Anestesia neuroaxial en enfermedades neurológicas potencialmente causantes de hipertensión intracraneal: malformación de Arnold-Chiari e hipertensión intracraneal idiopática benigna

Anestesia neuroaxial en enfermedades neurológicas potencialmente causantes de hipertensión intracraneal: malformación de Arnold-Chiari e hipertensión intracraneal idiopática benigna

Autora principal: Mariana Hormigón Ausejo

Vol. XVII; nº 23; 907

Neuraxial anaesthesia in neurologic disorders that may cause intracranial hypertension: Arnold-Chiari malformation and idiopathic intracranial hypertension

Fecha de recepción: 16/11/2022

Fecha de aceptación: 12/12/2022

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. Número 23 Primera quincena de Diciembre de 2022 – Página inicial: Vol. XVII; nº 23; 907

Autores: Hormigón Ausejo, Mariana; Nasarre Puyuelo, Marta Esperanza; Blasco Muñoz, Laura; Sainz Pardo, Alberto; Tejedor Bosqued, Alba; Muñoz Cáceres, Jorge; Pascual Rupérez, Beatriz

Centro de trabajo: Hospital Universitario “Miguel Servet”, Zaragoza, España

Resumen: Tradicionalmente, todas aquellas patologías que podían cursar con presión intracraneal elevada figuraban entre las contraindicaciones absolutas para la realización de una técnica neuroaxial. A pesar de la publicación reciente de algunas revisiones acerca del tema, la baja frecuencia de estas enfermedades y la ausencia de guías de práctica clínica definitivas provoca que la mayoría de los anestesiólogos no puedan valorar si es seguro realizar una técnica neuroaxial en estos pacientes y opten por una anestesia general, para evitar potenciales problemas médico-legales en caso de empeoramiento neurológico posterior. En consecuencia, el objetivo de este artículo es llevar a cabo una revisión bibliográfica acerca del manejo de la anestesia neuroaxial en patologías que pueden cursar con hipertensión intracraneal, atendiendo fundamentalmente a la valoración preanestésica, los riesgos generales y la atención específica de dos cuadros muy conocidos: la malformación de Arnold-Chiari y la hipertensión intracraneal idiopática benigna o pseudotumor cerebri. A grandes rasgos, mientras en la malformación Arnold-Chiari —como en cualquier enfermedad causante de hipertensión intracraneal— hay que valorar el riesgo de herniación para saber si la anestesia neuroaxial es segura, en el pseudotumor cerebri la anestesia neuroaxial no solo es segura, sino que es el principal tratamiento. En cualquier caso, lo más importante de cara al manejo de estos cuadros es mantener una correcta comunicación tanto con el paciente y sus familiares, como con el equipo asistencial, resolviendo dudas, valorando las alternativas y tomando conjuntamente las decisiones.

Palabras clave: hipertensión intracraneal, presión intracraneal elevada, malformación de Arnold-Chiari, pseudotumor cerebri, anestesia epidural, anestesia espinal, revisión

Abstract: Traditionally, all those pathologies associated with intracranial hypertension were among the absolute contraindications for the performance of a neuraxial technique. Despite the recent publication of some bibliographic reviews related to this topic, the low frequency of these diseases, and the lack of definitive clinical practice guidelines, imply that most anaesthesiologists cannot assess the safety of a neuraxial technique in these patients, and prefer performing a general anaesthesia, in order to avoid potential medicolegal issues in case of postoperative neurologic worsening. Therefore, the aim of this article is to carry out a bibliographic review about the application of neuraxial anesthesia in pathologies associated with intracranial hypertension, particularly preanaesthetic evaluation and general risks. Specific attention is paid to two well-known diseases, namely the Arnold-Chiari malformation and the idiopathic intracranial hypertension or pseudotumor cerebri. In general, whilst in Arnold-Chiari malformation —as in any disease causing intracranial hypertension— we have to evaluate the risk of herniation to know whether neuraxial anesthesia is safe, in pseudotumor cerebri neuraxial anesthesia is not only safe, but also the main treatment. In any case, the most meaningful item within the management of these cases is to maintain adequate communication —with both the patient and family as well as the attending team—, solving doubts, evaluating alternatives, and making decisions together.

Keywords: intracranial hypertension, elevated intracranial pressure, Arnold-Chiari malformation, pseudotumor cerebri, epidural anaesthesia, spinal anaesthesia, review

Los autores de este manuscrito declaran que: Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses. La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.

1. Introducción

A pesar de afectar al sistema nervioso, las enfermedades neurológicas constituyen un grupo amplio y variado de cuadros clínicos, con manifestaciones clínicas y manejos diferentes. Clásicamente, todas aquellas patologías que podían cursar en algún momento de su evolución con hipertensión intracraneal (HTIC) constituían una contraindicación formal para realizar cualquier técnica neuroaxial, sin importar cual fuera la causa, la clínica asociada o los hallazgos en las pruebas complementarias.

Esta mala prensa es, junto con otras causas como la baja frecuencia de estos trastornos en el día a día, la ausencia de guías de práctica clínica y la escasa evidencia científica disponible, constituida principalmente por casos clínicos y series de casos, una de las razones por las que su abordaje genera tantas dudas en los profesionales y explica que muchos de ellos se sientan más seguros optando por una anestesia general en lugar de una regional cuando se enfrentan a un caso así. 1-3

2. Objetivo, material y método

El objetivo de este trabajo es, por tanto, revisar la evidencia disponible acerca del uso de la anestesia neuroaxial en dos patologías neurológicas con repercusión en la presión intracraneal, incidiendo principalmente en su seguridad, las opciones disponibles y, por último, la comparación frente a la anestesia general.

Asimismo, se ha llevado a cabo una revisión bibliográfica en Medline, a través de PubMed, con la siguiente estrategia: “neuraxial anaesthesia” AND “neurologic disorders”. De los publicados entre 2011 y 2021, se han seleccionado, en base a título y resumen, aquellos que versaban sobre patologías causantes de hipertensión intracraneal.

Además, se ha revisado la publicación del UpToDate sobre anestesia, obstétrica y no obstétrica, en pacientes con enfermedades neurológicas, actualmente en revisión pero que fue actualizada por última vez en mayo de 2021, que incluye un apartado concreto sobre la hipertensión intracraneal.

3. Valoración preanestésica y manejo anestésico general

Antes de nada, hay que tener claro que, aunque la valoración preanestésica siempre es importante, en estas patologías resulta vital.

Aparte de realizar la exploración general como a todos los pacientes, en estos es imprescindible estudiar la clínica y la severidad de la enfermedad neurológica en el momento de la valoración, así como el tratamiento, que puede afectar al manejo anestésico, y los efectos del cuadro sobre otros órganos y sistemas. 2

En patologías concretas que se analizan a continuación, conviene revisar los estudios de imagen más recientes y, en el caso de tratarse de una paciente embarazada, hay que valorar los siguientes aspectos: 2

• Existencia o no de una vía de parto recomendada
• Afectación de la patología de alguna forma a la analgesia del trabajo de parto
• Riesgo de recaída durante o después del embarazo
• Posibilidad de parto instrumental o cesárea, ya sea electiva, urgente o emergente

Por todo esto, en caso de gestación, se recomienda que la evaluación preanestésica tenga lugar alrededor de las 32 semanas de gestación, pero si hay riesgo de parto pretérmino, debería realizarse antes. 2

Asimismo, hay que evaluar si es preciso aplicar un abordaje multidisciplinar, bien porque haya habido algún cambio reciente en la clínica o en las pruebas complementarias o porque la última revisión haya sido hace tiempo. Lo más habitual es derivar al paciente a Neurología o a Neurocirugía, pero en las gestantes puede ser necesario, dependiendo de cómo haya sido el recorrido asistencial, enviarlas a la consulta de Alto Riesgo o de Medicina Materno-Fetal de Obstetricia. 2,3

Con respecto a la decisión sobre el manejo anestésico, en términos generales, esta pasa por tener en cuenta los siguientes riesgos: 2,4

• En caso de masa intracraneal o presión intracraneal (PIC) elevada, riesgo de herniación cerebral
• En caso de afectación neuromuscular, riesgo de hiperpotasemia, rabdomiolisis o hipertermia maligna tras la administración de succinilcolina y/o anestésicos inhalatorios
• Vía aérea difícil o en dificultades para la anestesia neuroaxial por distorsión anatómica
• En las pacientes obstétricas, riesgos asociados a las alternativas de la anestesia neuroaxial (remifentanilo intravenoso en modalidad de analgesia controlada por la paciente, anestesia general): efectos adversos de opioides intravenosos, broncoaspiración, analgesia menos efectiva o dolor posquirúrgico

Si se identifica algún signo, síntoma o hallazgo sugerente de hipertensión intracraneal, existe riesgo de herniación asociada a la disminución de la presión del LCR por una punción subaracnoidea, ya sea intencionada para una anestesia raquídea o accidental durante una anestesia epidural. 2,4

De decantarse por una anestesia general, como la laringoscopia y la intubación pueden causar un aumento de la presión intracraneal, conviene utilizar una combinación de opioides e hipnóticos durante la inducción. En caso de tratarse de una embarazada con hipertensión intracraneal que va a someterse a una cesárea urgente, por ejemplo, hay que valorar el balance riesgo-beneficio de la anestesia general, pues los opioides disminuyen el impacto de la intubación en la PIC, pero atraviesan la placenta y pueden ocasionar depresión respiratoria en el neonato. La opción menos mala puede ser administrar remifentanilo en perfusión continua, por su corta duración, pero hay que tener presente que sí se han descrito casos de depresión respiratoria neonatal con remifentanilo, que han precisado naloxona e incluso intubación. 2

Con respecto a la ventilación, en pacientes no obstétricas es mejor monitorizarla a través de la presión arterial de dióxido de carbono (PaCO₂), debido a que hay muchos factores que pueden originar una discrepancia con respecto al dióxido de carbono (CO₂) exhalado o end-tidal CO₂ (EtCO₂), y esta debe encontrarse sobre los 35-38 mmHg. En embarazadas, el EtCO2 se relaciona mejor con la PaCO₂, por lo que este parámetro sí es útil para guiar la ventilación. Sin embargo, la PaCO₂ debe ser un poco más baja, en torno a 28-32 mmHg, si se trata de una gestación a término. En definitiva, hay que evitar tanto la hipercapnia, que aumenta la presión de perfusión intracraneal y puede aumentar la PIC, como la hiperventilación y la hipocapnia, que causa vasoconstricción cerebral y, en caso de embarazo, también uterina, disminuyendo el flujo fetal. La única excepción por la que se aceptaría una situación de hipocapnia sería que se tratase de una medida desesperada para disminuir la presión intracraneal. 2

4. Manejo específico

Existen múltiples etiologías de hipertensión intracraneal, que podemos clasificar según si su naturaleza es focal o difusa. Entre las focales se incluyen las masas intracraneales (tumores, hemorragia intraparenquimatosa, hematoma subdural o epidural, absceso cerebral) y la hidrocefalia no comunicante u obstructiva, mientras que en las difusas se distinguen causas de edema cerebral generalizado (por anoxia, fallo hepático, encefalopatía hipertensiva o eclampsia), causas de presión venosa elevada (por trombosis de senos venosos cerebrales, malformación arteriovenosa o fallo cardiaco) e hidrocefalia comunicante. 1

Por su frecuencia en la atención habitual y/o sus características particulares, hemos optado por analizar la malformación de Arnold-Chiari y la hipertensión intracraneal idiopática benigna, ejemplos de hidrocefalia obstructiva y comunicante respectivamente.

Por último, al igual que en el apartado general, dado que la mayoría de ocasiones que se plantea la seguridad de la anestesia neuroaxial es en el contexto de embarazadas con antecedentes neurológicos que solicitan la analgesia epidural durante el trabajo de parto, tal como demuestran los artículos científicos, a lo largo de la explicación se hace referencia a diversos aspectos relacionados con el curso de las enfermedades neurológicas en cuestión durante el embarazo, el parto y el puerperio.

• Malformación de Arnold-Chiari

La malformación de Arnold-Chiari consiste en una alteración anatómica congénita de la unión craneocervical que provoca el descenso por debajo del foramen magno, hacia el compartimento medular, de las estructuras cerebelosas, con el consiguiente potencial para obstruir, de forma parcial o intermitente, el flujo del LCR.

Se distinguen los siguientes cuatro tipos: 5,6

• Tipo I: Descenso de las amígdalas cerebelosas al menos 5 mm por debajo del foramen magno, asociado a siringomielia en un 30-50% de los casos
• Tipo II: Herniación caudal a través del foramen magno de amígdalas y vermis cerebelosos, mielomeningocele, siringomielia e hidrocefalia
• Tipo III: Descenso a través del forman magno de todo el cerebelo y el tronco del encéfalo, junto con encefalocele occipital y espina bífida
• Tipo IV: Aplasia o hipoplasia cerebelosa, aplasia de la tienda del cerebelo y malformaciones del cerebro y tallo del encéfalo

El más frecuente, tanto a nivel general como en la práctica clínica habitual, es el tipo I, que suele cursar de forma asintomática y, por tanto, diagnosticarse incidentalmente en alguna prueba de imagen solicitada por otro motivo. 5

Los aspectos a tener en cuenta de cara al manejo anestésico de los pacientes con este cuadro, fundamentalmente el tipo I, por lo comentado en el párrafo anterior, son principalmente los tres siguientes: 2

• Como en toda patología que puede cursar con HTIC, el grado de obstrucción, real o potencial, del flujo del LCR, que como ya se ha expuesto, es lo que determina el riesgo de herniación tras punción dural
• El aumento de la PIC y potencial compresión de las estructuras a nivel del foramen magno, con hidrocefalia obstructiva y síndrome intramedular a nivel cervical, tras administración neuroaxial
• Las manifestaciones o anomalías que frecuentemente se asocian a esta patología y que pueden tener repercusión en el manejo anestésico: siringomielia, escoliosis, síndrome de médula espinal anclada, convulsiones, paladar ojival, problemas respiratorios del sueño, alteraciones de los nervios craneales, neurofibromatosis

Por consiguiente, la atención de estos casos pasa, como siempre, por una valoración preanestésica correcta y exhaustiva que, en primer lugar y como ya se ha visto, realice un despistaje de los signos de hipertensión intracraneal, solicitando si es preciso nueva consulta a Neurología o nuevos estudios de imagen. 2

Una vez analizados uno por uno los puntos anteriores y comprobado que el riesgo de herniación es mínimo o incluso nulo, lo cual suele ser factible en el tipo I, es correcto afirmar que la anestesia neuroaxial constituye una opción segura. No son determinantes, por tanto, la corrección quirúrgica previa de la malformación mediante craneotomía descompresiva suboccipital, aunque obviamente es un punto a favor de que no haya obstrucción, ni la presencia de clínica, siempre y cuando no hayan aparecido recientemente manifestaciones nuevas o sugerentes de empeoramiento relacionadas con la malformación. 2

Sí que conviene tener en cuenta que, ya sea de forma obligada por el riesgo de herniación o de forma electiva en ausencia de signos de hipertensión intracraneal, en caso de plantear una anestesia general es recomendable prever una vía aérea difícil, bien por la propia malformación o por las manifestaciones asociadas. 2

Si se decide aplicar una técnica neuroaxial, por el contrario, debe evitarse aumentar la PIC y, con ello, favorecer la compresión de las estructuras nerviosas a nivel del foramen magno. Esta es, de hecho, una de las razones, junto con la mejor capacidad de detección de los síntomas neurológicos, por las que algunos autores prefieren realizar una técnica espinal única a una epidural. Sin embargo, llevar a cabo una administración incremental y lenta a nivel del espacio epidural también permitiría esquivar esta complicación, aunque podría no ser factible en caso de cesárea urgente. Sea como sea, lo cierto es que no existe un consenso generalizado acerca de este punto, constituyendo todavía hoy uno de los temas que más controversia generan. 2

Además, cualquiera de las dos modalidades de anestesia debe adaptarse a la existencia de una posible neuropatía autonómica, lo cual habrá sido valorado en la consulta preanestésica. En caso afirmativo, es esperable observar taquiarritmias o fluctuaciones de la presión arterial de carácter impredecible en respuesta al estrés quirúrgico o la anestesia, llegando incluso a la parada cardiorrespiratoria, por lo que, como anestesiólogos, debemos tratar de adelantarnos a ellas haciendo un correcto manejo farmacológico que nos lleve a lograr la estabilidad hemodinámica. 2,5,6

• Hipertensión intracraneal idiopática benigna o pseudotumor cerebri

Aunque en términos generales puede decirse que siempre que la presión intracraneal está elevada, existe riesgo importante de herniación y, por tanto, la anestesia neuroaxial no es segura, hay que recordar la excepción de la hipertensión intracraneal idiopática benigna (HIIB), también llamada pseudotumor cerebri, donde la presión intracraneal está elevada sin causa aparente, obstrucción al flujo del LCR ni gradiente de presiones entre los compartimentos intracraneal y espinal. 2,4

El objetivo en la atención de los pacientes con este cuadro es evitar, por tanto, que se produzcan aumentos puntuales de la PIC, potencialmente sintomáticos (cefalea, náuseas, pérdida visual transitoria), como consecuencia del dolor, las maniobras de Valsalva o el trabajo de parto, entre otras circunstancias. A continuación aparecen algunas de las medidas que convendría aplicar o tener en cuenta en su manejo anestésico: 2,4

• Anestesia neuroaxial
  • Anestesia epidural: administración incremental y lenta, por ejemplo 5 ml cada 5-7 minutos (recomendación no basada en la evidencia)
  • Anestesia intradural
    • Especialmente recomendable, incluso con catéter, si riesgo de cesárea: mejor administrar un bolo intradural pequeño que un bolo epidural grande rápidamente
    • De gran utilidad en pacientes sintomáticas durante el trabajo de parto, para drenaje de líquido cefalorraquídeo
    • Si punción única, retirar los mismos mililitros que van a introducirse en la dosis, para no aumentar el volumen y, con ello, la presión del LCR
    • En caso de salida de bastante cantidad de LCR asociada a la punción, obtención de un mayor nivel de bloqueo con las dosis habituales, por lo que es conveniente titular la inyección al efecto
  • Anestesia general: dada la asociación frecuente de esta patología con la obesidad, posible vía aérea difícil

5. Discusión

A pesar de que clásicamente la hipertensión intracraneal era una contraindicación absoluta para realizar una técnica neuroaxial, la mayor esperanza de vida de los pacientes con tumores cerebrales, hidrocefalia, hipertensión intracraneal idiopática benigna o hemorragia subaracnoidea como consecuencia de las mejoras en la atención ha motivado que su prevalencia aumente y cada vez más tengan que ser operados de procesos no relacionados con su condición neurológica, haciendo que los anestesiólogos se planteen si siempre es más recomendable intervenirlos bajo anestesia general. 3

Sin embargo, es importante recordar que este temor a la anestesia neuroaxial en estos casos emerge del reporte de desenlaces fatales en la literatura tras la realización de punciones lumbares con fines diagnósticos a pacientes con deterioro del nivel de conciencia o focalidad neurológica sugestiva de herniación cerebral sin una prueba de imagen previa, cosa que hoy en día no sucedería por la mayor disponibilidad de estas pruebas complementarias. 3

Asimismo, dentro de los factores de riesgo para el desarrollo de deterioro cognitivo o herniación cerebral tras una técnica neuroaxial en caso de presión intracraneal elevada, se han identificado tanto el uso de agujas traumáticas (tipo Quincke) de tamaño superior a 24G como la retirada de grandes volúmenes de líquido cefalorraquídeo (hasta 25 mL), aspectos no presentes en la práctica anestesiológica habitual. 3

Por todo ello, aunque la anestesia neuroaxial no esté contraindicada en todos los casos como antiguamente se pensaba, ello no significa que no debamos proceder siempre con cautela, sobre todo en los pacientes con hipertensión intracraneal. En caso de que el riesgo de herniación sea estimado bajo o mínimo por parte del neurólogo o del neurocirujano, puede realizarse una técnica neuroaxial, pero es conveniente aplicar las siguientes recomendaciones: 3

• Prevención de la punción dural accidental o, en caso de que ocurra, minimización del riesgo de herniación asociada
  • Ecografía de la columna vertebral previa al procedimiento, sobre todo en caso de escoliosis o malas referencias anatómicas
  • Punción en decúbito lateral, para suprimir el gradiente hidrostático creado por la sedestación, que favorece la herniación cerebral en caso de punción dural
  • Uso de agujas raquídeas atraumáticas de calibre igual o inferior a 25G, para disminuir la fuga de líquido cefalorraquídeo tras punción espinal y, con ello, el gradiente de presión intercompartimental
  • En caso de punción dural advertida, inserción de catéter intradural, que permite titular el bloqueo subaracnoideo y controlar la presión intradural, o colocación en decúbito supino
• Prevención de aumentos importantes de la PIC
  • Especialmente en caso de anestesia epidural, inyección lenta (incrementos de 1 mililitro) o infusión continua
  • Vigilancia estrecha tras el primer bolo y los posibles refuerzos, para detectar cambios neurológicos y consecuencias hemodinámicas
• Observación postoperatoria, para detección precoz de posibles complicaciones
• Manejo temprano e intensivo de la punción dural accidental y la cefalea postpunción dural, con el fin de limitar el empeoramiento del gradiente de presión

6. Conclusiones

En conclusión, respecto a la anestesia neuroaxial en caso de malformación de Arnold-Chiari e hipertensión idopática benigna, patologías potencialmente causantes de presión intracraneal elevada, podemos afirmar lo siguiente:

• Padecer una de estar enfermedades no representa una contraindicación absoluta para realizar una técnica neuroaxial.
• La valoración preanestésica es fundamental para poder analizar el estado de la patología, pedir nuevos estudios de imagen, estudiar en profundidad las diversas opciones disponibles de cara al manejo y evaluar la necesidad de un examen multidisciplinar.
• En caso de malformación de Arnold-Chiari, las consideraciones a tener en cuenta de cara a asegurar la seguridad de la anestesia neuroaxial son las mismas que en cualquier patología con repercusión en la presión intracraneal, básicamente la existencia de riesgo importante de herniación cerebral como consecuencia de la disminución de la presión en el compartimento intramedular
• No son relevantes, por tanto, aspectos como la corrección quirúrgica previa de la malformación o la presencia de clínica, siempre y cuando esta no tenga carácter nuevo o sugiera empeoramiento
• Es muy importante tener en cuenta las múltiples manifestaciones o anomalías con las que se asocia frecuentemente la malformación de Arnold-Chiari, que pueden condicionar el manejo anestésico (vía aérea difícil, alteraciones a nivel de la médula espinal).
• A pesar de caracterizarse por presión intracraneal elevada, la hipertensión intracraneal idiopática benigna no presenta riesgo de herniación cerebral, pues en este caso no existe una obstrucción al flujo del LCR y, por tanto, no hay diferencia de presiones intercompartimental.
• En la HIIB, la anestesia neuroaxial está especialmente recomendada, sobre todo la intradural, ya que permite administrar bolos pequeños de rápida acción y es de gran utilidad en pacientes sintomáticos, para drenar LCR.
• Aunque el riesgo estimado de herniación cerebral sea bajo o mínimo y la anestesia neuroaxial pueda realizarse, esta puede realizarse siguiendo una serie de recomendaciones para que sea aún más segura: punción en decúbito lateral, uso de agujas finas atraumáticas, inyecciones lentas y bajo vigilancia o infusión continua, observación postoperatoria y manejo precoz de las complicaciones…
• La comunicación con el paciente, así como entre los diversos profesionales implicados en su atención, es fundamental para explicar toda la información respecto a los beneficios y riesgos de realizar las diversas técnicas y decidir conjuntamente el manejo, pues eso es lo que va a evitar futuros conflictos y problemas médico-legales.

7. Referencias bibliográficas

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3. Guerci P, Vial F, Mcnelis U, Losser MR, Raft J, Klein O, et al. Neuraxial anesthesia in patients with intracranial hypertension or cerebrospinal fluid shunting systems: what should the anesthetist know? Minerva Anestesiol. 2014 Sep;80(9):1030-45.
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