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Enfermedad de Rosai Dorfman. Caso clínico

adenomegalias.

Rx de tórax: Índice cardiotorácico normal, no alteraciones pleuropulmonares

Ultrasonografía de partes blandas: En la parte superior de la espalda se observa una imagen tumoral de baja ecogenicidad que mide 1.40 x 3.89 cm. En el brazo derecho de 2.3 x 2.52 cm. y 0.99 x 1.88 cm.

Biopsia de piel: Presencia de histiocitos con fenómeno de emperipolesis, proteína S 100 positiva. Conclusiones enfermedad de Rosai Dorfman cutánea.

Después de la confirmación diagnóstica y conocer que solo tiene lesiones en piel se inicia tratamiento con citotóxicos según el protocolo internacional para estas enfermedades; el tratamiento planificado (CHOP) Ciclofosfamida 750 mg/m, Adriamicina 50 mg/m, Vincristina 1.4 mg/m (sin pasar de 2 mg por dosis) y Prednisona 60 mg/m, en total se administraron seis ciclos, evolucionando favorablemente pero presento una recaída a los 7 meses por lo que comenzó tratamiento con talidomida y prednisona( 10) haciendo intolerancia a la talidomida por lo que abandona la paciente el tratamiento y se sustituye por interferón ά 2β recombinante manteniéndose estable la enfermedad sin aparición de nuevas lesiones.

DISCUSIÓN DE LOS RESULTADOS

Entendemos por histiocitosis un grupo heterogéneo de enfermedades de causa desconocida que se caracterizan por la proliferación de células del sistema mononuclear fagocítico (SMF) (monocitos, macrófagos, células dendríticas) en diferentes órganos y sistemas. Dicha proliferación puede ser localizada (lesión afectando únicamente piel o una lesión aislada en hueso) o bien generalizada, afectando varios órganos o sistemas. Son enfermedades poco frecuentes, de predominio en la edad infantil, con gravedad muy diversa y con características biológicas limítrofes entre el campo de la Hematología, la Inmunología, la Oncología y la Dermatología. En el término de histiocitosis se excluyen las enfermedades en las se produce secundariamente la proliferación histiocitaria, tales como la reacción granulomatosa en las infecciones crónicas, la enfermedad del injerto contra el huésped, el síndrome linfoproliferativo ligado al cromosoma X o las lipoidosis hereditaria ,entre otras.(10)

La enfermedad de Rosai–Dorfman, también conocida como Histiocitosis sinusoidal es una rara patología benigna de causa idiopática que se caracteriza por la sobreproducción de histiocitos, los cuales se acumulan en los linfonodos a través de todo el cuerpo.(11] Las linfoadenopatías del cuello son el lugar más característico para la acumulación de histiocitos, aunque la acumulación también puede ser extra ganglionar. La piel, el tracto respiratorio alto y las cavidades sinusales son los lugares extra ganglionares que con mayor frecuencia se ven afectados.[12]

Los síntomas de la enfermedad pueden variar según el lugar que se vea comprometido. Nuestra paciente presento alteraciones fundamentalmente a nivel de la biopsia de piel donde se observó la presencia de histiocitos con fenómeno de emperipolesis y proteína S 100 positiva.

La edad media de presentación es de 20 años, y existe un moderado predominio en varones. Lo cual no coincide con nuestra paciente. Las manifestaciones más frecuentes son fiebre o febrícula y adenopatía. En el 40% de los casos existe afección extraganglionar (especialmente cutánea, del sistema nervioso central -SNC, esquelética, renal y digestiva). Con menor frecuencia puede constatarse hepato-esplenomegalia. (13)

Recientemente se han descrito asociadas con histiocitosis de células de Langerhans localizada en la piel, cuyo significado etiológico aun no ha sido aclarado (14).

En nuestro caso particular la paciente presentó lesiones en placas de color violáceo en mama y luego se extendieron al resto del tórax sin adenomegalias.

Aunque esta es una enfermedad benigna y auto limitada, la remisión espontánea puede producirse luego de varios años de seguimiento tratándose las lesiones que afectan la estética del paciente, existen variadas opciones terapéuticas (15,16), en nuestro caso por la envergadura de las lesiones se inicio el tratamiento con citotóxicos teniendo una recaída en un periodo de tiempo bastante corto, se planifica otra terapéutica la cual no tolera y se decide comenzar con interferón α 2β recombinante con buenos resultados para la paciente al tener un prolongado período de remisión estando hasta la fecha libre de manifestaciones clínicas.

BIBLIOGRAFÍA

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