Espondilitis anquilosante

Espondilitis anquilosante

Autor principal: Ignacio Sainz Sánchez

Vol. XIX; nº 17; 734

Ankylosing spondylitis

Fecha de recepción: 12/07/2024

Fecha de aceptación: 03/09/2024

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 17 Primera quincena de Septiembre de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 17; 734

Autor principal: Ignacio Sainz Sánchez. Médico Interno Residente en Medicina de Familia y Comunitaria. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.

Autores:

Ignacio Sainz Sánchez. Médico Interno Residente en Medicina de Familia y Comunitaria. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.

Jorge Marín Ayarza. Médico Interno Residente en Medicina de Familia y Comunitaria. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.

María del Pilar García Aguilar. Médico Interno Residente en Medicina de Familia y Comunitaria. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.

Alba Sancho Sánchez. Médico Interno Residente en Medicina de Familia y Comunitaria. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.

Javier Guillén Hierro. Médico Interno Residente en Medicina de Familia y Comunitaria. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.

María Carmen Celada Suárez. Médico Interno Residente en Medicina de Familia y Comunitaria. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.

Guillermo Viguera Alonso. Médico Interno Residente en Medicina de Familia y Comunitaria. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.

Centro de Trabajo actual: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Hospital Universitario Miguel Servet

Resumen:

La espondilitis anquilosante (EA) es una enfermedad inflamatoria crónica y progresiva con manifestaciones articulares, afectando sobre todo a las articulaciones sacroilíacas, así como al conjunto de la columna vertebral y con manifestaciones extraarticulares que engloban uveítis anterior y afectación cardiaca, pulmonar, gastrointestinal y renal. Es más frecuente en hombres que en mujeres con un pico de incidencia máxima sobre la segunda y tercera década de vida, llegando a ser muy incapacitantes para el desarrollo de las actividades básicas de la vida diaria del paciente a una temprana edad. Existe una fuerte asociación con el antígeno HLA-B27. El diagnóstico de la EA incluye diferentes técnicas de exploración, así como radiología o pruebas complementarias como estudios genéticos. El tratamiento se basa en uso de terapia farmacológica con AINES, corticoides, fármacos modificadores de la enfermedad convencionales y uso de biológicos, así como técnicas de rehabilitación.

Palabras clave: espondilitis anquilosante, axial, corticoides, test de Schöber

Abstract:

Ankylosing spondylitis (AS) is a chronic and progressive inflammatory disease with joint manifestations, mainly affecting the sacroiliac joints, as well as the entire spine and with extra-articular manifestations that include anterior uveitis and cardiac, pulmonary, gastrointestinal and renal involvement. It is more common in men than in women with a peak incidence in the second and third decades of life, becoming very disabling for the development of the patient’s basic activities of daily living at an early age. There is a strong association with the HLA-B27 antigen. The diagnosis of AD includes different examination techniques, as well as radiology or complementary tests such as genetic studies. Treatment is based on the use of pharmacological therapy with NSAIDs, corticosteroids, conventional disease-modifying drugs and the use of biologics, as well as rehabilitation techniques.

Keywords: ankylosing spondylitis, axial, corticosteroids, test de Schöber

Declaración de buenas prácticas:

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses

La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).

El manuscrito es original y no contiene plagio.

El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.

Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.

Han preservado las identidades de los pacientes.

Introducción:

Las espondiloartritis son un grupo de enfermedades que comparten características clínicas, radiológicas, patogénicas y de predisposición genética. Sobre todo, se hacen más visibles estas características en la espondilitis anquilosante, estas son:

• Afectación axial (sacroilíacas, columna).
• Elevada frecuencia de entesitis (inflamación de la zona de unión de la fascia, ligamento, tendón al hueso).
• Asociación con el antígeno HLA-B27 y agregación familiar.
• Mayor tendencia a producir oligoartritis de miembros inferiores cuando hay artritis periférica.
• Presencia de manifestaciones características sistémicas (mucocutáneas, genitourinarias, oculares e intestinales).

Podemos incluir dentro de las espondiloartritis a:

• Espondilitis anquilosante
• Artritis reactiva
• Artritis psoriásica
• Artritis de la EII
• Espondiloartritis de inicio en la infancia
• Espondiloartropatías indiferenciadas
• Síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis)

Hoy en día se agrupan las espondiloartritis de manera conjunta para así intentar facilitar el diagnóstico e iniciar el tratamiento adecuado. Para ello se han desarrollado los criterios ASAS (Ver tabla nº 1: Criterios ASAS de clasificación de espondiloartritis axiales (al final del artículo)).

Podemos diferenciar dos grandes grupos:

– Espondiloartrosis con afectación axial: Pacientes menores de 45 años con dolor lumbar inflamatorio y a) presencia de sacroileítis en técnicas de imagen y al menos un patrón clínico característico o b) HLA-B27 + y al menos dos características típicas de espondiloartritis. Las espondiloartritis axiales se pueden dividir a su vez en dos:

• Espondiloartritis axial no radiográfica: Pacientes que cumplen criterios ASAS de espondiloartritis axial y no cumplen criterios de sacroileítis en radiografía simple. Indistinguibles clínicamente, pero relación varón/mujer es 1:1 y presentan tasas ligeramente más bajas de HLA-B27. La mayoría acaba evolucionando y desarrollarán en un 85% sacroileítis radiográfica.
• Espondilitis anquilosante: La trataremos con más profundidad en el siguiente apartado

– Espondiloartritis con afectación periférica: Engloba a los pacientes con inflamación periférica (artritis, entesitis y dactilitis) con otras características de espondiloartritis.

Definición:

La espondilitis anquilosante es una enfermedad crónica, inflamatoria y sistémica que afecta predominantemente al esqueleto axial y las entesis, sobre todo las sacroilíacas. Es la más común del grupo de enfermedades conocidas como espondiloartritits.

Epidemiología:

La espondilitis anquilosante es mucho más frecuente en varones, la proporción cambia dependiendo de los autores, pero se suele estimar en el predominio de varones sobre mujeres en una relación de (2-3:1) con un comienzo de la sintomatología entre los 20 y 30 años, siendo infrecuente y raro el comienzo antes de la primera década de vida o después de los 40 años de vida (1). La prevalencia de la espondilitis anquilosante (EA) varía según zona geográfica, etnia, factores genéticos y ambientales, persistiendo aún muchos factores que se desconocen (2). La prevalencia en Europa varía en torno al 0,1-0,4 %, asociándose estrechamente a la frecuencia de HLA-B27 (siendo muy infrecuente en africanos o japoneses). En torno al 90% de los pacientes con EA muestran HLA-B27, es un antígeno de histocompatibilidad, molécula capaz de acoplar un péptido en su interior que permite la posterior activación del linfocito T, y, por tanto, imprescindible para el reconocimiento de lo propio y lo ajeno por parte del sistema inmune. Presentar este antígeno en nuestro organismo supone una probabilidad de 1-2% de padecer EA, aunque aumenta al 10-20% si además de ser +, existe un familiar de primer grado que ya padece la enfermedad (3).

Otros genes que podrían estar implicados serían el B 60, DRB1 0101, el gen ERAP1 y el receptor IL-23.

En la patogenia de la enfermedad, se sugiere un papel primordial del linfocito T, que reconocería péptidos propios o bacterianos presentados por el HLA-B27, habiéndose implicado citocinas como el TNF-alfa, IL-17, IL-23, tanto en actividad inflamatoria como en daño estructural.

Clínica:                                                 

La EA es una enfermedad que se caracteriza por su diversa clínica y su afectación a diversos órganos y sistemas del cuerpo humano. A continuación, vamos a citar las características principales de su cuadro clínico.

– Afectación axial: Se puede producir afectación de cualquier segmento. El dolor lumbar es el síntoma inicial por excelencia, se suele acompañar de rigidez matutina. Se trata de un dolor de características inflamatorias que lo diferencian de otras causas de dolor lumbar más frecuente.

Las características de dolor son (4): 1) Debut por debajo de los 40-45 años, 2) inicio insidioso, 3) duración mayor de 3 meses, 4) rigidez matutina de al menos 30 minutos, 5) mejoría con ejercicio, pero no con reposo, 6) mejoría con AINE, 7) dolor nocturno, 8) dolor alternante en nalgas. Además, los pacientes suelen presentar dolor glúteo, sobre todo en el tercio superior de la nalga. A nivel columna aparte de afectación lumbar que es la más frecuente, puede haber afectación a nivel torácico o cervical. La anquilosis se produce sólo en algunos casos, generalmente al cabo de más de 10 años, llega a afectarse la columna cervical de forma que se adopta una postura característica, con pérdida de la lordosis lumbar, cifosis dorsal, aplanamiento torácico y cifosis cervical.

– Entesitis: Entre el 40-70% presentará entesitis en el transcurso de la enfermedad. Se presenta como dolor, generalmente persistente y en ocasiones resistente a AINES, debido a la inflamación de las inserciones tendinosas. La afectación más frecuente es en forma de talalgia crónica (por afectación de la inserción del Aquiles o de la fascia plantar), dolor perirotuliano, epicóndilo y del trocánter mayor. También se puede presentar dolor torácico por afectación de las entesis costoesternales o manubrioesternales.

– Artritis: Se da un en 35-50% de los casos la afectación de las articulaciones periféricas, siendo la forma de inicio más temprana la espondiloartrtitis juvenil. Las articulaciones que más pronto y frecuentemente se afectan son la cadera, hombro y articulaciones de los miembros inferiores. El patrón suele ser oligoartritis asimétrica de predominio en miembros inferiores. Suele ser síntomas leves y transitorios y puede ser erosiva. Aunque la afectación de la cadera suele ser muy invalidante. La dactilitis o dedo en salchicha es una manifestación frecuente en pacientes con EA con forma periférica predominante.

– Manifestaciones extraarticulares:

• Uveítis anterior aguda: Es la manifestación articular que se da con más frecuencia (25-40%), incluso a veces puede darse antes que la misma EA. Mayor incidencia en pacientes HLA-B27, no existiendo correlación entre la afectación ocular y la actividad articular. Suele ser unilateral y tener una clínica de dolor, lagrimeo, fotofobia y visión borrosa. Los episodios no suelen dejar secuelas, aunque es muy frecuente la recidiva en el ojo contralateral.
• Afectación cardiovascular: En casos evolucionados puede verse inflamación de la raíz aórtica que puede ser clínica o hemodinámicamente significativa, produciendo insuficiencia aórtica. También podemos encontrar fibrosis del tejido de conducción que puede provocar bloqueos auriculo-ventriculares.
• Manifestaciones pleuroparenquimatosas: Son poco habituales y aparecen en estadios avanzados de la enfermedad. Lo más frecuente es la fibrosis que se da en los lóbulos superiores pulmonares que se pueden colonizar por Aspergillus.
• Alteraciones histológicas inflamatorias en colon e íleon: Se dan en el 30-60% de los casos, son similares a la enfermedad de Chron, pero no suelen presentar clínica. Más raro es la coexistencia de una enfermedad inflamatoria intestinal con EA.
• Lesiones cutáneas: En torno al 10% de los pacientes con EA tienen psoriasis, generalmente asociadas a formas más graves de la enfermedad y a mayor afectación articular periférica.
• Manifestaciones neurológicas: Se pueden producir por fracturas y luxaciones vertebrales, sobre todo a nivel de C5-C6, C6-C7, subluxaciones atloaxoidea o síndrome de cola de caballo.
• Manifestaciones genitourinarias: La más frecuente es la prostatitis crónica y la nefropatía IgA.
• Osteoporosis: La osteopenia es un hallazgo común en los estadios iniciales. Presentan mayores riesgos de fracturas vertebrales.
• Amiloidosis secundaria: Muy raro pero posible en formas de larga evolución.

Diagnóstico:

El diagnóstico de la EA incluye diferentes técnicas de exploración, así como radiología o pruebas complementarias como estudios genéticos.

– Exploración física: Es el pilar inicial del diagnóstico de la EA, debido a la sutileza de la clínica al inicio de la enfermedad. Es primordial demostrar la disminución de la movilidad de la columna lumbar, así como del tórax y la presencia de sacroileítis. Podemos hacer uso de diferentes test para valorar la movilidad.

• Test de Schöber: Para valorar la movilidad de la columna lumbar. Se realiza con el paciente de pie midiendo a la altura de L5 y 10 cm por encima. Cuando la movilidad está conservada, la distancia entra las dos marcas aumentará unos 5 cm y cuando esté limitada será menor de 4 cm.
• Otros test: flexión lumbar y distancia dedo-suelo. También valora la movilidad de la columna lumbar.
• Expansión torácica: Valora la movilidad de la columna torácica. Mide la diferencia del perímetro del tórax entre la inspiración y la espiración forzadas.
• Para valorar la movilidad cervical tenemos la distancia occipucio-pared y las rotaciones cervicales entre otras.
• Para valorar la sacroileítis: Palpación directas de las sacroilíacas o con maniobras de provocación que desencadenan el dolor.

– Exploraciones complementarias: La presencia del HLA-B27 ayuda ya que está presente en el 90% de los pacientes. Como muchas otras enfermedades inflamatorias podemos encontrar con la elevación de la PCR y VSG, aunque en la EA suelen ser normales en un número elevado de ocasiones, hasta el 40%. A veces se puede encontrar niveles altos de fosfatasa alcalina y de IgA. Además, el líquido articular es de características inflamatorias.

– Radiología:  Es un uno de los pilares fundamentales del diagnóstico. La sacroileítis suele ser bilateral y simétrica, se produce borramiento del hueso subcondral, aparición de erosiones y esclerosis en el hueso subyacente. Empieza en el borde ilíaco. Se distinguen 5 grados evolutivos que van del 0 al 4: normal, sospechosa, mínima, moderada y anquilosis. Las manifestaciones radiológicas más frecuentes son: sacroileítis bilateral, rectificación de la lordosis lumbar, cuadratura vertebral, lesión de Romabus, sindesmofitos, columna en caña de bambú, lesión de Anderson.

A nivel de las entesis se pueden encontrar erosiones, esclerosis reactiva con posterior calcificación y proliferación ósea.

La resonancia magnética es útil en fases precoces para detectar el edema óseo, reflejo de la inflamación y es de especial utilidad en los pacientes con síndrome de cola de caballo en los que puede identificar divertículos aracnoideos

Criterios diagnósticos:

A pesar de las muchas limitaciones actuales para detectar la enfermedad en fases tempranas, se utilizan los criterios de Nueva York modificados de 1984:

1. Criterios clínicos:

• Dolor lumbar inflamatorio > 3 meses
• Limitación de la movilidad lumbar en los planos sagital y frontal
• Limitación de la expansión torácica
• Limitación de la expansión torácica

2. Criterio radiológico: Sacroileítis bilateral grado 2 o superior o sacroileítis unilateral grado 3 o 4

El diagnóstico se establece cuando el paciente cumple el criterio radiológico y al menos un criterio clínico

Para la identificación de formas precoces deben usarse los criterios ASAS para clasificación de espondiloartritis axial.

Diagnóstico diferencial:

Hay que realizar el diagnóstico diferencial con gran cantidad de patologías, entre ellas los tumores ya que producen dolor tipo inflamatorio. Aunque el diagnóstico diferencial más común en la literatura médica es con la hiperostosis anquilosante vertebral o enfermedad de Forestier, que afecta a personas de edad más avanzada, suele ser asintomática y no afecta a sacroilíacas ni articulaciones interapofisarias. En ambas existen puentes óseos, pero son más importantes en la enfermedad de Forestier. (Ver tabla nº 2: Diagnóstico diferencial de la espondilitis anquilosante y la enfermedad de Forestier (al final del artículo)).

Otra enfermedad que hay que tener en cuenta es la osteítis condensante del ilíaco que puede confundirse radiológicamente con sacroileítis.

Evolución y pronóstico:

Es una enfermedad con una evolución lenta, con exacerbaciones y sobre todo remisiones prolongadas. La evolución y el pronóstico es muy variable, desde formas muy leves sin casi repercusión en la vida de los pacientes, hasta formas muy graves con anquilosis completa de la columna. Por suerte las formas muy invalidantes no suelen ser la norma, ya que se dan en un porcentaje bajo. Factores que se asocian con peor pronóstico son: Un comienzo precoz de la clínica (antes de los 16 años), sexo masculino, afectación de articulaciones periféricas (caderas, sobre todo), limitación precoz de la movilidad lumbar, dactilitis, VSG elevada, pobre respuesta a los AINES, tabaquismo y nivel socioeconómico bajo.

Tratamiento:

El objetivo principal del tratamiento es la mejoría de la clínica, prevenir el daño estructural y preservar la función.

Se dispone tanto de medidas farmacológicas como no farmacológicas.

– Medidas farmacológicas:

• AINES: Son el pilar fundamental del tratamiento, fundamentalmente para la afectación axial. Hay que probar dos tipos diferentes de AINEs a dosis plenas durante 4 semanas antes de asegurar el fallo de la terapia. Alrededor de un 60% de los pacientes solo necesitarán AINEs como tratamiento.
• Corticoides: Pueden ser de utilidad administrados de forma intralesional en la entesopatía o en sinovitis persistente. La administración de forma oral no suele ser de utilidad.
• Fármacos modificadores de la enfermedad convencionales: No han mostrado eficacia en las formas axiales ni en entesitis (Metrotexate, salazopirina). La salazopirina puede tener un papel marginal en la artritis periférica.
• Terapia biológica: Los fármacos anti-TNF tales como etanercept, infliximab, adalilumab, certolizumab o golilumab, se emplean en casos refractarios con evidencia de actividad (6). Son eficaces en el control de síntomas axiales, periféricos y extraarticulares (algunos de ellos son eficaces en uveítis o enfermedad inflamatoria intestinal), habiéndose sugerido una reducción de la progresión radiológica, si bien se precisan estudios a largo plazo para valorar el efecto. El secukinumab un anticuerpo anti-IL17A es otra terapia biológica, recientemente aprobada que puede ser utilizada en pacientes refractarios.

– Medidas no farmacológicas:

• La rehabilitación, el ejercicio físico son un pilar básico para mantener la movilidad espinal y mejorar el dolor y la rigidez (7).
• Tratamiento quirúrgico: La cirugía de cadera o espinal puede ser beneficiosa en ciertos pacientes en casos de limitación funcional grave o subluxación atloaxoidea con afectación neurológica.

Conclusión:

La espondilitis anquilosante (EA) es una enfermedad inflamatoria crónica y progresiva que se engloba dentro del grupo de espondiloartritis, las cuales son un grupo de enfermedades que comparten características clínicas, radiológicas, patogénicas y de predisposición genética. Las espondiloartritis se clasifican en 2 subgrupos (con afectación axial o con afectación periférica) y podemos englobar a la EA dentro de la clasificación con afectación axial. Para ayudar a su clasificación se desarrollaron los criterios ASAS. La EA afecta sobre todo al esqueleto axial y las entesis sobre todo a las sacroilíacas y es la más común del grupo de espondiloartritis. Está estrechamente asociado a la presencia del antígeno HLA-B27 (presente en el 90% de los pacientes). Se caracteriza por su diversa clínica y sus manifestaciones extraarticulares. Es muy importante para su diagnóstico una buena exploración física, mostrando la disminución de la movilidad de la columna lumbar, así como del tórax y la presencia de sacroileítis. El test más empleado es el Test de Schöber. Analíticamente nos encontraremos ante la elevación de factores como la PCR y VSG y como hemos nombrado antes la presencia en el 90% de los casos del antígeno HLA-B27. La radiología es un pilar fundamental en el diagnóstico de la EA con la presencia de sacroileítis y otros hallazgos característicos como la columna en caña de bambú, cuadratura vertebral. La RMN es útil en etapas iniciales para detectar edema óseo. Como en todas las enfermedades es imprescindible la realización de un buen diagnóstico diferencial, en este caso con otra entidad como la Enfermedad de Forestier. La EA tiene una evolución lenta con exacerbaciones y remisiones prolongadas, el pronóstico es muy variable, desde casos muy leves sin casi repercusión en la vida diaria, hasta formas muy incapacitantes para el paciente con una anquilosis completa de la columna. Es necesario un buen tratamiento sintomatológico para minimizar la repercusión sobre las ABVD del paciente, nos apoyaremos en el uso de AINEs a dosis plenas, infiltración de corticoides, ya que su uso oral no suele ser tan eficaz, fármacos modificadores de la enfermedad y la terapia biológica, que se usa en casos refractarios. Además, la prescripción de ejercicio físico adaptado a las condiciones del paciente es un pilar básico para mantener la movilidad espinal y mejorar el dolor y rigidez, junto a la ayuda de la rehabilitación.

Bibliografía:

1. Bakland G, Gran JT, Nossent JC (2011) Increased mortality in ankylosing spondylitis is related to disease activity. Annals of the Rheumatic Diseases. 70, 11, 1921-1925.
2. Dean LE, Jones GT, MacDonald AG, Downham C, Sturrock RD, Macfarlane GJ. Global prevalence of ankylosing spondylitis. Rheumatology (Oxford) 2014; 53 (4): 650-7.
3. Benegas M, Muñoz-Gomariz E, Font P, Burgos-Vargas R, Chaves J, Palleiro D, et al. Comparison of the clinical expression of patients with ankylosing spondylitis from Europe and Latin America. J Rheumatol 2012; 39 (12):2315-20.
4. Mold JW, Holtzclaw BJ, McCarthy L (2012) Night sweats: a systematic review of the literature. Journal of the American Board of Family Medicine. 25, 6, 878-893.
5. Goldring SR (2015) Inflammatory signaling induced bone loss. Bone 80:143–149
6. Hammoudeh M, Zack DJ, Wenzhi L, Stewart VM, Koenig AS (2013) Associations between inflammation, nocturnal back pain and fatigue in ankylosing spondylitis and improvements with etanercept therapy. Journal of International Medical Research. 41, 5, 1150-1159.
7. Heiberg T, Lie E, van der Heijde D, Kvien TK (2011) Sleep problems are of higher priority for improvement for patients with ankylosing spondylitis than for patients with other inflammatory arthropathies. Annals of the Rheumatic Diseases. 70, 5, 872-873.

Anexos:

Tabla 1: Criterios ASAS de clasificación de espondiloartritis axiales

Diagnóstico:	Criterios obligados:
. Criterios obligados + sacroileítis en imagen + >/= 1 característica de espondiloartrosis	. Edad de inicio de síntomas < 45 años . Dolor lumbar > 3 meses
O	Sacroileítis en imagen: . Inflamación aguda en RM . Sacroileítis radiológica según criterios de Nueva York
. Criterios obligados + HLA-B27 positivo + >/= 2 característica de espondiloartritis	Características de espondiloartritis: . Lumbalgia periférica . Artritis periférica . Entesitis . Uveítis anterior . Dactilitis . Psoriasis . Enfermedad de Chron o colitis ulcerosa . Buena respuesta a AINES . Historia familiar de espondiloartritis . HLA-B27 + . PCR elevada

Tabla 2: Diagnóstico diferencial de la espondilitis anquilosante y la enfermedad de Forestier

	Espondilitis anquilosante	Enfermedad de Forestier
Inicio	< 40 años	> 50 años
Dolor	+++ (inflamatorio)	+/- (mecánico)
Limitación de la movilidad	+++	+/-
Sacroilítis	Siempre	NO
Hiperostosis	—	++ (cera derretida)
Sindesmofitos	+++	—
Interapofisarias vertebrales	+++	—