broncograma aéreo que ocupa una porción del lóbulo superior y todo el lóbulo medio e inferior, así como lesiones paracardiacas relacionado con proceso inflamatorio ya descrito. Existe derrame pleural del lado izquierdo e imágenes hiperdensas en proyección de la pleura de contorno irregulares una apical que mide 0,8 x 0,3cm aproximadamente y otra a nivel del lóbulo inferior en relación con engrosamiento pleural.
En corte coronal (Figura 4) en la tomografía anteriormente realizada, se visualiza en el tercio superior del abdomen, se observa el hígado en el lado izquierdo, el bazo y el estomago del lado derecho, así como la arteria aorta con ateromatosis de sus paredes en el lado derecho de la cavidad abdominal.
DISCUSIÓN
El Situs Inversus Totalis es un síndrome poco frecuente, con una prevalencia estimada de 1 en 6,000-35,000 nacidos vivos y de 1 en 8,000-10,000 adultos, caracterizado por la posición invertida de los órganos torácicos y abdominales con respecto al plano sagital. Solo un 5 a 10% presentan malformaciones cardiovasculares congénitas por lo que debutan clínicamente con síntomas asociados. Tiene carácter hereditario. El mecanismo exacto por el que ocurre el situs inversus es aún desconocido, se propone que se debe a una alteración genética, autosómica recesiva, en el brazo largo del cromosoma 14, que afecta la cascada genética responsable de la diferenciación izquierda-derecha.
Esta anomalía en la mayoría de los casos pasa completamente desapercibida, por lo general se descubre tempranamente en controles de puericultura o mediante un estudio radiológico por otros motivos porque la posición inadecuada del corazón puede presentarse en un corazón por lo demás normal, generalmente asociado a otras malformaciones como, Poliesplenia y Síndrome de Kartagener (bronquiectasias, sinusitis), Disquinesia Ciliar Primaria sin embargo, estos pacientes tienen una expectativa de vida normal, pero entran en los grupos susceptibles de enfermedades de acuerdo a los diferentes grupos etarios.
En clínica, el diagnóstico del Situs Inversus usualmente no es difícil, siendo fundamental confirmar su diagnóstico mediante estudios imagenológicos pero se deben tener conceptos claros para evitar confusiones, diagnósticos y tratamientos inadecuados.
Tipos de Situs
Para el diagnóstico del situs visceral, es necesario precisar: el lóbulo mayor del hígado, el segmento suprahepático de la vena cava inferior y secundariamente: los bronquios, pulmones y el bazo. Algunas estructuras y vísceras como el arco aórtico, estómago, e intestinos son muy inconstantes en su posición para definir el Situs visceral.
En base a lo mencionado, existen tres tipos de Situs:
1. Situs solitus: en éste, la aurícula anatómicamente derecha (orejuela morfológica derecha), el lóbulo mayor del hígado y el segmento suprahepático de la vena cava inferior, están situados a la derecha. En éste Situs, usualmente el bronquio situado a la derecha se caracteriza por ser corto , epiarterial y mas horizontal (características del bronquio anatómicamente derecho). El bronquio situado a la izquierda, es más largo, hipoarterial y mas vertical (características del bronquio anatómicamente izquierdo). Usualmente el pulmón derecho tiene tres lóbulos y el izquierdo solo dos.
2. Situs inversus: en éste, la aurícula anatómicamente derecha (orejuela morfológica derecha), el lóbulo mayor del hígado y la porción suprahepática de la vena cava inferior, están situados a la izquierda. Usualmente, en éste Situs, el bronquio morfológicamente derecho está situado a la izquierda y viceversa; en igual forma el pulmón izquierdo tiene tres lóbulos y el derecho dos.
3. Situs ambiguo: Incluye dos variedades: A. Levocardia y B. Dextrocardia.
A. Dextroisomerismo: Hay predominio de las estructuras derechas: isomerismo derecho de las orejuelas (ambas orejuelas, morfológicamente son derechas). El hígado tiende a ser central y simétrico, aunque ésta característica no es constante. Hay asplenia en la mayoría de los casos. El patrón broncopulmonar usualmente es de morfología derecha.
B. Levoisomerismo: Predominan las estructuras izquierdas: isomerismo izquierdo (ambas orejuelas, morfológicamente son izquierdas). El hígado es similar al del dextroisomerismo. Usualmente hay poliesplenia y el patrón broncopulmonar es de morfología izquierda.
Una vez diagnosticado el situs, hay que examinar la punta del corazón, la cual puede estar a la derecha o a la izquierda. De acuerdo con el situs y la posición de la punta, podemos diagnosticar las siguientes malposiciones cardíacas:
- En situs solitus:
- Normal: punta a la izquierda.
- Dextroversión: punta a la derecha. Generalmente se asocia con transposición de grandes vasos y tronco común.
- En situs inversus:
- Levocardia: punta del corazón a la izquierda.
- Dextrocardia: punta del corazón a la derecha (imagen especular de un corazón normal).
Si el hígado está en el centro y existen dos venas cavas superiores, no hay posibilidad de diagnosticar el Situs visceral mediante el examen, lo cual se denomina Heterotaxia.
Es importante conocer o tener presente al examinar o diagnosticar enfermedades el Situs Inversus, pues representa un problema en cuanto a la presentación de síntomas de algunas-enfermedades.
Por ejemplo, la apendicitis en un paciente con situs inversus presenta el dolor en el lado izquierdo, al igual que en el caso de un infarto al corazón, en el cual el dolor característico se ubica en el brazo derecho.
Lo más recomendable, en el caso de que se opte por una cirugía, es recopilar la mayor cantidad de información posible, debido a posibles complicaciones que pueden no haber sido descubiertas en exámenes superficiales.
Ilustraciones
Figura 1. Anatomía Normal de la Radiografía del Tórax.
Figura 2. Corte Corte Coronal. Situs inversus. Bronconeumonía bilateral a predominio izquierdo.
