Paraganglioma carotídeo familiar. Reporte de caso

Los paragangliomas son neoplasias benignas que están formados por un conjunto de células originadas de la cresta neural. Representan el 0.6% de las neoplasias que involucran cabeza y cuello, y el 0.03% de todas las neoplasias.

Paraganglioma carotídeo familiar. Reporte de caso

Jorge Castillejos Domínguez *, Miriam Noemí Sánchez Salinas **

* Residente de segundo año de Cirugía General, Hospital General Dr. Fernando Quiroz Gutiérrez ISSSTE

** Residente de primer año de Angiología y Cirugía Vascular, Hospital Licenciado Adolfo López Mateos ISSSTE.

México D.F.

Resumen:

Los paragangliomas del cuerpo carotídeo pueden ser esporádicos o familiares. Los casos esporádicos son más comunes en mujeres; los casos familiares se presentan en un 10%, se transmiten de manera autosómica dominante a través del gen 11q23 locus5 y tienen una alta incidencia de presentarse de manera bilateral. La incidencia de bilateralidad del paragangliomas del cuerpo carotídeo va del 3-8% en los casos esporádicos y del 30-33% en los casos familiares. En el 79% de los paragangliomas de cabeza y cuello se ha encontrado una mutación en la subunidad D del gen SDH, lo cual ha sugerido la presencia de paragangliomas múltiples.

Palabras clave: paraganglioma, cuerpo carotideo.

Presentación del caso:

Paciente femenino de 58ª de edad originaria y residente del DF, soltera, preparatoria completa.

AHF: Madre con antecedente de glomus carotídeo bilateral, hermana con glomus carotídeo izquierdo, hermano con antecedente de feocromocitoma, una hija con un feocromocitoma.

APP: Alérgicos negados, Cesárea hace 30 años, epilepsia a los 15 años con tratamiento suspendido hace un año, hipotiroidismo de 8 años de evolución en tratamiento con levotiroxina una cada 24 horas, HAS de 8 años de evolución tratada con enalapril 1 cada 24 horas.

PA: Lo inicia hace 6 meses con aumento de volumen a nivel cervical derecho, presentando tumoración palpable no dolorosa, desplazable, sin presentar otra sintomatología agregada, motivo por el cual acude a facultativo quien refiere posterior a realizar toma de ultrasonido de cuello.

EF: Paciente con edad aparente a la cronológica, despierta orientada, con adecuada coloración e hidratación de tegumentos sin facies característica, cuello cilíndrico con ligero aumento de volumen en región cervical derecha, en triángulo carotídeo con tumoración de 3×2 cm de consistencia firme adherida a planos profundos, con bordes lisos regulares, signo de Fointane positivo, pulsátil sin thrill, tráquea central no desplazada, sin datos de ingurgitación yugular, tórax ectomórfico con simetría en la amplexación y amplexión, sin integrar síndromes pleuropulmonares, con abdomen plano, depresible no doloroso a la palpación, sin datos de irritación peritoneal, extremidades sin alteraciones aparentes.

LEU 6 NEU 54% HTO 43% PQ 253 TP 11.3 TTP 27 INR 0.94 nA 146 k 3.9 cL 113 CREA 1.1 GLUC 98 UREA 42 BUN 2 ACIDO ÚRICO 7.4 PERFIL TIROIDEO T4 107 T3 0.81 TSH 3.1

Hallazgos radiológicos: Se observa tumoración de 3cm en la cual se involucra flujo en la bifurcación de las carótidas.

Hallazgos quirúrgicos: Se encuentra tumoración en la bifurcación carotidea a 3cm de diámetro se integra un Shamblin I. (Imagen 1 y 2)

Conclusiones:

El diagnóstico de los paragangliomas es clínico al encontrar en triangulo carotideo una masa pulsátil y el signo de Fointane positivo (lateralización de la tumoración sin poder desplazarse de arriba abajo) nos orienta al diagnóstico. En pacientes con historia familiar de glomus carotideo debemos realizar una exploración meticulosa para descartar otros sitios de presentación. El tratamiento es quirúrgico, de acuerdo a la clasificación de Shamblin se decide el abordaje y la necesidad de utilizar embolización previa.

Bibliografía:

1.- C. Feijoo Cano, J.M. Carranza Martinez, M.I. Rivera Rodríguez, I. Vázquez Berges, M. Herrando Medrano y M.Á. Marco Luque. Tumores del cuerpo carotídeo. Experiencia en 22 años y protocolo de seguimiento y despistaje familiar. SEACV.2012;64(4); 155-160.

2.- André Luís Maion Casarim, Alfio José Tincani, André Del Negro, Camila Guimarães Aguiar, Renato Ventura Fanni, Antonio Santos Martins. Carotid body tumor: retrospective analysis on 22 patients. Med.J. 2014;133(3); 133-139.

3.- Arif S ̧anlı, Kursad Oz, Emin Ayduran, Sedat Aydın, Gokhan Altın, Mehmet Eken. Carotid Body Tumors and Our Surgical Approaches. Ind. J. OHNS. 2012;64(2); 158-161.