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Apendicitis aguda complicada con fistulización a la pared abdominal y tumor carcinoide apendicular de células caliciformes subyacente. A propósito de un caso clínico

Apendicitis aguda complicada con fistulización a la pared abdominal y tumor carcinoide apendicular de células caliciformes subyacente. A propósito de un caso clínico

Autora principal: Melody García Domínguez

Vol. XVI; nº 6; 269

Acute appendicitis complicated with abdominal wall fistulization and underlying goblet cell carcinoid tumor. Presentation of a clinical case

Fecha de recepción: 03/02/2021

Fecha de aceptación: 18/03/2021

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVI. Número 6 –  Segunda quincena de Marzo de 2021 – Página inicial: Vol. XVI; nº 6; 269

Autores

Melody García Domínguez. Facultativo Especialista de Área de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Obispo Polanco, Teruel, España.

Issa Talal El-Abur. Facultativo Especialista de Área de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Royo Villanova, Zaragoza, España.

Antonio García Domínguez. Médico Interno Residente de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Universitario Severo Ochoa, Leganés, España.

Julio Bermúdez Rodríguez. Médico Interno Residente de Urología. Hospital Universitario Severo Ochoa, Leganés, España.

Resumen: El tumor carcinoide de células caliciformes es una rara variedad anatomopatológica de tumor apendicular cuyo pronóstico es menos favorable que el de los tumores neuroendocrinos puros de apéndice. Presentamos el caso de una paciente que fue diagnosticada de tumor carcinoide apendicular de células caliciformes tras una intervención quirúrgica urgente realizada bajo la sospecha de una apendicitis aguda complicada. El interés del caso radica en la confluencia en la misma paciente de tres entidades patológicas simultáneamente, a considerar dentro del diagnóstico diferencial del dolor en fosa ilíaca derecha. Además, el desarrollo larvado de una fístula abscesificada dirigida a la superficie cutánea de la pared abdominal, secundaria al proceso inflamatorio apendicular, constituye una complicación infrecuente dentro de la patología apendicular.

Palabras clave: apendicitis, tumor carcinoide de células caliciformes, oncología, divertículo de Meckel, fístula.

Abstract: Goblet cell carcinoid is a rare pathological variety of appendicular tumor whose prognosis is less favorable than that of pure neuroendocrine tumors of the appendix. We present the case of a female patient who was diagnosed with a goblet cell carcinoid tumor after urgent surgery performed on suspicion of complicated acute appendicitis. The interest of the case lies in the confluence in the same patient of three pathological entities simultaneously, to be considered within the differential diagnosis of pain in the right lower quadrant. Furthermore, the chronic development of an abscessed fistulae directed to the surface of the abdominal wall, secondary to the appendicular inflammatory process, constitutes an infrequent complication within the appendicular pathology.

Keywords: appendicitis, goblet cell carcinoid tumor, oncology, Meckel’s diverticulum, fistulae.

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS) https://cioms.ch/publications/product/pautas-eticas-internacionales-para-la-investigacion-relacionada-con-la-salud-con-seres-humanos/
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.

Los tumores del apéndice cecal representan menos del 1% de las neoplasias gastrointestinales. La tasa de incidencia de malignos ajustada por edad, es de 0,12 por cada millón de habitantes al año. Los tumores apendiculares malignos se clasifican en adenocarcinomas, carcinoides (tumores neuroendocrinos), adenocarcinoides (carcinoide de células caliciformes) y tumores mucinosos.

TUMOR CARCINOIDE DE CÉLULAS CALICIFORMES

El tumor carcinoide de células caliciformes o carcinoide mucinoso es una rara variedad de tumor apendicular, ya que representa el 14-19% de los tumores malignos apendiculares. Tiene un pronóstico menos favorable que los tumores neuroendocrinos puros de apéndice, comportándose como adenocarcinomas de bajo grado, siendo la supervivencia a 5 años del 58-81%. Por ello, su manejo terapéutico y seguimiento posterior se asemeja más a los del adenocarcinoma colorrectal. Se suelen presentar en pacientes de edad media, hacia la quinta década de la vida, sin preferencia de género.

Se trata de un carcinoma mixto adenoneuroendocrino, con componente glandular y neuroendocrino, diagnosticado en el 50-60% de los pacientes en el contexto de un cuadro de abdomen agudo con dolor en fosa iliaca derecha, simulando una apendicitis aguda. Este tumor no asocia un síndrome carcinoide, a diferencia de los carcinoides puros en los que sí puede desarrollarse.

Con frecuencia se diagnostican cuando hay enfermedad diseminada. Algunos casos debutan con masas ováricas sugestivas de tumor primario ovárico o tumor de Krukenberg, ya que es característico de este tumor que metastatice en ovarios y se disemine en la cavidad peritoneal. En otras ocasiones, se trata de un hallazgo incidental en el estudio anatomopatológico tras una apendicectomía.

Según la reciente clasificación histopatológica de Tang se diferencian tres grupos: grupo A (carcinoides de células caliciformes clásicos), grupo B (adenocarcinomas ex-GCC tipo células en anillo de sello) y el grupo C (adenocarcinomas ex-GCC poco diferenciados). Esta clasificación se relaciona con el pronóstico del paciente, ya que la supervivencia a 5 años en el grupo A es del 96%, en el grupo B del 73% y en el grupo C del 14%.

El tratamiento quirúrgico, basado en apendicectomía exclusivamente, no es suficiente en muchas ocasiones. En tumores de más de 2 cm, con márgenes quirúrgicos positivos en la apendicectomía, estadio pT3 o pT4 y tumores con alto grado histológico (grupo B o C), es preciso realizar una hemicolectomía derecha antes de los tres meses desde la apendicectomía, para evitar la recurrencia de la enfermedad. En tumores pequeños no metastásicos existe controversia entre la apendicectomía o la hemicolectomía derecha, siendo la hemicolectomía derecha defendida como el abordaje quirúrgico estándar por la Sociedad Europea de Tumores Neuroendocrinos. La mayoría de autores abogan por realizar una salpingooforectomía bilateral en mujeres antes de que discurran 3 meses desde la apendicectomía, debido a su tendencia a metastatizar en el ovario. Ante la presencia de carcinomatosis peritoneal avanzada está indicada la cirugía citorreductora con quimioterapia intraperitoneal hipertérmica (HIPEC). Debido a su infrecuencia, no disponemos de ensayos clínicos controlados aleatorizados ni de pautas basadas en la evidencia para seleccionar la quimioterapia sistémica más eficaz. En el caso del carcinoide de células caliciformes metastásico la mayoría de autores optan por regímenes de quimioterapia basados en 5-fluorouracilo, extrapolados del adenocarcinoma de colon.

Al tratarse de un tumor apendicular tan infrecuente hemos querido plasmar el caso clínico que a continuación mostramos, para hacer hincapié en el diagnóstico diferencial de los tumores del apéndice, y en la importancia de conocer esta variedad de tumor carcinoide por ser más desfavorable y requerir una actitud terapéutica más agresiva.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO:

Presentamos el caso de una paciente de 71 años de edad que acudió al Servicio de Urgencias derivada por su Médico de Atención Primaria por presentar un dolor abdominal de meses de evolución localizado en flanco y fosa iliaca derecha, asociado a febrícula de 37,5ºC. Refería que el dolor había incrementado su intensidad en los últimos días, siendo un dolor continuo no irradiado. Además, refería una sensación de masa en la pared abdominal dolorosa a la palpación de 3 días de evolución. No asociaba náuseas ni vómitos ni alteraciones del ritmo deposicional. Tampoco refería clínica miccional.

Constantes en urgencias: Tensión Arterial 138/81, Frecuencia Cardiaca 116 p.m. en ritmo sinusal, Temperatura: 37,5ºC, Saturación de Oxigeno 96%.

Antecedentes personales de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2 insulinodependiente, dislipemia, obesidad y glaucoma. No intervenciones quirúrgicas previas. Sin alergias medicamentosas conocidas.

Medicación habitual: nexium, tresiba, dianben, tesavel, trulicity, adiro, emconcor cor, parapres plus, atorvastatina, secalip supra, glucosamina, zaldiar, nolotil, ultibro breezhaler, azopt, xalatan.

Inspección: Paciente con buen estado general, consciente, orientada y colaboradora. Normocoloreada y normohidratada. Eupneica en reposo y estable hemodinámicamente. Glasgow 15.

Auscultación pulmonar: normoventilación sin ruidos añadidos.

Auscultación cardiaca: tonos cardiacos rítmicos sin soplos.

A la exploración, presentaba un abdomen globuloso, palpándose una dolorosa masa fluctuante y eritematosa en fosa iliaca derecha de 5-6 centímetros de diámetro que profundizaba en el espesor del panículo adiposo de dicha región. Dolor a la palpación profunda a ese nivel con defensa abdominal y Blumberg positivo. No hernias ni megalias. No cicatrices de cirugías abdominales previas. Obesidad abdominal importante.

Se solicitaron diversas pruebas complementarias para completar el estudio:

  • Analítica de sangre: glucosa 196 mg/dL, urea 87 mg/dL, creatinina 1,93 mg/dL, PCR 14,98 mg/dL, procalcitonina 47,12 ng/mL, leucocitos 15.700/mm3 con 82,3% neutrófilos, hemoglobina 10 g/dL, plaquetas 691.000/mm3, INR 1,19, Actividad de Protrombina 87%.
  • Ecografía de partes blandas: área hipoecoica irregular de márgenes mal definidos y de unos 65 x 53 mm en pared abdominal de fosa ilíaca derecha, que parece introducirse en cavidad abdominal. Se acompaña de importantes cambios inflamatorios de la grasa del tejido celular subcutáneo.
  • TC abdominopélvica con contraste intravenoso: colección con pared gruesa que realza con el contraste, intraabdominal, inmediatamente por debajo del recto anterior derecho, de 65 x 10 mm sugestiva de absceso. Dicha colección fistuliza a la pared abdominal medial al recto anterior, en línea media, empezando a formarse otra colección en el espesor del tejido celular subcutáneo, no delimitada, de unos 75 x 45 mm con importante afectación inflamatoria de la grasa. Dicha colección presenta pequeñas burbujas aéreas en su interior, y contacta intraabdominalmente con el extremo del apéndice (de localización medial). Dicho apéndice está levemente dilatado (8 mm de diámetro) y tiene apendicolitos en su segmento proximal. No se observa líquido libre. Diagnóstico: absceso abdominal fistulizado a pared abdominal, con formación de área flemonosa a este nivel. El origen de este absceso pudiera ser un cuadro de apendicitis aguda complicada (figura 1).

Se indicó laparoscopia exploradora y drenaje quirúrgico urgente del absceso.

Se realizó bajo anestesia general una laparoscopia exploradora, evidenciando una voluminosa masa flemonosa que englobaba ampliamente el íleon terminal y el ciego, en el probable contexto de un plastrón de origen apendicular. Estas estructuras estaban íntimamente adheridas al peritoneo de la pared abdominal, punto en el que el apéndice también se encontraba perforado, conformando una fístula crónica cuyo trayecto terminaba en un absceso en el espesor parietal. Ante la dificultad para identificar e individualizar cada estructura mediante el abordaje laparoscópico, se decidió convertir a cirugía abierta mediante una laparotomía media a demanda. Se liberó el plastrón de forma roma y se drenó completamente el absceso intraparietal, tomando muestras microbiológicas. Se individualizó el apéndice cecal fibrótico en todo su trayecto, identificando el ciego y el íleon terminal íntegros, aunque con improntas marcadamente engrosadas en paralelo a la trayectoria apendicular. Además, como hallazgo incidental, la paciente presentaba un divertículo de Meckel sin signos inflamatorios a nivel macroscópico, puesto que no formaba parte de la masa inflamatoria al hallarse proximal a la misma en el íleon terminal.

Con la sospecha de un origen neoplásico del proceso inflamatorio (debido a la inusual apariencia macroscópica del apéndice endurecido y fibrótico y las íntimas adherencias a las estructuras con las que conformaba el plastrón), se decidió realizar una hemicolectomía derecha reglada con resección del íleon terminal ampliada con el divertículo de Meckel. Se confeccionó una anastomosis ileocólica latero-lateral mecánica (EngoGIA número 60, carga de color beige). El drenaje del absceso de la pared abdominal se completó mediante una contraincisión cutánea sobre la tumefacción en la fosa iliaca derecha, y tutorización del trayecto fistuloso con un drenaje de Penrose que comunicaba con la cavidad abdominal.

El diagnóstico anatomopatológico definitivo fue de tumor apendicular carcinoide de células caliciformes (figura 2). Presentaba 2 cm de longitud y 0,8 cm de diámetro transversal con un Ki-67 del 20%. Ausencia de invasión de las paredes ileal y cecal. Número de ganglios afectados 0 sobre 12 obtenidos del especímen quirúrgico. Estadio patológico pTNM: pT3 N0. Los hallazgos patológicos adicionales fueron: trayecto fistuloso en relación con la pared del íleon, apéndice cecal con apendicitis aguda úlcero-flemonosa, pólipo hiperplásico de colon ascendente y divertículo de Meckel sin signos inflamatorios.

En el cultivo del líquido purulento intraabdominal, tomado durante la intervención quirúrgica, se aislaron tanto microorganimos aerobios (E. coli) como anaerobios (B. fragilis y S. anginosus), siendo el cultivo de hongos negativo. La paciente fue tratada con piperacilina – tazobactam intravenoso durante 7 días, ya que las tres bacterias aisladas fueron sensibles a dicho antibiótico en el antibiograma.

Durante el cuarto día postoperatorio se solicitó una tomografía de abdomen con contraste para descartar complicaciones intra-abdominales ante la abundante y persistente salida de material purulento por la contraincisión cutánea en fosa ilíaca derecha. La TAC evidenció una anastomosis ileocólica sin signos radiológicos de complicaciones y mejoría significativa de la colección de la pared abdominal anterior.

El postoperatorio en planta cursó de forma favorable sin incidencias, siendo dada de alta al 7º día postoperatorio.

En el seguimiento en consultas externas de cirugía la paciente presentaba buena tolerancia a la ingesta alimentaria y realizaba deposiciones diarias de características normales. El abdomen era blando y depresible. En la primera revisión se evacuó un seroma del tercio medio de la laparotomía media. Además, precisó curas diarias realizadas en su centro de atención primaria con suero y povidona yodada hasta la cicatrización completa de la herida y el cierre completo de la cavidad parietal abscesificada.

Los resultados de la anatomía patológica fueron descritos en el Comité Multidisciplinar de Tumores Digestivos del hospital decidiendo tratamiento adyuvante y completar el estudio de extensión: se solicitó un TC toracoabdominal de estadiaje que no mostraba signos de diseminación a distancia; y una colonoscopia en la que se hallaron únicamente divertículos de moderado/gran tamaño en sigma y colon descendente. Con estos resultados, se derivó a la paciente a la consulta de oncología para iniciar tratamiento y seguimiento. Recibió quimioterapia adyuvante con capecitabina oral durante 6 meses tras la cicatrización completa de las heridas y la resolución del proceso infeccioso restante, con buena tolerancia y sin efectos adversos comprometedores.

El seguimiento se realizará durante al menos 5 años después de la intervención quirúrgica, si no aparecen signos de recidiva tumoral durante el tiempo que dure el mismo. Durante el primer año, se solicitaron pruebas de imagen (TC y ecografía abdominal) y marcadores tumores (cromogranina A y CEA) que mostraban una buena evolución sin recidiva local ni diseminación a distancia, a los 6 y a los 12 meses tras completar el tratamiento adyuvante.

Ver anexo

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