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Disminución de agudeza visual como debut de mieloma múltiple metastásico

Disminución de agudeza visual como debut de mieloma múltiple metastásico

La afectación del sistema nervioso central por el mieloma múltiple se presenta con mayor frecuencia como resultado de la invasión de las raíces nerviosas ó de la compresión de la medula espinal / cauda equina, mientras que la afectación craneal e intracraneal, como en el caso que presentamos, es una forma de presentación rara e infrecuente del mieloma múltiple.

Del Prado-Sanz, Eduardo2; Soriano-Pina, Diana1; Pérez-Velilla, Javier1; Clemente-Urraca, Sara1; Blasco-Martínez, Alejandro1; Cameo-Gracia, Beatriz1; Rodrigo-Sanjuán, María Jesus3, Mateo-Orobia Antonio3

1: Graduado Óptico-Optometrista. Universidad de Zaragoza

2: FEA Oftalmología. HU Royo Villanova. Zaragoza

3: FEA Oftalmología. HU Miguel Servet. Zaragoza

Resumen:

Las complicaciones neurológicas no son infrecuentes en pacientes con mieloma múltiple. Clark las clasificó por primera vez en 3 tipos:

  1. Parálisis de pares craneales aislados: son las más frecuentes.
  2. Afectación intraorbitaria: habitualmente se presenta como neuropatía óptica, generalmente secundaria a infiltración directa, a compresión retrobulbar, ó a estado de hiperviscosidad.
  3. Síndromes de tumor intracraneal: manifestándose con múltiples síntomas y signos neurológicos, ocasionalmente también con los de lesión ocupante de espacio e hipertensión intracraneal. La neuropatía óptica secundaria a lesión intracraneal es rara y se asocia generalmente con otros signos neurológicos.

Abstract:

The involvement of the central nervous system by multiple myeloma occurs more frequently as a result of the invasion of the nerve roots or compression of the spinal cord / cauda equina, while the cranial and intracranial involvement, as in the case we present, is a rare and infrequent form of multiple myeloma.

Neurological complications are not uncommon in patients with multiple myeloma. Clark classified them for the first time in 3 types:

  1. Paralysis of isolated cranial nerves: they are the most frequent.
  2. Intraorbital involvement: usually presents as optic neuropathy, usually secondary to direct infiltration, retrobulbar compression, or hyperviscosity.
  3. Intracranial tumor syndromes: manifesting with multiple symptoms and neurological signs, occasionally also with space-occupying lesions and intracranial hypertension. Optic neuropathy secondary to intracranial injury is rare and is usually associated with other neurological signs.

Palabras clave:

Mieloma múltiple, neuropatía óptica, complicaciones neurológicas.

Key words:

Multiple myeloma; optic neuropathy; neurological complications.

Caso clínico

Varón de 70 años que acude a urgencias por disminución de agudeza visual (AV) de ojo derecho de cuatro días de evolución, estreñimiento pertinaz y dolor abdominal difuso. En sus antecedentes patológicos destacaba el antecedente de mieloma múltiple Ig A Kappa hacia 2 años, tipificado como de mal pronóstico tras el estudio citogenético de medula ósea (Fig. 1), pero que en el último control hematológico, 2 meses antes de presentar la pérdida de AV, el paciente se encontraba en remisión completa (inmunofijación negativa) tras 5 ciclos de tratamiento con velcade (bortezomid).

En la exploración destacaba una AV  de no percepción ni proyección de luz en ojo derecho (OD) y de 0´1 snellen en ojo izquierdo (OI) junto a un defecto pupilar aferente relativo de O.D y edema de papila establecido en dicho ojo. (Fig. 2 y 3). En los días posteriores apareció una oftalmoplejía internuclear derecha y  lumbalgia asociada a nauseas y vómitos. En los potenciales evocados visuales pattern no había registro de potencial en OD y una respuesta no reproducible con estimulo a 64 (foveal) en OI. En los de tipo flash había un aumento de las latencias en OD mayor que en OI.

La Tomografía Axial Computerizada orbito-craneal no reveló lesiones a nivel de nervio óptico ni en el espacio retroorbitario. La Resonancia nuclear magnética cerebral con y sin contraste detectó múltiples lesiones en calota, una lesión en lóbulo frontal derecho, múltiples imágenes lacunares a nivel periependimario y nódulos captantes a nivel: occipital derecho, pulvinar izquierdo, cuerpo calloso, cerebeloso izquierdo (Fig. 4) siendo la impresión diagnóstica de lesiones craneales compatibles con mieloma múltiple, mieloma múltiple metastático encefálico, leucoencefalopatia (vascular), encefalomalacia frontal derecha.

El líquido cefalo-raquídeo mostró la presencia de plasmoblastos de morfología aberrante y una banda monoclonal en Kappa. En suero el hemograma era normal y no había banda nomoclonal. El paciente falleció un mes y medio después a pesar de tratamiento intratecal (depocyte) y sistémico (metrotrexate y velcade).

Discusión

El diagnostico diferencial se estableció entre:

1). Neuropatía óptica derecha:

  • ARTERÍTICA: la velocidad de sedimentación globular fue normal y no había clínica sugestiva de claudicación mandibular o polimiálgia reumática.
  • ISQUÉMICA: Aun sin factores de riesgo cardio-vascular y papila no repleta en OI, la isquémica sigue siendo la causa más frecuente de la perdida visual en varón de 70 años. (Pero no se pudo documentar atrofia óptica bilateral tras el episodio de pérdida de AV mediante tomografía de coherencia óptica pre y post).
  • TÓXICO-INMUNO-INFECCIOSO: serologías y auto-anticuerpos negativos.
  • HIPERVISCOSIDAD: hemograma normal. (Síndrome de hiperviscosidad asociado a discrasias sanguíneas mielomatosas por aumento de la celularidad en el torrente sanguíneo. Causa más frecuente de neuropatía óptica en discrasias hematológicas).
  • COMPRESIVA: sin imágenes sugerentes en tomografía axial computerizada ni en resonancia magnética de compresión del nervio óptico ni de masa retroorbitaria.
  • INFILTRATIVA: infiltración asimétrica de ambos nervios ópticos por el plasmocitoma extramedular encefálico y de líquido cefalo-raquideo justificaría la disminución de AV binocular. (No se realizaron cortes finos de nervio óptico en RNM con triple inyección de gadolinio ni biopsia de nervio óptico).
  • PARANEOPLASICA: Justificaría la disminución de AV binocular. Se han descrito dos autoanticuerpos que permiten definir dos de los síndromes paraneoplásicos con afectación ocular más importantes: la Retinitis Asociada a Cáncer (CAR) cuyo marcador es el CAR-IgG contra la proteína recoverina, y la Neuritis Asociada a Cáncer, cuyo marcador es el CRMP-5-IgG (también denominado anti CV2), contra la proteína mediadora de la respuesta de la colapsina. Las NO constituyen una pequeña fracción de pacientes con alteraciones visuales paraneoplásicas, asociándose con mayor frecuencia al cáncer de pulmón. Las retinopatías paraneoplásicas son las más documentadas.
  • Trombosis de vena central de la retina secundaria: Sin imagen funduscópica típica y hemograma normal.

2). Lesión de la via visual bilateral: las lesiones de SNC no justifican disminución de AV binocular.

A modo de conclusión debemos destacar la importancia del oftalmólogo en el diagnóstico precoz de recidivas en pacientes con antecedente de neoplasia hematologica, debido a que el snc es un “santuario” para  las células neoplásicas por la escasa penetración a través de la barrera hemato-encefálica de los agentes quimioterápicos, deberemos prestar especial atención a las manifestaciones neuro-oftalmológicas en estos pacientes.

Mieloma-multiple-metastasico

 Bibliografía:

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