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Anemia mieloptísica y dolor lumbar. A propósito de un caso

Anemia mieloptísica y dolor lumbar. A propósito de un caso

Presentamos el caso clínico de un varón de 65 años que ingresa para estudio de lumbalgia. Presentó una evolución tórpida con complicaciones sucesivas, que fueron haciendo más difícil su diagnóstico.

Nombre de los autores:

  • Autor principal:
    • Lucía Martínez Barredo. Residente de 4º año. Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
  • Coautores:
    • Alberto Murillo Martín. Residente de 4º año de Medicina familiar y comunitaria. Zaragoza sector II. Centro de salud Torrero-La Paz
    • María Amparo Vicente Altabás. Facultativa adjunto. Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
    • Ángel Nicolás Aranda Alonso. Residente de 2º año. Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
    • Andrea Ugencio Isarre. Enfermera coordinadora unidad Crónico Complejo. Hospital Universitario Miguel Servet
    • Elena Lou Calvo. Residente de 1º año de Medicina familiar y comunitaria. Zaragoza sector II. Centro de salud Torrero-La Paz.
    • Beatriz Molinero González. Enfermería unidad Crónico Complejo. Hospital Universitario Miguel Servet

Palabras clave: Carcinoma de células en anillo de sello; mieloptisis, metástasis óseas

Key words: Signet Ring Cell Carcinoma; myelophthisis; bone marrow metastases

Resumen: Presentamos el caso clínico de un varón de 65 años que ingresa para estudio de lumbalgia. Presentó una evolución tórpida con complicaciones sucesivas, que fueron haciendo más difícil su diagnóstico.

Abstract: We do present a clinic case of a 65 years old male who enters the hospital to study a back pain. He did present a torpid evolution with a lot of complications that hinder us to find the diagnosis.

Caso clínico

Paciente varón de 65 años, sin antecedentes de interés, no toma de fármacos de manera habitual ni hábitos tóxicos. Ingresa por lumbalgia de 2 meses de evolución y pérdida ponderal de 3 kilos en 2 semanas. Había acudido en el mes previo en 3 ocasiones al servicio de urgencias de nuestro centro por dicho dolor lumbar. Acude de nuevo por persistencia del dolor pese a tomar la medicación analgésica pautada.

  • A la exploración física: Consciente, orientado, eupneico. Tensión arterial 126/63, frecuencia cardíaca 78 latidos por minutos, frecuencia respiratoria 13, afebril. Auscultación cardíaca y pulmonar sin alteraciones relevantes. Exploración abdominal: Peristaltismo presente y normal, no se palpan masas ni megalias. Marcha con base de sustentación ampliada a pequeños pasos, limitada por dolor.
  • En la analítica de urgencias previa a su admisión en planta de hospitalización llama la atención la plaquetopenia (65.000), siendo el resto de parámetros bioquímicos y de hemograma normales. 9200 leucocitos con un porcentaje de 78% de neutrófilos, hemoglobina 12.7 g/dL, hematocrito 39.3%, plaquetas 68.000, actividad de protrombina 49%, urea 58 mg/dL, creatinina 0.69 mg/dL, sodio 130 mEq/L, potasio 5.3 mEq/L, hepático sin alteraciones

Ya durante el ingreso, la lumbalgia con irradiación a extremidades inferiores se fue haciendo más marcada, apareciendo en reposo e interfiriendo con el descanso nocturno. Solicitamos TAC toraco-abdomino-pélvico (Imagen 1) para estudio del cuadro clínico, en el que se observa una voluminosa adenopatía retroperitoneal. Decidimos, conjuntamente con radiología intervencionista y cirugía, que la toma de muestra de la adenopatía sea por medio de cirugía abierta por la difícil accesibilidad del área retroperitoneal. Durante la semana siguiente, en la estaba programada la intervención quirúrgica, el paciente presenta progresivamente un empeoramiento clínico evidente, primero con dolores óseos incoercibles que hacen imposible la deambulación y la movilización de extremidades inferiores. Por ese motivo solicitamos una gammagrafía ósea (Imagen 2) en la que se evidencian focos de hipercaptación en raquis, cintura escapular, esternón, parrilla costal, pelvis, fémures y húmeros. Posteriormente y de manera aguda presenta encefalopatía hipercalcémica (Calcio corregido con albúmina de 13.4mg/dL), anemización y trombopenia severa. También en ese contexto, por el empeoramiento analítico solicitamos un TAC cerebral en el que no se observaban lesiones.

Ampliamos las peticiones analíticas con marcadores tumorales y serologías para: Virus de la inmunodeficiencia humana, sífilis, parvovirus, citomegalovirus, epstein barr y virus hepatotropos. Siendo todos los estudios negativos, procedimos a realizar una extensión de sangre periférica en la que se observó la presencia de un 3% de células blásticas así como un 20% de células rojas con signos de diseritropoyesis, con estos hallazgos se añadió una prueba de hemólisis que resultó negativa. En la biopsia de médula ósea destaca hipocelularidad y elementos displásicos de todas las series. En situación de fracaso renal, secundario a hipercalcemia y con necesidades transfusionales diarias, tanto de concentrados de hematíes como de plaquetas llegan los resultados preliminares del ganglio extraído, observándose imágenes compatibles con metástasis de carcinoma indiferenciado, imposible de filiar. En este punto nos replanteamos de nuevo el caso clínico, y a pesar de TAC abdominal sin lesiones visibles, ni signos de sangrado en aparato digestivo, solicitamos colonoscopia en la que se observa una imagen compatible con neoplasia de ciego (Imagen 3).

Empeoramiento muy marcado en la tercera semana de ingreso, con mal control sintomático y empeoramiento clínico día tras día, que no mejoraba pese a apoyo transfusional  prácticamente diario y ajustes de medicación mañana y tarde.

  • A la exploración física: Tensión arterial 91/49, frecuencia cardíaca 110 latidos por minuto, fiebre de 38.7ºc, taquipneico a 23 respiraciones por minuto. Palidez cutánea, desorientado en tiempo y espacio, bradipsíquico y aletargado. Auscultación cardiaca taquicárdico, rítmico, con hipofonesis bibasal por escasa colaboración. Exploración abdominal: Peristaltismo presente y normal, no se palpan masas ni megalias.
  • En la analítica: Glucemia 143mg/dL, creatinina 0.74 mg/dL, bilirrubina total 1.58, sodio 145 mEq/L, potasio 3.5 mEq/L, leucocitos 4.360 con 1.900 neutrofilos, hemoglobina 5.5 g/dL, plaq 4.000, actividad de protrombina 47%, ferritina 11464, PCR 38.33 mg/dL

Persistencia de la encefalopatía, confusión, fiebre mantenida, tos no productiva, consolidación neumónica en las pruebas de imagen y fallecimiento el día número veintiuno desde el ingreso. Anatomía patológica finaliza la biopsia de la colonoscopia unas horas después del óbito: Células pobremente diferenciadas de hábito mucosecretor con patrón en anillo de sello, con metástasis ganglionar masiva.

Discusión

En nuestro caso, y fundamentalmente a raíz de la evolución durante la primera semana de ingreso lo planteamos como un diagnóstico diferencial de anemia mieloptísica entre cuyas causas están: Infiltración por tumores hematológicos, tumores sólidos, mielofibrosis primaria, lesiones granulomatosas y como etiología menos probable enfermedades por depósito lipídico. En un primer momento y al apreciar una única adenopatía retroperitoneal, sin otras lesiones asociadas, nuestra sospecha inicial era un tumor de estirpe hematológica. Aun así solicitamos serologías, se realizó una prueba de tuberculina y quantiferón que fueron negativas. Con los resultados de la gammagrafía ósea y a pesar de no ver otro tipo de lesiones en las pruebas de imagen, ni relatarnos clínica digestiva solicitamos una colonoscopia diagnóstica, que fue finalmente la que nos proporcionó el diagnóstico.

Tras los resultados de anatomía patológica y la evolución del paciente, realizamos una revisión del carcinoma de células en anillo de sello y en particular de su presentación como anemia mieloptísica.

Dentro de las múltiples diferencias etiológicas de la anemia, se encuentra la anemia mieloptísica. Entre sus características destaca que es normocítica, es decir, que el volumen corpuscular se encuentra en rangos normales. Lo que la diferencia de otros tipos de anemia normocítica es la presencia en sangre periférica de eritrocitos inmaduros consecuencia de la infiltración de la médula ósea por otro tipo de tejido. Por esa misma razón nos encontraremos reticulocitos en número descendido comparado con el rango normal1.

Las múltiples causas que pueden generar una anemia mieloptísica son: Infiltración por células no hematopoyéticas o células anormales (Como por ejemplo, células metastásicas de otro origen), lesiones granulomatosas, enfermedad de depósito lipídico y la mielofibrosis primaria. Centrándonos en la etiología que generó la anemia mieloptísica en nuestro paciente, hay reportados en la literatura varios carcinomas metastásicos que cursen con dicho síndrome: Cáncer gástrico2, mama3, próstata y pulmón como los más frecuentes, pero también hay reportados secundario a melanoma y páncreas4.

Se ha visto que la anemia mieloptísica aparece en menos de un 10% de pacientes con cáncer metastásico5. El tratamiento es apropiado a la causa que la genere, en los secundarios a lesiones malignas es el tratamiento de la etiología subyacente1.

En el caso de nuestro paciente, la patología principal era el carcinoma de ciego de células en anillo de sello, secundario a él, presentó la anemia mieloptísica y la encefalopatía hipercalcémica por destrucción ósea. Revisando la literatura en busca de casos similares, hemos encontrado reportes de casos clínicos únicos de mieloptisis secundarios a carcinomas en anillo de sello, pero no de origen en intestino grueso, sino en otras localizaciones del tracto disgestivo, especialmente en área gástrica2,6,7.

En cuanto a esta estirpe de adenocarcinoma, sabemos que es una variante de carcinoma colo-rectal que ocurre en menos del 1% de los casos, siendo más frecuente en pacientes menores de cuarenta años y en pacientes con colitis ulcerosa8. Suele ser una estirpe más frecuentemente encontrada en estómago, pero hay casos descritos en próstata9, páncreas, colon, vesícula, recto, vejiga y mama10.

En nuestro, y como ya se sabe y está descrito en la literatura médica, nos encontramos con un cáncer de colon derecho, los cuales suelen ser oligosintomáticos si los comparamos con los del lado contralateral. Aunque en adultos jóvenes, si padecen cáncer de colon con esta diferenciación de la estirpe celular es más frecuente que lo presente en colon izquierdo11.

Es un caso clínico complicado de una patología poco frecuente que se comportó de una manera poco habitual, lo que nos entorpeció el diagnóstico. No hemos en la literatura médica otras descripciones de carcinoma de recto de esta estirpe celular que cursara con anemia mieloptísica por infiltración de médula ósea.

Consentimiento informado: Los familiares firmaron el consentimiento informado en nombre del paciente para la publicación del caso clínico.

Conflicto de interés: Los autores declaran no tener conflictos de interés

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Bibliografía

  1. Ashorobi D, Munakomi S. “MyelophthisicAnemia”. Stat Pearls. [Internet] Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2019 – 2019 Apr 26.
  2. Romano JP, Rodríguez E, et al. “Mieloptisis y cáncer gástrico, una asociación infrecuente”. Medicina (Buenos aires) 2019; 79: 295-298
  3. Khan MH, Patel A, et al. “Myelophthisic Anemia in a Patient with Lobular Breast Carcinoma Metastasized to the Bone Marrow”. Cureus. 2018 Nov 04;10(11):e3541
  4. Makoni SN and Laber DA. “Clinical Spectrum of Myelophthisis in Cancer Patients”. American Journal of Hematology 2004; 76:92–93
  5. D’Angelo G, Hotz AM. “Myelophthisis in breast cáncer”. Am. J. Hematol. 2011 Jan;86(1):70-1
  6. Pinheiro NC, Rodrigues J. “Signet ring cell carcinoma’s myelophthisis”. BMJ Case Rep. 2014; 2014: bcr2014203662.
  7. Takayasu V, Goto EH, Casagrande MZ, et al. “Bicytopenia and leukoerythroblastosis: a rare initial presentation of signet ring cell gastric adenocarcinoma”. Autops Case Rep. 2017;7 (2):55-60.
  8. Hyngstrom J R, Hu C Y, Xing Y et al. “Clinicopathology and outcomes for mucinous and signet ring colorectal adenocarcinoma: analysis from the National Cancer Data Base,” Annals of Surgical Oncology, vol. 19, no. 9, pp. 2814–2821, 2012.
  9. Blas L, Vitagliano G et al. “Carcinoma de próstata en celulas en anillo de sello. Serie de 5 casos y revisión de la literatura”. Arch Esp Urol. 2020 Dec;72(10):1051-1055
  10. Kang S. H, Chung W S, Hyun C. L et al. “A rare case of a signet ring cell carcinoma of the colon mimicking a juvenile polyp,” Gut and Liver, vol. 6, no. 1, pp. 129–131, 2012.
  11. Messerini L., Palomba A., and Zampi G. “Primary signet-ring cell carcinoma of the colon and rectum,” Diseases of the Colon & Rectum, vol. 38, no. 11, pp. 1189–1192, 1995.