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Linfoma de Hodgkin

regiones ganglionares en ambos lados del diafragma. El estadio III puede además dividirse en III1 y III2.

Estadio III1. El compromiso abdominal está limitado a la parte superior del abdomen: bazo y ganglios del hilio esplénico, portales o celíacos.

Estadio III2. El compromiso abdominal abarca los ganglios para-aórticos, mesentéricos e ilíacos, con o sin invasión del abdomen superior.

Estadio IV. Compromiso difuso de más de un órgano o tejido extralinfático (extranodal), con o sin afectación ganglionar.

Cuando se afecta un órgano o sitio extralinfático por contigüidad desde una región linfática a un órgano o tejido se coloca “e”; por ej., puede ser Ie, IIIe; cuando comprometen el bazo se agrega “s” por ej., estadio IIs; y si, por ej., son ambos, IIes.

“X”: Enfermedad masiva “bulky” es definida como ensanchamiento del mediastino en más de un tercio del diámetro torácico transversal, o presencia de una masa mayor de 7 cm de diámetro. Se consideran estructuras linfáticas: ganglios, bazo, timo, anillo de Waldeyer, apéndice y las placas de Peyer.

CLASIFICACIÓN OMS

La OMS ha realizado una nueva subclasificación del linfoma de Hodgkin y los divide en dos grupos a saber:

1. Predominio linfocítico nodular

2. Linfoma de Hodgkin clásico (cuatro subtipos): esclerosis nodular (I, II, III), rico en linfocitos (predominio linfocitico difuso), celularidad mixta y depleción linfocitaria.

La clasificación de la OMS ha separado la variedad linfocitico nodular debido a su distinto perfil inmunológico y su comportamiento clínico diferente al linfoma de Hodgkin clásico (se asemeja a un linfoma no Hodgkin indolente). La distinción entre las variedades “predominio linfocitico nodular” y “rico en linfocitos” se puede realizar mediantes estudios histológicos e inmunológicos (tablas 1 y 2).

Tabla 1 Patrón histológico

LHPLN  – LHRL

Patrón: Nodular   –   Difuso

Células tumorales: L&H  –   Reed-Sternberg

Fondo general: Linfocitos e histiocitos   –  Linfocitos, histiocitos, eosinófilos, células plasmáticas

Fondo linfocitario: Células B  –  Células T

LHPLN. Linfoma de Hodgkin predominio linfocitico nodular. LHRL. Linfoma de Hodgkin rico en linfocitos.

Tabla 2. Inmunofenotipo de la célula tumoral

CD30 LHPLN: –  LHRL: +

CD20 LHPLN: + LHRL: +/-

CD45 LHPLN: + LHRL:

CD79 LHPLN: + LHRL: -/+

Cadena J LHPLN: + LHRL:

EMA LHPLN: + LHRL:

CD57 LHPLN: + LHRL:

DIAGNÓSTICO

Para diagnosticar y orientar un paciente con el linfoma de Hodgkin son importantes los procedimientos que a continuación se enumeran.

1.       Hematología completa

2.       Química sanguínea: urea, creatinina, ácido úrico, LDH, fosfatasa alcalina y bilirrubina total y fraccionada

3.       Radiografía del tórax anteroposterior y lateral. Esta permite ver el compromiso mediastínico. Con la TC del tórax se evidencian con mayor precisión anormalidades, a veces poco vistas en la radiografía convencional

4.       TC del abdomen y pelvis con contraste

5.       Biopsia de la médula ósea de ambas crestas ilíacas

6.       Gammagrafía ósea si hay dolor de los huesos

7.       Gammagrafía con Gallium para valorar los ganglios mediastinales

9.       Estudio gastrointestinal con medio de contraste y endoscopias si existen síntomas digestivos

10.     Grupos sanguíneos (ABO y Rh) y prueba de Coombs

11.     Serología (HTLV III y HIV)

12. Actualmente se está utilizando el PET (tomografía con emisión de positrones), en especial combinada con la tomografía computarizada (TC), que además de identificar las adenomegalias proporciona una información funcional y bioquímica al identificar masas tumorales activas mediante imágenes de la distribución orgánica de la lesión. Se emplea en el seguimiento y evolución de la enfermedad. Un PET positivo significa enfermedad activa y un PET negativo ausencia de enfermedad.

El tratamiento del linfoma de Hodgkin hoy día está determinado por el número de factores pronósticos (FP). A pesar de no existir un índice internacional como en el linfoma no Hodgkin, es bien conocida su importancia estadística en modificar la sobrevida total (ST) y la sobrevida libre de enfermedad (SLE), cuando en un mismo paciente se presenta 3 o más factores de riesgo.

Enfermedad avanzada

Edad > 45 años

Sexo masculino

Albúmina <3.5g/dl.

Hemoglobina <10 g/dl

Linfocitopenia <600 x mm3

Estadio clínico: I IB-IIIB-IVB y B

Leucocitosis >13500mm3

Estos son válidos para estadios clínicos avanzados y los FP que están subrayados tienen mayor peso estadístico

Enfermedad Localizada

VSG >50 mm/h

Síntomas B

Más de dos regiones ganglionares afectadas (MM>30%, enfermedad extranodal contigua ausente)

Recaída

Tiempo de recaída menor de 1 año (precoz) o mayor de un año (tardía). Se le atribuye un mejor pronóstico a una recaída tardía que a una temprana, ya que se puede emplear el esquema de