Hipospadias: Revisión bibliográfica
Autora principal: Dra. María Jesús Rojas Leitón
Vol. XVII; nº 12; 540
Hypospadias: Bibliografic Review
Fecha de recepción: 20/05/2022
Fecha de aceptación: 15/06/2022
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. Número 12 – Segunda quincena de Junio de 2022 – Página inicial: Vol. XVII; nº 12; 540
Autores:
Dra. María Jesús Rojas Leitón1, Dr. Diego Salom Soto2, Dr. Federico David Arango Ballestas3, Dra. María José Ordoñez Pérez4, Dra. Natalia Soto Gómez5, Dra. Alin Pereira Moreno 6
1 Médico General, Investigadora Independiente, San José, Costa Rica
2 Médico General, Investigador Independiente, San José, Costa Rica 3 Médico General, Investigador Independiente, San José, Costa Rica 4 Médico General, Investigadora Independiente, San José, Costa Rica 5 Médico General, Investigadora Independiente, San José, Costa Rica 6 Médico General, Investigadora Independiente, San José, Costa Rica
Resumen
El hipospadias es una alteración relativamente común, que afecta principalmente a varones. Se caracteriza por una abertura anormal de la uretra sin embargo asocia otros síntomas como la curvatura peneana, coexistencia del capuchón y ausencia del prepucio. Es una patología que ha ido en aumento conforme han pasado los años con una etiología multifactorial, se relaciona con factores genéticos, endocrinos, ambientales, vasculares y placentarios. El tratamiento es quirúrgico recomendado antes de los 2 años de edad.
Palabras Clave
Hipospadias; uretra; pene
Abstract
Hypospadias is a relatively common disorder, which mainly affects males. It is characterized by an abnormal opening of the urethra; however, it associates other symptoms such as penile curvature, coexistence of the cap and absence of the foreskin. It is a pathology that has been increasing as the years have passed with a multifactorial etiology, it is related to genetic, endocrine, environmental, vascular and placental factors. Surgical treatment is recommended before 2 years of age.
Keywords
Hypospadias; uretra; penis
Introducción
El hipospadias es una alteración frecuente de los genitales externos en pacientes masculinos, sin embargo infrecuente en pacientes femeninas. Por lo que se describe son las anormalidades en los genitales externos en varones.7
La mayoría de casos son diagnosticados al nacer por las características presentadas en los genitales externos, con un buen examen físico, sin embargo infradiagnosticados en pacientes examinados sin minuciosidad.7
Es de etiología multifactorial, se ha demostrado que está asociada a cambios ambientales, endocrinos, genético, vasculares y placentarios. Se habla de la contaminación ambiental y además se ha demostrado que existen casos reportados por traumatismos embrionarios en edad crítica y factores asociados al cromosoma X. 2,12
Este conjunto de factores planteados resultan en un desarrollo anormal del pene, donde hay varios defectos en uretra, cuerpo esponjoso y cuerpos cavernosos. Se caracteriza por una abertura proximal de la uretra, la curvatura peneana, coexistencia de capuchón y ausencia del prepucio.1
En la clasificación se tiene la posición anatómica del meato uretral en el pene, con una posición distal, medio peneano o proximal. Puede asociar curvatura ventral peneana e hipoplasia del cuerpo esponjoso o glande y además trasposición penoescrotal. Existen variables del tipo distal donde se encuentra un megameato y la cuerda ventral sin hipospadias.9 Sin embargo su descripción anatómica no se puede reducir a la posición ectópica del meato uretral, ya que el hipospadias es la consecuencia de proceso que implica una falla del desarrollo del conjunto de tejidos que forman la cara ventral del pene.1,2
El tratamiento a seguir es quirúrgico, la técnica a utilizar depende del cirujano a realizar y la patologías que asocie el paciente.7
Metodología
El objetivo de este artículo es realizar una revisión bibliográfica sistemática de hipospadias. Dentro de las limitaciones se encuentra la accesibilidad a varios bancos de datos y la lengua ya que varios artículos se encuentran en ingles, francés y portugués. Se utilizaron artículos relacionados al tema, con recolección de información durante los meses abril y mayo del año 2022.
Epidemiología
El hipospadias son una afección congénita asociado a una maduración incompleta de los genitales masculinos. Este representa la anomalía congénita urológica más frecuente en varones recién nacidos, siendo los testículos no descendidos la primera. 1,12
Esta patología se ha duplicado en los últimos 10 años, se dice que dicha frecuencia estaría alrededor de 1 cada 500 nacimientos en Europa, 1 cada 300 en Norteamérica, 1 de cada 1.700 en Sudamérica y en África, 1 de cada 80-100 en las familias en las que se tiene un paciente con hipospadias. 12
Etiología
El origen de esta malformación es multifactorial, se relaciona con factores genéticos, endocrinos, ambientales, vasculares y placentarios. 12
Factores Genéticos
Dentro de los factores genéticos se ha demostrado alteraciones en genes de desarrollo del pene ( HOX y FGF), genes implicados en la diferenciación y desarrollo de los testículos(SRY,WT1, SF1, SOX9, DMRT1, DAX1, Wnt4), genes implicados en la síntesis de andrógenos (3β hydroxysteroid dehydrogenase, 17β hydroxysteroid dehydro-genase, 17α hydroxylase, MAMLD1) y genes implicados en la acción de periférica de andrógenos (5α reductasa, receptores de los andrógenos).12
Factores Endocrinos
Dentro de los factores endocrinos puede estar asociado a una endocrinopatía. Se puede originar de los 3 niveles, central por déficit de las hormonas gonadotropas, a nivel de producción de hormonas testiculares en el caso de disgenesias gonadales y por último a nivel de acción tisular.12
Factores Ambientales
Hay diferentes sustancias utilizadas en el día a día capaces de interferir con el sistema endocrino actuando como perturbadores de la regulación endocrina, los cuales podría tener relación en el aumento de la incidencia de hipospadias, dentro de estas sustancias se incluyen, el Bisphenol A (BPA), que se encuentra en plásticos, Geinstein un fitoestrogeno que se encuentra en dosis altas de legumbres, fármacos con propiedades estrogénicas y anti androgénicas, pesticidas como Atrazine, entre otros. Dichas sustancias actúan a nivel testicular alterando la función hormonal bloqueando o activando las células germinales, Leydig y Sertoli. 8
Factores Vasculares
Se puede asociar con la ausencia de la arteria del frenillo, un déficit triangular ventral asociado a un accidente vascular durante la embriogénesis12
Factor placentario
La hipótesis podría ser resultado de una deficiencia de los mecanismos de la angiogénesis en el tubérculo genital, por un déficit de secreción placentaria de HCG. Ya que se ha observado un riesgo mayor en pacientes masculinos con bajo peso al nacer y en gemelos transfusores. 12
Durante el desarrollo de los órganos sexuales se tiene una influencia importante hormonal 8. Los genitales externos durante el desarrollo están determinados por los andrógenos secretados por los testículos y por la elongación rápida del tubérculo genital, llamado falo. Durante su elongación, el falo desplaza los pliegues uretrales hacia adelante convirtiéndose en las paredes laterales del surco uretral, este mismo se extiende a lo largo de la cara ventral del falo ya enlongado, hacia el glande.15
Al final del tercer mes los dos pliegues uretrales se fusionan sobre la placa uretral; la cual es la cubierta epitelial del surco originado del endodermo; para formar la uretra peneana. Esta se forma en el cuarto mes, ya que las células ectodérmicas de la punta del glande se invaginan y forman un cordón epitelial corto, formándose en el lumen que conformaría mas adelante el meato uretral externo. 15
En el hipospadias en el lugar de la fusión de los pliegues uretrales es incompleta, resultando en orificios uretrales anormales a lo largo de la superficie ventral del pene, a lo largo del cuerpo o cerca de la base del pene. 15
Clasificación y Características Principales de el hipospadias
Se clasifica por la posición del meato sin embargo como antes descrito esta clasificación no se limita a la posición del meato por lo que se describen hallazgos circundantes. 1,2
La primera característica es la posición del meato el cual se divide en hipospadias glandular, en la apertura proximal del glande, hipospadias coronal, en la apertura del surco coronal, hipospadias del tallo peneano, hipospadias penoescrotal y por último hipospadias perineal.16
La segunda característica es la “capucha”16 del pene, el cual no es una característica universal ya que podría no estar presente.7
La tercera característica es el aspecto curveado del pene, consecuencia de el reemplazo del cuerpo esponjoso por tejido cicatrizal, denominado chordee.7
La cuarta característica es la trasposición penoescrotal, donde la parte superior del escroto reside sobre el dorso del pene, envolviéndolo en piel escrotal.
Por último, la quinta característica de las hipospadias es la uretra hipoplásica. 7
Datos clínicos
Las manifestaciones clínicas van a depender de la edad en la que es detectado ya que en neonatos y niños pequeños son pocos los síntomas relacionados con la patología, en niños mayores y adultos pueden referir dificultad para direccionar el chorro urinario y la dispersión del mismo.16
Esta malformación puede afectar la vida de los pacientes ya que puede interferir con la vida sexual del paciente, ya que pacientes que presentan chordee causa doblamiento ventral y arqueado del tallo peneano; pacientes con hipospadias proximales pueden ser causa de infertilidad.
Mediante el examen físico especialmente en recién nacidos debe llamar la atención el capuchón dorsal del prepucio, lo que llevará a una revisión cuidadosa de la posición anormal del meato, así como posibles curvaturas ventrales o asociación de otras patologías.9
Tratamiento
El tratamiento quirúrgico se recomendado antes de los 2 años de edad, por razones psicológicas.16
La variedad de técnicas quirúrgicas pone en evidencia que no hay técnica efectiva por lo que se individualiza cada caso en base al paciente y la experiencia del urólogo pediatra.9
El objetivo es disminuir los síntomas, lograr una erección recta mediante la ortoplastía, posicionar el meato en el glande lo más distal posible con un chorro adecuado mediante la uretroplastía, glanduloplastía y meatoplastía, formar una cobertura del cuerpo peneano y en el caso de ser necesario una corrección en la trasposición penoescrotal.9 Esto con el objetivo de conseguir una apariencia y función normal.1
Dentro de las complicaciones se encuentran las fístulas uretro-cutáneas, estenosis del meato uretral, estenosis uretral, dehiscencia del glande, divertículo uretral, curvatura persistente, alteraciones del chorro urinario, las cuales deben ser reintervenidas.9
Estudios revelan que se obtienen mejores resultados en pacientes con hipospadias distal que proximal con un menor porcentaje de complicaciones que ronda el 5 a 10%. Pacientes con hipospadias proximales se han reportado complicaciones en un 15-50%.1
Conclusiones
El hipospadias es una afectación de los órganos sexuales masculinos que afecta a muchos niños alrededor del mundo. Es una patología que va en aumento por lo que debe ser de interés dentro del ámbito médico, debe de ser detectada desde temprana edad mediante el examen físico exhaustivo para obtener un diagnóstico temprano y así tener un tratamiento efectivo a temprana edad.
Bibliografía
- González-Maldonado AA, Manzo-Pérez G, Vanzzini-Guerrero MA, Manzo-Pérez BO, Lozada-Hernández EE, Sánchez- López HM. Tratamiento quirúrgico del hipospadias. Experiencia de 10 años. Rev Mex Urol. 2018 julio-agos- to;78(4):263-272. DOI: https://doi.org/10.24245/rev- mexurol.v78i4.2129
- Gómez-Pamathidism with ankyloglossia and ankylosis in patients at the Hospital Infantil de Morelia. Rev Mex Urol. 2020;80(4):1-10.
- Francisca Yankovic D. Desafíos urológicos en la transición de pacientes pediátricos hacia la adultez. Rev médica Clín Las Condes [Internet]. 2018 [cited 2022 May 13];29(2):242–8. Available from: https://www.elsevier.es/es-revista- revista-medica-clinica-las-condes-202-articulo-desafios-urologicos-transicion- pacientes-pediatricos-S0716864018300257
- Geslin D, Gorduza D, Paganelli L, Laconi F, Mouriquand P. Anomalías de la uretra masculina en la infancia. EMC – Pediatr [Internet]. 2018;53(1):1–6. Available from: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S124517891788063X
- Audí L. Anomalías de la diferenciación sexual. An Pediatr Contin [Internet]. 2011 [cited 2022 May 13];9(1):15–30. Available from: https://www.elsevier.es/es- revista-anales-pediatria-continuada-51-articulo-anomalias-diferenciacion- sexual-S1696281811700038
- Güner E, Arıkan Y. Evaluation of Surgical Outcomes in Different Hypospadias Types by HOSE Score. J Urol Surg 2020;7:54-57.
- Buschel H, Carroll D. Hypospadias. Paediatr Child Health (Oxford) [Internet]. 2018 [cited 2022 May 13];28(5):218–21. Available from: https://www.paediatricsandchildhealthjournal.co.uk/article/S1751- 7222(18)30045-3/pdf
- Mattiske DM, Pask AJ. Endocrine disrupting chemicals in the pathogenesis of hypospadias; developmental and toxicological perspectives. Curr Res Toxicol. 2021 Apr 1;2:179-191. doi: 10.1016/j.crtox.2021.03.004. PMID: 34345859; PMCID: PMC8320613.
- Domínguez- Chicas A. Principales enfermedades en urología pediátrica: manifestaciones clínicas, abordaje, diagnóstico y tratamiento. Rev CONAMED 2018; 23(3): 132-140.
- Jailani M. One-step urethroplasty in recurrent chordee on scrotal hipospadia. bioex [Internet]. 2020 [cited 2022 May 13];2(3):709–13. Available from: http://www.biarjournal.com/index.php/bioex/article/view/311
- Barranquero FS, Imbroda BH, Gálvez AY, Cruz FJM. Estenosis de uretra complejas del adulto secundarias a cirugía de hipospadias en la infancia. Revista Argentina de Urología [Internet]. 2021 [cited 2022 May13];86(1):27–33. Available from: https://www.revistasau.org/index.php/revista/article/view/4345
- A. Pourquet, D. Gorduza, D. Demede, P.-Y. Mure, P. Mouriquand,Cirugía del hipospadias,EMC – Urología,Volume 51, Issue 1,2019,Pages 1-17,ISSN 1761- 3310,https://doi.org/10.1016/S1761-3310(19)41717-9.
- Mole RJ, Nash S, MacKenzie DN. Hypospadias. BMJ. 2020 Jun 17;369:m2070. doi: 10.1136/bmj.m2070. PMID: 32554436.
- Tobias Gonzalez S, Maiolo A, Gomez Y. Ecografía renal en la evaluación inicial del hipospadias aislado. ¿Es necesaria? Ludovica pediátr [Internet]. 2018 [cited 2022 May 13];4–7. Available from: https://pesquisa.bvsalud.org/portal/resource/pt/biblio-969266
- Sadler TW. Langman. Embriologia Medica, 14e. 14th ed. Baltimore, MD: Wolters Kluwer Health; 2019. Capitulo 16.
- McAninch JW, Lue TF. Urología General. McGRAW-HILL INTERAMERICANA; 2013.
- MacDonald MG, Seshia MMK. Avery. Neonatologia. 10a ed. la Ciudad Condal, España: Lippincott Williams & Wilkins; 2018.