papel importante en la susceptibilidad y la resistencia a la enfermedad. El desarrollo de muchos trastornos comunes se ve influenciado por antígenos HLA específicos. Algunos de estos trastornos, como la artritis reumatoidea juvenil (ARJ), son autoinmunes y se heredan de manera multifactorial. Se cree que cuando un niño tiene el tipo de antígeno HLA específico asociado con esta enfermedad, tiene mayor posibilidad de desarrollar este trastorno. El antígeno HLA asociado con la artritis reumatoidea juvenil (ARJ) se conoce como DR4. Se cree que los niños con el antígeno HLA DR4 tienen una mayor posibilidad (o «susceptibilidad genética») de desarrollar artritis reumatoidea juvenil (ARJ). Sin embargo, es importante también tener en cuenta que un niño que no posee este antígeno también puede desarrollar artritis reumatoidea juvenil (ARJ). Esto significa que la prueba de antígenos HLA no es diagnóstica ni precisa para la predicción de este trastorno. La artritis reumatoidea juvenil (ARJ) afecta más frecuentemente al sexo femenino que al masculino (1,2,4,5).
La diferencia entre la Artritis Reumatoidea Juvenil y la Artritis Reumatoidea en los adultos radica en que la oligoartritis es la más común, el inicio sistémico es más frecuente, las articulaciones grandes se afectan con mayor frecuencia que las pequeñas, no suele haber nódulos reumatoide, sí factor reumatoide y es común detectar anticuerpos antinucleares (4,5).
Los factores patogénicos son similares a los de la AR, incluyen la asociación genética con determinados haplotipos HLA (DRB1); infección micobacteriana, bacteriana o viral; alteración de a inmunorregulación con prevalencia de células T CD4+ activadas en las articulaciones afectadas y la producción de citocinas (4,5).
DESARROLLO
PATOGENIA
Se desconoce la etiología de la artritis reumatoide juvenil. Se mencionan dos hipótesis:
1. El parvovirus humano B19.8 II. Reacción autoinmune.
La artritis reumatoide juvenil no es una enfermedad rara, en el mundo el número de casos no diagnosticados excede los casos conocidos.
La inflamación es por el edema periarticular, derrame articular y el engrosamiento sinovial. Las articulaciones afectadas están calientes, pero raramente rojas. Alrededor del 5% de todos los casos de artritis reumatoideas empiezan en la infancia (2,3,4,6).
La artritis puede afectar cualquier articulación sinovial, pero las articulaciones más afectadas son las rodillas, tobillos, dedos de la mano, dedos de los pies, muñecas, codos y caderas. A pesar que la artritis sea crónica, es poco frecuente la invalidez seria o destrucción articular. La asistencia escolar es buena en niños severamente afectados y es influida por la severidad de la enfermedad, problemas psicológicos y cumplimiento en los tratamientos. La intolerancia a la leche es un agravante en la artritis reumatoide juvenil ocasionando inflamación dolorosa en las rodillas y molestias articulares. Las complicaciones oculares comienzan diez años después del inicio de las manifestaciones articulares; la uveítis complicada con catarata y glaucoma la disminuye el metotrexate en dosis bajas. El injerto de lentes intraoculares en niños con cataratas produce glaucoma y sinequias posteriores tempranas, lo que amerita investigaciones adicionales. El 75% de los pacientes con artritis reumatoide juvenil evolucionan hacia la remisión, algunos terminan con deformidades invalidantes articulares, donde es eficaz las inyecciones intraarticulares de corticosteroides. Durante la enfermedad activa la velocidad de sedimentación está elevada y los anticuerpos antinucleares no se relacionan con la severidad de la enfermedad (2,3,4,6).
La lesión microvascular y el aumento en el número de células del revestimiento sinovial son las lesiones más precoces en la sinovitis reumatoide. La naturaleza de la lesión que provoca esta respuesta es desconocida. Más tarde se observa inflamación perivascular por células mononucleares. Antes de iniciar los síntomas clínicos el infiltrado perivascular está constituido predominantemente por células mieloides, mientras que en la artritis sintomática se pueden encontrar células T. La sinovial aparece edematosa y sobresale en la cavidad articular con proyecciones vellosas (2).
El examen al microscopio óptico se observa hiperplasia e hipertrofia de células de revestimiento sinovial, alteraciones vasculares locales o segmentarias (lesión microvascular, trombosis y neovascularización), edema e infiltración por células mononucleares. Las células endoteliales del tejido sinovial reumatoides tienen el aspecto de las vénulas endoteliales altas de los órganos linfáticos. Facilitan la entrada de la célula en los tejidos. La célula infiltrante predominante es el linfocito T. Las células TCD 4+ predominan sobre las células TCD8+ y suelen hallarse muy próximas a los macrófagos HLA-DR+ y a las células dendríticas. La sinovitis reumatoides se caracteriza además por la infiltración de células B que se diferencian localmente hacia células plasmáticas productoras de anticuerpos. En el tejido sinovial se producen inmunoglobulinas policlonales y el autoanticuerpo factor reumatoide, formando inmunocomplejos. Existen además célula cebadas activadas, fibroblastos sinoviales con la producción de colagenasa y catepsinas, degradando los componentes de la matriz articular (2).
Los síntomas de la artritis reumatoide juvenil pueden aparecer durante episodios (brotes), o pueden ser crónicos y continuos. A continuación, se enumeraremos los síntomas más comunes de la artritis reumatoide juvenil. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:
• Articulaciones hinchadas, rígidas y doloridas, especialmente durante la mañana o al despertarse de una siesta (las articulaciones de las rodillas, las manos y los pies suelen ser las más afectadas)
• Fiebre alta y erupción cutánea, en caso de artritis reumatoidea juvenil (ARJ) sistémica
• Ganglios linfáticos inflamados, en caso de artritis reumatoidea juvenil (ARJ) sistémica
• Inflamación ocular
• Calor y enrojecimiento en la articulación.
• Limitación del movimiento de una o más articulaciones
• Fatiga
• Disminución del apetito, poco aumento de peso y crecimiento lento (7,8).
Los síntomas de la artritis reumatoidea juvenil (ARJ) pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas médicos y para realizar el diagnóstico de esta enfermedad debemos diferenciarla de otras que cursan con artritis de corta duración; las artritis post-infecciosas típicamente afectan las articulaciones grandes, en muchas ocasiones es difícil distinguir de la fase precoz de la artritis reumatoidea juvenil (ARJ) pauciarticular debido a que esta puede ser desencadenada por infecciones virales (7,8).