Diagnóstico complicado y manejo de un caso de vasculopatía Pseudo-Coats
Autora principal: Cristina Hernando Hernández
Vol. XIX; nº 2; 67
Challenging diagnosis and treatment of Pseudo-Coats vasculopathy
Fecha de recepción: 03/01/2024
Fecha de aceptación: 26/01/2024
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 2 Segunda quincena de Enero de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 2; 67
Autores:
Cristina Hernando Hernández; María Aurora Muriel Herrero; Naira Huertas Ríos, Francisco Clement Fernández
Hospital Universitario de La Princesa, Madrid
Resumen:
Se describe el caso de un paciente con retinosis pigmentaria que desarrolla una vasculopatía pseudo-Coats, y el reto diagnóstico que supone. El diagnóstico de retinopatía exudativa se hace de forma intraoperatoria al poder visualizar mejor la periferia retiniana, y es confirmado posteriormente mediante angiografía fluoresceínica. El diagnóstico diferencial principal es el tumor vasoproliferativo adquirido. El tratamiento de lección es la ablación del área con anomalías microvasculares, preferiblemente mediante fotocoagulación. El tratamiento adyuvante con corticoide intravítreo o anti-VEGF ayuda a reducir el componente exudativo y facilita la ablación.
Palabras clave: desprendimiento de retina, vasculopatía periférica, Pseudo-Coats, Retinosis pigmentaria
Abstract:
To describe a case of a patient with retinitis pigmentosa who develops a pseudo-Coats vasculopathy, and its challenging diagnosis. The diagnosis of exudative retinopathy is made intraoperatively, as we manage a better visualisation of the retinal periphery. The diagnosis is confirmed later by fluorescein angiography. The main differential diagnosis is the vasoproliferative retinal tumor. Ablation of the microvascular alterations is the treatment of choice. Adjuvant therapy with intravitreal corticosteroids or anti-VEGF reduces exudation and improves ablation.Keywords: retinal detachment, peripheral vasculopathy, Pseudo-Coats, Retinitis Pigmentosa
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
INTRODUCCIÓN
La vasculopatía pseudo-Coats es una retinopatía exudativa periférica consistente en telangiectasias, depósitos lipídicos y desprendimiento de retina exudativo. A diferencia del síndrome de Coats idiopático, el pseudo-Coats ocurre en pacientes adultos, es típicamente bilateral, y no tiene predilección de sexo. Esta vasculopatía se ha descrito en varios síndromes genéticos, así como en distintas patologías oculares (Fig. 1)
En el caso concreto de la retinosis pigmentaria, se estima que aproximadamente el 3.6% de casos con las mutaciones ADRP61-62-63; ARRP33 se asocia a un Pseudo-Coats. No se ha descrito ningún caso en pacientes con herencia ligada a cromosoma X.
CASO CLÍNICO
Varón de 51 años que consulta por empeoramiento de la visión. Presenta un diagnóstico de retinosis pigmentaria a los 5 años de edad. En estudio genético se identificaron mutaciones en los genes VCAN y CEP290. Como otros antecedentes, fue intervenido de cataratas ambos ojos a los 36 años de edad; y el ojo izquierdo es amaurótico por desprendimiento de retina.
En la exploración, presenta una agudeza visual de 0.25. En la biomicroscopía anterior se observa la pupila derecha miótica arreactiva y pseudofaquia. La presión intraocular es de 14. La exploración del fondo de ojo es dificultosa debido a mala midriasis, pero se llega a observar una atrofia corio-retiniana con dispersión de pigmento, atenuación arteriolar, palidez papilar (Fig. 2) y un desprendimiento de retina inferior que alcanza la arcada vascular con una hemorragia subretiniana inferior, mácula-on. No es posible valorar la periferia. (Fig.3)
SOSPECHA CLÍNICA
Durante la cirugía programada por DR (cerclaje + VPP), tras abrir las sinequias posteriores 360º, se mejora la visualización del segmento posterior, objetivándose nuevos hallazgos: un vítreo muy fibrilar y adherido a la retina, abundantes exudados lipídicos, dilataciones y tortuosidad en vasos periféricos, y un desprendimiento de retina exudativo en cuadrante temporal-inferior. No se identifican desgarros ni lesiones regmatógenas.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Confirmación del diagnóstico en el postoperatorio mediante angiografía fluoresceínica.
En tiempos precoces se observan anomalías vasculares periféricas localizadas en el cuadrante temporal-inferior: tortuosidad, aneurismas fusiformes “light-bulb” y vasos telangiectásicos, junto con isquemia periférica sin neovascularización. (Fig.4)
En tiempos tardíos se aprecia la difusión del colorante en todo el cuadrante temporal-inferior. (Fig. 5)
Se realizó también una ecografía ocular (no se dispone de las imágenes), donde se observa un engrosamiento retiniano en cuadrante temporal-inferior. Se descarta la presencia de masa a nivel intraocular.
En la OCT se observa: atrofia corio-retiniana en polo posterior compatible con retinosis pigmentaria y engrosamiento retiniano en cuadrante temporal-inferior. Los puntos hiper-reflectivos traducen exudación lipídica. (Fig. 6)
MANEJO Y EVOLUCIÓN
Se realiza un manejo inicial con cirugía: cerclaje + VPP 23G + Fotocoagulación endoláser + Crioterapia + C3F8 14%, sin realizar drenaje del LSR.
Dos meses después de la cirugía se produce una recurrencia de la exudación que es tratada mediante Ozurdex intravítreo + Fotocoagulación con láser Pascal. (Fig. 7)
No ha presentado recurrencias tras 2 años de seguimiento.
CONCLUSIONES
– Es conveniente revisar periódicamente la periferia de pacientes con retinosis pigmentaria en busca de este tipo de alteraciones vasculares periféricas, puesto que en estadíos precoces, cuando el manejo es más sencillo, son asintomáticos
– El diagnóstico se confirma mediante AFG. EL principal diagnóstico diferencial a considerar es el tumor vasoproliferativo adquirido.
– El tratamiento de elección es la ablación del área con anomalías microvasculares. Es preferible la fotocoagulación con láser a la crioterapia
– Tanto los anti-VEGF como los corticoides intravítreos han demostrado ser una terapia adyuvante eficaz para reducir el componente exudativo y facilitar la ablación.
– La cirugía puede quedar relegada a casos de desprendimientos serosos masivos que no responden a los tratamientos previos.
BIBLIOGRAFÍA:
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