Actuación anestésica ante un caso susceptible de hipertermia maligna

Actuación anestésica ante un caso susceptible de hipertermia maligna

Autora principal: María del Mar Soria Lozano

Vol. XVI; nº 1; 5

Anesthetic action in a case susceptible to malignant hyperthermia

Fecha de recepción: 01/12/2020

Fecha de aceptación: 12/01/2021

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVI. Número 1 –  Primera quincena de Enero de 2021 – Página inicial: Vol. XVI; nº 1; 5

Autores:

María del Mar Soria Lozano. Médico Interno Residente en Anestesiología y Reanimación. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.

Mario Lahoz Montañés. Médico Interno Residente en Anestesiología y Reanimación. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.

Sergio Gil Clavero. Médico Interno Residente en Anestesiología y Reanimación. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.

Laura Forés Lisbona. Médico Interno Residente en Anestesiología y Reanimación. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.

Patricia García-Consuegra Tirado. Médico Especialista en Anestesiología y Reanimación. Hospital Royo Villanova. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.

Aurora Callau Calvo. Médico Especialista en Anestesiología y Reanimación. Hospital Comarcal Alcañiz. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.

Cristina Badel Rubio. Enfermera Obstétrico-Ginecológica. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.

RESUMEN:

La hipertermia maligna es un síndrome hipermetabólico que ocurre en pacientes susceptibles, tras la exposición a un fármaco anestésico desencadenante (típicamente relajantes musculares despolarizantes como la succinilcolina y los anestésicos inhalatorios). Es difícil estimar su verdadera incidencia ya que su elevada mortalidad y su amplio diagnóstico diferencial dificultan la notificación de casos. Este cuadro se desencadena por una regulación anormal de los receptores de rianodina, que se abren de forma prolongada causando una liberación masiva  del calcio del retículo sarcoplasmático al interior celular con la aparición de cambios metabólicos y acidosis celular.

Las manifestaciones clínicas son variadas y consisten en: elevación del CO2, taquicardia e inestabilidad hemodinámica, acidosis metabólica y respiratoria, sudoración profusa, hiperpirexia, elevación de CPK, mioglobinuria, fallo renal, CID y finalmente arritmias con parada cardiorrespiratoria.

El tratamiento con dantroleno sódico inhibe la liberación de calcio al antagonizar los receptores de rianodina. Además hay que tratar de forma sintomática todas las posibles complicaciones derivadas del cuadro.

El diagnóstico definitivo se realiza con el test de contracción de fibra muscular expuesta a cafeína y halotano tras biopsia de músculo en pacientes con cuadro clínico sugestivo o pacientes susceptibles de presentar hipertermia maligna.

Ante este grave evento la protocolización del manejo ayuda a garantizar que el paciente recibe una atención fiable y segura.

Palabras clave: Actuación anestésica, hipertermia maligna, síndrome hipermetabólico

ABSTRACT:

Malignant hyperthermia is a hypermetabolic syndrome that appears in susceptible patients after exposure to certain anaesthetic drugs (typically depolarizing muscle relaxants such as succinylcholine and inhalation anesthetics). It is difficult to estimate the true incidence because its high mortality and its wide differential diagnosis make it difficult to report cases.  This condition is induced by an abnormal regulation of ryanodine receptors, producing a massive release of calcium from the sarcoplasmic reticulum in the striate muscle with the appearance of metabolic changes and cellular acidosis.

Clinical manifestations include: CO2 increase, tachycardia, haemodynamic instability, metabolic and respiratory acidosis, profuse sweating, hyperpyrexia, CPK increase, myoglobinuria, kidney failure, disseminated intravascular coagulation (DIC), and ending arrhythmias and cardiac arrest.

Dantrolene sodium is a ryanodine receptor antagonist, and inhibits the release of intracellular calcium. In addition, all possible complications derived from the malignant hyperthermia must be treated symptomatically.

Definitive diagnosis is achieved by the exposure of muscle fibres to caffeine and halothane in patients with a suggestive clinical or patients susceptible to presenting malignant hyperthermia.

Protocols can help guarantee a reliable and secure management when this severe event occurs.

Keywords: Anesthetic action, malignant hyperthermia, hypermetabolic syndrome

CASO CLÍNICO:

Mujer de 45 años con marcada elevación de la enzima creatina quinasa (CK) en tres analíticas sanguíneas de control hasta valores que triplicaban los considerados en rango de normalidad y cuyo hermano también presenta marcada elevación de dicha enzima, se programa en el parte quirúrgico para someterse a una gastrectomía vertical laparoscópica por obesidad.

Ante la posibilidad de sufrir una miopatía genética con el consiguiente riesgo de desarrollar hipertermia maligna, en el quirófano se tomaron las medidas necesarias para detectarlo inmediatamente y tratar el cuadro si fuera preciso.

Se informó a la paciente de los riesgos anestésicos y firmo los consentimientos para anestesia general. Además se concretó con el servicio de Cirugía General la toma de una biopsia muscular para análisis anatomopatólogo para descartar miopatías.

Previa a la intervención se cambió la cal sodada del respirador y se dejó preparada la dosis de dantroleno (2,5 mg/kg de peso).

La inducción anestésica fue con fentanilo, propofol y rocuronio como relajante muscular y el mantenimiento con propofol para mantener BIS en rango 40-60, evitando de este modo los gases halogenados y relajantes despolarizantes, clásicamente reconocidos como posibles desencadenantes de una crisis de hipertermia maligna. Asimismo se controló la temperatura corporal y de quirófano durante toda la intervención de forma rigurosa y se avisó a todo el equipo de quirófano y de anestesia de los riesgos de la paciente.

Afortunadamente la operación transcurrió sin complicaciones ni incidencias destacables, de modo que la extubación fue llevada a cabo en quirófano y la paciente fue trasladada a la Unidad de Reanimación Postquirúrgica durante unas horas para control postoperatorio.

METODOLOGÍA:

La revisión bibliográfica de la hipertermia maligna surgió ante la preparación de una anestesia en una paciente con riesgo de miopatía genética, factor que clásicamente se ha relacionado con riesgo aumentado de sufrir hipertermia maligna. Se comenzó con los textos clásicos de Anestesiología, seguido de una revisión muy extensa de los artículos referidos en la base de datos MEDLINE de los últimos años, a través fundamentalmente del acceso por PubMed, empleando las palabras clave del tesauro (MeSH) Malignant Hyperthermia, dantrolene, muscle relaxants y Anesthesia usando los operadores booleanos. Para la búsqueda de páginas web dedicadas a esta patología se utilizó el buscador Google con los mismos términos del tesauro empleados en PubMed.

Tras seleccionar los artículos de aparente relevancia se procedió a la obtención del texto completo y de este modo realizar una revisión bibliográfica completa y crítica que permitiera elaborar unas guías de actuación ante la hipertermia maligna.

DEFINICIÓN:

La hipertermia maligna es un trastorno muscular hereditario que se manifiesta como un estado hipermetabólico desencadenado en individuos susceptibles tras la exposición a un agente anestésico desencadenante (típicamente gases halogenados y relajantes musculares despolarizantes).¹

La susceptibilidad se basa en una alteración en la regulación del calcio dentro de la fibra del músculo esquelético causada por un defecto en los canales de calcio en el retículo sarcoplásmico. Una vez que la crisis de hipertermia maligna se desencadena, se inicia una liberación anormalmente alta de calcio en el retículo sarcoplásmico, dando lugar a un estado hipermetabólico, con signos clínicos típicos tales como taquicardia, rigidez muscular, hipercapnia, hipertermia e inestabilidad hemodinámica con arritmias que pueden conducir incluso a la muerte.

La incidencia exacta no se conoce y es difícil de estimar porque no es posible notificar todos  los posibles casos de hipertermia maligna porque muchas veces no se realiza un adecuado diagnóstico de la misma. Hay multitud de trabajos, que abarcan rangos tan dispares desde 1 entre cada 200 anestesias a 1 de cada 250.000 anestesias, dependiendo de la zona geográfica. Las tasas de incidencia en EEUU varían entre 1/5000 y 1/65.000 anestesias, aunque suele aceptarse la cifra de 1/14.000 anestesias como el promedio más fiable.

En España la hipertermia maligna es infrecuente y poco documentada, no existiendo estadísticas fidedignas de su incidencia. En la página web del Instituto de Salud Carlos III, en la sección del Instituto para la investigación de enfermedades raras se estima una frecuencia de 1:14.000 actos anestésicos en niños y 1:40.000 en adultos ².

Debido a que la hipertermia maligna es potencialmente mortal a pesar de un adecuado diagnóstico y tratamiento, queda patente la necesidad de disponer de protocolos de actuación en la atención a estos pacientes.

FISIOPATOLOGÍA:

La hipertermia maligna es un síndrome hipermetabólico inducido por una regulación anormal  de los receptores de rianodina, causando la liberación masiva de calcio del retículo sarcoplásmico del músculo esquelético. Esta liberación anormal del calcio intracelular induce el mantenimiento de la contractilidad con rigidez muscular e hipercatabolismo celular con mayor consumo de oxígeno y metabolismo anaeróbico.

En los pacientes con susceptibilidad, la exposición a los agentes desencadenantes (anestésicos volátiles halogenados y relajantes musculares despolarizantes) induce una apertura prolongada del canal iónico del calcio del receptor de rianodina, aumentando de forma significativa los niveles de calcio intracelular tras su salida del restículo sarcoplasmático, induciendo los cambios metobólicos descritos. Cabe destacar que los fármacos óxido nitroso, anestésicos locales, propofol, etomidato, tiopental sódico, ketamina, opioides, benzodiacepinas y relajantes musculares no depolarizantes se consideran seguros en pacientes susceptibles ³.

El tipo de herencia implicado es variable, con posibilidad de manifestarse de forma autosómica dominante, autosómica recesiva, multifactorial e incluso de forma no clasificada. Es importante saber además que no todos los portadores del defecto genético relacionado con la hipertermia maligna desarrollan un episodio crítico en cada exposición a los anestésicos desencadenantes. De hecho, aproximadamente dos tercios de los pacientes susceptibles manifiestan el síndrome al administrar la primera anestesia general y el tercio restante en las anestesias posteriores. Inicialmente, se descubrió un gen implicado en la hipertermia maligna, localizado en el cromosoma 19 (mutación MHS1), donde también se hallan los genes que codifican los receptores de rianodina, reguladores de la liberación del calcio del retículo sarcoplasmático del músculo esquelético, que a menudo se hallan afectados, concretamente el gen regulador del receptor de rianodina del músculo esquelético en su isoforma tipo 1 (RYR1)⁴.

CLÍNICA:

El cuadro hipermetabólico desencadenado por la excesiva liberación de calcio provoca un consumo elevado de oxígeno, con glucolisis descontrolada que inicialmente es aérobica pero que rápidamente se convierte en anaeróbica, causando hipoxia celular, acidosis láctica progresiva e hipercapnia.

Precisamente el signo más precoz que nos debe hacer sospechar es un incremento  inexplicado del EtCO2 espirado en los valores de la capnografía, asociado frecuentemente a taquicardia por el estímulo simpático de la acidosis. En este punto hay que realizar un diagnóstico de exclusión (hipoventilación, desconexión de la ventilación mecánica, reinhalación de dióxido de carbono, absorción de dióxido de carbono en la laparoscopia, plano anestésico superficial u otros cuadros hipermetabólicos) ⁵. La elevación del EtCO2 en la hipertermia malina no se corrige con facilidad incrementando el volumen minuto, como en las otras causas anteriormente citadas. Además, si el paciente está en ventilación espontánea se observa hiperventilación marcada, no justificable por otras causas. Otro signo que nos puede hacer sospechar es la presencia de un espasmo de la musculatura masetera después de la administración de succinilcolina ya que es considerado por algunos autores como un pródromo del cuadro clásico de hipertermia maligna ⁶.

El momento de aparición de los primeros síntomas tras la exposición a los agentes desencadenantes es variable, desde 10 minutos hasta varias horas, de modo que durante todo el proceso anestésico tenemos que tenerla en mente.

La excesiva liberación de calcio mantiene la contracción muscular, lo cual puede inducir rigidez muscular acentuada a pesar del bloqueo neuromuscular. Si esto continúa, acaba destruyendo y lisando la célula muscular provocando rabdomiolisis que a su vez incrementa los niveles séricos de potasio, favoreciendo la aparición de arritmias cardiacas del tipo de bigeminismo ventricular, extrasistolia ventricular multifocal y taquicardia o fibrilación ventricular ⁷.

La tonalidad de la piel puede variar desde un eritema por vasodilatación intensa a palidez extrema por vasoconstricción, pasando por un aspecto moteado en parches.

Aunque este síndrome se denomina hipertermia maligna, la elevación de la temperatura suele ser un signo tardío, pero de presentación muy llamativa, con incrementos de 1-2°C cada 5 minutos hasta alcanzar valores incluso de 46°C.

Las complicaciones tardías de la hipertermia maligna incluyen edema pulmonar, edema cerebral con convulsiones, ceguera, parálisis o coma, insuficiencia renal aguda y coagulación intravascular diseminada.

La analítica sanguínea suele mostrar hipoxemia, hipercapnia, acidosis respiratoria  y metabólica, hiperpotasemia (que se normaliza tras revertirse el hipercatabolismo), mioglobinemia y mioglobinuria (con coluria), hipertransaminasemia y cifras muy elevadas de creatinfosfoquinasa (aunque estas 2 últimas suelen aparecer a las 12-24 horas del episodio agudo). Los factores de la coagulación pueden estar muy alterados en caso de existir coagulación intravascular diseminada.

DIAGNÓSTICO:

El gran problema que tenemos a la hora de realizar un diagnóstico de certeza rápido y seguro se basa en que habitualmente son pacientes fenotípicamente normales en los que, si no  existen antecedentes previos de sospecha, puede pasar completamente desapercibida hasta que se manifiesta la clínica. Hay pacientes que sí que pueden mostrar cierta susceptibilidad y en los cuales la sospecha es mayor, de modo que se pueden evitar los agentes desencadenantes con la finalidad de frenar la aparición del cuadro. Algunos rasgos típicos que se han asociado en la literatura científica con casos de hipertermia maligna son estrabismo, ptosis ocular, cifoescoliosis, artrogriposis, distrofias musculares, miopatía central, parálisis o alteraciones musculares familiares, síndrome marfanoide, mitocondriopatías y golpe de calor o rabdomiolisis inducida por el ejercicio. Asimismo, las alteraciones basales del electrocardiograma o lo incrementos no justificados de la CPK en los análisis sanguíneos pueden también poner sobre aviso de un riesgo aumentado a padecer hipertermia maligna.

El diagnóstico de presunción durante el acto anestésico se basa principalmente en el cuadro clínico y en los estudios de laboratorio. El problema primordial es la dificultad en la identificación, ya que los primeros signos son variables e inespecíficos, la presentación puede ser aguda durante la inducción de la anestesia o unas horas posteriores al inicio y debido a la baja incidencia y al gran número de cuadros aparentemente similares al comienzo podemos no pensar en la hipertermia maligna como la causante del cuadro crítico.

Como se ha expuesto anteriormente el dato principal que nos debe hacer sospechar es la hipercapnia rápidamente progresiva que puede sobrepasar los 80 mmHg como resultado del hipermetabolismo celular causando acidosis metabólica. La taquicardia y la hipertensión suelen ser dos signos presentes en la mayoría de los casos, aunque bastante inespecíficos. La elevación marcada de la temperatura aparece en un 65% de los casos descritos, pero puede ser algo más tardía y puede pasar desapercibida si no tenemos un sensor que la monitorice. La clave del diagnóstico precoz es la sospecha ante las alteraciones anteriormente descritas para

poder realizar analíticas seriadas que nos muestren la acidosis y las alteraciones metabólicas propias de este cuadro. Tendremos que prestar especial atención al electrocardiograma ya que el aumento del potasio puede desencadenar arritmias potencialmente mortales; a la función renal ya que se ve rápidamente deteriorada por el cuadro de rabdomiolisis y a las alteraciones de la coagulación ya que la aparición de CID es un dato de mal pronóstico ⁸.

Tras la aparición de un posible cuadro de hipertermia maligna ya resuelto o en aquellos pacientes con susceptibilidad de desarrollarlo ya sea por presentar antecedentes familiares o personales, hay que realizar pruebas más concretas y específicas de contractura muscular que nos permitan confirmar nuestra sospecha. Se trata de bioensayos de músculo in vitro que logran una sensibilidad mayor al 97% y una baja tasa de falsos negativos, por lo que un resultado negativo implica que no existe riesgo de desarrollar hipertermia maligna.

La prueba diagnóstica considerada como el patrón estándar es el test de contracción con cafeína y halotano, que valora la contracción de una biopsia muscular (habitualmente de cuádriceps o del deltoides) al exponerla al halotano y la cafeína, ambos agonistas de los receptores de rianodina. El músculo es estimulado eléctricamente (60 Hz) y se mide la tensión generada por la contracción; las respuestas contráctiles a estos agentes farmacológicos se miden respecto a niveles de referencia de tensión. La prueba es positiva si la tensión contráctil es mayor o igual a 0.7 g para halotano (tensiones entre 0.5 y 0.69 g se consideran erróneas), y 0,3 g de cafeína. De este modo, una contractura anormalmente intensa de la pieza muscular para los valores de referencia establecidos, se considera indicativo de susceptibilidad a hipertermia maligna ⁹.

Recientemente se están empleando baterías diagnósticas de detección de la susceptibilidad a la hipertermia maligna basadas en las mutaciones genéticas del receptor de rianodina a partir de una muestra de ADN del paciente. El protocolo norteamericano de detección genética determina las 17 mutaciones más frecuentes, con una sensibilidad baja (25%), y se está aplicando a pacientes con test de contractura in vitro positivos, familiares de pacientes con susceptibilidad a la hipertermia maligna o a pacientes y familiares de pacientes con elevada sospecha de padecer este cuadro. Sin embargo, un resultado negativo en los test genéticos no es suficiente para descartar la posibilidad de ser susceptible, debido en parte a la gran variabilidad tanto intra como interindividual de la expresión fenotípica de estos pacientes. De hecho, hay pacientes que manifiestan el fenómeno conocido como discordancia, que presentan test genéticos positivos con test de contractura muscular a la cafeína y halotano negativos ¹⁰.

TRATAMIENTO:

El éxito del manejo del paciente con hipertermia maligna depende de acciones múltiples y simultáneas de tratamiento, que se tienen que realizar de manera precoz y sincronizada. El Grupo Europeo de Hipertermia Maligna recomienda que existan guías de actuación específicas en cada centro y además podría ser de útil contar con un «carro de hipertermia maligna» que incluya el material necesario para el manejo inicial de las complicaciones que más se asocian a este cuadro y asegurar la dosis suficiente de dantroleno.

El dantroleno sódico es el tratamiento etiológico específico, ya que inhibe la liberación de calcio sarcoplásmico al antagonizar los receptores de rianodina. Su inicio de acción tras administración por vía intravenosa es de 5 minutos y la duración del efecto es de 180 minutos. La eliminación del fármaco es por vía hepática y renal. Es importante tener en cuenta que induce debilidad muscular en pacientes con enfermedades neuromusculares preexistentes y que puede afectar a la ventilación y a los reflejos protectores faríngeos. La dosis por vía intravenosa recomendada es 2,5 mg/kg en bolo, con posibilidad de repetir cada 5-10 minutos, a demanda, hasta una dosis máxima permitida de 10 mg/kg. Habitualmente, el cuadro clínico suele ceder con una dosis de 2 a 5 mg/kg. Es recomendable mantener después del episodio agudo, dantroleno postoperatorio a dosis de 1 mg/kg cada 6 horas durante 3 días.

El dantroleno comercializado en España (Dantrium®, farmacéutica Norgine) se compra como medicamento extranjero y el coste total del tratamiento es de alrededor de 3.000 €. Los viales contienen 20 mg de dantroleno liofilizado y 3 g de manitol, que se deben disolver con 60 ml de agua estéril. Se distribuye en cajas con 24 viales (12 de dantroleno liofilizado y 12 de disolvente), destacando la dificultad en su disolución (pH de 9.5). Hay que pedir ayuda inmediatamente y asignar una persona del equipo exclusivamente para disolverlo mientras el resto intenta resolver el resto de las manifestaciones clínicas. Realmente y según la  experiencia con este fármaco, su preparación se aleja mucho de ser la ideal para un caso de extrema urgencia, como el que nos ocupa ¹¹.

El Ryanodex® (Eagle Pharmaceuticals, EE. UU.) es una nueva presentación de dantroleno aprobado por la Food and Drug Administration. Esta se prepara más rápidamente, 250 mg en 5 ml de agua estéril y puede ser administrado de forma precoz en el primer minuto tras el diagnóstico. Lamentablemente no disponemos de dicha presentación en España hasta el momento.

Además del tratamiento etiológico con dantoleno, hay que monitorizar exhaustivamente al paciente (presión arterial invasiva, presión venosa central, diuresis, temperatura esofágica, analíticas seriadas con iones, coagulación y equilibrio ácido-base) y dar tratamiento de soporte, consistente en ¹²:

1. Retirar el fármaco desencadenante. Suspender inmediatamente los halogenados. Pasar a un circuito abierto de alto flujo, lavando con oxígeno al 100%, cambiando la cal sodada e hiperventilando. Con esto conseguimos evitar la reinhalación de más halogenados que mantengan el cuadro clínico, reducir la acidosis respiratoria y ayudar a reducir los niveles plasmáticos de
2. Informar a todo el equipo de quirófano y pedir Finalizar la cirugía lo antes posible.
3. Corrección de la acidosis metabólica con bicarbonato a
4. Enfriamiento activo del paciente, quitando las medidas de protección térmica habituales, destapándolo, fluidoterapia fría, lavados con salino frío (gástrico o vesical), bolsas de hielo o compresas con alcohol. Suspender el enfriamiento activo cuando se alcance una temperatura en torno a los 38°C.
5. Protección renal: fluidoterapia, furosemida o manitol para mantener
6. Tratamiento activo de la hiperpotasemia con cloruro cálcico, insulina y
7. Tratamiento de las posibles arritmias y RCP en casa de parada cardiorrespiratoria. Suelen utilizarse amiodarona, beta-bloqueantes o lidocaína. Los antagonistas de los canales del calcio no están contraindicados por ser desencadenantes de hipertermia maligna sino por inducir hiperpotasemia y arritmias graves al administrarse conjuntamente con el
8. Corrección de la coagulación si es

Tras la recuperación inicial existe la posibilidad de un empeoramiento o nueva aparición del cuadro aún sin la existencia de agentes desencadenantes, por lo que es imprescindible que el paciente permanezca en la Unidad de Cuidados Intensivos monitorizado durante un periodo mínimo de 24-36 h tras la resolución de los síntomas, manteniendo el dantroleno a dosis de 1 mg/kg cada 6 h durante 3 días ¹³.

PREVENCIÓN:

La prevención más importante consiste en evitar el contacto del paciente susceptible de padecer hipertermia maligna con los fármacos que son capaces de desencadenarlo.

Siempre que no se trate de una cirugía urgente, lo principal es preparar el quirófano adecuadamente, aunque se prevea que la cirugía a realizar podrá ser sólo con anestesia local. Se realizará preferentemente en un quirófano limpio sin actividad reciente, a primera hora de la mañana. Aunque no se ha demostrado que los restos de anestésico halogenado hayan sido los causantes de hipertermia, hay que preparar el aparato de anestesia del siguiente modo: se retirarán los vaporizadores, se cambiarán los circuitos, los filtros y la cal sodada, y se dejará un flujo continuo de aire y/u oxígeno de al menos 10 l/min, de manera continua durante 5-20 min en cirugías de urgencia y al menos de 2 h en procedimientos electivos.

La técnica anestésica de elección, siempre que sea factible, será la locorregional o neuroaxial con anestésicos locales. Si fuera necesario realizar una anestesia general, se recomienda evitar succinilcolina (retirándolo físicamente de la mesa de medicación para evitar errores), y emplear bloqueantes neuromusculares no despolarizantes. En los casos donde se presente el dilema de una intubación difícil o de secuencia rápida se puede recurrir a cualquier técnica de intubación con el paciente despierto (generalmente con fibrobroncoscopio) o bien recurrir a dosis aumentadas del bloqueante no despolarizante o a la técnica de cebado. Se consideran fármacos seguros las benzodiacepinas, los mórficos, los anestésicos locales (esteres y amidas), la atropina, el tiopental, el etomidato, la ketamina y el propofol como agentes inductores, los bloqueantes neuromusculares no despolarizantes (tanto bencilisoquinolonas como el atracurio como los derivados esteroideos como el rocuronio) y la neostigmina y sugammadex como agente reversor de su efecto. El mantenimiento anestésico queda limitado al uso del propofol en infusión continua evitando cualquier halogenado. En caso de necesitar el empleo de antiarrítmicos, la lidocaína, la procainamida y la amiodarona son fármacos de elección. La finalización de la anestesia debe hacerse en ambiente relajado y tranquilo para prevenir situaciones de estrés para el paciente ¹⁴.

La profilaxis con dantroleno, tanto por vía oral como intravenosa (2,4 mg/kg unos 30 min antes del inicio de la inducción anestésica) no está recomendada ya que no garantiza la prevención de la aparición del cuadro de manera fiable y expondría al paciente a los posibles efectos adversos de su administración ¹⁵.

CONCLUSIONES:

La hipertermia maligna es una enfermedad que exige una preparación anestésica específica y tiene una mortalidad elevada a pesar de un correcto diagnóstico y en ocasiones, de un tratamiento adecuado. Por estos motivos, es necesario disponer de protocolos y planes de actuación convenientemente revisados para afrontar esta eventualidad. No obstante es una enfermedad rara en nuestro medio, y posiblemente por este motivo no se destina el suficiente esfuerzo por parte de la Administración Sanitaria para crear un centro nacional de referencia de estudio y diagnóstico, a pesar de las solicitudes por parte de las diferentes sociedades de Anestesiología y Reanimación.

Su pronóstico depende directamente del diagnóstico precoz y la administración rápida de Dantroleno, por lo que todo el equipo de quirófano debe estar familiarizado con los criterios diagnósticos, con la preparación de este fármaco y con los conceptos actuales para el manejo tanto de la crisis como del paciente susceptible.

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