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Ependimomas del filum terminal. Caso clínico

debe realizar terapia adyuvante con radioterapia y quimioterapia (5, 9, 22). Se ha demostrado cierta quimiorresistencia en estos tumores, principalmente cuando se presenta sobreexpresión del gen de multidrogorresistencia-1 (Ki67). El cisplatino es el único agente que ha mostrado total eficacia; el Carboplatino, Procarbazina, Etoposido, Vincristina y Ciclofosfamida son otros agentes que también se han utilizado con el efecto de retrasar la radioterapia en niños menores (9, 19, 20). El Irinotecan es un nuevo derivado de la campotecina que ha mostrado buena lisis tumoral, actualmente se está utilizando en protocolos de tumores irresecables o que no son candidatos para manejo quirúrgico (12). El esquema más utilizado actualmente es el de cisplatino 120 mg/m2 en el día 1 y VP16 100 mg/m2 días 1,2 y 3 por cuatro ciclos para continuar con radioterapia hiperfraccionada (54 Gy) y cuatro ciclos más de quimioterapia (5).

La radioterapia como monoterapia o terapia adyuvante es un tema debatido en las últimas tres décadas debido a que aún no se han obtienen datos significativos al respecto (1). La radioterapia ha mostrado beneficio en paciente en los cuales el tumor es inoperable, cuando la resección es parcial y en los cuales presentan recidivas; la técnica de radioterapia estereostática fraccionada aumenta la tasa de curación cuando se usa como adyuvante ya que se logra radiación mejor dirigida y provoca menor área de necrosis de estructuras no tumorales. Las dosis pueden ir de 40 a 60 Gy, se recomienda que en ependimomas grado I y II la radiación sea de 45 a 54 Gy, en grado III de 54 a 60 Gy y cuando los pacientes muestran diseminación leptomeníngea deben recibir radioterapia de todo el neuroeje con dosis de 30 Gy (9, 10, 11, 12, 21, 22).

Existen estudios genómicos que pueden establecer cierta relación y agresividad del tumor relacionado con expresión genética. Se han observado ganancias y pérdidas cromosómicas relacionadas con la localización del tumor, encontrándose que en los ependimomas de un 30 a 50% involucran monosomía y deleciones del cromosoma 22, de las cuales la deleción 22q es la más frecuente y se asocia con tumores de baja proliferación. Pérdidas en los cromosomas 4, 10, 11, 16, 17, 19 y 20 han sido hallazgos que continúan estudiándose y que en un futuro podrían proveer oportunidades para desarrollar tratamientos más específicos (6).

Actualmente se conocen 65 marcadores inmunohistoquímicos de los cuales los más estudiados son la proteína ácida glial fibrilar, vimentina, antígeno epitelial de membrana, S-100, p53, Ki67, eNOS y CD57, todos ellos utilizados como auxiliares para las diversas opciones terapéuticas (15,16). Con relación al pronóstico, son 13 marcadores estudiados, p53 y Ki67 son los relacionados con peor pronóstico y el ependimoma de tipo anaplásico (16, 17, 18, 19, 20).

La metástasis es generalmente dentro del mismo eje axial, cuando alcanza estructuras altas la progresión es rápida y casi siempre fatal (26).

La recurrencia se presenta en más del 30% de los pacientes, con un promedio de aparición de 45 meses (23, 25). La mortalidad se observa en 33.8% siendo 30% por progresión tumoral y 3.8% por complicaciones. De acuerdo al grupo histológico el ependimoma anaplásico se asocia con mayor mortalidad con una tasa del 41% (5, 13).

Tabla 1. Nueva clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) sobre los tumores Ependimarios (2007).

Subependimoma (Grado I): Se compone de conglomerados de neuroglocitos tumorales embutidos en una matriz fibrilar.

Mixopapilar (Grado I): Células tumorales organizadas de forma papilar alrededor de núcleos estrómicos mixoideos vascularizados.

Ependimoma (grado II): Células neoplásicas que se subdividen e 4 subtipos.

Anaplásico o maligno (Grados III): Células de diferenciación ependimaria con aumento de celularidad y actividad mitótica que se relaciona con proliferación microvascular y necrosis.

Tabla 2.

Ependimoma (grado II de la OMS) – Características histológicas.

Ependimoma celular. Es el subtipo más común, habitualmente muestra una celularidad significativa sin aumento de la actividad mitótica.

Ependimoma papilar. Forma superficiales lineales de tipo epitelial a los largo de las exposiciones del líquido cefalorraquídeo.

Ependimoma de células claras. Presenta una apariencia oligodendroglial con halos perinucleares; se localiza preferentemente en compartimiento supratentorial.

Ependimoma tanicítico. Es la forma menos común, las células se disponen en fascículos de ancho y densidad celular variables y se entrelazan pobremente.

Figura 1. Resonancia magnética con gadolinio en T2 donde se observa lesión ovoidea intrarraquídea a nivel de L4-L5.

ependimoma
Ependimoma

Figura 2. (a), (b) Resonancia magnética de neuroeje con gadolinio donde se observa cambios postquirúrgicos de la lesión a nivel de L4-L5, con ligera disminución de esta en comparación al estudio previo.

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Ependimoma. RMN