Inicio > Otorrinolaringología > Dehiscencia bilateral del canal semicircular superior: a propósito de un caso

Dehiscencia bilateral del canal semicircular superior: a propósito de un caso

Dehiscencia bilateral del canal semicircular superior: a propósito de un caso

Resumen

El síndrome de dehiscencia del canal semicircular superior (DCSS) fue descrito en 1998 por Minor y col. en pacientes que presentaban, entre otros síntomas, vértigo y/o nistagmo inducidos por sonido o cambios de presión. Esto se debe a la falta de cobertura ósea de la pared del canal semicircular superior (CSS). Presentamos el caso clínico de un paciente con episodios de vértigo que se desencadenaban al realizar maniobras de Valsalva, siendo diagnosticado de dehiscencia bilateral del canal semicircular superior confirmada por pruebas de imagen. Incluimos una revisión de los principales aspectos fisiopatológicos, clínicos, diagnósticos y terapéuticos de dicha entidad, resaltando la importancia de sospechar esta patología durante la realización de la anamnesis.

Palabras clave

Dehiscencia bilateral, Canal semicircular superior, Vértigo, Fenómeno de Tullio.

Autores

Loreto Callejo Goena (Servicio de Otorrinolaringología, Complejo Hospitalario de Navarra, Navarra).

Enrique Maraví Aznar (Servicio de Otorrinolaringología, Complejo Hospitalario de Navarra, Navarra).

Descripción del caso clínico

Exponemos el caso de un paciente varón de 52 años sin antecedentes de interés, valorado en consulta de Otorrinolaringología por haber presentado dos episodios de tipo vertiginoso al sonarse la nariz, autolimitados, sin ninguna otra clínica otológica ni general asociada.

Al examen físico, la otoscopia y la exploración otovestibular eran normales. La audiometría tonal objetivó caída moderada en agudos bilateral y la impedanciometría curva tipo A bilateral con reflejos estapediales presentes.

Con la sospecha clínica de posible dehiscencia del canal semicircular superior (CSS), se solicitó una tomografía computarizada (TC) de oídos con reconstrucción en el plano del canal semicircular superior, que mostró una dehiscencia del contorno óseo de la porción supero-posterior de ambos canales semicirculares superiores, sin otros hallazgos asociados (ver Imágenes nº1 y 2 al final del texto).

En cuanto al tratamiento, dada la forma ocasional de presentación de los episodios en este caso y sus claros desencadenantes, se decidió manejo conservador (evitando maniobras de Valsalva) con control evolutivo periódico, siendo la evolución favorable hasta la fecha.

Revisión

El síndrome de dehiscencia del canal semicircular superior es una entidad infrecuente descrita en 1998 por Minor y col., que se debe a una solución de continuidad de la cobertura ósea del ápex del CSS a nivel de la fosa craneal media. Según Minor, dicha falta de cobertura ósea actuaría como una «tercera ventana» móvil a nivel del oído interno, permitiendo la transmisión de la vibración y generando la sensación de vértigo.

Diversos estudios han documentado una incidencia de esta entidad que fluctúa del 0,5% en huesos temporales analizados post-mortem, hasta valores de 1% a 17% reportados en estudios de imagen con TC, existiendo por tanto gran diferencia entre la incidencia anatómica y la radiológica. Esta discrepancia podría deberse a una resolución insuficiente de la TC para detectar hueso muy fino, la orientación de los cortes, el posicionamiento de la cabeza del paciente, etc. Cloutier propuso la realización de TC con reconstrucción en el plano del canal semicircular comprometido, reduciendo la prevalencia radiológica de síndrome de dehiscencia del canal semicircular superior del 10% al 4%.

El síndrome de dehiscencia del canal semicircular superior se caracteriza por la aparición de vértigo y/o nistagmo inducidos por sonidos de alta intensidad (fenómeno de Tullio) o por cambios de presión en oído medio o a nivel intracraneal (por ejemplo al realizar maniobras de Valsalva o al presionar el trago), asociados a posible hipoacusia, desequilibrio crónico, sensación de plenitud aural, hiperacusia y autofonía.

El diagnóstico es eminentemente clínico, y se confirma mediante la TC de peñasco de alta resolución, realizando cortes de al menos 0,5 mm y reconstrucción en el plano del canal para minimizar el número de falsos positivos. Puede ser útil como examen complementario el uso de potenciales evocados miogénicos vestibulares (VEMPs), observándose un aumento en la amplitud y una disminución del umbral de aparición de los potenciales evocados miogénicos vestibulares (VEMPs) en los casos de síndrome de dehiscencia del canal semicircular superior.

El tratamiento puede variar desde manejo conservador (mediante la evitación de las acciones o maniobras desencadenantes de la sintomatología) a tratamiento quirúrgico (habitualmente realizando el cierre de la comunicación entre el canal dehiscente y el suelo de la fosa media, vía transmastoidea o a través de fosa craneal media), dependiendo del grado de afectación clínica del paciente.

Conclusiones

Dada la gran variabilidad de síntomas que pueden presentarse en los pacientes que padecen el síndrome de dehiscencia del canal semicircular superior, es preciso inicialmente sospechar el diagnóstico teniendo en cuenta los desencadenantes de la clínica referidos por el paciente en la anamnesis. De esta forma, posteriormente puede ser confirmado el diagnóstico mediante las pruebas complementarias, determinándose el manejo adecuado en cada caso.

Imagen 

nº1: TC de oídos del paciente (oído derecho), puede observarse la dehiscencia del canal semicircular superior.
nº1: TC de oídos del paciente (oído derecho), puede observarse la dehiscencia del canal semicircular superior.

Imagen nº2: 

TC de oídos del paciente (oído izquierdo), puede observarse la dehiscencia del canal semicircular superior.
TC de oídos del paciente (oído izquierdo), puede observarse la dehiscencia del canal semicircular superior.

Bibliografía

  1. Minor LB, Solomon D, Zinreich JS, Zee DS. Sound- and/ or pressure-induced vertigo due to bone dehiscence of the superior semicircular canal. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1998; 124(3):249-58.
  2. Minor LB. Superior canal dehiscence syndrome. Am J Otol 2000; 21: 9-19.
  3. Boleas Aguirre MS, Migliaccio A, Carey J. Caracterización de la dehiscencia bilateral del conducto semicircular superior. Acta Otorrinolaringol Esp. 2007; 58(9):437-9.
  4. Caro J, Fernández F. Síndrome de dehiscencia del canal semicircular superior: Revisión. Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello 2006; 66:119-125.
  5. Belden CJ, Weg N, Minor LB. Zinreich SJ. CT evaluation of bone dehiscence of the superior semicircular canal as a cause of sound- and/or pressure-induced vertigo. Radiology 2003; 226: 337-43.
  6. Cloutier JF, Belair M, Saliba I. Superior semicircular canal dehiscence: positive predictive value of high-resolution CT scanning. Eur Arch Otorhinolaryngol 2008; 265(12): 1455-60.
  7. Mercado V, Fernández F, Hernández C, Pino C, Novoa I, Herrera P. Síndrome de dehiscencia del canal semicircular superior. A propósito de un caso. Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello 2016; 76: 55-62.
  8. Welgampola MS,Colebatch JG. Characteristics and clinical application of vestibular-evoked myogenic potencials. Neurology, 64 (2005), pp. 1682-8.