Enfermedad de Scheuermann: una revisión bibliográfica
Autora principal: Nuria Sánchez López
Vol. XIX; nº 17; 748
Scheuermann’s disease: a literature review
Fecha de recepción: 17/07/2024
Fecha de aceptación: 04/09/2024
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 17 Primera quincena de Septiembre de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 17; 748
Autores: Nuria Sánchez López, Elena Cañadillas Sánchez, Paula Juárez Mayor, Alejandro Venegas Robles, Andrea María Palacios García, Clara Lanau Campo, Elena Oliver García.
Centro de trabajo: Hospital Clínico Lozano Blesa, Zaragoza, España.
Resumen:
La enfermedad de Scheuermann es una deformidad de la columna vertebral consistente en una hipercifosis rígida que afecta con mayor frecuencia a la zona torácica. Se trata de una enfermedad de etiología desconocida, aunque se cree que hay una gran influencia genética y biomecánica. Clínicamente cursa con dolor y deformidad torácica asociada a otras alteraciones musculoesqueléticas. Menos frecuentemente aparecerán síntomas neurológicos o cardiopulmonares. La realización de radiografías es fundamental tanto para establecer el diagnóstico como para cuantificar los grados de la deformidad. En caso de signos de alarma será preciso realizar una resonancia magnética. No existe consenso con respecto a cuándo aplicar las distintas opciones terapéuticas, aunque normalmente el tratamiento ortésico se pauta en casos leves y las intervenciones quirúrgicas se limitan a los más graves.
Palabras clave: Scheuermann, hipercifosis del adolescente.
Abstract:
Scheuermann’s disease is a spinal deformity consisting of a rigid hyperkyphosis that most frequently affects the thoracic area. It is a disease of unknown etiology, although it is believed that there is a great genetic and biomechanical influence. Clinically, it presents with pain and thoracic deformity associated with other musculoskeletal disorders. Less frequently, neurological or cardiopulmonary symptoms will appear. Taking x-rays is essential both to establish the diagnosis and to quantify the degrees of the deformity. In case of warning signs, an MRI will be necessary. There is no consensus regarding when to apply the different therapeutic options, although orthotic treatment is normally prescribed in mild cases and surgical interventions are limited to the most serious ones.
Keywords: Scheuermann, adolescent hyperkyphosis.
Declaración de buenas prácticas
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses.
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
Objetivos:
Los objetivos principales de este artículo son los siguientes:
- Repasar las causas más frecuentes de cifosis infantil.
- Ahondar en la etiología y la clínica de la enfermedad de Scheuermann.
- Conocer los criterios diagnósticos de dicha enfermedad.
- Profundizar las diferentes opciones terapéuticas.
Metodología
Para realizar este trabajo hemos realizado una búsqueda bibliográfica de los artículos publicados recientemente sobre la enfermedad de Scheuermann. Para ello se ha realizado una búsqueda avanzada en la base de datos científicos Pubmed aplicando los siguientes filtros: a) año de publicación desde 2014 hasta 2024 y b) únicamente aquellos con resumen y texto completo. Como palabras clave se ha usado: “Enfermedad de Scheuermann, Scheuermann, hipercifosis del adolescente”. Además, se ha aprovechado la bibliografía de los artículos obtenidos y se han seleccionado aquellos de mayor interés para la revisión bibliográfica.
Resultados
Apartado 1.- Introducción.
A lo largo de la columna vertebral nos encontramos con 4 curvas, 2 de ellas rígidas y estructuradas, las cifosis torácica y sacra, y otras 2 compensatorias, las lordosis cervical y lumbar. La cifosis torácica aumenta a lo largo de la vida, siendo su medición habitual en la adolescencia unos 20-40º, llegando a alcanzar los 50º en la edad adulta. Con respecto a las lordosis, la cervical habitualmente es de unos 15-20º, mucho menor que la lumbar, cuyos valores habituales rondan los 40-60º. (1)(2)
Cuando la cifosis torácica supera los grados mencionados con anterioridad se habla de hipercifosis. En ella existe un aumento de la curvatura de la convexidad posterior a nivel torácico o, menos frecuentemente, a nivel toracolumbar. Dicha alteración se identifica en el plano sagital. A nivel epidemiológico, es una de las patologías de la espalda más frecuentes, especialmente durante la pubertad. (1)(2)
Existen numerosas causas de hipercifosis, siendo la más común la secundaria a la mala postura. Esto conlleva un desequilibrio en la musculatura erectora de la columna, lo cual se traduce en debilidad muscular a dicho nivel. Además de la hipercifosis posicional, tenemos la fisiológica, la congénita y la debida a la enfermedad de Scheuermann. Otras causas más raras de hipercifosis que no debemos olvidar son los trastornos endocrinos, las enfermedades neuromusculares y las infecciones. (1)
Hay varios criterios para clasificar la hipercifosis, siendo uno de los más importantes la flexibilidad, entendida como la capacidad de corregir el aumento de la curvatura mediante diferentes maniobras, como es el cambio de postura. Así, podremos hablar de hipercifosis reductibles o funcionales cuando tienen flexibilidad, o de hipercifosis irreductibles o estructuradas cuando no se produce la corrección mencionada. Otra forma muy importante de clasificar a estos pacientes es la clínica dolorosa asociada, pudiendo ser asintomáticas o sintomáticas. (2)
Apartado 2.- Enfermedad de Scheuermann.
La enfermedad de Scheuermann es un tipo de hipercifosis rígida que aparece frecuentemente durante la adolescencia. Fue descrita por primera vez por Holger Scheuermann en 1921, definiéndose en ese entonces como una ostecondrosis juvenil de la columna vertebral. En esta enfermedad se produce un acuñamiento de los cuerpos vertebrales en su vertiente anterior, quedando el arco posterior indemne. La afectación vertebral mencionada condiciona alteraciones discales, como se producen muy frecuentemente en el Scheuermann. (3)(4)(5)(6)
La edad de inicio real de la enfermedad resulta difícil de establecer, generalmente alrededor del pico de crecimiento prepuberal, pero clínicamente se empieza a manifestar entre los 10-14 años. Es a esta edad cuando se suele diagnosticar, aunque puede llegar a presentarse hasta la edad adulta. Con respecto al género, parece existir una mayor incidencia en varones, aunque no hay claro consenso. (3)(4)(5)
La enfermedad de Scheuermann se puede definir como una hipercifosis generalmente torácica, rígida, dolorosa y progresiva, fácilmente distinguible de la cifosis postural tanto a nivel clínico como a nivel radiológico. (4)
A día de hoy, el origen etiológico sigue siendo desconocido. Existen multitud de teorías al respecto, siendo las más compartidas la predisposición genética (se baraja la herencia autosómica dominante con expresividad y penetración muy variables) y los factores biomecánicos. Se ha llegado a demostrar la mayor asociación de enfermedad de Scheuermann en gemelos monocigóticos que en dicigóticos, por lo que el componente genético parece estar claro. Con respecto al factor mecánico, se cree que hay una asociación directa con la enfermedad de Scheuermann al haber sido diagnosticada esta con mayor frecuencia en deportistas de alto nivel y en pacientes obesos. Otros orígenes etiológicos con menos respaldo científico son los trastornos endocrinos, las infecciones y la osteonecrosis del platillo vertebral. (4)(5)
Los cuerpos vertebrales al nacimiento no se encuentran osificados, sino que son estructuras cartilaginosas con núcleo central que osifica de forma progresiva a la vértebra. Esta osificación puede ser primaria, la cual ocurre sobre los 8 años, o secundaria, en la que entran en juego las placas cartilaginosas, similares a los cartílagos de crecimiento. Por análisis histológicos vertebrales de la enfermedad, parecer ser dicha placa la que se encuentra afectada en la hipercifosis de Scheuermann. (5)(6)
Originalmente Scheuermann diferenció 2 tipos de hipercifosis: (3)(6)
- La cifosis tipo I o clásica. La más frecuente. En este caso hay una afectación de la columna dorsal, generalmente de un segmento amplio, y puede asociar hiperlordosis compensatorias no estructuradas tanto a nivel cervical como a nivel dorsal. La clínica dolorosa es menos acentuada y puede localizarse a nivel de las hiperlordosis compensatorias, donde podemos encontrar también una espondilolisis (a nivel lumbar). (3)(4)(6)
- La cifosis tipo II o atípica. Como indica su nombre, es mucho menos frecuente. La cifosis se localizará a nivel del tránsito toracolumbar o, directamente, en la zona lumbar. En este caso, el número de vértebras afectadas es mucho menor, por lo que la angulación de la curva será mayor. Es más frecuente que curse con dolor, siendo típica también la mayor restricción a la hora de realizar actividades físicas. El riesgo de progresión en la edad adulta es mucho mayor que en la tipo I. (3)(4)(6)
Clínicamente, el motivo de consulta más frecuente es el dolor, localizado a nivel torácico (zona interescapular) o a nivel lumbar, aunque en ocasiones puede ser asintomática. Debemos de sospechar de una enfermedad de Scheuermann ante pacientes jóvenes con dolor dorsal o lumbar de carácter moderado, que empeoran con la actividad, especialmente si esta implica transportar cargas o periodos de bipedestación o sedestación prolongadas. Es común la mejoría del dolor con el decúbito. (5)
Otros de los motivos de consulta más frecuentes de estos pacientes son la mala postura y la deformidad estética. En ocasiones puede llegar a ser un hallazgo incidental. (5)
El retraso diagnóstico es algo frecuente en esta patología, aunque lo debemos evitar. Es fundamental un diagnóstico precoz, ya que el diagnóstico tardío limita las opciones terapéuticas, a veces siendo el tratamiento quirúrgico la única opción disponible. (6)
Lo primero que nos llama la atención en la exploración física de estos pacientes es un aumento de la curvatura dorsal, marcándose también la lordosis lumbar de forma secundaria. La deformidad dorsal se acentúa con la flexión de tronco. Es conveniente lanzar la plomada y medir las flechas sagitales, pues nos ayudará a determinar la parte alta de la cifosis. (2)(3)(5)
En estático podremos ver un adelantamiento tanto cervical como de la cabeza a consecuencia de la lordosis cervical compensatoria (más frecuente en la tipo I), lo cual se conoce como deformidad en cuello de ganso. Existirá una tendencia importante a la antepulsión de hombros y, en aquellos casos de debilidad abdominal, un abdomen prominente. (1)(4)(5)
Hasta ⅓ de los pacientes con hipercifosis de Scheuermann padecen escoliosis, por lo que debemos de realizar el test de Adams, en el que pedimos al paciente que realice una inclinación anterior del tronco. Al realizar este movimiento, además de ver la marcada angulación posterior de la columna torácica, podremos encontrarnos alguna giba dorsal o lumbar. (4)
Otro aspecto importante a valorar en estos pacientes es la flexibilidad de la columna. La forma más común de realizar dicha valoración es mediante la posición de esfinge con hiperextensión. (4)
Continuaremos la exploración física evaluando el balance articular de las 4 extremidades y buscaremos acortamientos musculares, centrándonos en la cadena posterior (especialmente en isquiotibiales, retraídos habitualmente en esta enfermedad), en pectorales y en psoas. (5)
Para terminar, nunca debemos de olvidarnos de realizar una exploración neurológica detallada. Salvo en los casos de compresión medular (o enfermedades neuromusculares acompañantes), lo cual es muy raro, la exploración será normal. En caso de afectación podemos encontrarnos con clínica radicular, debilidad progresiva de los miembros inferiores e, incluso, una paraparesia espástica. (5)(6)
Ocasionalmente puede ser necesario realizar pruebas para valorar la capacidad pulmonar, aunque no suele estar afecta. (5)
Para establecer el diagnóstico es preciso realizar una telerradiografía anteroposterior y lateral de la columna. Es importante que dicha radiografía se realice con el paciente en bipedestación y con los brazos en antepulsión de 90º. Con la primera proyección podremos valorar si asocia escoliosis, mientras que con la proyección lateral es con la que vamos a ver la hipercifosis. Además de esta, podremos valorar las hiperlordosis compensadoras. (2)(4)(5)
Para poder calcular correctamente el ángulo de la curva, dentro de las vértebras incluidas en la deformidad debemos de seleccionar la más craneal (marcando el platillo superior) y la más caudal (marcando el inferior). La intersección de estas 2 líneas será la que nos proporcione el ángulo. (4)(5)
En 1964 Sorensen estableció una serie de criterios radiológicos que nos dan el diagnóstico de la enfermedad. Así, para hablar de hipercifosis de Scheuermann debemos de tener, además del aumento de la curvatura, 3 o más vértebras consecutivas con un acuñamiento anterior de al menos 5º. Otras lesiones que encontramos frecuentemente en las radiografías son los pinzamientos discales, las irregularidades de los platillos y los nódulos de Schmorl. (2)(3)(4)(6)
La flexibilidad radiológica de la curva se debe medir realizando una proyección lateral o con el paciente en bipedestación e hiperextensión, o con este en decúbito prono sobre una cuña o un bloque en la cima de la cifosis.
Además de la confirmar la enfermedad y ver la gravedad de esta, debemos de aprovechar la radiografía para valorar el grado de madurez ósea mediante la escala Risser, la cual da una puntuación de 0 a 5 en función del estado de osificación de la cresta ilíaca. Ocasionalmente puede ser necesario realizar una radiografía de los huesos de la mano izquierda para ver la edad ósea, aunque se prefiere evitar tanta radiación al tratarse de pacientes muy jóvenes. (5)
Aunque la radiografía es la que nos da el diagnóstico definitivo, hay ocasiones en las que es preciso realizar pruebas de imagen más exhaustivas. Solicitaremos una resonancia magnética de la columna en aquellos pacientes con alteraciones neurológicas (ya sean motoras, sensitivas o de los reflejos) o con dolor invalidante pese al tratamiento. Además de permitir el diagnóstico diferencial con las espondilodiscitis y con otras enfermedades inflamatorias activas, ayudará a valorar la repercusión de la deformidad sobre las estructuras nerviosas. (5)
Con respecto al tratamiento hay diversas opciones terapéuticas en función de la clínica y del ángulo de la deformidad. El objetivo del tratamiento conservador va a ser evitar la progresión de la enfermedad, no corregir la curva, aunque puede llegarse a reducir algún grado con el uso del corsé. (5)
La principal indicación de tratamiento es el dolor y la progresión de la deformidad, aunque también debemos de tratar en caso de clínica neurológica, repercusión a nivel de los aparatos cardiorrespiratorios o ante aspecto estético inaceptable. (5)
En todos los casos es recomendable el aprendizaje de ejercicios con ayuda de un fisioterapeuta. Estos no han demostrado detener la progresión de la deformidad ni evitar las complicaciones asociadas a la enfermedad, pero ayudan a aliviar el dolor y a mantener una buena postura. Dentro de los ejercicios recomendados tenemos los estiramientos en bipedestación para corregir la estática, los flexibilizantes de tronco, los estiramientos de cadena posterior, flexores de cadera y pectorales, los ejercicios de fortalecimiento de abdominales y retractores escapulares y los ejercicios de equilibrio. En caso de afectación pulmonar, es recomendable enseñar ejercicios de rehabilitación respiratoria. (4)(6)
El tratamiento ortésico está recomendado generalmente en hipercifosis leves con inmadurez esquelética. Los corsés generalmente no van a producir efectos adversos, aunque no debemos de olvidar las implicaciones psicológicas del uso diario de un aparato ortopédico, especialmente a estas edades. (4) Algunos de los más usados son:
- Los anticifosantes. Este corsé cuenta con 3 apoyos, uno en el ángulo de la curva y otros dos anteriores (tanto a nivel torácico como a nivel abdominal). (5)
- El de Milwaukee. Estamos hablando de una ortesis dinámica que corrige no de forma definitiva la cifosis progresivamente al permitir la extensión de la columna. En casos de hipercifosis con escoliosis es la opción preferida al poder añadir apoyos laterales. (5)
En la cifosis atípica, cuando la afectación es únicamente lumbar, el tratamiento ortésico se tolera mucho mejor, pues el corsé pautado es más corto y, en consecuencia, más cómodo. (5)
Con el tratamiento quirúrgico buscamos conseguir la mayor corrección posible de la deformidad, intentando que dicha corrección se mantenga el mayor tiempo posible. Normalmente se realiza una cirugía en 2 tiempos, buscando primero disminuir la rigidez de la columna y, posteriormente, aprovechando el aumento de flexibilidad para fijar la columna en el menor ángulo posible. (5)
Según Tomé-Bermejo y Tsirikos, algunos criterios de tratamiento quirúrgico son los siguientes:
- Una cifosis grave de >70º, progresiva y muy dolorosa.
- La afectación grave de la percepción de la imagen corporal.
- El empeoramiento pese al tratamiento ortésico.
- La presencia de clínica neurológica o cardiopulmonar.
No debemos de olvidar que, aunque el tratamiento quirúrgico es una opción terapéutica tan válida como otras, el riesgo de complicaciones graves es elevado, por lo que la selección de pacientes debe de ser muy cuidadosa. Aunque tengamos los criterios mencionados con anterioridad, no hay un consenso claro sobre cuándo se debe tratar de forma conservadora y cuándo de forma quirúrgica. (7)
Un estudio prospectivo llevado a cabo por Audat et. Al en 2022, valoró la calidad de vida de pacientes con enfermedad de Scheuermann con curvas de entre 50º y 65º. Compararon el tratamiento conservador con el quirúrgico. En dicho estudio se obtuvieron datos estadísticamente significativos a favor del tratamiento quirúrgico con respecto a la calidad de vida, la capacidad pulmonar y los grados de Cobb. (8)
Algunos factores de mal pronóstico que nos pueden ayudar a la hora de determinar el tratamiento a seguir son los siguientes: las cifosis angulares de >75º, los acuñamientos vertebrales de >10º, la progresión de la curva en consultas sucesivas y el diagnóstico tardío.
Serán criterios de buen pronóstico la flexibilidad de la curva (aunque solo sea parcialmente), el inicio de tratamiento ortésico precoz (antes de los 65º) y la corrección de la curvatura >15º con dicho tratamiento. Otro factor importante es la inmadurez esquelética: aquellos pacientes con al menos 1 año de crecimiento restante tendrán mejor pronóstico. (4)
Conclusión
La enfermedad de Scheuermann es una de las causas más frecuentes de hipercifosis infantil. Pese a esto, no es raro el retraso diagnóstico, lo cual empeora notablemente el pronóstico de la enfermedad. Debemos de sospechar esta patología ante prepuberales o puberales que asocian dolor de espalda moderado que empeora con la sedestación o la bipedestación prolongadas y mejora con el decúbito. A estos pacientes es conveniente realizarles una radiografía, pues es lo que nos dará el diagnóstico definitivo.
Un diagnóstico precoz conlleva un tratamiento temprano, siendo esto un factor de buen pronóstico. Inicialmente el tratamiento debe ser conservador mediante la realización de ejercicios y la colocación de una ortesis, aunque en casos graves puede ser recomendable considerar el tratamiento quirúrgico como primera opción.
Bibliografía
1: Gómez Valencia KE., Zurita Pino DA. Alteraciones de la columna dorso-lumbar y su relación con el equilibrio estático y dinámico en adolescentes de 11 a 18 años en la población mestiza de la unidad educatia Cesar Borja y la unidad educativa Valle del Chota [TFG]. Ibarra-Ecuador. 2019.
2: Alonso Hernández J., Egea-Gámez RM. Patología de la espalda. Pediatr Integral 2019; 23 (4): 187-193.
3: Gómez Conde SY., del Toro Ravelo LM., Chia Proenza Daniel. Enfermedad de Scheuermann lumbar atípica en rara asociación con artritis idiopática juvenil. Revista Cubana de Reumatología. 2022; 24 (4): 893.
4: Martínez León D., Botaya Audina AJ., Ledesma Sanjuan MI., Monesma AL., Molina Lasheras BL., Romeo Velilla J. Enfermedad de Scheuermann. Revista Sanitaria de Investigación. 2022. Disponible en: https://revistasanitariadeinvestigacion.com/enfermedad-de-scheuermann/
5: C. Marty-Poumarat, R.-Y. Carlier. Enfermedad de Scheuermann. EMC – Aparato Locomotor. 2017; 50 (4): 1-13.
6: Méndez Bouza L., Rodríguez Romero B. Revisión bibliográfica y estudio de un caso clínico sobre la enfermedad de Scheuermann [TFG]. Universidade da Coruña. 2023.
7: Tomé-Bermejo F, Tsirikos AI. Conceptos actuales sobre la enfermedad de Scheuermann: presentación clínica, diagnóstico y controversias sobre su tratamiento. Rev Esp Cir Ortopédica Traumatol. 2012; 56 (6): 491-505
8: Audat ZA, Kheirallah KA, Ababneh BF, Aljamal HZ, Alsulaiman JW, Bataineh YS, et al. Assessment of Quality of Life for Scheuermann’s Kyphosis Patients with Cobb’s Angle 50°-65° Treated Conservatively or Surgically in North Jordan: A Prospective Comparative Study. Clin Orthop Surg. 2022; 14(2): 244-252.