Hidrocefalia crónica del adulto idiopática
Autora principal: Silvia Vázquez Sufuentes
Vol. XX; nº 17; 903
Idiopathic chronic adult hydrocephalus
Fecha de recepción: 25 de julio de 2025
Fecha de aceptación: 28 de agosto de 2025
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com, Volumen XX. Número 17 – Primera quincena de Septiembre de 2025 – Página inicial: Vol. XX; nº 17; 903
Autores:
Silvia Vázquez Sufuentes, Enfermera, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
Ana López Pérez, Enfermera, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
María López Pérez, Enfermera, Hospital Universitario de Burgos, España
Judit Perales Pascual, Enfermera, Hospital de Nuestra Señora de Gracia, Zaragoza, España
Pilar Olier Martínez, Enfermera, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
Juan Casado Pellejero, Enfermero, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
Resumen
La Hidrocefalia Crónica del Adulto (HCA) es un síndrome clínico de afectación de la marcha, demencia e incontinencia urinaria en el contexto de una dilatación ventricular y que mejora tras la derivación de líquido cefalorraquídeo. Existen diversas pruebas clínicas, radiológicas y quirúrgicas que nos ayudan a diagnosticar esta patología.
Palabras clave
hidrocefalia, alteración de la marcha, vávula
Abstract
Adult chronic hydrocephalus (ACH) is a clinical syndrome of gait impairment, dementia, and urinary incontinence in the context of ventricular dilatation that improves after cerebrospinal fluid shunting. Various clinical, radiological, and surgical tests can help diagnose this condition.
Keywords
hydroceohalus, gait disturbance, derivation
La Hidrocefalia Crónica del Adulto (HCA) es un síndrome clínico de afectación de la marcha, demencia e incontinencia urinaria en el contexto de una dilatación ventricular y que mejora tras la derivación de líquido cefalorraquídeo. Hasta que el paciente no es sometido a un tratamiento derivativo no es correcto hablar de HCA, sino más bien de una «sospecha de HCA» o «posible HCA»1. Clásicamente se considera que dos tercios de los casos son secundarios (hemorragia, infección, traumatismo, estenosis del acueducto de Silvio…), mientras que un tercio son idiopáticos, sin causa conocida2. Sin embargo y dado el envejecimiento de la población, actualmente la prevalencia de ambos grupos prácticamente se ha igualado3.
El 95% de los pacientes con HCAi presentan afectación de la marcha4. Existe un pequeño subgrupo de pacientes que manifiestan únicamente una afectación esfinteriana, demencia o ambos síntomas a la vez, y que podrían mejorar tras derivación.
Dado que el diagnóstico definitivo de HCAi requiere pruebas invasivas, generalmente los estudios que valoran la incidencia de esta patología se basan en contabilizar los casos tratados, lo que probablemente se traduce en una infraestimación de los datos reales. En trabajos que valoraron la incidencia de «sospecha clínica de HCAi con RM compatible», se definió una prevalencia del 2.9%5 y 1.4%6 para pacientes mayores de 65 años.
Mientras que los resultados clínicos tras la derivación de LCR en estudios de décadas pasadas eran más bien desalentadores (mejorías del 36%7 o de menos del 50%8), trabajos en los que se emplean protocolos homogéneos para el diagnóstico y tratamiento de esta entidad demuestran resultados muy superiores, de hasta el 80% en algunas series9.
Los pacientes candidatos a la evaluación prequirúrgica podrían resumirse en:
Sospecha clínica de HCA, siendo imprescindible la presencia de una afectación de la marcha, a la que se pueden asociar o no incontinencia urinaria y deterioro cognitivo frontal, así como otros síntomas acompañantes y en ausencia de otra patología que justifique la sintomatología.
Prueba radiológica (TC y/o RM) en la que se demuestre una dilatación ventricular tetraventricular, siendo imprescindible un índice de Evans (distancia bifrontal máxima/distancia entre tabla interna biparietal máxima) > 0.3, pudiendo asociarse o no otros signos sugestivos de HCA.
Ausencia de cualquier causa primaria de HCA, como antecedentes de hemorragia cerebral, traumatismo reciente, meningitis, etc.
El diagnóstico de sospecha se puede dividir en clínico y radiológico:
1. Diagnóstico clínico
La mayoría de los pacientes con HCAi presentan la tríada clínica completa descrita por Hakim10: apraxia de la marcha, incontinencia urinaria y deterioro cognitivo frontal, aunque no es patognomónica11. Además, es frecuente que a esta entidad se asocie a otras formas de demencia (EA, vascular) o a parkinsonismos. Esto hace que el diagnóstico clínico en ocasiones no sea sencillo, pueda verse enmascarado por otras patologías y genere dudas en el facultativo.
Habitualmente la aparición de los síntomas es insidiosa, con periodos de mejoría y empeoramiento y con una evolución lenta.
La afectación de la marcha es predictiva de buena respuesta a la derivación y suele ser el síntoma más precoz1. Aunque la marcha característica se define como magnética, con pasos cortos, lenta y con aumento de la base de sustentación, lo cierto es que no existe un tipo de marcha patognomónica. Dependiendo del tiempo de evolución puede suponer una limitación completa en la movilidad del paciente. Precisa diagnóstico diferencial con la marcha apráxica de la afectación frontal cortical del Alzheimer, con la marcha espástica, con la marcha atáxica, con la marcha histérica, con la marcha senil y con la hipocinética de la Enfermedad de Parkinson.
La incontinencia urinaria se da por una hiperreactividad del detrusor12 y suele progresar desde una urgencia miccional hasta una incontinencia ocasional y después continua. Suele ser de aparición tardía y ser el síntoma que antes mejora tras la derivación11.
En cuanto al deterioro cognitivo, los déficits frontales subcorticales (enlentecimiento psicomotor, déficit de atención, disfunciones ejecutivas y visuoespaciales) son los más característicos de la HCAi, junto con la pérdida de la memoria reciente11. Es frecuente que esta entidad se vea asociada a otras formas de demencia, sin que ello contraindique el estudio o la intervención quirúrgica «per se». Sin embargo, en pacientes con signos de demencia cortical o subcortical con ventriculomegalia en ausencia de afectación de la marcha, debería investigarse otra causa de deterioro cognitivo distinta a la HCAi.
Existen a su vez síntomas menos típicos que pueden acompañar a la alteración de la marcha, precederla o aparecer durante la evolución del cuadro: cefalea, vértigos, afectación del sueño, sintomatología extrapiramidal, sintomatología psiquiátrica…
2. Diagnóstico radiológico
El estudio por imagen de los pacientes con HCA se realizará inicialmente con una TC craneal estándar.
El principal hallazgo en los estudios de imagen en los pacientes con HCA es una dilatación del sistema ventricular que es desproporcionada respecto a la prominencia de los surcos y con un aumento del Índice de Evans superior a 30 (Índice de Evans: relación entre la distancia máxima de las astas frontales y la distancia máxima de las tablas internas en el mismo corte), siendo este requisito indispensable para el diagnóstico radiológico de HCA. El sistema ventricular adquiere una morfología característica con un abombamiento del III ventrículo y un aspecto redondeado de las astas frontales. También es muy característica la ampliación de las Cisuras de Silvio, la presencia de surcos colapsados en la convexidad alta y espacio subaracnoideo medial, y los acúmulos focales de LCR.
Los procedimientos diagnósticos generales tras la sospecha de HCA son:
Realización de un test de la marcha de 10 metros con medición del tiempo (segundos) y del número de pasos. Se lleva a cabo antes y después de una punción lumbar evacuadora (tap test) de unos 40-50 mL de LCR. Tras el tap test se tomarán tres mediciones: a las 2 horas, a las 4 horas y a las 24 horas aproximadamente. Consideramos el tap test como positivo si se obtiene una mejoría de al menos un 10% en ambos ítems (tiempo en segundos y número de pasos) o de al menos el 20% en un único ítem.
Estudio con una RM craneal estándar que incluye las siguientes secuencias: sagital T1, axial DP, axial T2-FLAIR, coronal T2 y estudio de difusión. Los hallazgos morfológicos descritos en la TC son igualmente valorados en RM. La capacidad multiplanar de la RM, permite visualizar mejor la morfología del III ventrículo y del acueducto de Silvio. Además del adelgazamiento del cuerpo calloso secundario a la presión ejercida por los ventrículos, pudiendo calcular el ángulo calloso, que estará disminuido en los pacientes con HCA (en plano coronal es el ángulo entre los ventrículos laterales a nivel de la comisura posterior). También es habitual encontrar hiperintensidades en las secuencias potenciadas en T2, tanto en la sustancia blanca periventricular a modo de «ribete» rodeando a los ventrículos laterales como en la sustancia blanca profunda, en probable relación con isquemia crónica y siendo la afectación extensa de la sustancia blanca profunda un signo de mal pronóstico en la respuesta a la cirugía. La secuencia potenciada en DP resulta de utilidad para valorar el vacío de señal en el acueducto de Silvio, lo que indica paso rápido de líquido a su través como consecuencia del aumento de la dinámica de LCR.
Test hidrodinámicos: test de infusión continua de Katzman-Hussey: se realiza en quirófano, bajo anestesia local, con una aguja de punción lumbar del número 18. A través de la misma y tras medir la presión de apertura, se infunde Ringer Lactato a un ritmo de 1,6 ml/min hasta alcanzar una presión meseta o durante al menos 25 minutos. La Rout (resistanceoutflow) se calcula restando la presión inicial de la media de la presión meseta y dividiendo por el ritmo de infusión: Rout = P inicial – P meseta/ 1.6.
Test de evacuación continua de LCR mediante drenaje lumbar externo: mediante la aguja de punción lumbar insertada para la realización del test de Katzman se introduce un drenaje lumbar que mantendremos drenando a un ritmo de 50-70ml/8h durante un plazo de 48-72h. Tras este periodo de tiempo repetiremos el test de la marcha en 10 metros realizado previamente.
Monitorización de la PIC: algunas series consideran positivo un registro con una presión media nocturna mayor o igual a 15mmHg, o en el que se aprecien ondas A plateau o preplateau, o en el que aparezcan ondas B de baja amplitud en un 20% del trazado nocturno o en un 10% en el caso de que se asocien a éstas ondas B de alta amplitud. Se recoge también la amplitud (> o < 5 mm de Hg) y la variabilidad del registro.
Procedimientos terapéuticos: colocación de derivación ventrículo-peritoneal (DVP). Se suelen utilizar válvulas programables con dispositivo antigravitatorio, ya que han demostrado similares resultados clínicos que las válvulas de presión diferencial, con una menor tasa de hiperdrenaje13 Tras la intervención se solicitan Rx del trayecto valvular y TC cerebral.
Bibliografía
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Declaración de buenas prácticas:
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses.
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
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