Arteritis de la temporal, a propósito de un caso
Autor principal: Ignacio Sainz Sánchez
Vol. XIX; nº 17; 731
Temporal arteritis, regarding a case
Fecha de recepción: 12/07/2024
Fecha de aceptación: 03/09/2024
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 17 Primera quincena de Septiembre de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 17; 731
Autor principal: Ignacio Sainz Sánchez. Médico Interno Residente en Medicina de Familia y Comunitaria. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
Autores:
Ignacio Sainz Sánchez. Médico Interno Residente en Medicina de Familia y Comunitaria. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
Jorge Marín Ayarza. Médico Interno Residente en Medicina de Familia y Comunitaria. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
María del Pilar García Aguilar. Médico Interno Residente en Medicina de Familia y Comunitaria. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
Alba Sancho Sánchez. Médico Interno Residente en Medicina de Familia y Comunitaria. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
Javier Guillén Hierro. Médico Interno Residente en Medicina de Familia y Comunitaria. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
María Carmen Celada Suárez. Médico Interno Residente en Medicina de Familia y Comunitaria. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
Guillermo Viguera Alonso. Médico Interno Residente en Medicina de Familia y Comunitaria. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
Resumen:
La arteritis de células gigantes también denominada arteritis de la temporal o enfermedad de Horton, es una vasculitis de mediano y gran vaso que afecta a las ramas aórticas, sobre todo a las ramas de la carótida en especial a la arteria temporal. Se da en pacientes caucásicos en edades superiores a los 55 años y mayoritariamente en mujeres. La arteritis de la temporal combina una inflamación que produce estenosis arteriales e inflamación sistémica. Da clínica de polimialgia reumática, síntomas constitucionales y alteraciones en las pruebas de laboratorio. Es muy importante el diagnóstico de esta patología, así como la instauración inmediata de tratamientos, ya que puede provocar la pérdida de visión en el ojo afectado. El tratamiento se basa en la administración de glucocorticoides intravenosos diarios, los cuales no deben de postponerse por el riesgo de pérdida de visión total del ojo afecto.
Palabras clave: glucocorticoides, arteritis de la temporal, biopsia, VSG, PCR
Abstract:
Giant cell arteritis, also called temporal arteritis or Horton’s disease, is a medium and large vessel vasculitis that affects the aortic branches, above all the carotid branches, especially the temporal artery. It occurs in Caucasian patients over 55 years of age and mostly in women. Temporal arteritis combines inflammation that produces arterial stenosis and systemic inflammation. He presents symptoms of polymyalgia rheumatica, constitutional symptoms and alterations in laboratory tests. The diagnosis of this pathology is very important, as well as the immediate establishment of treatments, since it can cause loss of vision in the affected eye. Treatment is based on the administration of daily intravenous glucocorticoids, which should not be postponed due to the risk of total vision loss in the affected eye.
Keywords: glucocorticoids, temporal arteritis, biopsy, ESR, PCR
Declaración de buenas prácticas:
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
Introducción:
La arteritis de células gigantes también denominada arteritis de la temporal o enfermedad de Horton, es una vasculitis inflamatoria granulomatosa no necrotizante de mediano y gran vaso que afecta a las ramas aórticas, sobre todo a las ramas de la carótida en especial a la arteria temporal. La arteritis de células gigantes (ACG) es la vasculitis sistémica más frecuente en países occidentales. Tiene una incidencia de 15-30/100000 habitantes y es casi exclusiva su aparición en edades superiores a los 50 años, sobre todo en mujeres caucásicas, siendo excepcional su aparición en la raza afroamericana, japonesa o india. El primer caso publicado de arteritis de la temporal fue redactado por Horton en 1932, pero no fue hasta 1990 cuando se definió y clasificó la arteritis de células gigantes (1).
La etiología es desconocida hasta día de hoy, si bien la alta prevalencia de arteritis de la temporal entre europeos y estadounidenses con ascendencia étnica similar, aboga hacia una predisposición hereditaria de la enfermedad, se ha demostrado una asociación genética muy significativa con el antígeno leucocítico humano HLA-DR4, entrarían en juego factores ambientales e infecciosos sobre esta predisposición genética. Hablando de fisiología se ha demostrado el rol de IL-6, IL-1 e interferón. La producción de IL-1 por las células endoteliales puede activar los linfocitos T y tanto la IL-1 como el TNF alfa son potentes inductores de ELAM-1 (molécula 1 de adhesión endotelio-leucocito) y de VCAM-1 (molécula 1 de adhesión vascular), los que promueven la adhesión de los leucocitos desde la sangre a la pared vascular. Del sistema inmunológico innato depende la respuesta inflamatoria sistémica, de tal forma que las células de este sistema inmunológico (células dendríticas vasculares y monocitos) producen citocinas proinflamatorias como la interleucina 6 (IL-6) que están asociadas con la producción de proteínas de fase aguda en el hígado (principalmente proteína C reactiva). La respuesta inflamatoria sistémica es sensible a glucocorticoides (GC) y a anti-IL-6. La oclusión vascular debida al remodelado vascular, da como resultado la complicación isquémica.
La edad media de inicio de los síntomas se sitúa en torno a los 70 años, el cuadro clínico puede empezar de manera insidiosa o de manera brusca. Como en todas las vasculitis, es frecuente que aparezcan síntomas inespecíficos, como anorexia, artralgias, pérdida de peso, febrícula, mal estar general y astenia (2).
Las manifestaciones sistémicas preceden normalmente a los síntomas oculares. Entre ellas nos encontramos
- Cefalea: De reciente aparición o durante las últimas semanas, no habitual en el paciente y refractaria a analgésicos habituales. Aparece entre el 65-90% de los pacientes, es el síntoma más común de todos. Se puede llegar a apreciar en ocasiones signos inflamatorios sobre el cuero cabelludo, como el engrosamiento de la arteria afectada, nódulos subcutáneos o ausencia del pulso de las mismas. Es habitual también una sensibilidad aumentada del cuero cabelludo, incluso el peinado del mismo puede desencadenar dolor en la zona, aunque suele limitarse más al área temporal y menos frecuentemente al área occipital.
- Fiebre o febrícula en el 15% de los casos de bajo grado.
- Claudicación mandibular: Entre el 40-65% de los casos lo presentan, es el síntoma clásico de la ACG. Se caracteriza por dolor o cansancio de estos músculos, se debe a la arteritis de la arteria maxilar, que causa isquemia de estos músculos. En la literatura científica se ha considerado uno de los predictores de pérdida visual permanente.
- Polimialgia reumática: Se asocia en el 50% de los casos. Es un cuadro clínico que aparece por encima de los 50 años de edad, se caracteriza por dolor simétrico y rigidez de cintura escapular y pelviana por periartritis de hombros y caderas, sin afectación muscular (la fuerza muscular está conservada, aunque limitada por el dolor). Tiene un comienzo progresivo, en el que lo síntomas de dolor, rigidez e impotencia van aumentado de intensidad hasta llegar a hacerse muy invalidantes. Los pacientes refieren dificultad para la elevación de la cintura escapular o para incorporarse desde la sedestación. Hay que destacar que no es una vasculitis, pero el 50% de los pacientes con arteritis de la temporal la padecen.
- Neuropatías: Se dan en el 15% de los casos e incluyen mononeuropatía o polineuropatías periféricas de extremidades.
- Manifestaciones oculares: Son las manifestaciones más graves. Se dan en el 25-50% de los casos. Se produce por oclusión de diferente arterias oculares u orbitarias, dando lugar a episodios de pérdida de visión transitoria (amaurosis fugax). La gravedad de este cuadro es que la oclusión puede hacerse permanente, desarrollándose una neuritis óptica isquémica, con la pérdida de visión total y permanente. La pérdida de visión en ambos ojos suele ocurrir en el 20% de los pacientes, ya sea de manera parcial o total. Si un ojo se afecta, el riesgo de pérdida visual bilateral es alto, si no se instaura rápidamente el tratamiento adecuado.
El diagnóstico de la arteritis aparte de ser clínico requiere la realización de diferentes pruebas diagnósticas (3). En la analítica nos encontraremos una elevación de la VSG y PCR, las cuales nos permiten monitorizar también la eficacia del tratamiento junto con la clínica. Una VSG mayor a 50 mm/h constituye uno de los criterios diagnósticos, no obstante, un valor de VSG normal no excluye la posibilidad del diagnóstico, ya que se ha descrito que hasta un 20% de pacientes con ACG pueden presentar una VSG menor a 50 mm/h. Hay que destacar que la CPK no está elevada al contrario que en la polimialgia reumática. También solemos encontrarnos ante una anemia de trastornos crónicos, que responde al tratamiento de la enfermedad. El perfil hepático puede estar alterado, sobre todo la enzima fosfatasa alcalina.
El diagnóstico definitivo nos lo dará la biopsia de la arteria afectada (4), normalmente la temporal. Se considera el gold standard. Una biopsia positiva confirma el diagnóstico, mientras que una negativa no puede descartarlo, ya que la afectación de la arteria temporal es parcheada, por lo que es preciso obtener una muestra amplia de tejido. Se recomienda realizar la biopsia de manera eco-guiada. En los casos en los que existe ya afectación ocular se iniciará tratamiento con glucocorticoides antes incluso de la realización de la biopsia, ya que es primordial no solo la mejoría sintomática del paciente sino prevenir las posibles complicaciones oculares que pueden producir una neuritis óptica isquémica. Posteriormente a la instauración del tratamiento se realizará la propia biopsia. Histológicamente se produce una inflamación de arterias de mediano y gran calibre, caracterizado por un infiltrado de células mononucleares, es frecuente la presencia de granulomas y células gigantes. Existe además proliferación de la íntima y disrupción de la lámina elástica.
En aquellos casos en los que la biopsia no haya sido concluyente, la increíble respuesta al tratamiento con glucocorticoides nos puede dar el diagnóstico definitivo (5).
Otro método diagnóstico es el uso de la ecografía, la cual nos arroja hallazgos muy sugestivos como el halo hipoecoico alrededor de la arteria afectada o el engrosamiento de la pared con disminución del flujo. Por sí sola no resulta diagnóstica y se requiere la realización de la biopsia (6).
La finalidad del tratamiento no es solo mejorar/aliviar los síntomas sino evitar el riesgo de complicaciones isquémicas graves, sobre todo el desarrollo de neuritis óptica isquémica. El pilar fundamental del tratamiento es el uso de glucocorticoides a dosis elevadas de 1mg/kg/día durante las primeras semanas, pero cuando existe afectación ocular se suelen realizar inicialmente tres bolos de 1 gramo de metilprednisolona 3 días seguidos para posteriormente continuar con la pauta de 1mg/kg/día. Posteriormente se va realizando un descenso gradual de la dosis, hasta alcanzar la dosis mínima eficaz para controlar la sintomatología. Para monitorizar la respuesta al tratamiento como hemos apuntado antes, son útiles la situación clínica del paciente, los valores de PCR y VSG. El tratamiento suele ser necesario mantenerlo durante un año. Si el descenso de glucocorticoides resulta difícil por rebrote de la enfermedad o por formas refractarias al tratamiento, podemos combinar los glucocorticoides con metrotexato (MTX) o inhibidores de la IL-6 como el tocilizumab (7).
Hay que destacar que el uso prolongado de glucocorticoides, así como la edad avanzada de los pacientes que sufren la arteritis de la temporal, hacen necesaria una profilaxis para la prevención de la osteoporosis. Dicha profilaxis se realizará con aportes de calcio y vitamina D y bifosfonatos. La profilaxis se realizará independientemente de los resultados que arroje la densitometría. En la literatura científica se ha apuntado el uso de ácido acetilsalicílico (AAS) a dosis antiagregantes, ya que se cree que en todas las vasculitis se produce isquemia, contribuyendo a la oclusión del vaso dando fenómenos microtrombóticos.
Caso clínico:
Paciente mujer de 85 años con antecedentes médicos de HTA, DM 2, insuficiencia cardiaca congestiva e infección por COVID, doblemente vacunada, que acude a consulta de Atención Primaria por clínica de 5 días de evolución de cefalea occipital, dolor en cuero cabelludo y mandíbula, fatiga, claudicación de cinturas escapulares y pérdida de visión. A la exploración física nos encontramos con una paciente consciente, orientada, eupnéica, auscultación cardiopulmonar normal salvo soplo pansistólico conocido, abdomen anodino, no edemas ni signos de TVP. Presenta limitación de la movilidad de cintura escapular y dificultad para adoptar la bipedestación desde la silla. Exploración neurológica sin alteraciones salvo alteración campimétrica en ojo izquierdo. Dolor al tacto del cuero cabelludo y engrosamiento doloroso de la arteria temporal. Se le realiza un ECG donde se objetiva ritmo sinusal.
Derivamos a la paciente al servicio de Urgencias del hospital por sospecha de arteritis de la temporal, ante riesgo de pérdida de visión permanente si no se instaura tratamiento. En urgencias se realiza exploración oftalmológica que impresiona de neuritis óptica del ojo izquierdo vs arterítica, se realiza TAC cerebral sin alteraciones y eco-doppler de la arteria temporal con signo de halo hipoecoico, se le extrae una analítica en la que destaca una VSG de 50mm/h, PCR de 22.6mg/l, con CPK de 55U/L y anemia de 10.9 g/dl.
Se instaura tratamiento corticoideo con 0.5gr de metilprednisolona e ingresa en Medicina Interna con 0.5mg/kg/día de corticoide y realización de biopsia de la arteria temporal para el diagnóstico definitivo.
Conclusión:
La arteritis de la temporal es una enfermedad que afecta a vasos de mediano y grande calibre sobre todo a las ramas de la arteria carótida en especial a la arteria temporal. Es una enfermedad poco frecuente en nuestro medio, pero que debemos de conocer para así poder diagnosticarla y tratarla a tiempo y de manera adecuada. Se da en especial en paciente caucásicos mayores de 50 años y en especial en mujeres, tiene un componente familiar asociado al HLA-DR4. La etiopatogenia no está bien descrita, pero se asume el papel de la IL-6, IL-1 e interferón, así como factores ambientales e infecciosos. El cuadro clínico puede comenzar de manera brusca o insidiosa con cefalea, febrícula, claudicación de mandíbula, dolor en zona del cuero cabelludo, engrosamiento de la arterial temporal, limitación de cintura escapular y pelviana, así como la sintomatología ocular, la cual suele manifestarse como una amaurosis fugax, pudiendo hacerse permanente provocando una neuritis óptica isquémica. Es muy importante un diagnóstico rápido con la sospecha clínica, apoyándonos en pruebas complementarias con analítica con elevación de VSG y PCR, ecografía de las arterias temporales y la biopsia de la misma arteria. Ante la presencia de afectación ocular no debemos esperar al resultado de las pruebas diagnósticas y administraremos tratamiento con glucocorticoides para el alivio sintomático y evitar así la progresión de la afectación ocular y la neuritis óptica isquémica.
Bibliografía:
- Hunder GG, Bloch DA, Michel BA, Stevens MB, Arend WP, Calabrese LH, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of giant cell arteritis. Arthritis Rheum. 1990; 33:1122-8.
- Frohman L, Wong ABC, Matheos K, Leon-Alvarado LG, Danesh-Meyer HV. New developments in giant cell arteritis. Surv Ophthalmol. 2016; 61:400-21.
- Murchison AP, Gilbert ME, Bilyk JR, Eagle RC Jr, Pueyo V, Sergott RC, et al. Validity of the American College of Rheumatology Criteria for the diagnosis of giant cell arteritis. Am J Ophthalmol. 2012; 154:722-9.
- Klein RG, Hunder G, Stanson A, Stanson and Sheps G. Large artery involvement in giant cell (temporal) arteritis. Ann Inter Med 1975; 83: 806-12.
- Sloane J, Rice N, Walsh S. Temporal artery biopsy for giant cell arteritis: An audit of 471 consecutive cases. What have we learnt? Int J Surg. 2015; 23:593.
- Blockmans D. Diagnosis and extension of giant cell arteritis. Contribution of imaging techniques. Presse Med 2012; 41: 948-54.
- Le K, Bools LM, Lynn AB, Clancy TV, Hooks WB, Hope WW. The effect of temporal artery biopsy on the treatment of temporal arteritis. Am J Surg. 2015; 2009:338-41.