Demencia Frontotemporal
Autor principal: José Pablo Núñez Alanis
Vol. XX; nº 11; 568
Bibliographic Review. Frontotemporal Dementia
Fecha de recepción: 23 de abril de 2025
Fecha de aceptación: 28 de mayo de 2025
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com, Volumen XX. Número 11 – Primera quincena de Junio de 2025 – Página inicial: Vol. XX; nº 11; 568
Autores:
José Pablo Núñez Alanis, Médico General, Investigador independiente, San José, Costa Rica
Paulo Andrés Agüero Burgos, Médico General, Investigador independiente, San José, Costa Rica
Henry de Jesús Molina Cruz, Médico General, Investigador independiente, San José, Costa Rica
Sharon Adriana Monge Cerdas, Médico General, Investigador independiente, Heredia, Costa Rica
Raquel Ramírez Apuy, Médico General, Investigador independiente, Heredia, Costa Rica
Andrea María Vásquez Aburto, Médico General, Investigador independiente, San José, Costa Rica
Resumen
La demencia Frontotemporal es una de las principales causas de demencia a nivel mundial, considerándose como la segunda con más prevalencia en personas menores de 65 años, después de la enfermedad de Alzheimer. Este tipo de demencia se define como una enfermedad genética y heterogénea, afectando los lóbulos frontales y temporales del cerebro. Dentro de esta patología se encuentran diferentes variantes clínicas, cada una con características que permiten distinguir al paciente por medio de las manifestaciones que el mismo desarrolle. Esta es una patología con alteraciones genéticas, en donde se han identificado tres genes implicados en el desarrollo de la misma, como el C9orf72 que es el que se presenta con mayor frecuencia, el de la progranulina y por último el MAPT. Además, se describen terapias farmacológicas y no farmacológicas capaces de ayudar con los síntomas de esta patología. Es de gran importancia el estudio de esta enfermedad, debido al gran parecido con otro tipo de patologías, ya que se ha documentado un retraso en su diagnóstico, y, por consiguiente, un retraso en el manejo de los pacientes.
Palabras clave
Demencia Frontotemporal, Demencia Frontotemporal variante conductual, Afasia progresiva primaria variante semántica, Afasia progresiva primaria variante no fluente.
Abstract
Frontotemporal dementia is one of the leading causes of dementia worldwide, considered the second most prevalent in people under 65 years of age, after Alzheimer’s disease. This type of dementia is defined as a genetic and heterogeneous disease affecting the frontal and temporal lobes of the brain. Within this pathology, there are different clinical variants, each with characteristics that allow the patient to be distinguished through the manifestations they develop. This is a pathology with genetic alterations, in which three genes implicated in its development have been identified: C9orf72, the most common, progranulin, and finally MAPT. In addition, pharmacological and non-pharmacological therapies capable of helping with the symptoms of this pathology are described. The study of this disease is of great importance due to its close resemblance to other types of pathologies, as a delay in diagnosis and, consequently, a delay in patient management has been documented.
Keywords
Frontotemporal Dementia, Behavioral Variant Frontotemporal Dementia, Semantic Variant Primary Progressive Aphasia, Nonfluent Variant Primary Progressive Aphasia.
Introducción
A nivel mundial, se entiende que la demencia de inicio joven, corresponde a la demencia que se origina antes de los 65 años de edad, siendo una condición sumamente importante y muy poco conocida por la población en general, llevando a ocasionar inconvenientes en el paciente como en la sociedad. (1)
La enfermedad tiene sus inicios en el año 1892, cuando el neurólogo checo Dr. Arnold Pick publicó el caso de Augusto H de 71 años de edad del Instituto Psiquiátrico de Praga en el libro «Sobre la relación entre la atrofia cerebral senil y la afasia» quien presento alteraciones en el lenguaje con un deterioro cognitivo asociado, con una autopsia en donde se observó una atrofia cerebral severa con un predominio en el lóbulo temporal izquierdo. (2)
Como objetivo de esta revisión bibliográfica es el poder administrar a los profesionales de salud un mayor conocimiento respecto a este tipo de patología, con el fin de proporcionar al paciente un diagnóstico oportuno y un manejo correspondiente, brindando un mejor servicio a aquellas personas que necesiten el cuidado.
Metodología
Para realizar la siguiente investigación, la búsqueda se hizo mediante la base de datos de PubMed. Con lo cual, se logró obtener la información necesaria para valorar los diferentes puntos en que se compone el artículo. Dentro de los criterios de búsqueda para el desarrollo del trabajo, se utilizaron palabras clave como «demencia», «demencia Frontotemporal» o «variantes clínicas». La recopilación de la información es tanto en inglés como en español.
Al tener en cuenta estas palabras clave, se tomaron en cuenta 19 artículos que cumplieron con los criterios requeridos para la realización del trabajo.
Epidemiologia
Los diversos tipos de demencia suponen un reto para la salud pública mundial. Se estable que en el mundo para el año 2015 el total de pacientes diagnosticados con esta patología a un total de 46,8 millones de personas, se estima que para el año 2030 estos números alcanzaran los 74,7 millones y por último, para el 2050 se alcanzara una cifra de 131,5 millones de habitantes con demencia. La prevalencia más alta se registra en los países latinoamericanos.(1)
En gran medida, suelen asociarse con la vejez, no obstante, también se tienden a documentar en personas jóvenes, se tasa que aproximadamente entre el 6 al 9 % de todas las personas con demencia en el mundo tienen menos de 65 años de edad. (3)
Alrededor del mundo se considera que la segunda causa de demencia de inicio temprano antes de los 65 años es la demencia Frontotemporal, ya que la misma corresponde entre un 10 a un 20% del total de demencias diagnosticadas en el mundo, solo por detrás de la enfermedad de Alzheimer, con una incidencia similar tanto en hombres como en mujeres. (4,5)
Por lo general, la demencia Frontotemporal presenta un pico de incidencia en la quinta década de vida, con una edad promedio de aparición a los 56 años. No obstante, se han documentado casos en pacientes que se encuentran en la segunda década. (6)
Aproximadamente, un tercio de los pacientes con demencia Frontotemporal poseen antecedentes familiares, sin embargo, esto varía de acuerdo a la variante que presenten, además de alteraciones genéticas con mutaciones autosómicas dominantes, entre las más frecuentes, se encuentran la progranulina (GRN), el marco de lectura abierto 72 del cromosoma 9 (C9orf72) y, por último, la proteína tau asociada a microtúbulos (MAPT). (7,8)
Es probable que la enfermedad no sea diagnosticada correctamente entre los profesionales de la salud, esto debido a un conocimiento escaso o por la superposición que tiene este tipo de demencia con diversos trastornos psiquiátricos. (9)
Etiología
Generalmente, las demencias se caracterizan por presentar un deterioro adquirido y persistente en las funciones cerebrales superiores en los individuos que las padecen, las cuales tienen en común una perdida neuronal con una disminución del volumen en regiones corticales.(10)
La demencia de inicio precoz abarca un rango heterogéneo de demencias, que se manifiestan antes de los 65 años. Existen demencias primarias, como la enfermedad de Alzheimer, las demencias Frontotemporales, las vasculares, genéticas o familiares, y factores metabólicos; y demencias secundarias, como las que suceden en pacientes con traumatismos craneoencefálicos, infecciones y las derivadas del alcoholismo. (11)
Como se mencionó anteriormente, la demencia Frontotemporal, es una patología que se presenta en personas más jóvenes, definiéndose como una enfermedad genética y patológicamente heterogenea, que abarca un conjunto de trastornos neurodegenerativos progresivos asociados con una atrofia predominante en los lóbulos frontales y temporales del cerebro, caracterizados por presentar en su clínica cambios en el comportamiento, la personalidad, la función ejecutiva, el lenguaje y en la función motora. (12,10,13)
Se describen tres principales variantes clínicas en las que se llega a presentar la enfermedad, las mismas, se llegan a diferenciar por sus síntomas iniciales y predominantes. En estas variantes se encuentra la demencia Frontotemporal variante conductual, la afasia progresiva primaria variante semántica y la afasia progresiva primaria variante no fluente; sin embargo, la variante más frecuente en la mayoría de los enfermos es la conductual, ya que la misma se desarrolla en el 60% de los pacientes diagnosticados con la enfermedad, mientras que el otro 40% restante corresponde a las variantes que afectan el lenguaje. (14)
Existe otro tipo en la variante del lenguaje, conocida como la afasia logopenica, no obstante, hay una controversia actual sobre si esta variante debe ser incluida dentro de la demencia Frontotemporal, dado que la misma en los estudios neuropatológicos muestran asociaciones más fuertes con la enfermedad de Alzheimer. (15)
Dentro de esta enfermedad, se encuentran otros tipos de trastornos, desarrollando un deterioro motor o presentar síntomas de parkinsonismo, en donde se incluyen a la demencia Frontotemporal con enfermedad de la neurona motora, la parálisis supranuclear progresiva y el síndrome corticobasal. (15)
Con respecto a su diagnóstico, este es desafiante en los profesionales de la salud, debido a su fenotipo clínico y su presentación insidiosa, no obstante, este se logra por medio de la identificación de un fenotipo clínico especifico que desarrolla deterioros en diversos dominios, complementándose con una evaluación mediante pruebas o cuestionarios, permitiendo culminar con la detección de la variante y de su tratamiento de forma oportuna. Usualmente, el diagnostico de esta demencia se tiende a reconocer más tarde que la enfermedad de Alzheimer, con un retraso significativo de hasta unos 5 años. (15)
Manifestaciones clínicas de las tres variantes principales
Demencia Frontotemporal variante conductual
Es la variante más frecuente que se identifica en la demencia Frontotemporal y se caracteriza por presentar una aparición y una progresión gradual en las alteraciones del comportamiento que se desarrollan en el paciente. Dentro de la clínica se encuentran seis elementos principales para el diagnóstico de la misma, sin embargo, solo tres de los seis elementos clínicos son necesarios, estos son: la desinhibición, la apatía, la pérdida de empatía, alteración en el comportamiento de la alimentación, una actitud estereotipada y funciones ejecutivas deterioradas. (6,8)
Con respecto a la memoria, es inusual su alteración en las primeras etapas de la enfermedad, sin embargo, un grupo de pacientes exhiben problemas con la memoria episódica, que, en ocasiones, tiende a presentar similitudes y confundirse con la enfermedad de Alzheimer, esto sucede porque ambos tipos muestran el mismo tipo de pérdida de memoria. (1)
Por su gran similitud con patologías psiquiátricas, un 50% de los pacientes presentan un diagnostico psiquiátrico previo al diagnóstico de demencia, como trastorno depresivo mayor, el trastorno bipolar, la esquizofrenia, el trastorno obsesivo-compulsivo, los trastornos del espectro autista e incluso los trastornos de la personalidad; atrasando el diagnostico aproximadamente entre 5 a 6 años esto se debe a una superposición en los síntomas iniciales y por el inicio temprano de la misma. (16,17)
Su diagnóstico actualmente es difícil, esto sucede por una precisión limitada de los estudios de imágenes empleados en las etapas iniciales de la enfermedad y por la ausencia de biomarcadores moleculares, lo que lleva a que el diagnostico se realice por medio de una evaluación clínica. (17)
Afasia progresiva primaria variante semántica
En esta variante, la clínica que se presenta varía de acuerdo al lóbulo temporal afectado y su posterior progresión hacia la corteza orbitofrontal ipsilateral, y como rasgo distintivo los pacientes muestran un lenguaje bien estructurado y articulado, sin embargo, el mismo carece inexorablemente de sustancia. (6,18)
Cuando el lóbulo temporal izquierdo es el que se encuentra comprometido, se presenta una alteración del lenguaje, debido a que el mismo, es fluido pero pobre en contenido, con parafasias semánticas, circunloquios y anomia, con lo que el paciente desarrolla una perdida en el significado de las palabras. En la afectación del lóbulo temporal derecho, se encuentran alteraciones en el comportamiento como lo presentado en la variante conductual. En ambas alteraciones de los lóbulos temporales, se desarrollan nuevos intereses diferenciados, por lo general en la parte artística, como en el dibujo, la pintura o la música.(6)
Afasia progresiva primaria variante no fluente
Dentro de las variantes clínicas de la demencia Frontotemporal, esta viene siendo la segunda con mayor frecuencia dentro de la población. En este tipo de afasia, lo característico es el habla deteriorada, la cual, con forme avanza la enfermedad presenta una pérdida de la fluidez, esforzada, vacilante, distorsionada y con errores fonemicos. En etapas avanzadas las personan desarrollan mutismo, dificultades en la compresión verbal y en la ejecución de órdenes complejas. Con respecto a la parte conductual, las personas en etapas avanzadas desarrollan alteraciones como desinhibición o apatía.(6,18).
Afasia Logopenica
Como se ha descrito, este tipo de afasia no se considera dentro del espectro de la demencia Frontotemporal. La mayoría de los casos diagnosticados se relacionan con la neuropatología de la enfermedad de Alzheimer, es decir, con el β-amiloide y p-tau; y enlazada con una degeneración inicial focal en la unión temporoparietal izquierda. Los pacientes clínicamente manifiestan una producción verbal mínima y una interrupción intermitente en la fluidez, sin embargo, conservan aspectos gramaticales y motores del lenguaje. Son comunes los errores fonológicos, al igual que la recuperación deficiente de palabras individuales en el habla espontánea y la denominación confrontativa y la repetición deficiente. (6)
Según la hipótesis que más se ha estudiado, esta se desarrolla por un déficit en la memoria auditivo-fonológica a corto plazo, lo que contribuye al desarrollo de las alteraciones verbales, esto porque el recuerdo verbal inmediato es un factor importante en la repetición de las oraciones y en la compresión de las mismas. (6)
Síndromes de demencia Frontotemporal relacionados
Demencia Frontotemporal con enfermedad de la neurona motora
Aproximadamente, un 15% de los pacientes con demencia Frontotemporal y un 30% de los pacientes con enfermedad de la neurona motora presentan una superposición entre ambos síndromes. La coexistencia de los dos trastornos puede pasar desapercibida, ya que los pacientes tienden a presentarse en una clínica de enfermedades neuromusculares o en una clínica de demencia. Si un paciente es diagnosticado con esta variante, este dentro de la clínica que manifieste tiene que presentar signos de neurona motora superior e inferior en el examen físico o en el electromiograma. (9)
Con la parte clínica, si los pacientes diagnosticados con demencia Frontotemporal desarrollan fasciculaciones, debilidad muscular, alteraciones al deglutir, tono espástico o hiperreflexia, este debería ser estudiado por enfermedades de la neurona motora, o pacientes que presentan enfermedad de la neurona motora desarrollan síntomas relacionados a demencia, se debería realizar una evaluación cognitiva. (9)
Degeneración Corticobasal
Actualmente, el termino Síndrome Corticobasal se utiliza en la literatura para describir la entidad clínica asociada a la degeneración Corticobasal. El síndrome clínico Corticobasal se ha asociado a con diversas patologías, dentro de ellas la enfermedad de Alzheimer. En el síndrome para que se cumplan los criterios clínicos, el paciente tendrá que manifestar una presentación asimétrica con dos de los siguientes síntomas motores: rigidez o acinesia de las extremidades, distonia o mioclono de las extremidades; así como dos de los siguientes síntomas corticales superiores: apraxia orobucal o de las extremidades, déficit sensorial cortical o fenómenos de extremidades extrañas.
El síndrome Corticobasal, tiende afectar una red frontal dorsal que se involucra con el impulso, el movimiento, el lenguaje y el comportamiento. (9)
Por lo general, los pacientes desarrollan una disfunción en la parte conductual, en el lenguaje o en la función ejecutiva lo que genera una sospecha por una variante de la demencia Frontotemporal y posteriormente, manifiestan una disfunción motora. (9)
Parálisis Supranuclear Progresiva
En las primeras etapas de la enfermedad realizar su diagnóstico suele presentarse como un desafío, ya que esta se enmascara con diversos síndromes. Se presentan criterios posibles y probables para su diagnóstico, los criterios diagnósticos para una posible parálisis supranuclear progresiva son inicio después de los 40 años, progresión gradual, parálisis de la mirada supranuclear vertical o el desarrollo de inestabilidad postural con caídas en el primer año. Los criterios para la parálisis supranuclear progresiva probable incluye a la parálisis de la mirada supranuclear vertical como a la inestabilidad postural con caídas. Además, en la clínica se presentan disfunciones en la función ejecutiva, cambios de personalidad o déficits de atención.
Pacientes con demencia Frontotemporal pueden progresar a una parálisis supranuclear y viceversa. (9)
Genética
C9orf72
Es la causa más común a nivel mundial de la demencia Frontotemporal familiar, representa entre el 13 al 26% de los casos y se hereda de forma autosómica dominante. Corresponde a una expansión de la repetición de hexanucleotidos GGGGCC en la región no codificante del gen del marco de lectura abierto 72 del cromosoma 9. Es una mutación que se observa con mayor frecuencia en {a variante conductual. (12)
GRN
La progranulina es una proteína que actúa como un factor de crecimiento y desempeña un papel en la regulación del crecimiento y en la supervivencia celular, la inflamación y en la función microglial y lisosomal en el sistema nervioso central. Esta es una proteína que se encuentra codificada por el gen de la progranulina (GRN) en el cromosoma 17. Cuando se desarrollan mutaciones heterocigotas de GRN, se da una deficiencia de la progranulina se observa en el 5 al 20 % de los casos y es más común que se presente en la variante conductual. De igual forma, esta mutación tiene una herencia autosómica dominante. (12,19)
MAPT
Tau es una proteína multifuncional codificada por el gen de la proteína tau asociada a microtúbulos (MAPT) en el cromosoma 17 que interactúa con los microtúbulos para estabilizar el citoesqueleto neuronal y desempeñar un papel en el transporte axonal, sin embargo, al hiperfosforilarse, se desarrollan agregados de Tau neurotóxicos. Estas mutaciones tienen una herencia autosómica dominante y se presenta típicamente en pacientes más jóvenes. Comprenden aproximadamente un 17 a un 32% de los casos de la variante conductual. (12,19)
Estudios de Imágenes
Neuroanatomicamente hablando, la Demencia Frontotemporal se relaciona de forma característica con los trastornos funcionales y con la perdida de neuronas en el lóbulo frontal y temporal del cerebro, además de extenderse a otras zonas como en la corteza, subcorteza y tronco encefálico. (7)
La resonancia magnética cerebral y la tomografía por emisión de positrones con 18 F-fluoro-2-desoxiglucosa, juntas alcanzan una sensibilidad del 96% y una especificidad del 73%. En la gran mayoría de los pacientes la resonancia magnética suele ser el primer examen a realizar, sin embargo, en las personas que no muestran cambios tempranos en este estudio, la tomografía suele ser un marcador sensible para el diagnóstico. (6)
Las tres variantes principales en particular desarrollan alteraciones que las diferencian. Los pacientes con la variante conductual, muestran atrofia bilateral de la corteza prefrontal medial, orbitofrontal derecha, insular anterior y cingulada anterior. También, se observan reducciones significativas del volumen estriado, el globo palido bilateral y el putamen izquierdo. El hipometabolismos en la tomografía afecta en mayor medida a los nucleas caudados, la corteza frontal medial superior bilateral, el giro medio derecho y la corteza frontal inferior derecha, la corteza cingulada anterior izquierda y el giro temporal inferior derecho. (6)
En la afasia progresiva primaria variante semántica, la atrofia del lóbulo temporal anterior es bilateral y por lo general, es asimétrica, afectando comúnmente el lado izquierdo. El perfil de atrofia que se presenta demuestra un gradiente claro dentro del lóbulo temporal, con destrucción en «hoja de cuchillo». Con el pasar del tiempo, esta afecta los lobulos temporales posteriores y lóbulos frontales inferiores. Se presenta un hipometabolismo en el lóbulo temporal, con un gradiente anteroposterior asimétrico en las regiónes temporales laterales, principalmente en el hemisferio izquierdo. (6,18)
Por último, en la afasia progresiva primaria variante no fluente, la atrofia principalmente afecta la corteza perisilviana anterior del hemisferio dominante, en particular el opérculo frontal izquierdo y las áreas de Broca. Posteriormente, esta se irradia hacia las circunvoluciones frontales precentrales, inferior y media izquierda, la insula anterior, la corteza parietal inferior y las estructuras subcorticales. Con respecto, al hipometabolismo, se presenta una disminución en las mismas áreas de la atrofia. (6)
Tratamiento
En este momento, en el mundo no existen tratamientos que sean aprobados por la FDA para la demencia Frontotemporal, sin embargo, se utilizan técnicas farmacológicas y de modificación del comportamiento para el control de los síntomas de la demencia. Los síntomas y el comportamiento pueden presentar una mejoría cuando se utilizan en la terapia medicamentos como los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina. El uso de antipsicóticos atípicos pueden desarrollar efectos secundarios extrapiramidales, por lo que su uso tiene que ser con precaución.
Aparte de la terapia farmacológica se mencionan terapias no farmacológicas capaces de tratar los síntomas, como el ejercicio físico o la logopedia.(9)
Conclusión
Alrededor del mundo, se espera un incremento importante de pacientes con diagnóstico de demencia, dentro de ellas la demencia Frontotemporal. Su presentación varía dependiendo de la variante que desarrolle la persona, por lo general, la variante más común es la conductual, posteriormente la afasia progresiva variante no fluente y por último, la semántica. En cuanto al diagnóstico de la patología este se puede apoyar por el uso de técnicas de imágenes como la resonancia magnética y la tomografía, debido a que las mismas permiten identificar las alteraciones que suceden en el cerebro. Por último, su manejo todavía no presenta tratamientos específicos, no obstante, se han utilizado medidas que permiten el control tanto de los síntomas como de la conducta de la persona.
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