Carcinoma de Pene Asociado al Tumor de Buschke-Löwenstein: Revisión y Abordaje Terapéutico
Autor principal: Carlos Hugo Mora Cevallos
Vol. XIX; nº 18; 820
Penile Carcinoma Associated with Buschke-Löwenstein Tumor: Review and Therapeutic Approach
Fecha de recepción: 10/08/2024
Fecha de aceptación: 17/09/2024
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 18 Segunda quincena de Septiembre de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 18; 820
Autores:
Mora Cevallos Carlos Hugo 1, Wendy Valeria González Sacoto 2, Blanco Chamorro Carlos, Capapé Poves Victoria, Jorge Subirá Ríos
Centro de Trabajo actual:
- Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza-España)1-3-4-5.
- Hospital Universitario Miguel de Servet (Zaragoza-España) 2.
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
Resumen:
Antecedentes Personales
Paciente masculino de 51 años, institucionalizado y tutelado, sin alergias medicamentosas conocidas. Presenta antecedentes médicos de anemia ferropénica y esquizofrenia residual, tratada con haloperidol, olanzapina, lorazepam y aripiprazol. No tiene antecedentes quirúrgicos.
Historia Clínica
Durante un estudio por astenia, pérdida de peso y anemia microcítica hipocrómica, el paciente fue remitido al servicio de urgencias, donde se identificó incidentalmente una masa exofítica y cerebriforme en el pene. La masa, de color blanquecino rojizo, con secreción abundante y mal olor, tenía un tamaño de aproximadamente 15×20 cm, estaba adherida a planos profundos, pero respetaba el glande, el meato uretral, la zona perineal y la región anal. Además, se detectaron adenopatías inguinales palpables. El paciente fue ingresado en el Servicio de Urología para estudios adicionales.
Las pruebas complementarias incluyeron analítica sanguínea, sedimento de orina, urocultivo (positivo para E. coli multisensible), PCR SARS-CoV-2 (negativa) y biopsia fría de la lesión, que confirmó un carcinoma escamoso verrucoso. La tomografía computarizada (TC) abdominal reveló una masa sólida con áreas necróticas, infiltración en tejidos adyacentes y adenopatías inguinales bilaterales.
Tratamiento y Evolución Clínica
El paciente fue ingresado para recibir antibioterapia intravenosa y ampliación de estudios. Con el diagnóstico final de carcinoma escamoso verrucoso de pene en estadio T4N1M1 y dada su condición funcional, se decidió un manejo paliativo en conjunto con el comité de tumores.
Diagnóstico Final
Carcinoma escamoso verrucoso de pene, una patología poco frecuente en países desarrollados, asociada a factores de riesgo como infecciones por virus del papiloma humano, mala higiene genital, tabaquismo, radiación ultravioleta y fimosis. Este tipo de carcinoma presenta un comportamiento local invasor y agresivo, con bajo potencial metastásico. El diagnóstico definitivo se basa en el estudio histopatológico, y la estadificación tumoral con TNM. El manejo incluye tratamiento quirúrgico, quimioterapia y radioterapia, dependiendo del estadio y la condición del paciente. En este caso, se optó por manejo paliativo debido a los riesgos quirúrgicos superiores a los beneficios esperados.
Palabras clave: carcinoma verrucoso, pene, oncología, tratamiento
Abstract:
Personal Background
A 51-year-old institutionalized and supervised male patient, with no known drug allergies. Medical history includes iron-deficiency anemia under investigation and residual schizophrenia, treated with haloperidol, olanzapine, lorazepam, and aripiprazole. No surgical history.
Clinical History
During evaluation for asthenia, weight loss, and microcytic hypochromic anemia, the patient was referred to the emergency department, where an incidental finding revealed a cerebriform, exophytic mass on the penis. The mass, approximately 15×20 cm in size, was white-reddish in color with abundant malodorous secretion, adhering to deep planes but sparing the glans, urethral meatus, perineal area, and anal region. Palpable inguinal lymphadenopathy was also noted. The patient was admitted to the Urology Service for further studies.
Complementary tests included blood analysis, urine sediment, urine culture (positive for multi-sensitive E. coli), SARS-CoV-2 PCR (negative), and cold biopsy of the lesion, confirming verrucous squamous carcinoma. Abdominal CT revealed a solid mass with necrotic areas, infiltration into adjacent tissues, and bilateral inguinal lymphadenopathy.
Treatment and Clinical Evolution
The patient was admitted for intravenous antibiotic therapy and further studies. Given the final diagnosis of verrucous squamous carcinoma of the penis, staged as T4N1M1, and the patient’s functional condition, a palliative approach was decided in conjunction with the tumor board.
Final Diagnosis
Verrucous squamous carcinoma of the penis, a rare condition in developed countries, associated with risk factors such as human papillomavirus infections, poor genital hygiene, smoking, ultraviolet radiation, and phimosis. This type of carcinoma exhibits locally invasive and aggressive behavior with low metastatic potential. Definitive diagnosis is based on histopathological study, and tumor staging with TNM. Management includes surgical treatment, chemotherapy, and radiotherapy, depending on the stage and patient’s condition. In this case, palliative management was chosen due to surgical risks outweighing potential benefits.
Keywords: verrucous carcinoma, penis, oncology, treatment
ANTECEDENTES PERSONALES
Paciente de 51 años institucionalizado y tutelado. Sin alergias medicamentosas conocidas. Antecedentes médicos de: Anemia ferropénica en estudio y esquizofrenia residual En tratamiento habitual con: haloperidol, olanzapina, lorazepam y aripiprazol. Sin antecedentes quirúrgicos.
HISTORIA CLÍNICA
Paciente que se encontraba en estudio por cuadro de astenia, pérdida de peso, y anemia microcítica hipocrómica por parte del servicio de medicina interna, es remitido al servicio de urgencias para complementar estudios. Como hallazgo incidental en la región genital se evidencia una masa de aspecto tumoral exofítica y cerebriforme en la región del pene, que desestructura toda la anatomía del mismo. La masa es de color blanco rojiza, presenta abundante secreción de mal olor, y tiene un tamaño aproximado de 15 cm x 20 cm de diámetro. La masa está adherida a planos profundos, respetando el glande y el meato uretral, así como la zona perineal y la región anal. Además, se observan adenopatías inguinales palpables en la exploración física. Ante estos hallazgos tan preocupantes, se decide el ingreso inmediato del paciente en el Servicio de Urología de nuestro Centro para una evaluación más exhaustiva y un tratamiento adecuado. Se adjuntan imágenes detalladas de la exploración física que muestran la magnitud y las características de la masa tumoral. Ver imágenes 1- 2 -3 al final del artículo.
Se solicitan las pruebas complementarias pertinentes que consisten en:
- Analítica sanguínea:
Bioquímica: Glucosa 182, Creatinina 0.72, sodio 138mg/dl, potasio 4.2meq,
Hemograma: Hemoglobina 8.8, VCM: 72 HCM : 18 Leucocitos 9000 con 87.8% de neutrófilos
Estudio de Coagulación: AP 61, fibrinógeno 200, INR 1.36
– Sedimento de orina: Nitritos +, Bacterias +, leucocitos 20
– Urocultivo: Positivo. E.Coli multi sensible.
- PCR SARS-COV-2: negativa
- Biopsia fría de lesión con Anatomía Patológica: Carcinoma escamoso verrucoso
- TC abdominal con contraste: Voluminosa masa sólida con áreas de aspecto necrótico en su interior, exofítica que se extiende desde región escrotal, parcialmente incluida en el estudio y cranealmente, con una extensión supra púbica de unos 50 mm, adyacente a plano muscular de pared abdominal anterior y tejido celular subcutáneo con engrosamiento de músculos de pared abdominal, que podría estar en relación con infiltración. Alguna burbuja aislada en el interior de la lesión, que sugiere componente abscesificado. Presenta contacto anterior con pared vesical sin poder descartar infiltración Adenopatías en eje ilíaco externo bilateral, inguinales. Engrosamiento de piel en abdomen predominantemente inferior. Marcada vascularización en tejido celular subcutáneo de pared abdominal con trabeculación edematosa de la grasa. Ver imágenes 4, 5 y 6 al final del artículo.
TRATAMIENTO Y EVOLUCIÓN CLÍNICA
Ante los hallazgos detectados en las pruebas de urgencias, el paciente fue ingresado en planta para iniciar un tratamiento de antibioterapia intravenosa y para la ampliación de estudios diagnósticos. Se realizaron pruebas adicionales que incluyeron una tomografía axial computarizada (TAC) detallada, y el diagnóstico de anatomía patológica confirmó la presencia de un carcinoma escamoso verrucoso del pene. El estadio del tumor fue clasificado como T4N1M1, lo que indica una invasión extensa del tumor, afectación ganglionar unilateral y presencia de metástasis a distancia. Dada la gravedad y extensión del cáncer, así como la condición funcional general del paciente, se tomó la decisión, en consenso con el comité de tumores, de optar por un manejo paliativo. Este enfoque está diseñado para mejorar la calidad de vida del paciente y manejar los síntomas de manera efectiva, dada la limitación de opciones curativas en este estadio avanzado
DIAGNÓSTICO FINAL: CARCINOMA ESCAMOSO VERRUCOSO
El carcinoma escamoso de pene (CEP) es una patología relativamente rara en países desarrollados, donde su incidencia no supera el 1% de los casos de cáncer genital masculino1. Esta enfermedad afecta predominantemente a hombres mayores de 60 años, aunque puede presentarse en pacientes más jóvenes. Es crucial distinguir entre las diversas categorías de lesiones tumorales del pene, que incluyen desde lesiones benignas y pre-malignas hasta malignas. Entre los factores de riesgo asociados con el CEP, se destacan la presencia de lesiones provocadas por el virus del papiloma humano (VPH), una higiene genital deficiente, el tabaquismo, la exposición a radiación ultravioleta y la fimosis. En regiones donde la circuncisión es una práctica común, ya sea por razones culturales o religiosas, la incidencia de CEP tiende a ser menor. Esto se debe a que la circuncisión reduce el riesgo de infecciones y lesiones del glande, factores que contribuyen al desarrollo del cáncer. La identificación temprana de estos factores de riesgo y la intervención adecuada pueden ser fundamentales para la prevención y manejo efectivo del carcinoma escamoso de pene.
El CEP constituyen una enfermedad con diseminación local y con un crecimiento superficial y progresivo a nivel del glande o el prepucio, suele presentarse como una lesión papilar, exófitica o ulcerada, maloliente, que se extiende en los tejidos locales llegando ciertas ocasiones a ser muy voluminosa2, puede debutar con adenopatías inguinales producto de la reactividad inflamatoria o metástasis.
Dentro de las tumoraciones voluminosas y exofiticas e infiltrantes se ha descrito el tumor de Buschke-Lowenstein (TBL), un tipo de condiloma gigante considerado en algunas series como un proceso pre maligno e intermedio entre el condiloma acuminado y el carcinoma verrucoso, mientras que otros lo consideran una variante del carcinoma verrucoso2.
Los carcinomas verrucoso son poco frecuentes, 3-8%,7, considerandos carcinomas de bajo grado que rara vez metastatizan, sin embargo, su comportamiento local es muy invasor y agresivo y por mecanismos aún desconocido en ciertos pacientes especialmente en inmunodeprimidos se ha visto que la transformación maligna es mayor. 3
La prueba principal para el diagnóstico definitivo es el estudio histopatológico que nos permite diferenciar un CEP de otras lesiones como: el TBL, condilomas acuminados, enfermedad de bowen en su forma condilomatosa, sarcoma de Kaposi y epiteliomas espino celulares1.
Para poder observar el grado de extensión tumoral, son importantes las imágenes diagnosticas siendo la RMN la técnica más usada ya que nos permiten tener una correcta valoración de los tejidos blandos, en el caso de nuestro paciente al ser una tumoración de gran extensión en la tomografía axial con contraste (TAC) abomino pélvica, se observa ya infiltración de tejidos y estructuras vecinas y nos permite valorar los ganglios linfáticos que han sido afectados. (imagen 4-5-6) 1,4,6.
La ecografía de pene que en estadios más precoces valora el grado de infiltración tumoral en la túnica albugínea, además que permite valorar adenopatías regionales. RX de tórax, TAC de tórax, y PET/TC nos permiten valorar las metástasis a distancias,7.
La estratificación tumoral se realiza utilizando el sistema TNM, un método ampliamente reconocido y aceptado a nivel mundial para la clasificación de tumores malignos. Este sistema considera tres componentes clave: el tamaño y la extensión del tumor primario (T), el grado de afectación de los ganglios linfáticos regionales (N), y la presencia de metástasis a distancia (M). En el caso específico del carcinoma verrucoso del pene, T1 indica que el tumor ha invadido el tejido conectivo subepitelial; T2 señala la invasión de las estructuras más profundas como el cuerpo esponjoso y los cuerpos cavernosos; T3 refiere a la invasión de la uretra; y T4 denota la invasión de órganos adyacentes. La afectación ganglionar se clasifica como N1 cuando hay adenopatías inguinales unilaterales, N2 para adenopatías inguinales bilaterales, y N3 cuando existe un conglomerado de adenopatías pélvicas fijas, ya sea unilateral o bilateral. Finalmente, el estadio M0 indica ausencia de metástasis a distancia, mientras que M1 confirma la presencia de metástasis distantes7.
El tratamiento de estos tumores tan grandes y extensos es eminentemente quirúrgico para tratar de extirpar la lesión por completo, siendo el diagnóstico precoz un factor principal que determinará la viabilidad de una intervención quirúrgica menos agresiva. Este enfoque busca minimizar el grado de infiltración y preservar la mayor cantidad posible de tejido peniano, siempre y cuando no se comprometa la radicalidad de la cirugía1. En tumores de gran tamaño, mayores de 4 cm, es necesaria la penectomía total junto con una uretrostomía perineal, o en casos más extremos, la técnica de emasculación. Estas intervenciones son cruciales para asegurar la eliminación completa del tumor y prevenir su reaparición7.
Existen casos documentados que han mostrado una buena respuesta a la quimioterapia y radioterapia, tanto neoadyuvante como adyuvante. En estudios específicos, se ha destacado el uso de láser CO2 o láser YAG en tumoraciones más pequeñas. Para estadios avanzados, como el T4, con un nivel de evidencia aún débil, se recomienda la quimioterapia neoadyuvante seguida de cirugía en los pacientes que responden al tratamiento inicial, o la radioterapia como una alternativa paliativa7.
El manejo de los ganglios linfáticos afectados dependerá de la estratificación inicial del tumor. En aquellos casos donde los ganglios sean palpables, se recomienda la linfadenectomía radical, seguida de quimioterapia adyuvante para los estadios N2 y N3. La radioterapia, por otro lado, no se aconseja generalmente, excepto en aquellos casos donde se busca un tratamiento paliativo para mejorar la calidad de vida del paciente7.
La importancia de un diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado no puede subestimarse, ya que estos factores influyen directamente en el pronóstico y la supervivencia del paciente. La evaluación continua y el manejo multidisciplinario son esenciales para abordar tanto los aspectos físicos como psicológicos de esta enfermedad compleja y agresiva.
El pronóstico depende de la afectación ganglionar, el promedio de supervivencia a 5 años fue del 70 % en aquellos pacientes sin afectación ganglionar, mientras que en aquellos en los que se extirparon adenopatías metastásicas inguinales fue del 60 %, y 25% en pacientes con afectación ganglionar extensa 1,4.
El tumor de Buschke-Lowenstein y el carcinoma verrucoso constituyen una entidad poco frecuente, de diagnóstico clínico e histopatológico. Que posee riesgo de malignidad y transformación siendo muy importante el diagnostico precoz. El tratamiento dependerá si nos encontramos frente a una tumoración pre maligna o maligna, en este último caso el manejo se realiza como un CEP siendo la intervención quirúrgica con extirpación completa el principal pilar, y que dependerá fundamentalmente del grado de infiltración tumoral, tamaño y afectación ganglionar1,6.Es importante tomar en cuenta que la penectomia así como la emasculación son intervenciones quirúrgicas con importante impacto en la esfera psicológica de los pacientes, hay que tratar de preservar el órgano siempre que sea posible y realizar un abordaje multidisciplinar abarcando la esfera psicológica del paciente.
En nuestro caso, teniendo en cuenta la situación basal del paciente y el estadio avanzado del tumor, se evaluó cuidadosamente el riesgo y el beneficio de una intervención quirúrgica para la extirpación de la lesión. Debido a la extensión del carcinoma y las condiciones de salud generales del paciente, se determinó que el riesgo asociado con una cirugía agresiva superaba los posibles beneficios. Tras una deliberación detallada en el comité de tumores, se decidió optar por un manejo paliativo en lugar de una cirugía curativa. Este enfoque se centra en mejorar la calidad de vida del paciente, aliviar los síntomas y proporcionar cuidados de apoyo, en lugar de intentar una resección quirúrgica que podría no ofrecer una ventaja significativa en términos de supervivencia. El manejo paliativo será supervisado por el equipo de oncología para asegurar que el paciente reciba el apoyo necesario durante su tratamiento.
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