Aspectos Generales una Revisión Actualizada sobre Displasia Evolutiva de Cadera en paciente Pediátrico: Revisión Bibliográfica
Autor principal: Pablo Carazo Caballero
Vol. XVIII; nº 14; 784
General Overview of an Updated Review on Developmental Dysplasia of the Hip in Pediatric Patients: Literature Review
Fecha de recepción: 02/07/2023
Fecha de aceptación: 24/07/2023
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. Número 14 Segunda quincena de Julio de 2023 – Página inicial: Vol. XVIII; nº 14; 784
Autores
Pablo Carazo Caballero1, Juliana Aguilar Paris2, Melissa Lizano Serrano3, Marialaura Rivas Calderón4
- Autor Principal, San José, Costa Rica, Médico General, Investigador independiente, Universidad de Costa Rica. San José, Costa Rica https://orcid.org/0009-0000-8340-987X
- San José, Costa Rica, Médico General, Investigadora independiente, Universidad de Ciencias Médicas. San José, Costa Rica https://orcid.org/0009-0005-7557-0571
- San José, Costa Rica, Médico General, Investigadora independiente, Universidad de Autónoma de Centro América. https://orcid.org/0009-0009-3810-1572
- San José, Costa Rica, Médico General, Investigadora independiente, Universidad de Autónoma de Centro América. https://orcid.org/0009-0008-7245-1501
Resumen
La Displasia Evolutiva de Cadera (DEC) siendo un trastorno ortopédico común en los recién nacidos, se refiere a una patología de origen morfológico y dinámico, de la articulación coxofemoral y acetabular, en la que provoca una disfunción de la misma, en la actualidad se ha demostrado que en esta se desarrolla tanto en el etapa prenatal como en la neonatal, en la actualidad se desconoce sus causas precisas aunque se ha identificado factores genéticos asociados.
En la DEC es una enfermedad de causa multifactorial y con una presentación amplia de que provoca un amplio espectro clínico en los pacientes afectados. Desde el punto de presentación clínica se puede haber una presentación tanto unilateral como bilateral, dentro de las alteraciones se encuentran luxación de cadera, subluxaciones, inestabilidad de la articulación de la cadera, puede presentar conjuntamente o no una displasia acetabular de la cabeza del fémur.
Se presenta entre neonatos o recién nacidos, con una expresión, y con mayor predisposición por la población femenina y en el miembro inferior izquierdo.
El diagnóstico es fundamentalmente clínico, exploración de antecedentes heredo familiares, y factores de riesgos asociados, además en la exploración física con el signo de Barlow, Ortolani y Galeazzi y se complementa con estudios de imagen y ultrasonográficos.
El tratamiento consta de un abordaje quirúrgico y uno no quirúrgico. Se complementa con fisioterapia, inmovilización con yesos y limitación de actividad física para adecuar una correcta recolocación de la articulación, y una mejoría posterior en su desarrollo. La importancia de que el personal de salud identifique y realice un diagnóstico correcto de la enfermedad radica en que, un diagnóstico precoz y tratamiento oportuno permite mejorar significativamente la calidad de vida del paciente.
Palabras Clave
Displasia de Cadera, Claudicación, Osteoartrosis, Evolutiva, Diagnóstico, Inestabilidad Articular, Artroplastia
Abstract
Developmental Dysplasia of the Hip (DDH), being a common orthopedic disorder in newborns, refers to a morphological and dynamic pathology of the hip joint that causes dysfunction. It has been shown that DDH develops both prenatally and neonatally, although its precise causes are currently unknown, genetic factors have been identified as associated factors.
DDH is a multifactorial disease with a wide range of clinical presentations in affected patients. It can present unilaterally or bilaterally, and the abnormalities include hip dislocation, subluxation, instability of the hip joint, and sometimes acetabular dysplasia of the femoral head.
It occurs in neonates or newborns, with a higher predisposition in the female population and the left lower limb. Diagnosis is primarily clinical, based on family history, associated risk factors, and physical examination including Barlow, Ortolani, and Galeazzi signs. It is complemented by imaging studies and ultrasonography.
Treatment involves both surgical and non-surgical approaches. It includes physiotherapy, immobilization with casts, and restriction of physical activity to achieve proper hip relocation and subsequent improvement in development. The importance of healthcare professionals identifying and correctly diagnosing the disease lies in the fact that early diagnosis and timely treatment significantly improve the patient’s quality of life.
Keywords
Hip Dysplasia, Limping, Osteoarthritis, Progressive, Diagnosis, Joint Instability, Arthroplasty.
Declaraciones
Cada uno de los autores declara que no hay conflicto de interés para la publicación del presente artículo de revisión sistemática.
La investigación se ha realizado siguiente las pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaborada por el Consejo de Organizaciones Internaciones de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la OMS.
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Introducción
La Displasia Evolutiva de Cadera (DEC) es una enfermedad de causa idiopática es un trastorno ortopédico común desarrollado en el periodo tanto prenatal como neonatal, su diagnóstico usualmente se hace al nacimiento del infante si es diagnosticado precozmente o hasta el desarrollo de la marcha, en este se va a presentar una alteración del acetábulo y la porción proximal del fémur, siendo una causa de ortroartrosis prematura, como engrosamiento del ligamento pulvinar y redondo de la cabeza femoral (que también puede alargarse), hipertrofia del ligamento acetabular transverso como potencial consecuencia.(1,2,3)
Se considera una entidad clínico patológica, debido a que se debe considerar en forma conjunta la clínica presentada y la discapacidad producida para la marcha, además existen factores de riegos determinados tanto genéticos o sucesos durante el momento del nacimiento, intra-parto, y heredo familiares. Con los estudios convencionales de imágenes y ultrasonográficos (1,2). Clínicamente se presenta con una discrepancia de miembros inferiores, pliegues a nivel de piel exacerbados en el miembro donde sucede la patología, acortamiento y/o rotación de mismo miembro, en etapas más avanzadas marcha álgica sin presencia de asociación de trauma o procesos infecciosos, incapacidad de marcha, es de curso crónico y progresivo con relación al dolor y capacidad funcional del paciente (1,2,3).
En las últimas década se ha descubierto que existe un componente genético asociado a los genes, alrededor de 25 en total, los de importancia, el gen de la asporina (ASPN) en la ubicación citogenética de 9q22.31(1,4,5) .
Específicamente este en sobre expresión tiene una función inhibidora en la formación de la fascia, tendones y cartílagos utilizando vías relacionadas con el TGF-ß (factor de crecimiento transformante beta) y BMP2 (proteína morfogénica ósea 2). La señalización TGF-ß/SMAD afecta a las células pericondrales y los fibroblastos, que son esenciales para la condrogénesis, el desarrollo de los ligamentos y los tendones. La señalización BMP2/SMAD participa en la proliferación y diferenciación de los osteoblastos y las células pericondrales y pueden ser causantes del inicio de la fisiopatología. Entre otros un biomarcador de importancia y confiable para la detección de DEC es el gen de la proteína 3 de la vía de señalización inducible por WNT1 (WISP3), y genes de importancia involucrados son Gen de la chaperona del complejo reductor de la ubiquinol-citocromo C (UQCC), gen de la alfa-1 del colágeno tipo 1 (COL1A1), gen del factor de biogénesis de ribosomas (BMS1), gen de la proteína plasmática asociada al embarazo-A2 (PAPPA) (1,2,4,5).
El objetivo de esta revisión bibliográfica es brindar un panorama descriptivo en el diagnóstico, manejo y tratamiento de la Displasia Evolutiva de Cadera, ya que es una patología de difícil diagnóstico precoz debido a su presentación clínica inespecífica, etiología multifactorial, ya que presenta cambios radiológicos posterior a los 4 meses de vida. Es importante abogar que está patología debido a su curso progresivo y silencioso puede comprometer la calidad de vida del paciente pediátrico, y repercutir de forma negativa tanto en el desarrollo de actividades físicas y como actividades básicas de la vida diaria si no es diagnosticada y tratada de manera oportuna.
Método
Para la realización de este artículo se llevó a cabo una revisión de literatura extensa en la cual se incluyeron artículos médicos, reportes de casos, metaanálisis, estudios comparativos y guías internacionales. Consta de 15 referencias de relevancia, las cuales no presentan más de cinco años de publicación y se descartaron aquellas que fueran publicadas antes del año 2018. Se tomó en cuenta dentro de la bibliografía, literatura escrita tanto en idioma español como en inglés. Se tomó en consideración la mayoría de artículos en población pediátrica, y una minoría en la población adulta. La revisión y búsqueda fue realizada en diversas bases de datos de prestigio científico como PubMed, Clinical Key, Nature, y Elselvier; así como sus revistas indexadas. Se tomaron en cuenta revistas internacionales enfocadas en el departamento de ortopedia, radiología y genética de entes internacionales de relevancia. Dentro del marco de búsqueda se utilizaron términos clave como “Displasia Evolutiva de Cadera”, ”anormalidades de cadera pediátrica ” “Factores Genéticos Displasia Evolutiva de Cadera”, “Repercusiones de Displasia de Cadera” y “manejo de Displasia de cadera pediátrica”, “ostemias en displasias evolutiva de cadera” “manejo quirúrgico y no quirúrgico de Displasia de Cadera” “clasificación de Graf” en inglés y en español, así mismo en combinación y aislando palabras.
Etiología
La etiología de la DEC es de origen multifactorial, con un componente genético importante (predisposición genética y epigenética), factores en el desarrollo del embarazo, y factores pre-parto e intra-parto, ambiental (exposición a alérgenos alimentarios y ambientales), y propios del infante (factores inmunológicos, y señales bioquímicas) (1,2,3,4,5,6).
Estos generan un aumento en la laxitud de la articulación coxofemoral, como lo son la presentación de sexo femenino, antecedente de DEC en primer grado de consanguinidad, presentación de nalgas después de las 36 semanas de gestación, alto peso al nacer, los cuales desembocan en la clínica de la DEC.(4)
En la actualidad se ha documentado una mayor incidencia de DEC en pacientes con mutaciones en genes en más de 25 genes, estos asocian a una mayor laxitud en el tejido blando, y estructural de la articulación lo cual confiere mayor incidencia a la presentación de la patología. En la actualidad no se comprenden las asociaciones entre los genes, o si la sobrexpresión o la inactivación de los mismos en conjunto, son los causantes directos, lo que se tiene claro es que en los pacientes con estas mutaciones se presenta la enfermedad y presentan la fisiopatología usual de la DEC. (1,2,4,5)
Fisiopatología
En la actualidad se ha se ha investigado sobre el origen de la patología, actualmente hay consenso en el hecho de que es el resultado final de la mezcla de factores genéticos, ambientales, y gestacionales. A grandes rasgos, se piensa que algunos factores genéticos predisponen a los neonatos a nacer con articulaciones coxofemorales muy laxas (1 de cada 80 recién nacidos las cuales, por lo general y en la mayoría de los casos, corregirán en las primeras semanas de vida, al ser una patología de presentación leve, las de presentación mas severa podrían contraer posibles consecuencias a futuro.(1,2,3)
Sin embargo si en este lapso las caderas laxas, que en el útero estaban flexionadas, inmovilización de la articulación, son extendidas de forma pasiva la cabeza femoral puede dislocarse y subsecuentemente recolocarse o mantenerse dislocada. Es evidente que esta patología más que una enfermedad del nacimiento es una sucesión de eventos. Por esto es importantes que se haga conciencia sobre la importancia de interrumpirlos precozmente. (1,2,3,6).
Epidemiología
La enfermedad es una patología antigua, las primeras descripciones datan los años de 1820 en continentes americanos y europeos cuando se acuño por primera vez el término DEC fue en el año 1992 por Snyder, en países desarrollo dados hasta el año 1960 se uso el tamizaje por ultrasonido. (1,2,3)
La prevalencia hoy en día a nivel mundial es de 1-2 por cada 1000 niños en poblaciones no tamizadas y de 5-30 en poblaciones tamizadas. (1,2,3)
Se presenta entre los 3 y 15 años, y su expresión máxima es entre los 5 y 7 años de edad. Existe una predisposición por el sexo masculino de hasta de 3 a 5 veces mayor en comparación a las personas de sexo femenino. Se presenta un 10-24% de forma bilateral y con una correlación hereditaria de un 8-12% de los casos siendo la mayor problemática si es no es manejada de manera apropiada representan hasta un 29% de razón de un reemplazo de cadera antes de los 60 años(1,2,3,6,7).
Historia Natural
La DEC es la patología más común en recién nacidos de causas ortopédicas, con manifestaciones claras. Suele difícil para su diagnóstico sino se hace un tamízate apropiado. Previo a la deformidad, dificultades de la marcha, luxaciones y una posible necrosis femoral, la cual representa el desenlace final y más grave de esta patología, se han descrito signos clínicos que permiten determinar el estadio de la patología. Se describen dificultad para mover la pierna, cojera, asimetría en los pliegues de los muslos o un chasquido audible al mover la cadera. (1,2,6,7,8).
Es una condición en la cual la articulación de la cadera no se desarrolla adecuadamente durante el periodo gestacional y neonatal y en siguiente desarrollo del infante. En la DEC, la cabeza del fémur no encaja correctamente en la cavidad acetabular de la cadera, lo que puede llevar a problemas posteriores en el desarrollo usual del infante. (1,2,3)
El tratamiento de la DEC puede variar dependiendo de la gravedad de la condición. En casos leves, se pueden usar dispositivos de contención, como arneses o férulas, para ayudar a mantener la cadera en una posición adecuada y permitir que se desarrolle correctamente. (1,2,3,6,7,8)
En casos más graves, puede ser necesario recurrir a intervenciones quirúrgicas, como reducción cerrada (reposicionamiento de la cabeza del fémur) o incluso cirugía abierta que involucre tenotomias,osteotomias, artroplastias totales de cadera y de no ser tratado puede generar consecuencias en el desarrollo locomotor inferior del infante que dificulten su vida adulta. (1,2,3,8)
Clínica
En DEC es una condición en la que la articulación de la cadera no se desarrolla adecuadamente durante el crecimiento y desarrollo del niño. Esta condición puede presentarse de diferentes maneras y su gravedad puede variar de leve a grave. (1,2,3)
Existe una predisposición genética para la DEC con un modo de transmisión autosómico dominante se ha relacionado con los cromosomas 4q35, 13q22 y 17q21. Más de 25 genes se han asociado con la DEC, frecuentemente los genes HOX, TENM3 y PAPPA2. Actualmente, se están investigando los genes implicados en la condrogénesis, la diferenciación de los condrocitos, la osteogénesis y la formación de ligamentos y huesos. (4,5)
En cuanto a la clínica de la patología, existen ciertas características y patrones que a la simple exploración física deben hacer pensar el diagnóstico. Característicamente, se trata de un paciente entre el momento de nacimiento hasta la adultez, todo depende del tamizaje bien realizado y la detección temprana de DEC, con signos en pliegues en piel, discrepancia en miembros, y falta de movilidad como iniciales, posteriormente se desarrollarán alteraciones de la marcha, dolor, discapacidad en la locomoción inferior, con una ejemplificación dividida por grupo etario(1,2,3,6,7,8):
Recién nacido: En los primeros días y semanas de vida, puede ser difícil detectar la DEC, ya que los bebés pueden tener una movilidad limitada en general. Sin embargo, hay algunos signos y síntomas que pueden indicar la presencia de DEC, como asimetría en los pliegues de los muslos (uno de los pliegues es más prominente o más bajo que el otro), limitación en el rango de movimiento de la cadera o una sensación de chasquido, “clock” o “‘cluck” al mover la cadera, que corresponden a signos de Ortolani y Barlow positivos. (1,2,3,6,7)
Lactante: A medida que el infante se desarrolla y se vuelve más móvil, pueden aparecer signos más evidentes de DEC. Estos pueden incluir una limitación progresiva del movimiento de la cadera, cojera o arrastre de una pierna al gatear o caminar, asimetría en la longitud de las piernas y una postura anormal de las piernas al sentarse. (1,2,3,6,8)
Niño mayor: En esta etapa, los síntomas de la DEC pueden agravarse. El niño puede presentar dificultad para caminar o correr, cojera más evidente, una marcha anormal con los pies girados hacia afuera (llamada marcha en tijera) y dolor en la cadera o la rodilla. (1,2,3,6,8)
Con forme la patología progresa, las limitaciones son mayores, y los pacientes presentan un dolor más intenso, y limitación con movimientos de abducción y rotación interna de la cadera. Pueden presentar contracturas en el compartimiento medial del muslo debido a las posiciones compensatorias tomadas.
En etapas avanzadas, dependiendo de la neoformación del hueso y la forma residual de la cabeza del fémur, puede generar una clínica sorda, con alivio intermitente del dolor. Debido a la incongruencia de la articulación pueden ocurrir luxaciones de la misma (1,5,6,8).
Diagnóstico
El diagnóstico es principalmente clínico y se complementa con estudios de imagen, los cuales permiten determinar el estadio de la patología. Se deben realizar exámenes complementarios para descartar patologías subyacentes o que sean causa de la afectación del paciente, siendo el dolor como signo principal, y limitación de la funcionalidad y la marcha en estadios más avanzados. (1,2,3,9,10,11,12)
Tanto como la exploración física debe ser complementada por estudios de imágenes y ultrasonograficas (gold standard), para obtener el diagnóstico. (1,2,3,9,10,11,12)
Examen físico: usualmente el signo principal notorio de importancia es una discrepancia entre ambos miembros.
Signo de Galeazzi: se realiza con el infante en posición suponía se toman los 2 miembros inferiores y posteriormente se flexionan, para hacer una comparativa de los miembros, si existiera una discrepancia de los miembros se considera como positiva y es un signo para eventualmente considerar realizar un ultrasonido de cadera para confirmar DEC o descártalo. (1,2,3)
Maniobra de Barlow: la finalidad de la maniobra es corroborar si la cadera está reducida, pero es fácilmente luxable. La maniobra se realiza con la cadera en flexión de 90º, traccionando longitudinalmente hacia posterior con ligera aducción de cadera. Es relevante considerar que en los recién nacidos menores de 4 a 6 semanas de edad, debido a su hiperlaxitud, es usual encontrar una cadera luxable. Sin embargo, lo que se considera patológico es cuando esta inestabilidad persiste. Por lo tanto, si un recién nacido presenta una cadera luxable durante las primeras semanas de vida, es necesario hacer un seguimiento clínico y tomar medidas si la inestabilidad persiste. (1,2,3,7,8)
Maniobra de Ortolani: su valor clínico es corroborar si cadera femoral está luxada. La maniobra se realiza abduciendo la cadera a la vez que se hace presión sobre el trocánter mayor. Si la cadera está luxada, al reducirla dentro del acetábulo provocará un sonido “clunk”. Es importante diferenciarlo del “click” de cadera que puede provocar el choque de estructuras óseas con estructuras tendinosas o ligamentosas y que no tiene significación clínica. Un signo de Ortolani positivo, requiere evaluación por un especialista, no indica la patología de DEC inmediatamente pero si es subjetivo de padecerla(1,2,3,7,8)
Dentro la exploración se pueden observar diversos signos, como lo son:
Discrepancia o diferencia de pliegues en al zona perineal, glútea o muslo : este signo representa un posible hallazgo, no es un signo patognomónico o confirmatorio, debe ser asociado a otro signo y estudios de imágenes, debido que hasta el 30% de los neonatos lo presentan sin cursar con la patología. (1,2,3,7,8)
Acortamiento del miembro inferior, muslo: en este al realizar la maniobra de Galeazzi se observa una diferencia de alturas de miembros, importante resaltar que este signo solo se es visible cuanto se sufre de una patología unilateral, de ser bilateral no será tan evidente. (1,2,3,7,8)
Discrepancia de miembros inferiores en relación a maléolos: en esta se refleja con extensión asistida, la cual se hace la comparativa y puede presentar un acortamiento y discrepancia en la línea transversal del plano nivel del tobillo. (1,2,3,7,8)
Estudios de imágenes: estos son parte importante de la sospecha diagnóstica, recordar que la osificacion en recién nacidos es incompleta y que sucede específicamente a nivel de la cadera entre los 4-6 meses de vida. Por lo que la radiografía simple será de relevancia clínica en pacientes mayorías a 3 meses de edad, por otro lado las pruebas de Barlow y Ortolani pierden sensibilidad a esta edad debido al desarrollo del infante que empieza a ganar maza muscular, solidificación de estructuras óseas y establecimiento de movimientos. (1,2,3,7,10,11,12)
Radiografía simple
La radiografía que se debe considerar realizar en una proyección antero-posterior, con foco en pelvis para evaluar correctamente la articulación, pueden realizarse ciertas posturas para hacer comparaciones, desde la posición neutra, donde eventualmente se harán las medicines pertinentes y determinación de la presencia de la DEC. (10,11,12,1)
En la actualidad se conocen 3 métodos para determinar la severidad de DEC, en consensos internacionales el más utilizado es el de Yamamuro y Chene, Dayton et al, y el Comisión para el Estudio de la Displasia de Cadera de la Sociedad Alemana de Ortopedia y Traumatología también llamada clasificación de Tönnis en esta es dependiente el el centro de osificacion, posterior se desarrolló una nueva clasificación por el Instituto Internacional de Displasia de Cadera para menores sin centro de osificacion, basándose en los principios de Tönnis que es una de las más utilizadas en la actualidad, todo lo anterior tiene la practica de determinar diagnóstico y severidad de casos, y en algunos hasta plantear un manejo. (1,2,3,7,8,9,10,11,12)
Algunas mediciones que se deben realizar por un especialista en radiología u ortopedia son: línea de Hilgenreiner, horizontalmente uniendo los extremos inferiores del íleon o los extremos superiores de las ramas isquiopubianas. Adicionalmente línea de Perkinks, vertical que pasa por la parte más externa del techo acetabular y es perpendicular a la línea de Hilgenreiner. (1,2,3,7,10,13,14)
Ultrasonido
El uso del ultrasonido es parte fundamental del diagnóstico de DEC, determinado como el estándar de oro, debido que este instrumento tiene la especificidad para determinar la estructura ósea y de la articulación y el comportamiento entre las diversas estructuras, presenta una sensibilidad de 80%, y especificidad de 97% siendo aplicador dependiente por lo que podría variar. (1,2,3,9,10,11)
El principio que se basa el diagnóstico de DEC, con ultrasonido son 2 mediciones la primera la medición del ángulo alfa, y seguidamente de la relación de cobertura de la cabeza femoral en relación con el acetábulo, y cuanto está contenida. (1,2,3,9,10,11)
Exiten varias técnicas de cómo realizar el procedimiento que las más comunes son los métodos Graf, Harcke, Terjesen y Suzuki. No hay evidencia concluyente para preferir un método sobre el otro. (1,2,3,9,10,11)
En las imágenes ecográficas, se miden los ángulos alfa y beta, y posteriormente, la articulación de la cadera se clasifica, según la clasificación de Graf se basa en ángulos y mediciones específicas tomadas a partir de radiografías de la articulación de la cadera.
Esta confiere la capacidad de determinar si la cadera está en una posición adecuada para el desarrollo normal y también guía la elección del tratamiento, que puede incluir métodos no quirúrgicos (como dispositivos de contención) o intervenciones quirúrgicas, dependiendo de la clasificación y la edad del paciente. (1,2,3,9,10,11,15)
La clasificación de Graf, descrita en 1984 por el Dr Reinhold Graf, su utilidad es determinar la gravedad de la DEC, en pacientes pediátricos y guía el tratamiento apropiado. A continuación se describe brevemente la clasificación de Graf (Ver Figuras 1,2,3 en Anexo) :
- Tipo I: En esta etapa, la articulación de la cadera es normal o presenta una ligera inmadurez. El acetábulo (cavidad de la cadera) tiene una forma adecuada y la cabeza del fémur está bien ubicada dentro de él.
- Tipo IIa: El acetábulo es ligeramente anormal y puede tener una forma más plana o menos profunda. La cabeza del fémur sigue estando bien ubicada dentro del acetábulo, pero puede haber un ligero desplazamiento hacia arriba.
- Tipo IIb: El acetábulo muestra una forma anormal con una superficie más plana y menos cobertura de la cabeza del fémur. La cabeza del fémur puede estar parcialmente fuera del acetábulo, pero aún está en contacto con él.
- Tipo IIc: En este tipo, la cabeza del fémur está parcialmente desplazada fuera del acetábulo y solo está en contacto periférico con él.
- Tipo III: La cabeza del fémur está completamente desplazada fuera del acetábulo, pero todavía está en contacto con él. La forma del acetábulo puede ser anormal y puede haber una subluxación o inestabilidad evidente de la articulación.
- Tipo IV: En esta etapa, la cabeza del fémur está completamente luxada y no hay contacto entre la cabeza del fémur y el acetábulo.
Cambios que se pueden observar en otros estudios de imágenes
Radiografía: cambios degenerativos, pérdida de la esfericidad de la cabeza del fémur, pérdida de estructura del hueso subcondral, lateralización de la articulación, y pérdida de acoplamiento de la articulación coxofemoral. (1,2,3,9,10,11,15)
Resonancia magnética: cambios similares a la radiografía de fase 3, con presencia inestabilidad de la articulación.
Tratamiento
Debido a que la DEC es de aparición variable y clínica inespecífica, y de clínica aislada una vez corroborado el diagnóstico se debe decidir cuáles son las pautas a seguir,. Consisten en quirúrgicas o no quirúrgicas dependiendo el grado de afectación de la articulación. Esto con la finalidad de evitar una deformidad de la cabeza femoral, ya que se consigue una madurez ósea a los 8 años de edad (). Más recientemente, en el 2022 la AAOS publicó Criterios de Uso Apropiado (AUC por sus siglas en inglés) para el tratamiento de la DDC, que son útiles para complementar las pautas basadas en evidencia de baja intensidad; pero estos criterios se limitaron a aconsejar sobre la decisión de inicio el tratamiento y no cubrieron los aspectos críticos de la estrategia de gestión después de tratamiento inicial. (1,2,3,7,10,13,14)
Manejo no quirúrgico
El manejo no quirúrgico no garantiza una resolución de la patología y con el tiempo puede desembocar en una intervención quirúrgica. Se ha propuesto la técnica de contención, esta propone mantener la cabeza femoral en la fosa acetabular. (1,2,3,7,10,13,14)
El potencial de corrección y reducción de acetábulo sufre una disminución de importancia de los tres o cuatro años de edad; por esto, las intervenciones no quirúrgicas tempranas son primordiales para obtener los mejores resultados con menos agresión quirúrgica. (1,2,3,7,10,13,14)
De esta manera existe una contención física mecánica que evita los movimientos y promueve la esfericidad de la cabeza femoral. Entre las técnicas para la contención no quirúrgica están: los yesos y las ortesis en abducción. Actualmente no es la recomendación inicial, además deben cumplir un estricto programa de inmovilización, uso de antiinflamatorios no esteroideos y fisioterapia. (1,2,3,7,10,13,14)
Actualmente se ha manejado el uso de bifosfonatos e inmunoglobulina de osteoprotegerina, así como células madre diferenciadas. Estos con su mecanismo de acción, inhiben el mecanismo de resorción ósea y disminuyen la actividad osteoclastogénica. Permiten mantener la integridad femoral por más tiempo, o retrasan lo suficiente para su madurez ósea y una posterior intervención quirúrgica (1,2,3,7,10,13,14).
Arnés de Pavlik
Este tipo de ortesis de abducción, es la principal para el tratamiento no quirúrgico de DEC a nivel mundial, existen otras opciones como lo son la almohada de Frejka, la férula de Craig, la férula de Ilfeld y la férula de Von Rosen. (1,2,3,7,10,13,14)
En cuanto al uso se deben seguir un par de pautas en cuanto a rangos de movilidad debido a que pueden generar potenciales como consecuencia como lo es una dislocación de la articulación de la cadera si presenta una abducción menor a 30 ° grados, y no debe presentarse mayor a 60 ° debido a que aumenta el riesgo de la necrosis de la cabeza femoral o parálisis del nervio femoral. Por lo siguiente los criterios de uso es mantener rangos inferior a 70 ° en abducción, y menor de 110 ° en extensión, sin forzar al paciente o colocarlo en una posición algica. (1,2,3,7,10,13,14)
Su implementación y uso depende si sucede una reducción o no, esta se evalúa 3 semanas posterior a la colocación del arnés, si ocurrió una reducción de la articulación coxofemoral se prosigue con la implementación del arnés de Pavlik, de lo contrario se debe considerar otra estrategia terapéutica que incluya la intervención quirúrgica. (1,2,3,7,10,13,14)
Se han determinado algunas patos dependiendo la afectación de la cadera como lo son:
Cadera displásica estable: se ha descrito el inicio del el tratamiento con inicio a las 6 semanas de edad, pero no antes. El arnés es de uso prologado de hasta 23 horas/día al inicio del tratamiento. Posteriormente se debe realizar una visita a la clínica cada 2-4 semanas, para verificar efectividad y realizar algún tipo de ajuste de ser necesario, y adicionalmente evaluar las complicaciones. Se debe hacer una evaluación control mediante ultrasonido cada 4-6 semanas. El tratamiento debe continuarse hasta el punto de congruencia en la articulación coxofemoral, relación cabeza del fémur acetábulo, demostrada ultrasonográficamente y durante un mínimo de 6 semanas que se mantenga de esa manera antes de realizar una alta medica. (1,2,3,7,10,13,14)
Cadera luxable: el tratamiento se debe comenzar antes de las 7 semanas de edad. El arnés con una indicación 23 horas/día al inicio del tratamiento. Se debe debe hacer una revision clínica cada 2-4 semanas para verificar su uso, corrección hasta el momento se debe ajustar el arnés o férula de acuerdo a las necesidades y evaluar las complicaciones. La cadera debe controlarse mediante ultrasonido cada 2-4 semanas con la finalidad de ver progresión del tratamiento. El tratamiento debe continuar hasta que la cadera sea normal ultrasonográficamente y radiográficamente, la indicación del tratamiento como minimo es de 8 semanas. (1,2,3,7,10,13,14)
Cadera luxada (reducible o irreducible): se considera una urgencia de iniciar el tratamiento inmediatamente después del diagnóstico, antes de las 7 semanas de edad. El arnés o método de ortesis está indicado un uso prolongado de 24 hora/ día hasta que haya una reducción de la articulación cadera, a partir de eso se puede indicar el arnés u ortesis a 23 horas/día. La patología de DEC debe controlarse semanalmente para la reducción mediante un examen clínico sin maniobras de estrés. La cadera debe controlarse semanalmente por ultrasonido hasta que se reduzca. Una vez que se reduce la cadera, se debe realizar una evaluación clínica cada 2-4 semanas para verificar y ajustar el arnés u ortesis y evaluar las complicaciones. Una vez es satisfactoria la reducción, el progreso de la cadera debe controlarse mediante ultrasonido cada 2-4 semanas. Si no se logra la reducción de la cadera dentro de las 3-4 semanas según lo determinado por el examen clínico y la evaluación ultrasonografica, se debe abandonar el tratamiento con arnés y considerar un tratamiento quirúrgico. Si la reducción de la cadera, determinada mediante ultrasonido, se logra dentro de las 3-4 semanas, el tratamiento del arnés debe continuar hasta que la articulación este reducida, manteniendo como principio la relación cabeza femoral con el acetábulo, mediante ultrasonido, y proseguir como un un mínimo de 8 semanas. (1,2,3,7,10,13,14)
En cuanto a los resultados de éxito del tratamiento con arnés de Pavlik varia entre el 85-92%, con una reincidencia o una displacía residual del 19% por lo que es de vigilancia extrema, y la consecuencia de mayor repercusión es la necrosis avascular de la cabeza femoral por compresión esta sucede del 6-48% de los pacientes, por lo cual hay que prestar atención con la clínica y una vez identificado, tratarlo. (1,2,3,7,10,13,14)
Se han determinado varios factores de riesgo en el fallo del uso del arnés de Pavlik que son presencia del signo de Galeazzi, inestabilidad de cadera, grados altos de clasificación de cadera de Graf y desarrollo de parálisis del nervio femoral. En un 16.6% se presentó la falla con esos signos asociados. No se determina si la asociación de más de uno de ellos aumenta la incidencia del fallo terapéutico. (1,2,3,7,10,13,14)
Manejo quirúrgico
En el manejo quirúrgico de DEC, se reserva a pacientes que han sufrido un diagnóstico tardío, y que pese a colocación de métodos no in si vos no se logra una corrección funcional de la articulación, también reservado para pacientes que han cursado con el uso de ortesis, y no hubo resolución de la patología tanto a nivel físico y funcional. (1,2,3,7,10,13,14)
El principio fundamental de la intervención quirúrgica es la corrección y contención de la articulación colocando la cabeza femoral en la cavidad acetabular sin que haya desplazamiento de la misma, para posterior correcto funcionamiento de la misma.
Dentro de los procedimientos, se puede realizar reducciones cerradas con o sin la realización de tenotomías abductoras, osteotomías de tipo pélvica u femoral, para un posterior crecimiento óseo, remodelado y evitar consecuencias como lo es la osteonecrosis. (1,2,3,7,10,13,14)
En general se pauta para infantes que mayores de 6 a 8 meses que cursaron con arnés de Pavlik, una reducción abierta con abordaje medial o cerrada con posterior uso de yeso en espiga, con infantes de 12 meses se prefiere el abordaje de una reducción cerrada, con infantes mayores de 12-18 meses en la gran mayoría de casos se prefiere una reducción abierta con abordaje anterior de Smith–Peterson y realización de tenotomías del abductor femoral y psoas para mantener la cadera reducida, y en pacientes de 18 meses a los 3 años, se considera la utilización de técnicas de osteotomías descritas en múltiples formas, se realizara el procedimiento individualizado, con el fin de tener mayor superficie articular, y reducciones abiertas, esto debido porque, con forme es mayor el infante y la patología va generando mayor consecuencias se van optando por procedimientos más as agresivos de corrección, y en este punto se van consideran la realización de osteotomías pélvicas, femorales o ambas, siendo esto a causa de la perdida de remodelado óseo, muscular, tendinoso y ligamentoso de la región de la cadera. (1,2,3,7,10,13,14)
En un futuro dependiendo la condición de desarrollo y condiciones del paciente puede presentar la necesidad de un remplazo de la articulación completo, bajo el contexto que sea el último recurso debido a que un remplazo de la articulación tiene vida útil. No será hasta que la inestabilidad de la articulación sea lo suficientemente alta o haya compromiso óseo que se considerará este procedimiento(1,2,3,7,10,13,14).
Conclusiones
La patogénesis de la DEC es compleja y su pronóstico puede variar dependiendo del diagnóstico oportuno y el manejo adecuado. Aunque su origen aún es desconocido, se han descubierto causas posibles y factores medibles los cuales pueden generar la patología, se sabe que se trata de una patología multifactorial, relacionada con causas gestacionales, ambientales y genéticas, siendo de mayor importancia el sexo femenino, posición podalica persistente y en antecedente heredo familiar. Por lo tanto, ante una sospecha de esta patología, se recomienda realizar al menos un tamizaje para descartar o confirmar su presencia y minimizar el impacto negativo en el desarrollo del infante. En consecuencia, es necesario realizar estudios de clínicos como maniobras de Barlow y Ortolani, examen físico completo, ante la duda aplicar un ultrasonido, y en casos más severos radiológicos para descartar su presencia. Se debe individualizar a los pacientes, para su correcto abordaje y manejo. Dependiendo del estadio de la DEC se decide su tratamiento, pensando así en su progresión a futuro, para el mejoramiento de su calidad de vida y funcionalidad.
Declaración de conflicto de interés: Los autores declaran no tener ningún conflicto de interés a la fecha de envío del manuscrito.
Declaración de financiamiento: El trabajo se realizó con fines académicos y no contó con ningún tipo de financiamiento externo o público.
Referencias bibliográficas
- Zhang S, Doudoulakis KJ, Khurwal A, Sarraf KM. Developmental dysplasia of the hip. British Journal Hospital Medicine (London). [Internet] 2020 Jul [citado mayo 29, 2023]; 2;81(7):1-8.Disponible:https://www.magonlinelibrary.com/doi/abs/10.12968/hmed.2020.0223?rfr_dat=cr_pub++0pubmed&url_ver=Z39.882003&rfr_id=ori%3Arid%3Acrossref.org Requiere Suscripción
- Sioutis S, Kolovos S, Papakonstantinou ME, Reppas L, Koulalis D, Mavrogenis AF. Developmental Dysplasia of the Hip: A Review. J Long Term Eff Med Implants.[Internet] 2022 [citado mayo 29, 2023] ;32(3):39-56. Disponible: https://www.dl.begellhouse.com/journals/1bef42082d7a0fdf,247d885d36b38da8,0bd7341b329b4cfb.html Artículo Libre
- Parcells BW. Pediatric Hip and Pelvis. Pediatr Clin North Am. [Internet] 2020 Feb [citado mayo 29, 2023];67(1):139-152.Disponible:https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0031395519301282?via%3Dihub Requiere Suscripción
- Simionescu AA, Cirstoiu MM, Cirstoiu C, Stanescu AMA, Crețu B. Current Evidence about Developmental Dysplasia of the Hip in Pregnancy. Medicina (Kaunas). [Internet] 2021 Jun [citado mayo 30, 2023] 26;57(7):655. Artículo libre
- Harsanyi S, Zamborsky R, Kokavec M, Danisovic L. Genetics of developmental dysplasia of the hip. Eur J Med Genet. [Internet] 2020 Sep[citado mayo 30, 2023];63(9):103990.Disponible:https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S176972122030495X Requiere Suscripción
- Eberhardt O, Wirth T. Hüftdysplasie – Neues und Bewährtes [Hip dysplasia-new and proven methods]. Orthopade. [Internet] 2019 Jun;48(6):508-514. German. doi: 10.1007/s00132-019-03736-3. Erratum in: Orthopade. 2020 Apr [citado mayo 30, 2023];49(4):361-362. Disponible en https://link.springer.com/article/10.1007/s00132-019-03736-3 Requiere Suscripción
- Taylor IK, Burlile JF, Schaeffer EK, Geng X, Habib E, Mulpuri K, Shea KG. Developmental Dysplasia of the Hip: An Examination of Care Practices of Pediatric Orthopaedic Surgeons in North America. J Pediatr Orthop. [Internet] 2020 Apr [citado 01 junio 2023];40(4):e248-e255. Disponible: https://journals.lww.com/10.1097/BPO.0000000000001505 Requiere Suscripción
- Sacks H, Pargas-Colina C, Castañeda P. Developmental Dysplasia of the Hip: Guide for the Pediatric Primary Care Provider. Pediatr Ann. [Internet] 2022 Sep [citado 01 junio 2023];51(9):e346-e352. Disponible: https://journals.healio.com/doi/10.3928/193823592022070608?url_ver=Z39.882003&rfr_id=ori:rid:crossref.org&rfr_dat=cr_pub%20%200pubmed Requiere Suscripción
- Kwart A, Pacana M, Otsuka N, Piazza B, Armstrong D, Shaw B, S Segal L, Sorenson S, Fortuna K, Abzug J, Hennrikus W. Developmental dysplasia of the hip and ultrasound reading by pediatric orthopedic surgeons: a pilot study. J Pediatr Orthop B. [Internet] 2023 Mar 20 [citado 01 junio 2023]. Disponible https://journals.lww.com/10.1097/BPB.0000000000001070 Requiere Suscripción
- Karout L, Naffaa L. Pediatric Hip Disorders: Imaging Guidelines and Recommendations. Radiol Clin North Am. [Internet] 2022 Jan [citado 01 junio 2023];60(1):149-163.Disponible: https://www.radiologic.theclinics.com/article/S0033-8389(21)00114-7/pdf Requiere Suscripción
- Norlén S, Faergemann C. Developmental dysplasia of the hip in infants referred for a combined pediatric orthopedic and radiologic examination. A prospective cohort study. J Orthop. [Internet] 2022 May [citado 01 junio 2023]24;32:109-114. Disponible https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0972978X22001106?via%3Dihub Articulo Libre
- Mousavibaygei SR, Karimnia A, Gerami MH, Azadmehr F, Erfanifam T, Ghaedi A. An evaluation of clinical and ultrasound results of Pavlik harness treatment for developmental dysplasia of the hip. J Med Life. [Internet] 2022 Jun [citado 01 junio 2023];15(6):850-853 Disponible https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9321489/ Artículo Libre
- Abdulla N, Ashoor M, Heinz N, Alexopoulos V, Majid I, Morakis E, Khamis AH, Alshryda S. Prognostic factors for failed Pavlik harness treatment in infants with developmental dysplasia of the hip: a retrospective cohort study. Int Orthop[Internet] . 2023 May[citado 01 junio 2023] 12. Disponible https://link.springer.com/article/10.1007/s00264-023-05829-3 Requiere Suscripción
- Gahleitner M, Hochgatterer R, Großbötzl G, Pisecky L, Klotz M, Gotterbarm T, Hipmair G. Short Term Results of Early Treatment of Developmental Dysplasia of the Hip or Luxation with Pavlik Harness in Human Position. Medicina (Kaunas). [Internet] 2022 Jan[citado 01 junio 2023] ;28;58(2):206. Disponible: https://www.mdpi.com/1648-9144/58/2/206 Articulo Libre
- Villanueva-Martínez S, Hermida-Ochoa EH, Benavides-Rodríguez D, Hermida-Ochoa JC. Aplicación del método de Graf para el diagnóstico y tratamiento oportuno de displasia de cadera. Acta ortop. mex [revista en la Internet]. 2022 Feb [citado 01 junio 2023] ; 36( 1 ): 2-7. Disponible en: http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2306-41022022000100002&lng=es. Artículo Libre