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Diagnóstico incidental de fibroma no osificante tras fractura patológica

Diagnóstico incidental de fibroma no osificante tras fractura patológica

El fibroma no osificante (FNO) es una lesión de carácter benigno, característica de edad temprana, localizada habitualmente en la zona metafisiaria de los huesos largos de las extremidades inferiores.

Autor:

Cristian Pinilla-Gracia

  1. Pinilla-Gracia, Cristian a.
    • Autor de referencia.
  2. Rodríguez-Nogué, Luis a
  3. Hernández-Fernández, Alberto a

a: Médico residente Cirugía Ortopédica y Traumatología (Hospital Universitario Miguel Servet).

INTRODUCCIÓN

El fibroma no osificante (FNO) es una lesión de carácter benigno, característica de edad temprana, localizada habitualmente en la zona metafisiaria de los huesos largos de las extremidades inferiores. Habitualmente cursa sin sintomatología asociada y en la mayor parte de los casos es un hallazgo incidental, pero si el tamaño es grande puede acabar debilitando el hueso, ocasionando una fractura patológica. Presentamos el caso de un niño de 7 años, donde se llegó al diagnóstico de  fibroma no osificante tras presentar una fractura patológica de fémur distal tras un antecedente traumático.

Palabras clave: fibroma no osificante, fractura, niño.

ABSTRACT

Non-ossifying fibroma is a benign lesion, characteristic of early age, usually located in the metaphyseal area of the long bones of the lower extremities. It usually occurs without associated symptoms and in most cases it is an incidental finding, but if the size is large it can end up weakening the bone, causing a pathological fracture. We present the case of a 7-year-old boy, where the diagnosis of non-ossifying fibroma was reached after presenting a pathological fracture of the distal femur after a traumatic history.

Keywords: non-ossifying fibroma; fracture; child.

CASO CLÍNICO

Niño de 7 años que acude al servicio de urgencias por dolor de rodilla derecha tras antecedente traumático de baja energía por caída desde su propia altura mientras jugaba al fútbol. A la exploración, impotencia funcional dolorosa de la rodilla que dificulta la evaluación, con inflamación, crepitación y dolor selectivo a nivel del fémur distal derecho. La exploración neurovascular de la extremidad no muestra alteraciones patológicas.

Ante los hallazgos, se realiza una radiografía simple (anteroposterior y lateral) de la rodilla derecha (Figura 1), evidenciando una fractura metafiso-diafisaria de tercio distal de fémur sobre una lesión focal radiolúcida de morfología lobulada que queda delimitada por un fino margen escleroso en la región metafisodiafisaria distal del fémur, de localización medular y unos 30 x 20 mm de diámetro transverso y 70 mm de diámetro longitudinal. Estos hallazgos radiológicos, nos acercan al diagnóstico de fractura patológica de fémur distal secundaria a fibroma no osificante.

Tras valorar la ausencia de dismetrías o alteraciones rotacionales en el fémur y ante el desplazamiento mínimo (< 2mm) entre los fragmentos, se opta por el tratamiento conservador con una inmovilización con yeso circular cruropédico y descarga de la extremidad afectada. La primera revisión en consulta se realiza a los 7 días con una radiografía simple de control (Figura 2), para minimizar el riesgo de desplazamientos secundarios, que hicieran necesario la utilización de medidas terapéuticas invasivas. Ante la ausencia de desplazamiento,  se mantiene está inmovilización durante un mes, cuando se vuelve a realizar un nuevo control radiográfico (figura 3).

Ante la adecuada evolución de la lesión, a las 4 semanas se opta por retirar la inmovilización con el yeso circular inguinopédico. Se mantiene 4 semanas más el régimen de descarga de la extremidad, hasta completar un total de 8 semanas sin permitir el apoyo, tras las cual se iniciará un estricto y progresivo programa rehabilitador. Durante los próximos 3 meses, se recomienda evitar la realización de deportes de contacto o actividades de riesgo traumático, con el fin de minimizar el riesgo de re-fractura. A los 5 meses, se realiza un nuevo control radiológico donde se evidencian claros signos de consolidación fractuaria (Figura 4).

Al final del seguimiento, a los 12 meses de la lesión, el niño se encuentra sin síntomas y manteniendo un rango completo de movilidad de la rodilla, arrojando una puntuación de 100 puntos en la escala funcional Lysholm.

DISCUSIÓN

El fibroma no osificante (FNO) es un tumor de carácter benigno, que tiene su origen en el tejido fibroso y que se suele desarrollar característicamente en la metáfisis de los huesos largos de las extremidades inferiores. No se tuvo conocimiento alguno sobre esta afección en la bibliografía, hasta que en el año 1929, Phemister lo englobó como una variante de osteomielitis crónica, siendo en el año 1941(2) y 1942 (3) cuando se definió y se describió como una entidad independiente y concreta. La Organización Mundial de la Salud (OMS) lo definió en 2013 (4) “como aquella lesión ósea no neoplásica, caracterizada por la presencia de tejido fibroso dispuesto de forma arremolinada, y que se caracteriza por albergar en su contenido a células gigantes multinucleadas, pigmento hemosiderínico e histiocitos con carga lipídica”. Debe tenerse claro que el FNO es una alteración del crecimiento del hueso, por lo que no debemos caer en el error de considerarlo una neoplasia al huso, ya que su desarrollo y evolución no se corresponde con el de las lesiones tumorales clásicas (5).

El FNO y el defecto fibroso cortical (DFC) son las lesiones fibrosas más frecuentes del hueso e histológicamente no albergan diferencias. Se localizan típicamente en la región metafisiaria de los huesos largos con cierta predilección por afectar a las extremidades inferiores. Muy raramente se localizan en una localización puramente diafisaria. La diferencia entre ambas lesiones es fundamentalmente su tamaño: hablaremos de defecto fibroso cortical si el tamaño es menor de 2 cm, mientras que si este tamaño es mayor a 2 cm se le definirá como fibroma no osificante.

El sitio que con mayor frecuencia se ve afectado es la región de la rodilla, siendo la metáfisis femoral distal en su región posteromedial (35-40%) su localización más habitual, seguida de la metáfisis distal de tibial (20-25%). Otras localizaciones en las que podemos encontrar con cierta frecuencia esta patología son fémur proximal, peroné, costillas y húmero proximal. Localizaciones más atípicas, pero en las que se han descrito la aparición de fibromas no osificantes, serían los huesos de pies y manos, así como la rótula. De la misma forma, en el contexto del síndrome de Jaffe-Campanacci o de una neurofibromatosis de tipo 1 (6, 7),  se han descrito casos de lesiones múltiples agrupadas.

La mayoría de casos se presentan en la edad infantil; aconteciendo la mayoría antes de la segunda década de la vida y siendo más frecuentes en el sexo masculino, con una predominancia de 2:1, respecto a la población femenina. Habitualmente cursan sin sintomatología, siendo en la mayor parte de los casos un hallazgo incidental (8).

Con el crecimiento y la maduración ósea, la evolución natural del FNO es hacia una regresión espontánea durante el crecimiento, bien por necrosis tumoral o por alteración de los factores locales hormonales, que condicionan una regresión lesional, experimentando una curación progresiva, que se extiende a lo largo de varios años de forma muy variable.

Los hallazgos en radiología simple suelen ser diagnósticos, sin ser necesaria la utilización de otras pruebas diagnósticas (9, 10). El fibroma no osificante suele tener un tamaño de entre 0,5 a 7 cm, siendo habitualmente una lesión única, aunque podemos encontrar áreas de afección múltiple. La arquitectura interior tiene una apariencia espumosa, encontrando una zona esclerosa perilesional, que puede acompañarse de un adelgazamiento cortical. En el hueso suelen ser excéntricos, varios centímetros apartados de la cortical y más frecuentemente intramedulares. En un número muy bajo de casos, se puede encontrar una discreta expansión cortical, que puede llevarnos al equívoco, considerándolo como un cambio maligno, pero su localización habitual así como sus rasgos radiológicos característicos deben llevarnos al diagnóstico sin error. Esta lesión puede plantear en ocasiones problemas en el diagnóstico diferencial. En caso de que existan dudas, siempre será recomendable realizar una biopsia para filiar de forma certera el diagnóstico.

La edad del paciente, la localización lesional y la naturaleza benigna con tendencia a la curación del FNO, hacen que sea una lesión que ocasione pocos problemas con el diagnóstico, pero en ciertas ocasiones otras tumoraciones óseas pueden semejar alguna de su características, haciéndonos plantear un diagnóstico diferencial, donde deberemos tener en cuenta a lesiones como: el defecto fibroso cortical (con la diferencia fundamental de su tamaño), el osteoma osteoide, el absceso intracortical óseo, diferente variantes de tumores de superficie (condrosarcoma, condroma perióstico, osteosarcoma), tumor de células gigantes, tumor pardo (en el contexto de un hiperparatiroidismo), quiste óseo esencial, y/o fibroma condromixoide.

La presencia de un fibroma no osificante sin evidencia de signos radiográficos de alarma y que permanece asintomática, debe conducirnos como es lógico a una actitud conservadora (11). Si bien es cierto, que el tamaño tumoral se correlaciona directamente con el riesgo de fractura patológica, haciendo necesario en ocasiones la necesidad de un tratamiento profiláctico para prevenir una ulterior fractura (12). Un fibroma no osificante que involucra más del 50% del volumen óseo en las radiografías simples en 2 proyecciones o más de 33 mm de longitud, puede ser causa de fractura y es recomendable que se lleve a cabo un tratamiento profiláctico, siendo la mejor opción el curetaje intralesional con relleno de la cavidad con injerto óseo (autoinjerto o aloinjerto) o incluso con cemento.

Como ya se ha comentado, el fibroma no osificante puede actuar como punto de salida de tensiones en el hueso, condicionando un punto de potencial fragilidad, que puede ocasionar una fractura de estrés tras un evento traumático, que puede ser la causa que nos haga llegar al diagnóstico de esta lesión que había permanecido asintomática hasta el momento de acontecer la fractura. Las fracturas a través del fibroma osificante, se caracterizan por presentar un excelente potencial de curación, y habitualmente consolidan sin problemas, con una baja incidencia de pseudoartrosis. En el paciente pediátrico, la reducción cerrada con inmovilización con yeso y descarga de la extremidad suele ser el tratamiento de elección en la mayoría de los  casos, teniendo en cuenta que el tratamiento final vendrá definido por el desplazamiento y localización de la fractura que asiente sobre el fibroma no osificante.

CONCLUSIÓN

El fibroma no osificante en la mayor parte de los casos es asintomático y no precisa tratamiento, pero si el riesgo de fractura secundaria es  elevado (afectación >50% ancho del hueso o > 33mm de la longuitud), se recomienda el curetaje intralesional con relleno de injerto óseo. Ante la eventual complicación con una fractura patológica, el tratamiento será el propio de la fractura acontecida, siendo suficiente la reducción cerrada e inmovilización con yeso en gran parte de los casos, dada la edad típica de esta lesión benigna.

Fibroma-no-osificante

Bibliografía

  1. Phemister DB. Chronic fibrous osteomyelitis. Ann Surg 1929;90:756–64.
  2. Sonlag LW, Pyle DI. The appearance and nature of cyst-like areas in distal femoral metaphyses of children. Am J Roentgenol Radiat Ther 1941;46:185–8.
  3. Jaffe HL, Lichtenstein L. Non-osteogenic fibroma of bone. Am J Pathol 1942;18:205–21.
  4. Nielsen GP, Kyriakos M. Non-ossifying fibroma/benign fibrous histiocytoma of bone. WHO Classification of Tumors of Soft Tissue and Bone; 2013. p. 301–4.
  5. Mankin HJ, Trahan CA, Fondren G, Mankin CJ. Non-ossifying fibroma, fibrous cortical defect and Jaffe-Campanacci syndrome: a biologic and clinical review. Chir Organi Mov. 2009;93(1):1–7.
  6. Campanacci M, Laus M, Boriani S. Multiple non-ossifying fibromata with extraskeletal anomalies: a new syndrome? J Bone Joint Surg Br 1983;65:627–32.
  7. Fauré C, Laurent JM, Schmit P, Sirinelli D. Multiple and large non-ossifying fibromas in children with neurofibromatosis. Ann Radiol 1986;29:369–73.
  8. Betsy M, Kupersmith LM, Springfield DS. Metaphyseal fibrous defects. J Am Acad Orthop Surg 2004; 12: 89-95.
  9. Hetts SW, Hilchey SD, Wilson R, Franc B. Case 110: Nonossifying fibroma. Radiology 2007; 243: 288-292
  10. Błaż M, Palczewski P, Swiątkowski J, Gołębiowski M. Cortical fibrous defects and non-ossifying fibromas in children and young adults: The analysis of radiological features in 28 cases and a review of literature. Pol J Radiol. 2011;76(4):32–9.
  11. Herget GW, Mauer D, Krauß T, El Tayeh A, Uhl M, Südkamp NP, Hauschild O. Non-ossifying fibroma: natural history with an emphasis on a stage-related growth, fracture risk and the need for follow-up. BMC musculoskeletal disorders. 2016; 17(1), 147.
  12. Easley ME, Kneisl JS. Pathologic fractures through nonossifying fibromas: is prophylactic treatment warranted? J Pediatr Orthop. 1997;17:808–13.