de compromiso torácico está presente (como, por ejemplo, neumotórax, hemotórax, hemoptisis o dolor torácico) en asociación con menstruación, pero sin confirmación histológica (2).
Catamenial: el término se refiere a la aparición de síntomas o signos que mantener una relación temporal con la menstruación.

Se han propuesto varias hipótesis para explicar la patogenia de la endometriosis torácica, algunas de las cuales son comunes con las teorías que explican la endometriosis a nivel pélvico.

La teoría de Sampson o del autotrasplante de endometrio vía retrógrada durante la menstruación es la teoría más popular; sin embargo, la microembolización y la metaplasia celómica son teorías alternativas.

Autotrasplante a través de la menstruación retrógrada: la teoría de Sampson proporciona una explicación de la presencia de tejido endometrial en la cavidad torácica por paso del tejido endometrial menstrual a través de la trompa de Falopio de manera inversa, conduciéndolo hacia la cavidad abdominal lo que conduciría al autotrasplante de tejido y células endometriales en las cavidades peritoneal y desde ésta hacia la cavidad torácica migrando directamente a través de defectos diafragmáticos que se observan en pacientes con endometriosis torácica (3,4). Sin embargo, una serie de observaciones sugieren que esta teoría no llegaría a explicar completamente cómo se encuentra el tejido endometrial en la cavidad torácica:

Los defectos del diafragma son poco comunes.
La endometriosis torácica es predominantemente derecha; si los defectos fueran verdaderamente portales de entrada de tejido endometrial, se esperaría que la enfermedad fuera bilateral en distribución. Sin embargo, los defectos pueden ser más evidentes a la derecha por motivos todavía desconocidos.
El neumotórax puede reaparecer después de la reparación diafragmática y/o histerectomía (4).
La proximidad del tejido del implante endometrial diafragmático a los defectos diafragmáticos en especímenes patológicos sugiere que los defectos pueden representar áreas de implantes endometriales involucionados.
El tejido endometrial ectópico difiere significativamente del endometrio eutópico en clonalidad, actividad enzimática, expresión de proteínas y propiedades histológicas (5).

La microembolización o micrometástasis: existiría una diseminación metastásica del tejido endometrial a través del sistema venoso o el sistema linfático a los pulmones como otro mecanismo propuesto (3-5). Los focos endometriales en tejido alejado de la pelvis y el tórax (como, por ejemplo, en cerebro, rodilla u ojo) apoyan la teoría «metastásica». La presencia de células endometriales circulantes ha se ha encontrado en el 90 por ciento de los pacientes con endometriosis pélvica comprobada histológicamente (6).

Además, se ha demostrado la presencia de células endometriales circulantes en la sangre de mujeres con neumotórax espontáneo de las que se sospechaba que tenían neumotórax catamenial (6). Estos hallazgos refuerzan la evidencia de la microembolización como un mecanismo para la endometriosis torácica. Sin embargo, según esta teoría, se esperaría que la microembolización afectara a ambos hemitórax. aproximadamente por igual, mientras que la endometriosis torácica se encuentra de manera muy predominante en el hemitórax derecho en más del 80 por ciento de las pacientes (2).

La metaplasia celómica: se postula ña transformación de células pluripotentes en células diferenciadas endometriales (es decir, metaplasia celómica) como otra posible causa para la endometriosis torácica. En apoyo de esta teoría, se han identificado células pluripotentes en el endometrio uterino y se ha notificado un caso de endometriosis en una mujer de 20 años con agenesia congénita de útero, cuello uterino, vagina y trompas de Falopio (es decir, Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser síndrome) (7).

Aunque los factores de riesgo específicos para el desarrollo de endometriosis han sido descritos como, la nuliparidad, la menarquia temprana, la menopausia tardía, los ciclos menstruales cortos, las menstruaciones prolongadas o la constitución corporal alta y delgada, se desconoce si, los mismos factores aumentan el riesgo de afectación torácica.Un estudio retrospectivo de 49 mujeres informó que la infertilidad (odds ratio [OR] 4.21, IC 95% 1.28-13.88) y antecedentes de cirugía pélvica para un procedimiento uterino y/o legrado uterino (OR 2,85, IC 95% 1,12-7,26) fueron los antecedentes predictores más fuertes de neumotórax catamenial y/o relacionado con endometriosis (7).

Si bien se ha descrito una predisposición genética para la endometriosis, no existe tal se ha reportado asociación para la variante torácica.

Hallazgos anatomopatológicos

+A nivel macroscópico: los hallazgos macroscópicos característicos pueden ocurrir de forma aislada, coexistir o ser ausente. Incluyen lo siguiente:o Los implantes endometriales se pueden encontrar en la pleura, el diafragmay superficies pericárdicas (1). Pueden ser únicas o múltiples, varían en tamaño (desde 1 mm a unos pocos centímetros), y son sobreelevados y rojos, pero a veces violáceos, grises, negros o blancos. Durante la broncoscopia, estos implantes pueden verse en el árbol traqueobronquial.o Las perforaciones diafragmáticas son circulares o elípticas, únicas o múltiples, y generalmente se ubican en la región diafragmática central. Suelen ser pequeños, midiendo de 1 a 3 mm de tamaño, pero pueden ser de mayor tamaño en algunos casos (hasta 10 mm o más). Los implantes a menudo se ubican en los bordes de las perforaciones (2).o Las herniaciones de hígado u otros órganos a través del diafragma son raras.

A nivel microscópico: los implantes endometriales son histológicamente similares a los del endometrio en la cavidad uterina; comparten dos características principales, las glándulas endometriales y el estroma. Sin embargo, a diferencia del endometrio, los implantes endometriales a menudo contienen tejido fibroso, sangre, y quistes.o Implantes endometriales: muestras de tejido de pulmón, bronquios, pleura, diafragma, y/o pericardio pueden identificar estroma endometrial y/o glándulas que se tiñen positivamente con receptores de estrógeno y/o progesterona (es decir, endometriosis torácica comprobada histológicamente) (3,8). Sin embargo, el pequeño tamaño de las muestras, los efectos de la inflamación, y/o decidualización del tejido endometrial debido al ciclo hormonal, con frecuencia, puede resultar en la observación de estroma endometrial sin positividad del receptor hormonal, o estroma con macrófagos cargados de hemosiderina (de la descomposición de los glóbulos rojos), es decir, histológicamente «probable» endometriosis torácica. Aunque estas características se ven típicamente en tejido derivado de material de biopsia, algunos casos descritos en la literatura también sugieren que algunas de estas características pueden identificarse en el líquido pleural citología y aspiración con aguja guiada por imagen o broncoscópica de masas pulmonares (por ejemplo, estroma con macrófagos cargados de hemosiderina) (8).

EpidemiologíaLa endometriosis torácica es una enfermedad rara que afecta principalmente a mujeres jóvenes. Se desconoce la incidencia en la población general. Sin embargo, ha sido informado en menos de un 1 por ciento de las mujeres que se someten a cirugía pélvica por sospecha o conocimiento fehaciente de endometriosis pélvica. Se informan tasas más altas en aquellos con neumotórax espontáneo (3 a 6 por ciento), y las tasas más altas se reportan en aquellos con neumotórax recurrente o neumotórax que requiere cirugía (6 a 20 por ciento) y neumotórax catamenial (65 a 89 por ciento) (1,2).Aunque el mayor porcentaje de población afecta lo constituyen mujeres jóvenes en edad reproductiva, se han informado de casos extremadamente raros donde se han descrito endometriosis en hombres. que toman estrógenos exógenes, en mujeres que toman tratamientos para la infertilidad en contexto de reproducción asistida (como, por ejemplo, el clomifeno) y en mujeres mayores en tratamiento con estrógenos exógenos como terapia hormonar sustitutiva (4).

Un análisis retrospectivo de 110 pacientes, informó que la edad media de presentación fue de 35 años, con un rango de 15 a 54 años (es decir, similar a la de la endometriosis pélvica). La hemoptisis catamenial tiende a ocurrir a una edad más temprana en comparación con otras manifestaciones de endometriosis torácica (5). Sin embargo, la incidencia máxima de endometriosis pélvica se encuentra entre los 24 y los 29 años, cinco años antes que la incidencia máxima de endometriosis torácica (30 y 34 años).La mayoría de las pacientes (pero no todas) con endometriosis torácica también tienen enfermedad pélvica.

Los análisis retrospectivos han informado que del 50 al 84 por ciento de las pacientes que presentan endometriosis torácica tienen enfermedad pélvica mientras que el resto presenta únicamente afectación de la cavidad torácica (-6). Mientras que la endometriosis torácica es una causa poco común de neumotórax espontáneo primario (en torno al 3 al 6 por ciento), parece ser más común de lo que originalmente se cree, particularmente en aquellas con neumotórax recurrente o neumotórax que requiere cirugía (6 a 20 por ciento) y neumotórax catamenial (65 a 89 por ciento) (9). Como ejemplos:

– Entre 156 mujeres premenopáusicas que fueron tratadas quirúrgicamente por neumotórax espontáneo primario, se encontró endometriosis torácica confirmada histológicamente en el 23 por ciento y una cuarta parte de ellas tenía un neumotórax previo (6 por ciento) (10). En una serie de casos separada de pacientes sometidas a cirugía por neumotórax, se informó de un 20 por ciento de antecedentes de neumotórax recurrente (1).

– Entre 229 mujeres (edad media de 33 años) que se sometieron a cirugía por neumotórax espontáneo primario, el 35 por ciento eran catameniales y la mitad de ellos estaban relacionados con la endometriosis (10).

– Entre pacientes con antecedentes de neumotórax catamenial, los análisis retrospectivos informaron sobre la incidencia de endometriosis torácica que oscila entre el 65 y el 89 por ciento (10).

– Entre las mujeres que fueron tratadas quirúrgicamente por neumotórax espontáneo primario, se objetivó endometriosis torácica en aquellas sin antecedentes de síntomas catameniales (en aproximadamente un 10 por ciento) (10).

Sintomatología y signos clínicosLos implantes de tejido endometrial ectópico se someten a la fase lútea proliferativa tras la estimulación por las hormonas ováricas como el estradiol y la progesterona que llevarían a la decidualización de éste, de igual modo que sucede en el endometrio eutópico. Así pues, las localizaciones afectas por implantes de endometrio presentarían cierto grado de hemorragia cíclica coincidente con la menstruación.De este modo, se cree que el tejido endometrial ectópico localizado en la pleura visceral y/o parietal causan hemotórax y neumotórax a medida que experimentan la decidualización en respuesta al ciclo menstrual normal en la mujer. Los focos de localización parenquimatosa, sometidos al mismo proceso, dan como resultado la hemoptisis (2-6).La teoría del neumotórax catamenial también se ha utilizado para explicar tanto la endometriosis como el neumotórax catamenial no relacionado con la endometriosis.Esta teoría sugiere que la vasoconstricción y el broncoespasmo causados por altos niveles de la prostaglandina F2 circulante durante la menstruación puede inducir la ruptura alveolar, particularmente en ampollas alveolares preexistentes (3-5).Otra teoría sugiere que, durante la menstruación, el aire atmosférico pasa de la vagina al útero a través del cuello uterino (mucosidad cervical ausente durante la menstruación), que luego pasaría a la cavidad peritoneal a través de las trompas de Falopio, y finalmente al espacio pleurala través de defecto(s) diafragmático(s) (10) ocasionalmente visualizados. Sin embargo, las recurrencias de neumotórax después de histerectomía, ligadura de trompas de Falopio y resección diafragmática sugieren que esta teoría no puede explicar todos los casos de neumotórax catamenial. La endometriosis torácica se presenta con mayor frecuencia como neumotórax catamenial (70 a 73 por ciento) y hemotórax catamenial (12 a 14 por ciento). Las presentaciones menos comunes incluyen hemoptisis catamenial, dolor torácico o escapular catamenial, neumotórax o hemotórax no catamenial, una cavidad o nódulo parenquimatoso, o ruptura diafragmática. Debe existir un alto índice de sospecha en mujeres en edad reproductiva que presentan cualquiera de estas características, especialmente cuando los hallazgos son del lado derecho, los síntomas se presentan perimenstrualmente (generalmente desde 24 horas antes y hasta 72 horas después de la menstruación), o la paciente tiene antecedentes de cirugía pélvica (11).

Abordaje diagnóstico y terapéutico

Cuando se sospeche, las pacientes deben someterse a una TC de tórax con contraste, preferiblemente cuando los síntomas están presentes (es decir, perimenstrual). La resonancia magnética también puede ser útil para aquellas pacientes con nódulos diafragmáticos que se sospecha que son endometriosis (11).

Para aquellas pacientes en las que la sospecha clínica es alta y/o las imágenes respaldan el diagnóstico, sugerimos que la mayoría de las pacientes se sometan a un procedimiento intervencionista como la toracoscopia, que sirve tanto para controlar la característica principal de presentación como para diagnosticar la endometriosis torácica subyacente (12).

Para la mayoría de las pacientes con neumotórax en quienes se sospecha endometriosis (por ejemplo, primer neumotórax con hallazgos de imagen sospechosos, neumotórax catamenial o recurrente, hemotórax coexistente), sugerimos inspección pleural toracoscópica asistida por video (VATS), blebectomía y pleurodesis. Durante VATS, también realizamos resección de implante endometrial y ligadura de perforaciones diafragmáticas, si se encuentran, que permitirán un diagnóstico anatomopatológico (12).

Después del diagnóstico, sugerimos terapia de supresión hormonal postoperatoria durante 6 a 12 meses en lugar de observación sin tratamiento, de este modo se consigue reducir el riesgo de recurrencia. El tratamiento de elección para la supresión hormonal incluye dienogest, anticonceptivos orales y análogos de la hormona liberadora de gonadotropina (GnRH) (13).

Para todas las demás pacientes en las que se sospecha endometriosis torácica, el enfoque diagnóstico y terapéutico debe individualizarse y centrarse en el manejo definitivo de la sintomatología de presentación seguido de prevención secundaria de recurrencia, con mayor frecuencia mediante supresión hormonal durante 6 a 12 meses (12,13).

Para pacientes con enfermedad refractaria a la intervención primaria y supresión hormonal, se desconoce la terapia óptima. Las opciones incluyen cambiar a un agente hormonal alternativo (por ejemplo, de anticonceptivos orales a danazol), pleurectomía y pleurodesis repetida para neumotórax o hemotórax recalcitrantes y, en raras ocasiones, histerectomía con salpingooforectomía bilateral (12).

Conclusiones

Esta patología, aunque rara, no debe ser desconocida para los especialistas en endometriosis ya que, a pesar de ser considerada benigna, puede acarrear consecuencias y secuelas muy graves que pueden atajarse con un diagnóstico y tratamiento precoz. El manejo de estas pacientes deberá ser conjunto entre cirugía torácica y ginecología para que puedan beneficiarse de un enfoque integral e individualizado.

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