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Alteración del comportamiento por LOE Cerebral: Linfoma Cerebral Primario, a propósito de un caso

Alteración del comportamiento por LOE Cerebral: Linfoma Cerebral Primario, a propósito de un caso

El linfoma cerebral primario (LCP) es una entidad muy poco frecuente, aunque en las últimas décadas su incidencia va en aumento. El LCP, es un linfoma no Hodgkin de características agresivas, que tiene su origen en el Sistema Nervioso Central…

Autores:

  1. Luis Sopeña Sanz: Facultativo Especialista de Área Oncología Radioterápica. Máster Internacional de Oncología Clínica. Máster en Radiocirugía y Radioterapia Estereotáxica. Máster en Oncología Intervencionista. Lugar de trabajo: HCU Lozano Blesa. (primer autor)

Dª Sandra Castillón Romeo: Graduada en Enfermería. Máster en Urgencias, Emergencias y Cooperación Internacional. Lugar de trabajo: HCU Lozano Blesa.

Resumen: El linfoma cerebral primario (LCP) es una entidad muy poco frecuente, aunque en las últimas décadas su incidencia va en aumento. El LCP, es un linfoma no Hodgkin de características agresivas, que tiene su origen en el Sistema Nervioso Central y que generalmente está formado por linfocitos B. Dicha entidad, suele ser más frecuente en pacientes cuyo sistema inmunitario está debilitado por cualquier causa. Se han asociado con el aumento de la incidencia de esta patología diferentes entidades como la infección por el Virus de la Inmunodeficiencia Humana (VIH) así como también en pacientes trasplantados por el estado de inmunosupresión iatrogénico.

Palabras Clave: Linfoma Cerebral Primario, Linfoma No Hodgkin B.

Keywords: Primary Brain Lymphoma, non-hodgkin’s lymphoma B

DESARROLLO DEL CASO

Introducción: A continuación, les presentamos el caso de un paciente de 74 años, sin alergias medicamentosas conocidas. Con antecedentes médicos de Gastritis crónica, dislipemia. hipotiroidismo. HTA. IAM (2017). Medicación Actual: adiro 100mg, Orvatez 10/40mg; Bisoprolol 2,5mg; Omeprazol 40mg; Eutirox 88mcg 1-0-0; Hidroferol 0,266mg 1 cada 15 días; Losartan 25mg. Vive con su esposa. Independiente para las actividades básicas de la vida diaria.

Historia Actual: Paciente derivado desde su Centro de Atención Primaria por cuadro brusco de alteraciones en el comportamiento y de la personalidad de 3 semanas de evolución. La esposa refiere que hace 4 semanas estaba completamente normal, independiente para las ABVD y de forma brusca comenzó con fallos amnésicos, lenguaje incoherente, inestabilidad para la marcha y disminución del lenguaje.

Exploración Física: Tensión Arterial: 110/55, Frecuencia Cardiaca: 57 p.m., Temperatura: 36,9ºC, Timpánica, Saturación de Oxigeno: 98. AC: RsCsRs a 60 lpm, no soplos ni extratonos AP: MVC, no ruidos patológicos sobreañadidos

Neurológica: buen nivel de consciencia, inatento en la exploración. Actitud de indiferencia. Pupilas isocóricas, normorreactivas. Movimientos oculares sin alteraciones. Pares craneales normal (asimetría facial gestual). Claudicación ESD en Barré y balances musculares en EID 4/5. RCP flexor bilateral. Hiperreflexia en extremidades derechas respecto a las contralaterales. No dismetrías. Marcha algo inestable.

Pruebas diagnósticas:

-Analítica: marcadores tumorales Cyfra21 4,34, PT 5,55, Albumina 2,76, Colesterol 231, resto anodino. hemograma Leucocitos 11700.

-TC craneal: Se identifican al menos 4 lesiones ovoideas de diferentes tamaños en región frontotemporal y ganglios basales izquierdos que asocia edema perilesional digitiforme, leve colapso del ventrículo ipsilateral y realce homogéneo al administrar CIV. A valorar enfermedad secundaria vs glioma multifocal, etc. Se recomienda ampliar estudio de con RM.

-RMN craneal: En ganglios de la base izquierdos, con afectación de cápsula interna, cápsula externa, núcleo lenticular, y prolongación la región frontotemporal, se reconoce zona heterogénea, mal definida, de predominio hipointensa en T1, heterogénea pseudonodular en T2, FLAIR (imágenes 1 y 2) y eco de gradiente, con los nódulos hipointensos En el estudio de difusión muestra ligera restricción a la misma de forma parcheada. Tras la administración de contraste paramagnético, presenta varias lesiones de aspecto nodular con realce marcado y homogéneo (al menos 4) que además parecen tener vasos de drenaje anómalos. En su conjunto, dicha lesión, parece presentar unas dimensiones de 49 mm anteroposterior, 32 mm transversal, y 35 mm craneocaudales. Los nódulos presentan unas dimensiones en la mayoría subcentimétricos, siendo el de mayor tamaño en porción anterior de cápsula externa de 17 x 16 x 12 mm. Presencia de hiperintensidad digitiforme periférica que sugiere edema. Ejerce ligero efecto de masa con obliteración parcial del asta anterior izquierda del ventrículo lateral. También parece colapsar levemente al tercer ventrículo No se reconocen desviaciones significativas de la línea media. Pudiera ser una única lesión multifocal bien metastásica o de origen glial, o varias lesiones metastásicas nodulares.

-TC abdominal: Pared gástrica muy engrosada de forma difusa, con un espesor de 30mm. Hígado de tamaño y morfología normales, con contornos lisos y valores de atenuación conservados, sin que se evidencien LOE. Vesícula y vía biliar dentro de límites normales. Lesión hipodensa de 14 mm en cola pancreática, que no realza con contraste y podría ser de tipo quístico, mejor valorable por RM. Bazo, riñones y suprarrenales sin hallazgos. Quiste parapiélico en riñón derecho y cortical en riñón izquierdo Resto normal.

-Colangio RMN: RM pancreática, secuencias y planos habituales según protocolo, incluyendo secuencias dinámicas tras administración de contraste paramagnético. Glándula pancreática de tamaño y morfología normal, sin alteraciones de la señal intraglandular que sugieran la existencia de lesión pancreática focal. No se aprecian áreas de realce atípico tras administración de contraste paramagnético. Vía biliar principal y conducto de Wirsung de calibre normal. Glándulas suprarrenales y porciones accesibles de hígado y bazo sin alteraciones evidentes. Quiste cortical renal izquierdo. Quiste sinusal renal derecho de hasta 3 cm de diámetro.

-PET-TC: sin alteraciones metabólicas reseñables excepto las de nivel cerebral.

-Gastroscopia: Candidiasis esofágica. Pendiente resultado de AP. Gastropatía de la Hipertensión Portal leve en fundus. Lesión edematosa en zona incisura /antro. Se obtienen muestras para control anatomopatológico. AP: Estomago (biopsia incisura/antro): biopsias de mucosa de fundus gástrico con Hiperplasia de glándulas fundicas (Hiperplasia oxintica). Focos de metaplasia intestinal Aislados bacilos de tipo Hp (+/+++) No se evidencia atrofia glandular ni signos de actividad inflamatoria Negativo para malignidad en el material remitido. Esófago (biopsias): epitelio escamoso estratificado no queratinizante tipo esofágico con presencia de hifas micóticas (Esofagitis micótica).

Fue valorado el caso en Comité de Tumores del SNC y se decidió realizar biopsia cerebral guiada por neuronavegación.

Al ingreso se instauró tratamiento con Dexametasona. El paciente evolucionó favorablemente persistiendo siempre una disfasia motora. Ha presentado una infección respiratoria (serología Legionella +) que respondió bien a la antibioterapia, sin embargo, desarrolló un broncoespasmo severo para el que ha precisado dosis altas de corticoides y Nebulizaciones cada 6 horas. En el momento actual el paciente precisa oxigenoterapia dado que si se le retira disminuye la saturación a 85%. Se planteó como diagnóstico alternativo un TEP pero como el paciente se estabilizo no se realizaron más exploraciones complementarias a ese respecto ni se planteó la anticoagulación (por las lesiones cerebrales).

Desde el punto de vista neurológico el paciente se ha deteriorado de forma importante sobre todo a nivel cognitivo. Presenta episodios de desorientación frecuentes, conducta infantiloide y apatía creciente. Tras un estudio exhaustivo se plantea el caso al comité de tumores y se plantea realizar biopsia cerebral para saber la estirpe neoplásica y plantear opciones terapéuticas.

El día 23/05/2019 se realiza biopsia cerebral, con informe intraoperatorio de Neoplasia maligna de estirpe no glial, que plantea diagnóstico diferencial entre proceso linfoproliferativo, neuroblastoma, PNET, metástasis, etc.

-AP definitiva: Parénquima cerebral que muestra proliferación de células de habito linfoide que se distribuyen perivascularmente aunque también penetran en el parénquima, de forma difusa; estas células muestran citoplasma escaso y núcleo de talla grande, redondeados o irregulares, algunos de ellos hendidos, con frecuentes nucleolos y ocasionalmente binucleación. Las células neoplásicas muestran positividad para CD20, CD79a, PAX5, BCL2, MUM1 y BCL6 (débil), siendo negativas para CD10. El índice proliferativo con KI67 es alto (aprox. 65%). Conclusión: Proliferación celular con características histológicas e inmunohistoquímicas acordes con linfoma B difuso de célula grande.

El paciente es valorado por Hematología por diagnóstico de linfoma B de alto grado cerebral. El paciente se encuentra comatoso, no abre ojos ni responde a nuestras órdenes, mueve la extremidad superior izquierda al agitarse.

Se decide, de acuerdo con la familia, intento terapéutico con quimioterapia, Metotrexate a altas dosis y Rituximab, que se administra el día 6 de junio junto con dosis altas de Dexametasona sin ninguna respuesta a nivel clínico en las 24-48 horas posteriores. Presenta picos febriles esporádicos desde su ingreso en neurocirugía, por lo que se encontraba en tratamiento con meropenem con aislamiento microbiológico que se mantiene durante toda su estancia. El día 10 de junio a las 4 horas presenta parada cardiorrespiratoria y fallece.

LNH-Cerebral

Bibliografía:

Zazpe, P. de Llano, A. Gorosquieta, et al.  Primary CNS Lymphoma: bibliographical review and experience at the Hospital of Navarre in the last 5 years (2000-2004). Anales Sis San Navarra vol.28 no.3 Pamplona sep./dic. 2005.

  1. Gelabert-González, D. Castro Bouzas, R. Serramito-García, et al. Primary central nervous system lymphoma. Elsevier, Vol. 28. Núm. 5. (Junio 2013), pp 261-324. DOI: 10.1016/j.nrl.2012.04.005.