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Dacrioadenitis crónica como primera manifestación de vasculitis sistémica

Dacrioadenitis crónica como primera manifestación de vasculitis sistémica

Autora principal: María Romero Sanz

Vol. XVII; nº 23; 930

Chronic dacryoadenitis as the first manifestation of systemic vasculitis

Fecha de recepción: 06/11/2022

Fecha de aceptación: 01/12/2022

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. Número 23 Primera quincena de Diciembre de 2022 – Página inicial: Vol. XVII; nº 23; 930

Autores:

Romero Sanz, María¹

Auría Caballero, Clara²

Fernández Gracia, Isabel³

Lugares de trabajo:

  1. Servicio de Oftalmología. Hospital Nuestra Señora de Gracia, Zaragoza, España
  2. Servicio de Hematología. Hospital de Barbastro, Huesca, España
  3. Servicio de Ginecología. Hospital Arnau de Vilanova (Lleida)

Resumen: Son muchas las ocasiones en las cuales la primera manifestación de una enfermedad sistémica es un síntoma ocular. En esta ocasión, se expone el caso de una paciente de 62 años que acudió a urgencias por inflamación del párpado superior derecho. Posteriormente las pruebas complementarias confirmaron aumento bilateral de ambas glándulas lagrimales sugestivas de proceso inflamatorio, siendo diagnosticada de dacrioadenitis. Al realizarse el estudio sistémico se vieron áreas de consolidación pulmonar y los anticuerpos c-ANCA positivos terminaron por confirmar el diagnóstico de granulomatosis con poliangeítis. Las vasculitis sistémicas cursan en numerosas ocasiones con clínica oftalmológica, que en algunos casos puede ser la primera manifestación de la enfermedad.

Palabras clave: dacrioadenitis, vasculitis, c-ANCA, sinusitis, granulomatosis

Abstract: Many times, the first manifestation of a systemic disease is an ocular symptom. On this occasion, the case of a 62-year-old patient who went to the emergency room due to inflammation of the upper right eyelid is exposed. Subsequently, complementary tests confirmed bilateral enlargement of both lacrimal glands suggestive of inflammatory process, being diagnosed with dacryoadenitis.The systemic study revealed areas of lung consolidation and positive c-ANCA antibodies eventually confirmed the diagnosis of granulomatosis with polyangiitis. Systemic vasculitis often presents with ophthalmological clinic, which in some cases may be the first manifestation of the disease.

Keywords: dacryoadenitis, vasculitis, c-ANCA, sinusitis, granulomatosis

Declaración de buenas prácticas: Los autores de este manuscrito declaran que: Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses. La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud(OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.

OBJETIVO: El objetivo de este artículo es ayudar a reconocer una enfermedad sistémica a partir de síntomas oculares, en el caso que nos ocupa, una dacrioadenitis como primera manifestación de una vasculitis sistémica; para lograr una mayor eficiencia en su diagnóstico y tratamiento y mejora del pronóstico de los pacientes que las padecen.

CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de una paciente de 62 años, de raza caucásica, sin antecedentes médicos de interés, que acudió al servicio de urgencias por inflamación inespecífica del párpado superior derecho de tres semanas de evolución sin ninguna otra clínica asociada. Inicialmente fue catalogada como inflamación secundaria a un orzuelo interno y se pautó tratamiento con calor y masaje y una pomada de corticoide tres veces al día durante un periodo de diez días.

A las dos semanas, tras no haber experimentado mejoría alguna con el tratamiento pautado, la paciente volvió a urgencias por persistencia de dicha tumoración y aparición de otra nueva en el reborde lateral del párpado superior izquierdo. A la exploración, se trataba de nódulos indurados, con escasa movilidad y adheridos a planos profundos, que por su localización y características parecían corresponder a ambas glándulas lagrimales. La clínica era compatible con una dacrioadenitis. En ese momento se completó la historia clínica, y se descubrió que la paciente había estado en seguimiento por un cuadro de sinusitis resistente al tratamiento desde hacía unos meses.

Llegados a este punto se decidió realizar varias pruebas complementarias para llegar al diagnóstico, teniendo en cuenta los posibles diagnósticos diferenciales de una dacrioadenitis.

En las pruebas de imagen, el TAC confirmó una imagen radiológica de sinusitis crónica bilateral y un aumento de tamaño de la glándula lagrimal, sugestivo de proceso inflamatorio. (Figura 1)

Se realizó seguimiento de la paciente y a los tres meses debutó con un cuadro de pérdida de peso de unos 15 kg, astenia e hiporexia. Se solicitó nueva prueba de imagen y, en un segundo TAC, además de los signos ya conocidos, se descubrieron extensas áreas de consolidación pulmonar bilateral. (Figura 2)

En la analítica sanguínea destacaba: anemia, una PCR de 8.05 mg/dl, una VSG de 120 mm/hora y la presencia de anticuerpos c-ANCA en cantidad de 1414.90 u.

Tras la anamnesis, exploración y resultados de las pruebas complementarias, y ante la sospecha diagnóstica de granulomatosis con poliangeítis se practicó una biopsia pulmonar, que confirmó el diagnóstico y se inició rápidamente tratamiento con metilprednisolona y ciclofosfamida con evolución clínica favorable y rápido descenso de los marcadores de inflamación aguda, así como de los anticuerpos. (Figura 3)

En la actualidad la enfermedad está en remisión y la paciente está estable y controlada.

DISCUSIÓN y CONCLUSIONES

Las vasculitis sistémicas cursan en numerosas ocasiones con clínica oftalmológica, que en algunos casos puede ser la primera manifestación de la enfermedad.

La granulomatosis con poliangeítis, previamente conocida como enfermedad de Wegener, es un trastorno poco frecuente (afecta a 1/25000 personas), de etiología poco clara y carácter no hereditario, más frecuente en raza blanca y en el norte de Europa; que causa la inflamación de los vasos sanguíneos de la nariz, senos nasales, garganta, pulmones y riñones principalmente.1

Es un tipo de vasculitis primaria que se observa predominantemente en arterias y venas de pequeño calibre, cuyo mecanismo de acción está mediado por la producción de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (c-ANCA). Entre los cambios histológicos se encuentra una vasculitis necrosante de arterias y venas de pequeño calibre, y la formación de áreas de inflamación llamados granulomas, que afectan al funcionamiento de los tejidos dañados. Afecta con mayor frecuencia a personas de entre 40 y 65 años y a una proporción similar de hombres y mujeres.2

Entre los signos y síntomas de la granulomatosis con poliangeítis se incluyen los siguientes: secreción nasal similar a pus con costras, congestión nasal, infecciones de los senos paranasales y sangrados nasales; tos, a veces acompañada de flema con sangre; falta de aliento o sibilancia, fiebre, fatiga, dolor en las articulaciones, entumecimiento de las extremidades, los dedos de los pies y de las manos; pérdida de peso; presencia de sangre en la orina; llagas en la piel, hematomas o erupciones, enrojecimiento, ardor o dolor oculares, y problemas de vista, inflamación del oído y problemas en la audición…si bien la tríada característica es: inflamación granulomatosa de la vía aérea superior, vasculitis necrosante de arterias y venas y glomerulonefritis segmental.3

Frecuentemente se produce una inflamación crónica inespecífica y necrosis tisular en la nariz. En los pulmones, puede verse el espectro completo de anomalías histopatológicas, aunque no se identifican las características diagnósticas en las pequeñas muestras de tejidos obtenidas por biopsia transbronquial.4

Los datos de laboratorio dependen mucho de si la enfermedad se encuentra en fase activa o inactiva, en la fase inactiva la sensibilidad para detectar los anticuerpos c-ANCA disminuye bastante, por eso es por lo que un resultado negativo no siempre descarta la enfermedad (existe un 20% de pacientes que no tiene ningún tipo de ANCA positivo nunca). Los pacientes pueden tener una VSG muy elevada, anemia con leucocitosis, hipergammaglobulinemia y elevación del factor reumatoide. El 90% de los pacientes con la enfermedad activa presentan C-ANCA positivos y algunos pueden tener MPO-ANCA.5,6,7

El comienzo de la granulomatosis con poliangeítis puede ser insidioso o agudo; el espectro completo de la enfermedad puede aparecer a lo largo de varios años. Una dacrioadenitis crónica nos plantea un diagnóstico diferencial entre tuberculosis, sarcoidosis, vasculitis granulomatosa e incluso síndrome de Sjogren o linfoma. La anamnesis, exploración y signos radiológicos son claves en su diagnóstico diferencial.8,9,10

A nivel ocular también puede aparecer obstrucción de la vía lagrimal, escleritis, uveítis, vasculitis retiniana o pseudotumor orbitario.11

El diagnóstico definitivo de la granulomatosis con poliangeítis se basa en la biopsia lesional, demostrando la presencia de una vasculitis granulomatosa necrosante. Los anticuerpos ANCA son un dato complementario que no deben sustituir al diagnóstico histológico de la biopsia, ya que podría haber falsos positivos en caso de infecciones o tumores.

Su rápido diagnóstico y tratamiento mejora enormemente la esperanza de vida de estos pacientes ya que, previo a la existencia de los tratamientos, estos pacientes morían en los siguientes meses al diagnóstico.

El tratamiento de elección se basa en el uso de ciclofosfamida, un agente alquilante con actividad antineoplásica y citotóxica que se sabe que interfiere en la integridad y función del ADN induciendo la muerte celular de los tejidos con rápida proliferación; junto a glucocorticoides, que se ligan a proteínas específicas en tejidos para regular la expresión de los genes que sintetizan nuevas proteínas. En algunos casos se puede emplear el Rituximab o recurrir a plasmaféresis.12,13

El pronóstico depende de la gravedad y la extensión de la enfermedad y de la rapidez con que se instaure el tratamiento. Con tratamiento, es posible la remisión completa en un 80% de los pacientes, aunque en la mitad de los casos puede haber recidivas; éstas pueden ocurrir durante el tratamiento de mantenimiento o una vez interrumpido (en algunos casos varios años después). Reanudar la terapia controlaría la enfermedad.14

El tratamiento de la granulomatosis con poliangeítis requiere de un enfoque multidisciplinar que incluya al menos a un reumatólogo, un otorrinolaringólogo, un neumólogo y un nefrólogo.

Ver anexo

BIBLIOGRAFÍA:

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  3. Alam DS, Seth R, Sindwani R, Woodson EA, Rajasekaran K. Upper airway manifestations of granulomatosis with polyangiitis. Cleve Clin J Med. 2012;79 Suppl 3:S16-21. doi:10.3949/ccjm.79.s3.04
  4. Polychronopoulos VS, Prakash UBS, Golbin JM, Edell ES, Specks U. Airway involvement in Wegener’s granulomatosis. Rheum Dis Clin North Am. 2007;33(4):755-775, vi. doi:10.1016/j.rdc.2007.09.004
  5. Hellmich B, Flossmann O, Gross WL, et al. EULAR recommendations for conducting clinical studies and/or clinical trials in systemic vasculitis: focus on anti-neutrophil cytoplasm antibody-associated vasculitis. Ann Rheum Dis. 2007;66(5):605-617. doi:10.1136/ard.2006.062711
  6. Finkielman JD, Lee AS, Hummel AM, et al. ANCA Are Detectable in Nearly All Patients with Active Severe Wegener’s Granulomatosis. Am J Med. 2007;120(7):643.e9-643.e14. doi:10.1016/j.amjmed.2006.08.016
  7. Ge S, Zhu X, Xu Q, et al. Neutrophils in ANCA-associated vasculitis: Mechanisms and implications for management. Front Pharmacol. 2022;13:957660. doi:10.3389/fphar.2022.957660
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  9. Garrity JA. Not a Tumor-Nonspecific Orbital Inflammation. J Neurol Surg B Skull Base. 2021;82(1):96-99. doi:10.1055/s-0040-1722636
  10. Ishigaki S, Akiyama M. Clinical Images: Dacryoadenitis in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis mimicking immunoglobulin G4-related disease. ACR open Rheumatol. October 2022. doi:10.1002/acr2.11508
  11. Sánchez-Quirós J, Burgos-Blasco B, Díaz-Valle D. Scleritis as first manifestation of Wegener’s granulomatosis with polyangiitis. J Fr Ophtalmol. 2022;45(9):1093-1094. doi:10.1016/j.jfo.2022.04.024
  12. Malm I-J, Mener DJ, Kim J, Seo P, Kim YJ. Otolaryngological progression of granulomatosis with polyangiitis after systemic treatment with rituximab. Otolaryngol Head Neck Surg. 2014;150(1):68-72. doi:10.1177/0194599813509784
  13. Jones RB, Cohen Tervaert JW, Hauser T, et al. Rituximab versus Cyclophosphamide in ANCA-Associated Renal Vasculitis. N Engl J Med. 2010;363(3):211-220. doi:10.1056/NEJMoa0909169
  14. Walsh M, Merkel PA, Peh C-A, et al. Plasma Exchange and Glucocorticoids in Severe ANCA-Associated Vasculitis. N Engl J Med. 2020;382(7):622-631. doi:10.1056/NEJMoa1803537