Granuloma de colesterol y neurinoma del acústico en un mismo paciente con evolución lenta a lo largo de 30 años

Varón de 79 años que acude a urgencias, por presentar parálisis facial periférica izquierda y otorrea de 3 días de evolución.

Granuloma de colesterol y neurinoma del acústico en un mismo paciente con evolución lenta a lo largo de 30 años

Autores: Montilla Ibáñez, María de Alharilla.

Facultativo Especialista ORL. Hospital La Inmaculada. Huércal-Overa. Almería.

CASO CLÍNICO

Antecedentes personales: hipoacusia de oído izquierdo que se inició hace unos 15-20 años con empeoramiento progresivo asociada a acúfenos del mismo lado. Episodios de parálisis facial periférica izquierda hace 30 y 10 años.

Otoscopia oído izquierdo: tumoración lisa, subdérmica, que protruye suelo de CAE. Caja ocupada por densidad de partes blandas.

Parálisis facial grado IV según la escala de House-Brackmann.

-AUDIOMETRÍA oído izquierdo: Hipoacusia neurosensorial severa.

-RM oído izquierdo: Masa en ángulo pontocerebeloso izquierdo, heterogénea, de 2 x 1,7 cm, rodeado de un halo hipointenso liso, con áreas quísticas con contenido de colesterol, que expande el hueso y lo destruye, tanto la mastoides como la escama del occipital, la masa se introduce en el hipotímpano y produce protrusión timpánica. En relación con lesión moderadamente agresiva.

-RM CRÁNEO: Lesión de 1,7 cm, con realce periférico, a nivel de CAI con compresión sobre la protuberancia.

-BIOPSIA CAE IZQUIERDO: Fragmentos superficiales cutáneos con inflamación crónica con reacción gigantocelular a cuerpo extraño, probables cristales de colesterol.

Diagnóstico: Granuloma de colesterol y neurinoma del acústico del oído izquierdo.

Discusión

Dada la edad actual del paciente, la mejoría de la parálisis facial tras tratamiento corticoideo a dosis de 1 mg/Kg de prednisona y la ausencia de otros síntomas asociados, se decide control y seguimiento radiológico del mismo a pesar del tamaño del granuloma de colesterol y la invasión de estructuras vecinas. Las lesiones no se han modificado tras un año de seguimiento. En caso de empeoramiento se volvería a valorar el tratamiento quirúrgico.

Según los protocolos de actuación en ORL publicados por la SEORL-PCF, ante lo que en un principio se trataría de una parálisis facial de Bell o idiopática, hay que realizar una anamnesis detallada; en éste caso, tras indagar en la anamnesis el paciente recordó dos episodios previos de parálisis facial.

Junto con la anamnesis, la otoscopia es obligada, ya que el origen de la parálisis puede deberse a una tumoración en oído medio o lo que es más frecuente a una infección por herpes zóster.

La audiometría es éste caso nos aporta información acerca de la afectación del nervio auditivo, en un paciente sano, la audiometría suele ser simétrica en ambos oídos, en éste caso, existía una asimetría importante que hacía sospechar lesión nerviosa, para descartar ésta se solicitó la RM y confirmó la existencia de neurinoma.

Ante una parálisis facial periférica recidivante siempre se debe solicitar una prueba de imagen, ya sea TAC o RM. Se recomienda solicitarlo de forma urgente en caso de evolución nula o empeoramiento con el tratamiento, ya que si el tratamiento médico no es efectivo se debe valorar una descompresión del nervio facial quirúrgica.

El granuloma de colesterol es una entidad clínica poco frecuente en otología, ocasionalmente confundido con el colesteatoma. Corresponde a una inflamación granulomatosa frente a cristales de colesterol.

Los diagnósticos diferenciales que vamos a plantearnos frente a una lesión de estas características dependerán según la localización. A continuación intentaremos sistematizarlos según ubicación. Frente a una lesión azulada en el tímpano uno debe descartar la presencia de un bulbo yugular anómalo, una carótida aberrante o un tumor glómico. Si la lesión se encuentra en ápex petroso los diagnósticos diferenciales del granuloma de colesterol son: colesteatoma, meningioma, schwanoma, tumor glómico, tumores cartilaginosos, linfoma, histiocitosis X, quiste aracnoides, aneurismas, mucoceles y enfermedad metastásica.

El granuloma de colesterol es una patología benigna muy polimorfa. Puede tener un comportamiento bastante agresivo si no es diagnosticada y tratada a tiempo. El diagnóstico suele ser más precoz en las lesiones intratimpánicas ya que comprometen la cadena de huesecillos, con cambios a la otoscopia y audiometría. Por su parte la presentación en mastoides tiende a diagnosticarse más tardíamente, con cuadros clínicos muy polimorfos y normalmente se confunden con síntomas de otras patologías concomitantes. Para realizar un buen diagnóstico es esencial un TC que mostrará la lesión, para realizar el diagnóstico diferencial se recomienda el uso de RM ya que estas lesiones tienen características especiales a la RM. La audiometría si bien no es útil en el diagnóstico, sirve al momento de la decisión terapéutica y al decidir el abordaje quirúrgico a utilizar.

El objetivo que hoy se persigue en la cirugía de granuloma de colesterol es lograr un buen drenaje de la cavidad y una buena aireación de la mastoides (principalmente en los que se ubican en el apex petroso). La vía de abordaje va a depender de la localización del tumor, del tamaño de este, de la posición relativa del bulbo yugular en relación con éste y de la intención de preservar audición o no (he aquí la importancia de la audiometría en estos pacientes), junto con la edad, las comorbilidades y el estado clínico del mismo.

Figura 1: Audiometría de oído izquierdo con pérdida neurosensorial

Figura 2: Granuloma de colesterol en oído medio y mastoides

Figura 3: Neurinoma del acústico izquierdo

Bibliografía:

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