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La hipertensión pulmonar, enfermedad desconocida

La hipertensión pulmonar, enfermedad desconocida

Introducción.

La Hipertensión Pulmonar (HP) es un problema de salud complejo que se incluye dentro del grupo de enfermedades “raras”, es decir, que es poco frecuente o de baja prevalencia (afecta a menos de cinco pacientes por cada 10.000 habitantes). Puede afectar tanto a hombres como a mujeres (pero se da algo más en mujeres, aunque se desconoce la causa) y puede aparecer a cualquier edad.

La hipertensión pulmonar, enfermedad desconocida

Elvira López Sánchez; DUE

Maria De Los Ángeles España Romero; DUE

Isabel Gallego Carbajo; DUE

Javier Rodríguez Espina; TCAE

PALABRAS CLAVE: hipertensión pulmonar, HP, presión arterial, TEP, trombo embolismo pulmonar, EPOC.

En los últimos años se han producido importantes avances en el diagnóstico y tratamiento de la HP que han logrado una mejoría significativa en la supervivencia y calidad de vida de los que la padecen.

Definición.

La HP es un aumento elevado de la presión en las arterias que llevan la sangre del corazón a los pulmones, anormalmente alto. Estaríamos hablando de una presión igual o > 25mmHg en reposo y de 30mmHg en actividad. Todo esto conlleva a que el lado derecho del corazón tenga que hacer un esfuerzo mayor de lo habitual para poder mantener el flujo sanguíneo normal y poder irrigar a los pulmones.

El aumento de presión de la arteria pulmonar se debe al estrechamiento o taponamiento de las pequeñas arterias y venas de los pulmones creando resistencia al flujo de sangre que pasa por ellas. Con el tiempo, el tejido de los pulmones se daña, la respiración se hace cada vez más difícil, y cuando ya el oxígeno no ayuda a respirar bien, se hace necesario un trasplante de pulmón (en algunos casos de los dos pulmones y en otros casos de los dos pulmones y del corazón).

Este incremento en la resistencia al flujo de sangre hace que el lado derecho del corazón, incluida la aurícula y el ventrículo, tenga que hacer más esfuerzo para bombear la sangre hacia los pulmones esto hace que sus paredes se vuelvan más gruesas y por lo tanto crezcan de tamaño. A este sobreesfuerzo mantenido se le conoce con el nombre de cor pulmonale, que, sin tratamiento, puede causar insuficiencia cardíaca derecha y muerte.

Puede clasificarse en primaria (actualmente conocida como hipertensión idiopática) cuando se desconoce el origen de la enfermedad o secundaria cuando hay enfermedad en otra parte del cuerpo y ésta repercute en los fenómenos de vasoconstricción y vasodilatación arterial pulmonar:

  • Hipertensión pulmonar primaria:

Es la HP de causa desconocida, que se caracteriza por la alteración de las pequeñas arterias musculares del pulmón, observando alteraciones anatomopatológicas características en las arteriolas pulmonares. Afecta predominantemente al sexo femenino y su mayor incidencia es entre la 3ª y 4ª década de la vida.

  • Hipertensión pulmonar secundaria:

Se debe a diversas enfermedades, como la Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC) y el Trombo embolismo pulmonar (TEP) incluyendo la escleroderma, la anemia de células falciformes, el lupus, la afección hepática crónica, y el VIH – o el uso de medicinas de dietas como Fen-phen. En España también afectados por el síndrome tóxico (aceite de colza).

Sintomatología

El síntoma más frecuente es la dificultad respiratoria, es decir, la disnea (falta de aire, suele aparecer de forma aguda) caracterizada por ser de esfuerzo y progresiva, su severidad se relaciona con el pronóstico de la enfermedad y se hablaría de clase funcional, que según sea la disnea iría de 0 a 4, de manera que los pacientes que están en clase 0, la disnea solo aparece al hacer ejercicio intenso y las que están en clase 4 tienen disnea en reposo o con muy poco movimiento.

Otros síntomas que aparecen son: astenia, (fatiga con el esfuerzo, debilidad, falta de vitalidad generalizada) al principio con grandes esfuerzos, pero progresivamente a menos umbral; edemas (hinchazón en los tobillos); también puede aparecer durante el esfuerzo angina de pecho (sensación de opresión aguda y sofocante, centrada detrás del esternón); sensación de mareo al caminar, subir escaleras o efectuar algún esfuerzo moderado o cambio de posición o síncopes con el ejercicio.

Pueden darse casos con grados de oclusión arterial importantes con escasa sintomatología o incluso inexistente.

Pruebas diagnósticas

Los síntomas, el examen físico que puede presentar: aumento en las venas del cuello, sonidos respiratorios normales, soplo cardíaco, sensación de pulso sobre el esternón, hinchazón del hígado y el bazo, hinchazón de las piernas, galope ventricular derecho, presión venosa yugular elevada, soplo de Graham Steell, signos de insuficiencia cardíaca derecha.

Pruebas diagnósticas: Pulsioximetría, Radiografía de tórax, electrocardiograma (EKG), Ecocardiograma, Espirometría, caminata de al menos 6 min., Eco Doppler Arterial Venoso, Gammagrafía pulmonar de ventilación/ perfusión, TAC de tórax, Resonancia Magnética, Cateterismo cardíaco derecho, Arteriografía pulmonar, exámenes genéticos en el caso en el que el paciente tenga algún familiar que padece o padeció HP, Biopsia de pulmón en casos extremos.

Tratamiento

Hasta el momento no existe cura para la HP, por lo que la elección del tratamiento más adecuado irá en función de la causa que genera la enfermedad. De ahí la importancia de identificar el grupo al que pertenece el paciente con todas las pruebas diagnósticas.

Las metas de los tratamientos van encaminadas a: tratar la causa fundamental; reducir los síntomas y así, mejorar la calidad de vida; disminuir la formación de coágulos para aumentar el abastecimiento de sangre y oxigeno al corazón y con ello reducir la sobrecarga de trabajo.

Sin embargo, en los casos de HP primaria, el tratamiento es limitado. De forma natural, la enfermedad cursa con un empeoramiento progresivo con un promedio de vida desde la aparición de los primeros síntomas de unos 5 años, pero existen casos con evoluciones superiores a los 20 años.

Algunos de los fármacos más utilizados son los siguientes:

  • Oxigeno: para remplazar los niveles bajos de oxigeno en su sangre.
  • Anticoagulantes como la warfarina sódica: disminuye la tendencia de la sangre de coagularse, y así que fluya más libremente por los vasos.
  • Diuréticos como la furosemida, espironolactona: remueven el líquido sobrante de los tejidos y del torrente sanguíneo para reducir el edema y poder respirar más fácilmente.
  • Potasio como K-dur: reemplazan el potasio que se pierde debido al aumento de la micción cuando se toman los diuréticos.
  • Agentes inotrópicos como digoxina: mejoran la capacidad de bombeo del corazón.
  • Vasodilatadores como nifedipino, Procardia o diltiazem: disminuyen la presión sanguínea pulmonar y pueden mejorar la habilidad del lado derecho del corazón de bombear.
  • Bosentan, Ambrisentan: medicamentos por vía oral que se toman dos veces al día que ayudan a bloquear la acción de sustancias conocidas como endotelina, que causa el estrechamiento de los vasos sanguíneos pulmonares.
  • Epoprostenol, o treprostinil sódico, iloprost sódico: dilatan las arterias pulmonares y ayudan a prevenir la formación de coágulos sanguíneos.
  • Sildenafil, Tadalafil: relajan las células del músculo liso pulmonar, lo que lleva a la dilatación de las arterias pulmonares.

Se sigue investigando. El Prof. Dr. Stasch presenta ahora una terapia farmacológica que representa un avance médico y científico enorme, ya que logra estimular una sustancia clave (Guanilato Ciclasa) para que los vasos sanguíneos se dilaten y haya una mejor oxigenación de la sangre del paciente.

El último recurso terapéutico es el trasplante pulmonar de uno o de los dos pulmones, aún con una función cardiaca reducida.

BIBLIOGRAFÍA.

www.nlm.nih.gov

www.hipertensionpulmonar.es

www.hipertension-pulmonar.org

https://es.wikipedia.org

http://www.clevelandclinic.org

http://www.prensa.bayerandina.com/blog/?p=1114