Hipertensión Intracraneal Idiopática: Actualización en Diagnóstico y Tratamiento
Autora principal: Tatiana Arce Mata
Vol. XX; nº 16; 891
Idiopathic Intracranial Hypertension: Update on Diagnosis, and Treatment
Fecha de recepción: 20 de julio de 2025
Fecha de aceptación: 20 de agosto de 2025
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com, Volumen XX. Número 16 – Segunda quincena de Agosto de 2025 – Página inicial: Vol. XX; nº 16; 891
Autores:
Tatiana Arce Mata, Médico General, San José, Costa Rica. ORCID: 0000-0001-5580-7192
Resumen:
La hipertensión intracraneal idiopática (HICI), también llamada pseudotumor cerebri, es una patología en la que hay un aumento de la presión intracraneal (PIC) que no se debe a presencia de masas ni defectos estructurales y cuya composición del líquido cefalorraquídeo (LCR) es normal. La HICI afecta principalmente a mujeres obesas en edad fértil. Se caracteriza principalmente por pérdida visual progresiva y cefaleas crónicas de tipo migrañoso. Otras manifestaciones son el déficit cognitivo, parálisis de nervios craneales y trastornos olfatorios o auditivos.
Se desconoce la etiología de esta condición. Los mecanismos propuestos son la sobreproducción de líquido cefalorraquídeo (LCR), la obstrucción de la salida del LCR, el aumento de la presión en los senos venosos y la disfunción del sistema glinfático. El diagnóstico de la HICI se basa en la combinación de criterios clínicos, estudios de neuroimagen y composición y medición de la presión del líquido cefalorraquídeo (LCR). El objetivo principal es confirmar el aumento de la presión intracraneal y descartar causas secundarias del aumento de la presión intracraneal como lesión intracraneal expansiva, trastornos metabólicos, tóxicos u hormonales.
El tratamiento se basa en la reducción del peso corporal y en la disminución de la producción de líquido cefalorraquídeo (LCR) utilizando inhibidores de la anhidrasa carbónica. En casos de HICI fulminante, en la que hay una pérdida visual progresiva rápida acompañada de papiledema severo, están indicadas terapias más invasivas como la derivación ventriculoperitoneal (DVP) o lumboperitoneal (LP), descompresión del nervio óptico o colocación de un stent venosos para evitar la progresión a ceguera irreversible y así mejorar el pronóstico visual del paciente.
Palabras clave:
Hipertensión intracraneal idiopática (HICI), pseudotumor cerebri, presión intracraneal (PIC), papiledema, cefalea, pérdida visual, líquido cefalorraquídeo (LCR), derivación ventriculoperitoneal (DVP), derivación lumboperitoneal (DLP)
Abstract:
Idiopathic Intracranial Hypertension (IIH), also known as pseudotumor cerebri, is a condition characterized by an increase in intracranial pressure (ICP) without the presence of masses or structural abnormalities, and with a normal cerebrospinal fluid (CSF) composition. It primarily affects obese women of childbearing age. The main clinical manifestations include progressive visual loss and chronic migraine-like headaches. Other symptoms may include cognitive impairment, cranial nerve palsies, and olfactory or auditory disturbances.The etiology of IIH remains unknown. Proposed mechanisms include CSF overproduction, impaired CSF outflow, increased venous sinus pressure, and dysfunction of the glymphatic system.The diagnosis of IIH is based on a combination of clinical criteria, neuroimaging studies, and CSF analysis, including pressure measurement. The primary goal is to confirm elevated intracranial pressure and rule out secondary causes, such as expansive intracranial lesions, metabolic, toxic, or hormonal disorders.Treatment focuses on weight reduction and decreasing CSF production using carbonic anhydrase inhibitors.In fulminant IIH, which is characterized by rapidly progressive visual loss accompanied by severe papilledema, more invasive therapies are indicated to prevent irreversible blindness and improve visual prognosis. These interventions include ventriculoperitoneal (VP) or lumboperitoneal (LP) shunting, optic nerve sheath decompression, or venous sinus stenting.These measures aim to prevent disease progression and preserve the patient’s vision.
Keywords:
Idiopathic intracranial hypertension (IIH), pseudotumor cerebri, intracranial pressure (ICP), papilledema, headache, visual loss, cerebrospinal fluid (CSF), ventriculoperitoneal (VP) or lumboperitoneal (LP) shunting
Introducción
La hipertensión intracraneal idiopática es una patología ocasionada por el aumento de la presión intracraneal sin causa estructural, metabólica ni hormonal. Este aumento de presión intracraneal ocasiona sintomatología neurológica y oftalmológica. Los principales síntomas son cefalea y pérdida visual.
Esta enfermedad se presenta en su mayoría en mujeres obesas de edad fértil. Los mecanismos fisiopatológicos no se comprenden a totalidad, pero se sabe que hay una alteración en el flujo de salida venoso y linfático del líquido cefalorraquídeo, así como recientemente tomó relevancia la congestión del sistema glinfático.
El diagnóstico ha evolucionado significativamente en las últimas décadas, pasando de un enfoque basado exclusivamente en la clínica y la punción lumbar a una evaluación apoyada de estudios de neuroimagen.
El tratamiento se basa en la disminución de la presión intracraneal con medidas como la pérdida de peso, el tratamiento con inhibidores de la anhidrasa carbónica y en casos graves o refractarios procedimientos quirúrgicos como la derivación ventriculoperitoneal o la fenestración de la vaina del nervio óptico.
Dado a los avances en el entendimiento de los mecanismos fisiopatológicos, los avances en las técnicas de imagen y estrategias terapéuticas, es importante la revisión bibliográfica actualizada para poder brindar una mejor atención médica.
Metodología
Se realizó una revisión bibliográfica sobre la fisiopatología, el diagnóstico y el tratamiento de la hipertensión intracraneal idiopática. La búsqueda de la literatura se centró en las bases de datos PubMed, Elsevier y Google Scholar, con el objetivo de identificar estudios relevantes publicados entre el 2020 y 2025.
Se tomaron en cuenta las actuales guías de la Sociedad Internacional de Cefalea.
Los artículos seleccionados fueron analizados y se realizó una síntesis crítica de la evidencia, destacando los hallazgos más recientes y relevantes sobre el diagnóstico y el tratamiento de la hipertensión intracraneal idiopática.
Epidemiología
La hipertensión intracraneal idiopática es más frecuente en mujeres obesas en edad reproductiva3, abarcando el 95% de los pacientes que la padecen6.
La incidencia anual dentro de la población general es de 1.6 por 100,000 al año. La incidencia en mujeres adultas es de 7.7 por 100,000 personas4.
La incidencia mundial se correlaciona con las tasas de obesidad por país de la Organización Mundial de la Salud15.
Esta incidencia está proyectada a aumentar con el aumento en las tasas de obesidad2.
Los pacientes obesos con HICI tienen el doble de riesgo cardiovascular comparado a pacientes obesos sin HICI6.
La etiología de la hipertensión intracraneal idiopática es desconocida, pero se han identificado varios factores de riesgo asociados. Además de la obesidad y el sexo femenino en edad fértil, otros factores incluyen el uso de ciertos medicamentos como tetraciclinas y vitamina A en altas dosis, trastornos endocrinos y estados de hipercoagulabilidad1,4.
Presentación clínica
Los principales síntomas de la hipertensión intracraneal idiopática son la cefalea, pérdida visual y tinnitus pulsátil2.
La cefalea es el síntoma más frecuente de la HII, afectando hasta el 90% de pacientes16. Se localiza en el área frontal o retroocular y se asemeja a la migraña en la mayoría de los casos, aunque también puede ser descrita como tensional1. En raras ocasiones, la HICI se puede presentar sin cefalea y estos pacientes suelen tener un peor pronóstico visual4,16.
Los trastornos visuales se presentan en el 70% de pacientes y varían desde oscurecimientos visuales transitorios leves hasta pérdida total de la percepción de la luz4. Se deben a la isquemia transitoria del nervio óptico debido al aumento en la presión intracraneal1. Estos oscurecimientos visuales transitorios usualmente son bilaterales, duran menos de un minuto, se presentan varias veces al día y son provocados por cambios posturales o maniobra de Valsalva4.
La pérdida visual se puede manifestar como pérdida del campo visual o pérdida de la agudeza visual1. Los defectos del campo visual son los trastornos visuales más comúnmente encontrados. El más frecuente es la extensión del punto ciego en el cuadrante inferonasal, seguido de pérdida visual nasal periférica4. La agudeza visual inicialmente es normal y cuando se ve comprometida es un signo de mal pronóstico visual1,4. La diplopía (10-20%) usualmente se debe a la parálisis del sexto par craneal (diplopía horizontal)4. Usualmente la diplopía se asocia a una presentación más severa10. En raras ocasiones se han presentado parálisis del tercer o cuarto nervios craneal1.
Tinnitus pulsátil uni o bilateral se presenta en hasta el 60% de pacientes debido a la turbulencia en la vena yugular4,9.
Otros síntomas son dolor de cuello y espalda, mareos y alteraciones cognitivas10.
Hipertensión intracraneal idiopática fulminante:
En algunos casos hay una rápida progresión de los síntomas, con un alto riesgo de pérdida visual permanente en cuestión de días o semanas1.
Los factores de riesgo para desarrollar esta variante son: obesidad mórbida (IMC >40), embarazo (especialmente en el tercer trimestre), uso de retinoides, tetraciclinas o esteroides y trombosis venosa cerebral subyacente (debe descartarse en todo paciente con HIIF).
Las características clínicas de la hipertensión intracraneal idiopática son:
Cefalea intensa y progresiva, generalmente holocraneana y opresiva, que no responde bien a analgésicos convencionales.
Pérdida visual rápida y severa, reducción aguda del campo visual, episodios frecuentes y prolongados de oscurecimiento visual transitorio. Puede progresar a ceguera irreversible si no se trata.
Papiledema severo, hemorragias en la retina o pliegues coroideos. Presenta un alto riesgo de neuropatía óptica isquémica.
Diplopía la cual puede ser bilateral.
Tinnitus pulsátil intenso que coincide con el latido cardíaco.
Alteraciones neurológicas (menos frecuentes): náuseas, vómitos, letargo o somnolencia, en casos avanzados.
Fisiopatología
Son varios los mecanismos responsables de las manifestaciones de la HICI. Los más destacados son la restricción del flujo de salida venoso del líquido cefalorraquídeo (por estenosis del seno transverso), exceso de flujo en la vía de salida linfática del líquido cefalorraquídeo y congestión del sistema glinfático8. El sistema glinfático es una vía de eliminación de desechos del sistema nervioso central a través del parénquima cerebral, regulado por las células gliales, que facilita el flujo y drenaje del líquido cefalorraquídeo8.
Diagnóstico
Ante la sospecha clínica de esta enfermedad se debe confirmar el aumento de presión intracraneal, evaluar la severidad y excluir otras causas de aumento de la presión intracraneal4.
Los criterios diagnósticos de la HICI de acuerdo con la Sociedad Internacional de Cefalea son:15
1. Paciente alerta con examen neurológico normal o presenta las siguientes alteraciones:
Papiledema
Zona ciega
Alteraciones en los campos visuales
Parálisis del VI par craneal
2. Presión elevada del LCR (> 200 mm de H2O en pacientes no obesos; > 250 mm de H2O en pacientes obesos), medida por punción lumbar en posición de decúbito o monitoreo epidural o intraventricular
3. Composición química del LCR puede presentar una leve disminución en proteínas y debe tener celularidad normal.
4. Enfermedades intracraneales descartadas exhaustivamente
5. No hay una causa metabólica, tóxica u hormonal que cause hipertensión endocraneal.
Resonancia magnética de cerebro o venografía por resonancia magnética:
Al mejorar las técnicas de imagen con el tiempo, actualmente se describen los siguientes hallazgos frecuentemente encontrados en pacientes con HICI:7,13
Silla turca vacía
Tortuosidad del nervio óptico
Distensión de la vaina del nervio óptico
Aplanamiento posterior del globo ocular
Ventrículos en hendidura
Estenosis de los senos venosos
Tomografía de Coherencia Óptica (OCT):
Es un método no invasivo que permite la evaluación del nervio óptico y la retina, siendo una herramienta clave en la detección, monitoreo y pronóstico de la HICI12, 14.
Además de la evidencia del papiledema, otros hallazgos que pueden ser encontrados son presencia de fluido subretiniano, pliegues coriorretinianos, exudado macular, membrana neovascular coroidea, retinopatía por estasis venosa, infarto coroideo y oclusión de rama de la arteria retiniana. En caso de membrana neovascular coroidea se recomienda el manejo por retinólogo14.
Tratamiento
Medidas no farmacológicas
El control del peso es la estrategia terapéutica más efectiva3.
El aumento de peso está relacionado con la recurrencia de la HICI10.
Tratamiento farmacológico
El tratamiento de primera línea es Acetazolamida, un inhibidor de la anhidrasa carbónica que disminuye la producción de líquido cefalorraquídeo, disminuyendo así la presión intracraneal16. Además, el tratamiento con Acetazolamida mejora la recuperación del campo visual1.
Otras alternativas que se encuentran en estudio son el uso de furosemida, amiloride, ocreótido y topiramato. Sin embargo, aún no cuentan con suficiente evidencia16.
Punción lumbar terapéutica
Puede utilizarse en pacientes con hipertensión intracraneal idiopática fulminante para disminuir la presión intracraneal mientras se preparan para el tratamiento quirúrgico. No se recomienda para tratamiento a largo plazo debido a su efecto rebote16.
Manejo de la Hipertensión Intracraneal Idiopática Fulminante
Se trata de una urgencia neurológica y oftalmológica por lo que es indicación de manejo quirúrgico urgente.
Se puede realizar una punción lumbar terapéutica, aunque no es el tratamiento definitivo. Estos pacientes requieren de manejo quirúrgico.
Dentro de las opciones se encuentran: la fenestración de la vaina del nervio óptico, derivación del líquido cefalorraquídeo (peritoneal o lumbar) y stent del seno venoso2,5, 15, 16.
Tratamiento en embarazadas
El uso de Acetazolamida no se recomienda ya que es teratogénico4.
No se recomienda el uso de otros diuréticos ya que pueden reducir el flujo sanguíneo placentario4.
En pacientes sintomáticas se recomienda el tratamiento intrahospitalario interdisciplinario11.
Conclusiones
La hipertensión intracraneal idiopática es una patología que está ganando relevancia ya que su prevalencia va en aumento de la mano del aumento en la tasa global de obesidad.
A pesar de no contar con una etiología clara, sí hay una asociación directa con la obesidad, por lo que el control del peso es la estrategia preventiva y terapéutica más efectiva.
Los avances en los métodos diagnósticos y terapéuticos hacen necesaria la actualización médica continua para un mejor abordaje de estos pacientes y así mejorar su calidad de vida y pronóstico visual.
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