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Enfermedad de Still del Adulto. Falsas apariencias

  • a nivel cervical (C2-C3) (2). El líquido articular es de carácter inflamatorio. La biopsia sinovial sólo demuestra sinovitis inespecífica.
  • Rash-exantema, también va acompañando a la fiebre; de carácter maculopapular, asalmonado y evanescente con fenómeno de Koebner positivo. Ligeramente pruriginoso, respeta cara, palmas y plantas.
  • Odinofagia, se presenta con un patrón no exudativo y con cultivos faríngeos bacterianos negativos.
  • Mialgias que se exacerba en fase febril, puede llegar a ser invalidante, y aunque raramente, se ha asociado a polimiositis (3).
  • Adenopatías, son de consistencia blanda, móviles, preferentemente cervicales, aunque es posible encontrarlas en otras localizaciones y junto a la esplenomegalia, nos puede sugerir la posibilidad de un linfoma. La biopsia del ganglio suele dar como resultado hiperplasia reactiva linfoide de carácter inespecífico. La hepatomegalia es menos constante, aunque la función hepática suele estar alterada en casi un 70% de los episodios (2,6).
  • Otras manifestaciones menos frecuentes, pero de consecuencias grave, son (3):
  • Pleuritis-pericarditis, se han descrito casos de taponamiento cardíaco.
  • Miocarditis, son más frecuentes en la forma juvenil, pero pueden acompañarse de arritmias y fallo cardíaco.
  • Clínica neurológica de forma transitoria en el 7% de los pacientes.
  • Síndrome ojo-seco
  • Amiloidosis secundaria.

Actualmente ningún resultado de laboratorio es diagnóstico, pero son muy sugestivos de enfermedad de Still del Adulto la leucocitosis moderada con neutrofilia por encima del 80% y unas cifras de ferritina al menos cinco veces superior a los valores habituales (>1.000 ó 3.000ng/ml según autores), con un porcentaje de ferritina glicosilada <20% (2,3,10). La hemoxigenasa (HO-1), es una enzima que podría tener una importante relación con la actividad de la enfermedad y ser un biomarcador de la misma, si se confirma en estudios futuros (10).

Otros datos de interés:

  • VSG y PCR elevada de forma habitual.
  • Anemia normocítica y normocrómica.
  • Trombocitosis.
  • Hay casos descritos de pancitopenia, relacionada con el síndrome hemofagocítico.
  • Coagulación intravascular diseminada (CID), o una purpura trombótica trombocitopénica en el contexto de una hepatitis severa. Aunque lo más habitual es encontrarse con alteraciones transitorias de las enzimas hepáticas, relacionadas con el uso de la aspirina y los AINES.
  • Negatividad del factor reumatoide (FR) y de los anticuerpos antinucleares (ANAs).
  • Los pacientes con enfermedad de Still del Adulto pueden presentar proteinuria.

Al diagnóstico de la enfermedad de Still del Adulto, se llega mediante la combinación de manifestaciones clínicas y analíticas por una parte, y la exclusión de otras patologías por la otra. En la Tabla 3, se exponen los criterios más utilizados para el diagnóstico (9). Destacan los de Fautrel por su alta especificidad.

El diagnóstico diferencial de la enfermedad de Still del Adulto, que en muchas ocasiones se presenta en el contexto de un cuadro de Fiebre de Origen Desconocido (FOD), se debería hacer con (3,7,8):

  • Infecciones: En muchas ocasiones ocultas y con similitud clínica (Endocarditis, Infección oculta de vías biliares o urinarias, Brucelosis, Tuberculosis, Yersiniosis, Hepatitis, VIH)
  • Neoplasias: Linfoma, Enfermedad mieloproliferativa, Solidas (riñón, colon, pulmón), Síndromes paraneoplásicos.
  • Enfermedad autoinmune o inflamatoria: Vasculitis (Poliarteritis nodosa), Artritis postestreptocócica o reactiva, Polimiositis, Dermatomiositis, Lupus Sistémico, Artritis reumatoide seronegativa, Síndrome de Sweet, Síndromes autoinflamatorios hereditarios, Enfermedad de Whipple, Sarcoidosis, Síndrome de hipersensibilidad a fármacos,…

Están descritos tres patrones evolutivos de la enfermedad (2,3,4,9):

  • Monocíclico (34%): Único episodio con recuperación completa entre las dos semanas y varios meses.
  • Policíclico (24%): Episodios recurrentes, donde suele haber recuperación intercrisis, pero puede tardar años, necesitando tratamiento farmacológico prolongado. Las crisis posteriores suelen ser menos intensas que la inicial.
  • Crónico (40%): Cuadro con remisión incompleta, fundamentalmente articular, progresiva. En 1/3 de los casos se desarrollará artritis erosiva y anquilosis.

El pronóstico de la enfermedad de Still del Adulto está ligado a la evolución de su patología articular. Aproximadamente un 80% de los pacientes presentarán un deterioro leve-moderado de su actividad funcional, el resto padecerán limitaciones severas y anquilosis, relacionados con los patrones policíclicos y crónicos de la enfermedad (2,3).

Se han descrito como factores de mal pronóstico, la presencia de poliartritis en la fase inicial, la afectación de articulaciones rizomélicas y la necesidad de corticoides durante más de dos años. Y como buen pronóstico la ausencia de exantema o la buena respuesta inicial al tratamiento.

La supervivencia a los 5 años se estima en un 90% (2). Las causas de fallecimiento tardío son la amiloidosis y las infecciones relacionadas con el tratamiento inmunosupresor. En etapas tempranas, los casos de fallecimiento son debidos a CID, citopenias, síndrome hemofagocitario, taponamiento cardíaco, fallo hepático fulminante, distrés respiratorio (3).

Al tratamiento con salicilatos (3-4g/ día) y AINES del tipo Indometacina (100-150mg/día), sólo responden cerca del 20% de los pacientes, además hay que tener en cuenta la función hepática y la coagulación por los casos de CID y fallo hepático asociados a este tratamiento (2,3). Hoy en día se considera, que se debe comenzar con corticoides, normalmente prednisona oral a dosis de 0,5-1mg/kg/día. Este tratamiento suele ser el utilizado y es eficaz entre el 50-70% de los pacientes (2,5,9). Dosis iniciales, en bolo, de metilprednisolona 1-2mg/kg intravenosa, pueden ser necesarios si el cuadro aparenta gravedad (6). La mejoría clínica es llamativa, incluso en cuestión de horas. Normalmente es necesario mantener una pauta descendente lenta durante 6-12 meses, para evitar recurrencias, que son muy probables si la retirada es brusca y temprana. También es muy útil su uso intraarticular en artritis severas. Las sales de oro, la D-penicilamina, la salazopirina y la hidroxicloroquina son fármacos de segunda línea utilizados en las formas crónicas articulares (2,3).

Los inmunosupresores son utilizados para el control de las manifestaciones sistémicas y complicaciones de la enfermedad de Still o como ahorradores de corticoides. Entre ellos cabe destacar el uso del metotrexato y la ciclosporina A. El metotrexato a dosis de 5-20 mg/semanales ha sido utilizado eficazmente tanto en el tratamiento de las manifestaciones articulares como extraarticulares y parece ser la alternativa más atractiva para aquellos pacientes con enfermedad activa a pesar del tratamiento con corticoides (3,5,9).

El tratamiento con Anakinra (Antagonistas del receptor IL-1, 100mg/día subcutáneo), es considerado de tercera línea, en caso de escasa respuesta al metotrexate (3,5,9).

Otros fármacos más recientes de este grupo son el rilonacept y canakinumab, que parecen mejorar aspectos farmacocinéticos, pero faltan más estudios (5).

El tocilizumab (antagonista de la Interleukina-6), es una prometedora