Cirugia de Fontan: Revision de Tema
Autor principal: Javier Francisco Ramírez Fonseca
Vol. XX; nº 11; 575
Fontan’s Procedure. Topic Review
Fecha de recepción: 23 de abril de 2025
Fecha de aceptación: 29 de mayo de 2025
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com, Volumen XX. Número 11 – Primera quincena de Junio de 2025 – Página inicial: Vol. XX; nº 11; 575
Autores:
Javier Francisco Ramírez Fonseca, Médico General, Investigador Independiente, San José Costa Rica, https://orcid.org/0009-0008-5182-3804
María Jesús Calvo Bonilla, Médico General, Investigadora Independiente, San José, Costa Rica, https://orcid.org/0009-0001-3584-7549
Jimena María Hidalgo Retana, Médico General, Investigadora Independiente, San José, Costa Rica, https://orcid.org/0000-0001-9345-6151
Esteban José Esquetini Fallas, Médico General, Investigador Independiente, San José, Costa Rica, https://orcid.org/0009-0002-0013-3025
Michael Agüero Benamburg, Médico General, Investigador Independiente, San José, Costa Rica, https://orcid.org/0009-0004-3700-5953
David Áviles Rodriguez, Médico General, Investigador Independiente, San José, Costa Rica, https://orcid.org/0009-0008-1266-8020
Daniela Vega Sanabria, Médico General, Investigadora Independiente, San José, Costa Rica, https://orcid.org/0009-0004-0446-9540
Resumen
La cirugía de Fontan ha transformado el manejo quirúrgico de los pacientes con cardiopatías congénitas complejas, particularmente a aquellos con ventrículo único funcional. El procedimiento ha evolucionado con el tiempo hasta convertirse en el enfoque paliativo esencial para distintas anomalías cardiacas permitiendo a pacientes que anteriormente tenían una expectativa de vida de meses a vivir por muchos años. La técnica consiste en redirigir el retorno venoso sistémico hacia la circulación pulmonar lo que conlleva alteraciones fisiológicas importantes y un perfil de complicaciones importante. Este artículo revisa las generalidades de la patología de ventrículo único, la técnica quirúrgica como tal y las variantes del procedimiento así como sus principales complicaciones.
Palabras clave
Cardiopatia congenita, Insuficiencia Cardiaca, Corazon univentricular, circulación de Fontan, shunt
Abstract
Fontan surgery has transformed the surgical management of patients with complex congenital heart disease, particularly those with a single functional ventricle. Over time, the procedure has evolved into the essential palliative approach for various cardiac anomalies, allowing patients who previously had a life expectancy of only months can now live for decades. The technique involves rerouting systemic venous return directly to the pulmonary circulation, which results in significant physiological alterations and a distinct profile of complications. This article reviews the general aspects of single-ventricle pathology, the surgical technique itself, its procedural variations, and the main complications associated with it.
Keywords
Congenital heart disease, Cardiac insufficiency, Single ventricle heart, Fontan circulation, shunt
Introduccion
La cirugía de Fontan es un procedimiento quirúrgico paliativo importante en la cirugía cardiovascular pediátrica el cual representa el último paso en una serie de cirugías, está diseñado para el manejo de cardiopatías congénitas complejas caracterizadas por poseer un ventrículo único funcional, el objetivo de esta cirugía es redirigir la circulación venosa sistémica directamente hacia las arterias pulmonares logrando así un bypass al corazón, lo cual es de suma importancia cuando la función biventricular fisiológica del corazón no es posible (1,2).
La técnica quirúrgica fue descrita por primera vez en 1971 por el cardiólogo francés Francis Fontan con el fin de separar completamente la circulación pulmonar de la sistémica en pacientes con atresia tricuspídea. La intervención consistió de un shunt tipo Glenn clásico, en donde se crea una conexión entre la vena cava superior (VCS) y la arteria pulmonar (AP), logrando así que la sangre desoxigenada proveniente de la VCS drene directamente hacia los pulmones sin necesidad de pasar por el corazón lo que disminuye la carga de volumen sobre el ventrículo único del paciente por consiguiente mejorando su oxigenación (3,4).
La cirugía de Fontan ha mejorado considerablemente las tasas de supervivencia de pacientes con este tipo de cardiopatías congénitas, se estima una tasa de supervivencia mayor al 80% a 30 años de pacientes operados hoy en día, no obstante el procedimiento conlleva múltiples riesgos y está asociado con importantes complicaciones a largo plazo las cuales se explorarán en esta revisión bibliográfica, entre las complicaciones más importantes destacan falla cardiaca, enteropatía perdedora de proteínas (EPP), bronquitis plástica, disfunción hepática, arritmias, anomalías de la circulación linfática entre otros (1,5,6). El manejo de estas complicaciones continúa siendo uno de los aspectos más desafiantes del procedimiento y su postoperatorio por lo que es necesario un seguimiento estricto y riguroso, siendo necesario el seguimiento permanente por parte de un especialista en cardiología con experiencia en patologías cardíacas congénitas complejas, como un cardiólogo pediatra o un experto en cardiopatías congénitas del adulto para la adecuada evolución del paciente.
Metodologia
La presente revisión bibliográfica tiene como objetivo principal realizar un repaso actualizado de la cirugía de Fontan, enfocándose en aspectos como cuándo y en qué pacientes se realiza o cuales ameritan la intervención además de la técnica quirúrgica y sus complicaciones asociadas. Para confeccionar el escrito se llevó a cabo una búsqueda exhaustiva en las principales bases de datos médicas entre ellas PubMed, UpToDate y Google Scholar donde se obtuvo información actualizada con publicaciones de alta calidad científica en el campo de la medicina cardiovascular infantil.
Se utilizaron términos específicos relacionados con la cirugía de Fontan, tales como cardiopatía congénita, insuficiencia cardiaca, corazón univentricular, circulación de Fontan, shunt, entre otros. Finalmente, se sintetizó la información relevante obtenida sobre la técnica utilizada en la cirugía de Fontan, la «fisiología» de un corazón sometido al procedimiento y sus complicaciones presentando los hallazgos más significativos en este artículo. El objetivo de esta revisión bibliográfica es ofrecer una perspectiva descriptiva de la técnica quirúrgica además de proporcionar un repaso directo de la patología de corazón univentricular y así evidenciar como el procedimiento supone una gran utilidad y su beneficio a pacientes con cardiopatías congénitas que ameriten la intervención siendo esta la cirugía paliativa final en una serie de operaciones.
Generalidades e Indicaciones
Los defectos cardiacos de ventrículo único son malformaciones congénitas del corazón que se caracterizan por una estenosis severa o atresia de las válvulas atrioventriculares y/o semilunares, ventrículos hipoplásicos o anatomía cardiaca que no permite una función biventricular adecuada. Como consecuencia un único ventrículo es el encargado de bombear sangre tanto hacia los pulmones como hacia la circulación sistémica además de recibir el flujo proveniente de ambas circulaciones. Este tipo de anomalías suele requerir un cortocircuito o shunt fisiológico que permita la mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada para sustentar la vida (5).
En la actualidad el diagnóstico de este tipo de cardiopatías congénitas se hace en el periodo prenatal y la mayoría de la población pediátrica nace con un diagnóstico de corazón funcionalmente univentricular ya establecido, además se realiza una evaluación exhaustiva para detectar anomalías extracardiacas adicionales y exámenes de gabinete complementarios como radiografía de tórax electrocardiograma y exámenes de sangre. El pilar del diagnóstico es el ecocardiograma transtorácico. Asimismo, el cateterismo cardíaco, la tomografía computarizada y la resonancia magnética juegan un papel importante a la hora de estratificar la cardiopatía y la estrategia a tomar para el abordaje quirúrgico (7).
Indicaciones
Una vez diagnosticado un corazón univentricular funcional se planifican las cirugías paliativas correspondientes culminando en el Fontan. Los criterios originales para realizar el procedimiento fueron publicados por Choussat y Fontan en 1977 llamados los «Diez Mandamientos» desde entonces el mejor entendimiento de la patofisiología y avances en la técnica quirúrgica han modificado los criterios para ser más laxos (7-8).
Actualmente para ser un candidato a un procedimiento de Fontan se tienen los siguientes criterios: Retorno venoso sistémico sin obstrucción, bajo gradiente transpulmonar, baja resistencia vascular pulmonar (< 4 unidades de Woods /m2), Presión baja en la arteria pulmonar (<15 mmHg), ramas de arterias pulmonares del tamaño adecuado (relación arteria pulmonar-aorta >0.75), comunicación interauricular no restrictiva, función adecuada de válvula atrioventricular, sin obstrucción significativa en el tracto de salida sistémico, función ventricular sistémica adecuada con baja presión telediastólica (7-8-9). Estos criterios están diseñados para identificar a los pacientes con la mayor probabilidad de beneficiarse del procedimiento y al mismo tiempo minimizar el riesgo de complicaciones, la decisión de proceder con la cirugía debe ser individualizada siempre analizando los factores de riesgo específicos, el estado de salud general del paciente y el costo/beneficio de llevar a cabo una cirugía tan complicada.
Abordajes quirúrgicos
Para este tipo de cardiopatías univentriculares se realiza una reparación por etapas destinadas a redirigir toda la sangre de las venas cavas hacia las arterias pulmonares, terminando en el Fontan. La primera etapa de reconstrucción o procedimiento de Norwood se realiza a los primeros días de nacido, el objetivo de esta es corregir cualquier anormalidad que atente directa e inmediatamente contra la vida del neonato además de prepararlo para la próxima etapa de reconstrucción (5). Consiste en una septostomía atrial que permite a la sangre oxigenada del atrio izquierdo alcanzar la circulación sistémica, posteriormente se crea un shunt sistémico-pulmonar para suministrar sangre de la aorta a los pulmones, este procedimiento es el denominado Blalock-Thomas-Taussig y consiste en colocar un conducto entre la arteria subclavia o la arteria innominada y una rama de la arteria pulmonar, el conducto arterioso se cierra quirúrgicamente. Este cortocircuito permite que una cantidad controlada de sangre llegue a la circulación pulmonar evitando así una sobrecarga (10). En algunos pacientes se realiza la colocación de bandas bilaterales en las arterias pulmonares mientras se mantiene el ducto arterioso permeable sea con un stent o con una infusión continua de prostaglandinas.
La segunda etapa consiste en el hemi-Fontan, esta operación se realiza usualmente entre los 4 y 6 meses de vida, consiste en conectar la vena cava superior (VCS) con las arterias pulmonares con el objetivo de dirigir el retorno venoso de la parte superior del cuerpo directamente hacia la circulación pulmonar, logrando así reducir la sobrecarga de volumen sobre el ventrículo único, el objetivo principal del hemi-Fontan es establecer una conexión cavopulmonar superior anastomosando la VCS y las arterias pulmonares para que la circulación superior fluya directamente hacia los pulmones para su oxigenación (11). Alternativamente existe la cirugía de Glenn bidireccional que consiste en desconectar la vena cava superior del atrio derecho y conectarla con la arteria pulmonar. En ambos procedimientos, sea el hemi-Fontan o el Glenn se elimina el shunt de Blalock-Thomas-Taussig (BTT).
Existe el llamado periodo entre etapas, el cual se refiere al tiempo entre la primera y segunda etapa de la paliación, este está caracterizado por alta morbimortalidad debido a que los pacientes son egresados del hospital con el fin de reducir la mortalidad del proceso al educar a los padres sobre la vigilancia del infante. Durante este periodo los padres deben de estar vigilantes a las banderas rojas comunes, y marcadores importantes de una apropiada evolución como ganancia de peso adecuada, buena ingesta oral, ausencia de cianosis, fiebre, diarrea, vómitos entre otros. Los pacientes reciben dispositivos para monitoreo de saturación de oxígeno en casa y se les brinda educación a padres del paciente pediátrico, debido a que existe una mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada no se espera una saturación normal, pero esta no debe de caer del 75%. Un seguimiento estrecho es crítico para asegurar que el paciente está teniendo una adecuada evolución y que estará lo suficientemente sano para la última etapa de la reparación cardiaca (5,12,13).
La tercera y última etapa es el procedimiento de Fontan, este se realiza a los 2-3 años de edad preferiblemente. El objetivo es separar la circulación arterial y venosa y prevenir la mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada, para lograr esto hay diversas técnicas entre ellas se separa la vena cava inferior VCI del atrio derecho y se reconecta a la anastomosis entre la vena cava superior y la arteria pulmonar previamente realizada vía un conducto, esta técnica es la llamada Fontan extracardiaco, también existe el procedimiento de Fontan con túnel lateral en el cual se coloca un conducto desde la VCI hasta la VCS a través de el atrio derecho (10), cualquiera de estas opciones puede ser fenestrada o no dependiendo de paciente. A continuación se describen las técnicas con detenimiento.
Fontan con túnel lateral
Esta técnica se realiza generalmente entre los 18 y 24 meses de edad, se lleva a cabo con relativa comodidad posterior a un hemi-Fontan, no se utiliza material circunferencial protésico lo que preserva el potencial de crecimiento además de posiblemente minimizar la trombogenicidad. La técnica ha sido bien descrita en la literatura. Según Backer et.al se colocan cánulas en la aorta ascendente y en las venas cavas, se coloca un vent en el atrio común y se inicia circulación extracorpórea (CEC) a una temperatura de 32-34°C según la preferencia del cirujano. Posteriormente se clampea la aorta, administrando cardioplejia anterógrada y se realiza una atriotomía derecha desde la unión cavoauricular hasta justo por debajo del parche previamente colocado en el hemi-Fontan. Se inspecciona y se amplía el defecto del septum atrial mediante la desinserción del seno coronario hacia el atrio izquierdo. Se crea un túnel lateral ancho de la VCI utilizando un parche de politetrafluoroetileno conocido comercialmente como Gore-Tex. El parche se sutura alrededor del orificio interno de la vena cava, a continuación se retira el parche del hemi-Fontan por completo y el parche del túnel lateral se sutura alrededor del orificio inferior a las arterias pulmonares, finalmente el borde anterior del parche se incorpora al cierre de la atriotomía para completar el trayecto del túnel. El resto del procedimiento concluye con la medición directa de la presión en el trayecto de Fontan y en el atrio común con el fin de evaluar el gradiente transpulmonar y se colocan líneas de monitoreo de presión intracardiacas en el atrio común para el control postoperatorio (7).
Fontan extracardiaco
El procedimiento de Fontan con conducto extracardiaco es preferido en muchos centros debido a la facilidad técnica cuando se ha realizado previamente un Glenn bidireccional, además de la posibilidad de realizar la cirugía sin la necesidad de paro cardiaco e incluso circulación extracorpórea. Además se piensa que debido a la presencia de menos líneas de sutura auriculares podría reducirse el riesgo de arritmias aunque no se ha demostrado en estudios de gran población. Además en caso de requerir un trasplante cardiaco en un futuro el Fontan extracardiaco requiere de menos reconstrucción de las arterias pulmonares en comparación con el Fontan con túnel lateral (7).
Se colocan cánulas en la aorta ascendente, vena cava superior o vena innominada y en la vena cava inferior cerca del diafragma. Se inicia la circulación extracorpórea a 34-36°C sin necesidad de pinzar la aorta. Se coloca una pinza vascular en la union cavoauricular inferior y se secciona la vena cava inferior. El extremo que queda conectado al atrio derecho se cierra con sutura en dos capas y se utiliza un injerto de Gore-Tex de 18-20mm de diámetro. Posteriormente se realiza una anastomosis término-terminal entre el injerto y la vena cava inferior, El injerto se corta a la longitud adecuada, se posiciona a lo largo del borde correspondiente del corazón y se coloca ligeramente hacia adelante para evitar la compresión de las venas pulmonares. Luego se realiza una anastomosis término-lateral entre el injerto y la arteria pulmonar o la vena cava superior. Por último, el conducto es purgado de aire, se liberan los torniquetes venosos y se controla el flujo en las arterias pulmonares. El resto de la operación se lleva a cabo de la forma habitual, tal como se describe en el procedimiento de Fontan con túnel lateral (7).
Fenestracion
En algunos casos se realiza una fenestración la cual funciona como un pequeño defecto residual en el septo atrial, este permite que se genere un pequeño shunt derecha-izquierda entre la conexión del Fontan y el atrio izquierdo con el objetivo de reducir la presión venosa sistémica y mejorar el gasto cardiaco en el periodo postoperatorio. Sin la realización de una fenestración en pacientes con alto riesgo se podría dar un aumento en el gradiente transpulmonar que podría llevar a una disminución del gasto cardiaco y por consiguiente desarrollar shock cardiogénico y un fracaso de la circulación de Fontan (7,14,15).
La técnica facilita la transición hacia la circulación tipo Fontan en los pacientes al proporcionar una fuente constante de precarga para el ventrículo sistémico. Esta ofrece varias ventajas entre ellas el mantenimiento del gasto cardíaco mediante un cortocircuito derecha-izquierda que mejora la entrega global de oxígeno y la reducción de las presiones en la circulación Fontan lo que potencialmente disminuye la incidencia de arritmias, derrames pleurales y la estancia hospitalaria (7,14,15,16). Sin embargo, existen riesgos potenciales asociados a la fenestración, como la embolización paradójica debido al cortocircuito derecha-izquierda, por lo que se recomienda el uso de anticoagulación en pacientes con Fontan fenestrado además de la desaturación secundaria al mismo shunt derecha-izquierda y la posible necesidad de procedimientos percutáneos en el futuro para cerrar la fenestración (16,17). Posterior al Fontan debido a que no existe una bomba ventricular para impulsar la sangre a la circulación pulmonar arterial la presión venosa sistémica incrementa en contraste a un corazón con una función biventricular normal. Debido a esto se puede desarrollar insuficiencia cardiaca, muchas de las complicaciones observadas en el postoperatorio son directa o indirectamente relacionadas con este aumento en la presión venosa sistémica (4).
Complicaciones
Insuficiencia cardiaca
Aunque el procedimiento y la técnica quirúrgica han mejorado considerablemente, la fisiología de Fontan, al depender de un flujo pasivo hacia la circulación pulmonar, conlleva una serie de alteraciones hemodinámicas crónicas que terminarán afectando múltiples órganos y sistemas. Entre las complicaciones está el fallo de la circulación y por consiguiente una falla cardiaca. La llamada paradoja de Fontan es descrita como hipertensión venosa sistémica e hipotensión en la arteria pulmonar y conlleva a consecuencias que hacen a estos pacientes susceptibles a una fisiopatología de Fontan fallido. Esta falla puede clasificarse en Disfunción ventricular, complicaciones sistémicas asociadas a la fisiología de Fontan o falla crónica de la circulación y sus presentaciones típicas incluyen falla cardiaca, enteropatía perdedora de proteínas, bronquitis plástica, disfunción hepática, arritmias problemas del sistema linfático entre otros (7). Al completar la circulación de Fontan el corazón entra en un estado de insuficiencia cardiaca crónica y progresiva en la que el gasto cardiaco es determinado por las resistencias vasculares periféricas y la resistencia vascular pulmonar, incluso pequeñas elevaciones en la resistencia vascular pulmonar pueden reducir la precarga ventricular y aumentar la poscarga. Se ha demostrado que el tratamiento de la hipertensión pulmonar puede mejorar en cierta medida la capacidad de ejercicio y los síntomas de insuficiencia cardíaca, aunque no existen datos concluyentes que demuestren beneficios en todos los pacientes (5).
Enteropatía perdedora de proteínas
La enteropatía perdedora de proteínas sucede en 5 a 15% de los pacientes después de una cirugía de Fontan. La etiología no está clara pero se cree que está relacionada con presiones venosas sistémicas elevadas, lo que lleva a un drenaje linfático intestinal deficiente y congestión. Es fundamental identificar la entidad porque se asocia con una alta mortalidad, el mecanismo fisiopatológico propuesto indica que la congestión venosa sistémica provoca congestión linfática lo que lleva al derrame de líquido linfático hacia el tracto intestinal que posee una presión más baja. Esto resulta en inflamación intestinal y aumento de la permeabilidad a proteínas, caracterizado por una albúmina sérica disminuida (<3.0 g/dL) y niveles elevados de alfa-1 antitripsina en heces (>54 g/dL) (5-7). Posteriormente, se produce una disminución de la presión oncótica intravascular, pérdida de proteínas importantes y malabsorción de grasas. Los síntomas incluyen edema periférico, derrames pleurales, ascitis, distensión abdominal, diarrea crónica, estado de hipercoagulabilidad y tromboembolismo, hipocalcemia, falla para prosperar e inmunosupresión. Entre los factores de riesgo propuestos en diversos estudios se incluyen: morfología de ventrículo izquierdo no dominante, síndrome de heterotaxia, drenaje venoso sistémico anómalo, presiones elevadas en el trayecto de Fontan y en el ventrículo durante la diástole, aumento de la resistencia vascular pulmonar, bajo gasto cardíaco, tiempos prolongados de circulación extracorpórea y drenaje pleural prolongado al momento del procedimiento de Fontan.
Actualmente, no existe un tratamiento específico recomendado; el manejo es principalmente de soporte. Ocasionalmente, puede considerarse un trasplante cardíaco. Aunque esto parece mejorar el pronóstico, los pacientes con PLE suelen presentar desnutrición y deterioro funcional, lo que dificulta el éxito del trasplante. Esto se refleja en la alta tasa de mortalidad de los pacientes que se someten a esta intervención (7).
Bronquitis plástica
La bronquitis plástica puede ocurrir hasta en un 5% de los pacientes con circulación de Fontan, en esta la fuga de linfa hacia la vía aérea resulta en la formación de «moldes» en el árbol traqueobronquial los cuales subsecuentemente causan hipoxemia y obstrucción de la vía aérea que pueden tener desenlaces fatales. Estos moldes son predominantemente celulares, compuestos de desechos inflamatorios celulares compuestos de mucina y fibrina. El tratamiento definitivo es el trasplante de corazón, removiendo la circulación de Fontan se resuelve la enfermedad, mientras tanto la limpieza y desobstrucción de las vías aéreas mediante broncoscopia ha resultado beneficiosa y se obtienen buenos resultados y remisión de la enfermedad. Se prefiere la continuación con dietas bajas en grasa para prevenir la recurrencia (5,7).
Enteropatias
Existe también la enteropatía asociada con circulación de Fontan la cual se refiere a fibrosis hepática y cirrosis posterior al procedimiento e instauración de una circulación de Fontan. La presión venosa central elevada conduce a una hepatopatía congestiva, y el bajo gasto cardiaco puede provocar una isquemia. Esta combinación predispone a los pacientes a una enfermedad hepática crónica que incluye fibrosis, cirrosis, insuficiencia hepática e incluso puede llegar a progresar a carcinoma hepatocelular. Es recomendado que todos los pacientes con circulación de Fontan se sometan a tamizajes y pruebas de función hepática regulares. En pacientes mayores con alto riesgo de carcinoma hepatocelular se recomienda la medición de biomarcadores como la alfafetoproteína. El tratamiento generalmente se orienta a reducir la congestión hepática (5,7).
Arritmias
Las arritmias son comunes en pacientes sometidos al Fontan y son uno de los mayores contribuidores a una morbimortalidad elevada. Más comúnmente se presentan como taquicardia supraventricular, flutter atrial o fibrilación atrial en ese orden no obstante se puede desarrollar disfunción del nodo sinusal, bloqueo atrioventricular, ritmo de la unión o taquicardia por reentrada. Estas arritmias pueden llevar a un estatus funcional limitado, cambios hemodinámicos importantes y llevar a la muerte súbita. La incidencia y los tipos de arritmia son secundarios a la manipulación auricular significativa que se lleva a cabo durante el procedimiento, los pacientes con circulación de Fontan y taquicardia auricular tienen una mayor predisposición a desarrollar trombos en el atrio derecho, insuficiencia cardiaca, disfunción ventricular y hospitalización prolongada (5,7,18).
Disfunción linfática
Otro reto al que se enfrentan los paciente sometidos al procedimiento son complicaciones en el sistema linfático. Dado que la circulación de Fontan requiere una presión venosa sistémica elevada para impulsar la circulación pulmonar y de este modo mejorar la precarga del ventrículo derecho, el drenaje normal de los vasos linfáticos hacia el sistema venoso se ve interrumpido. El aumento en el gradiente de presión ocasiona un acumulamiento retrógrado de la sangre en la red capilar por consiguiente ocasionando una acumulación de líquido en el espacio intersticial. Esta conducción se ve agravada aún más por la disminución en la presión oncótica plasmática secundaria a deficiencias proteicas como la hipoalbuminemia. Esta elevación de la presión puede conducir a patologías específicas como edema difuso, ascitis, derrame pleural, enteropatía perdedora de proteínas o bronquitis plástica por lo que es importante conocer la fisiopatología y monitorear de cerca a los pacientes (5,7).
Conclusiones
La cirugía de Fontan representa una de las intervenciones más importantes en el tratamiento paliativo de cardiopatías congénitas complejas con ventrículo único funcional y brinda a pacientes que anteriormente solo tenían una expectativa de vida de unos pocos meses la posibilidad de vivir durante décadas. Aunque esta ha permitido una mejora en la sobrevida de los pacientes aún se presentan riesgos importantes debido a su «fisiología» alterada la cual tiene consecuencias hemodinámicas que terminan afectando múltiples sistemas. Complicaciones como las mencionadas en el anteriormente y el fallo de la circulación Fontan son frecuentes y demandan un seguimiento multidisciplinario estricto. Comprender la evolución de la técnica quirúrgica, sus variantes y su fisiopatología es esencial para mejorar los resultados clínicos y planificar intervenciones terapéuticas personalizadas a lo largo de la vida de estos pacientes.
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El manuscrito es original y no contiene plagio.
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Han preservado las identidades de los pacientes.