Liquen plano: generalidades, variantes clínicas y tratamiento

Liquen plano: generalidades, variantes clínicas y tratamiento

Autora principal: Dra. Joyce Valverde González

Vol. XVIII; nº 14; 776

Lichen planus: generalities, clinical variants and treatment

Fecha de recepción: 25/06/2023

Fecha de aceptación: 21/07/2023

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. Número 14 Segunda quincena de Julio de 2023 – Página inicial: Vol. XVIII; nº 14; 776

Autores: Dra. Joyce Valverde González ¹, Dra. Andrea Meza Elizondo ^2, Dra. María José Ordoñez Pérez³

¹ Médico General y Cirujano, Universidad de Ciencias Médicas, Clínica Drs. Goyenaga, Investigador Independiente, San José, Costa Rica

ORCID ID: https://orcid.org/0000-0003-0975-0484

² Médico General y Cirujano, Universidad de Ciencias Médicas, Clínica SKN Dermatología, Investigador Independiente, San José, Costa Rica

ORCID ID: https://orcid.org/0000-0003-2923-7901

³ Médico General y Cirujano, Universidad de Ciencias Médicas, Hospital San Juan de Dios, Investigador Independiente, San José, Costa Rica

ORCID ID: https://orcid.org/0000-0002-0813-0710

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.

Resumen:

El liquen plano es una enfermedad inflamatoria crónica que según su topografía afecta la piel, sus anexos y las mucosas. Según la zona en que se encuentran puede cambiar de morfología, pero se describe la lesión clásica como una pápula violácea que asocia prurito. Esta patología posee un signo patognomónico que se conoce como las estrías de Wickham. Afecta un aproximado de 0,2 a 1 % de la población mundial, mayoritariamente a mujeres entre los 30 a 60 años de edad. Su etiología aún se encuentra en investigación, pero se cree que es mediada a través de activación de linfocitos T CD8+ los cuales se dirigen en contra de los queratinocitos de la membrana basal activando la liberación de citoquinas mediada por la respuesta inmune Th1. Las presentaciones clínicas de liquen plano varían dependiendo del sitio topográfico en el que se encuentren ya sea a nivel de mucosas, cutáneo o anexos de piel. Cada variante clínica posee características que las hacen distintivas sin embargo para un diagnóstico definitivo es importante realizar una biopsia de la zona afectada. Para el tratamiento del liquen plano es fundamental tomar en cuenta la extensión del cuadro para definir si es adecuado el uso de terapia tópica, sistémica o incluso complementar el abordaje con fototerapia.

Palabras clave: pápula, estrías, wickham, linfocitos, queratinocitos, membrana basal, liquen plano.

Abstract:

Lichen planus is a chronic inflammatory disease that, according to its topography, affects the skin, its annexes, and mucous membranes. Depending on the area in which they are located, their morphology may change, but the classic lesion is described as a violaceous papule associated with itching. This pathology has a pathognomonic sign known as Wickham’s striae. It affects approximately 0.2 to 1% of the world population, mostly women between 30 and 60 years of age. Its etiology is still under investigation, but it is believed to be mediated through the activation of CD8+ T lymphocytes, which are directed against the basement membrane keratinocytes, activating the release of cytokines mediated by the Th1 immune response. The clinical presentations of lichen planus vary depending on the topographic site in which they are found, whether at the level of the mucous membranes, the skin, or skin attachments. Each clinical variant has characteristics that make them distinctive, however for a definitive diagnosis it is important to perform a biopsy of the affected area. For the treatment of lichen planus, it is essential to identify the extension of the condition to define whether the use of topical or systemic therapy is appropriate, or even to complement the approach with phototherapy.

Keywords: papule, striae, wickham, lymphocytes, keratinocytes, basement membrane, lichen planus.

Introducción:

El liquen plano es una enfermad inflamatoria crónica que afecta la piel como también puede afectar las mucosas, cuero cabelludo y uñas. Es caracterizada por la lesión primaria llamada pápula, la cual puede ser pruriginosa y de color violáceo. [1,2] Esta pápula puede medir desde pocos milímetros hasta un centímetro e inclusive agruparse formando placas. [2] Afecta un aproximado de 0,2 a 1 % de la población mundial. [3] Puede afectar a adultos y a niños, pero la mayoría de los casos se presenta en personas con rango de edad entre los 30 a 60 años, principalmente en mujeres en periodo perimenopáusico. [1, 4] Existen diversos tipos de liquen plano los cuales son el mucoso, el de los anexos cutáneos y el cutáneo, siendo este último la presentación más típica, el cual posee diversos subtipos como el hipertrófico, vesículo-bulloso, anular, actínico, atrófico, folicular, lineal, pigmentoso, pigmentoso inverso, entre otros. [2] A nivel cutáneo, es frecuente que el paciente refiere como sintomatología el prurito, además puede observarse hiperpigmentación en las lesiones, lo cual puede llegar a afectar la calidad de vida del paciente. [4] Cuando se manifiesta de forma generalizada es difícil de tratar. [3] El manejo se basa en la experiencia clínica, la localización y gravedad de las lesiones. [4] Con respecto al tratamiento, se ha establecido el uso de terapia tópica, entre ellos los corticoesteroides o inhibidores de calcineurina y fototerapia como también tratamiento sistémico con metrotexate o micofenolato de mofetilo. La utilización de los mismos dependerá del caso a tratar. [5,6]

Generalidades del liquen plano:

El liquen plano es una enfermedad inflamatoria crónica mediada por vías inmunológicas que usualmente se manifiesta en piel. [4] La forma clásica de presentación son las pápulas y placas poligonales asociadas a prurito, con una coloración violácea y estrías de Wickham. [7] Estas pápulas presentan frecuentemente superficies escamosas y brillantes, cerebriformes [8]. La zona de principal afectación es la piel, seguida de la cavidad oral y la mucosa genital, pero en general puede afectar a mucosas que poseen epitelio escamoso. [9] Afecta un aproximado de 0,2 a 1 % de la población mundial, siendo más afectadas las mujeres en un rango de 30 a 60 años. [1,3,4]. La etiología de está dermatosis es desconocida, pero se cree la manifestación de la misma es a través de mecanismos inmunológicos, específicamente por la activación de linfocitos T CD8+. Los linfocitos se dirigen en contra de los queratinocitos de la membrana basal activando la liberación de citoquinas mediada por la respuesta inmune Th1. Se ha descrito asociación entre el liquen plano, el virus del herpes simplex y el virus de hepatitis C como también a alergias a iones metálicos [10,11].

El liquen plano está asociado con ciertas características a nivel histológico, entre ellas se encuentra la hiperqueratosis sin paraqueratosis, la vacuolización de la capa basal, los cuerpos de Civatte o queratinocitos apoptósicos en la epidermis, hipergranulosis en forma de cuña, hendiduras e infiltrados de linfocitos en banda en la unión dermoepidérmica, cuerpos coloides en la dermis papilar e incontinencia pigmentaria en pacientes de piel oscura. [10]

Variantes clínicas:

El liquen plano posee diversas variantes clínicas según su topografía y morfología. Una biopsia confirma el diagnóstico de liquen plano ya sea por punch o por rasurado que logre llegar a las capas intermedias profundas de la dermis. [10]

Liquen plano cutáneo

Con respecto al liquen cutáneo clásico, la lesión primaria va a corresponder a una pápula violácea poligonal de punta plana, estas pápulas pueden unirse formando placas con las características estrías de Wickham que se logran evaluar a través de la dermatoscopía. [12]

Los subtipos del liquen plano cutáneo son varios, entre ellos se puede identificar el liquen plano hipertrófico el cual se debe sospechar cuando el paciente presente pápulas y placas hipertróficas pretibiales asociadas a prurito. Este subtipo junto con las formas de liquen plano mucoso puede llegar a malignizarse por lo cual es importante identificar factores de riesgo como la inflamación crónica, la coexistencia del virus del papiloma humano, la irradiación y la inmunosupresión. [13]

La variante penfigoide presenta pápulas que alternan con ampollas tensas que se localizan tanto en piel sana como en piel con lesiones, poseen predilección por las extremidades. [14]

El liquen plano pigmentado se caracteriza por máculas ovaladas hiperpigmentadas que pueden ser de color rojo grisáceo o café negruzco, posteriormente se forman placas pruriginosas en zonas fotoexpuestas como cara, cuello y extremidades. Se caracteriza histológicamente por tener pigmento melánico y predomina en población india y asiática como también en latinos, ya que se observa en etnias de piel oscura. [15]

El liquen plano pigmentado inverso consiste en la aparición de máculas o placas de color marrón violáceo, las lesiones pueden ser pruriginosas o asintomáticas y se localizan en zonas no fotoexpuestas, en flexuras y áreas intertriginosas. [14]

El liquen plano atrófico se caracteriza por pápulas o placas azuladas o marrones bien definidas en tronco y extremidades, posee características típicas de liquen plano en la periferie de la lesión mientras que en el centro hay cambios atróficos en la dermis y epidermis. [16]

El liquen plano anular posee pápulas liquenoides que confluyen en forma de anillo y afectan axilas e ingles. [16]

Cuando coexisten características del liquen plano anular y el atrófico se diagnostica otro subtipo poco frecuente que es el liquen plano anular atrófico, el cual se distingue histológicamente por atrofia epidérmica junto con disminución de fibras de elastina concomitantemente. Su presentación clásica son pápulas violáceas que se expanden centrífugamente para formar placas atróficas con bordes sobreelevados. [17]

Otra de las variantes clínicas es el liquen plano actínico se localiza en zonas fotoexpuestas como la cara, el cuello y el dorso de las manos. Este tiene la característica de que puede presentarse como eritema facial difuso o pápulas eritematosas y escamosas que simulan una queratosis actínica. [7]

Liquen plano mucoso

El liquen plano oral se manifiesta como lesiones blancas queratósicas o de color rojo erosivas. Puede ser asintomático o puede presentarse ardor en la región afectada de la mucosa oral. [9] Tiende a ser frecuente y más resistente al tratamiento. Puede adoptar distintas formas, pero las estrías de Wickham son el principal signo clínico [18] Se pueden observar como estriaciones blanquecinas que tienden a interceptarse. [9] La ubicación de las lesiones es más frecuente en la mucosa yugal, seguido por la lengua, la encía, el piso de la boca, la mucosa labial y el paladar. Las lesiones son simétricas y bilaterales. [9]

El liquen plano genital corresponde a una pequeña parte de las dermatosis genitales no venéreas. Se asocia más con la aparición de lesiones del liquen plano oral que con liquen plano cutáneo. A nivel del sistema reproductor femenino, se le conoce como liquen plano vulvar o vulvovaginal. La clínica son pápulas escamosas e hipertróficas que producen dolor, sensación de quemadura o ardor, prurito e inclusive dispareunia. Las lesiones pueden ser de color marrón rojizo a diferencia de las clásicas violáceas.  [19]

A nivel del sistema reproductor masculino se puede presentar como pápulas y placas de color marrón rojizo sin descamación o como variante atrófica-erosiva que afecta al glande. Los pacientes masculinos refieren prurito y ardor como también deterioro de la función sexual. En el cuerpo del pene y el escroto puede aparecer como lesiones anulares por convergencia con bordes de color violáceo a blanco. [19]

Liquen plano de los anexos cutáneos

Con respecto a los anexos cutáneos, a nivel de cuero cabelludo el liquen se conoce como liquen plano pilaris. El cuadro clásico afecta el vértex y la zona parietal del cuero cabelludo. Se manifiesta como eritema perifolicular, hiperqueratosis folicular y posteriormente el cuadro se va a presentar como parches eritematosos de alopecia que van desde los milímetros hasta los centímetros. Además, se puede observar en ciertos casos alopecia cicatricial tal como en el subtipo Graham-Little-Piccardi-Lasseur, o también alopecia frontal en el caso de la alopecia frontal fibrosante con una distribución en banda. [20]

El liquen plano ungueal se produce en la mayoría de los casos concomitantemente con afectación mucocutánea. Los pacientes refieren fragilidad, adelgazamiento, dolor y prurito localizado en el lecho ungueal. La afectación en la matriz es común, y en 90 a 100 % de los casos se localiza en las manos. Los pacientes poseen como signo ya sea hiperpigmentación o hipopigmentación de la uña, especialmente aquellos de piel oscura. Otros signos pueden ser la onicorrexis y el pitting en el lecho ungueal. [21]

Tratamiento:

Como régimen inicial de tratamiento se pueden utilizar medicamentos tópicos como los corticoesteroides, los inhibidores de calcineurina o análogos de la vitamina D3. [4]

Los corticoesteroides tópicos de clase I y clase II son considerados la primera línea de tratamiento en lesiones localizadas debido a propiedades antiinflamatorias. [4]

Para lesiones con grosor importante como en el caso del liquen plano hipertrófico se pueden colocar corticoesteroides intralesionales. También se puede enviar tratamiento sintomático como los antihistamínicos para pacientes que presenten prurito. [10]

Para una segunda línea de tratamiento en casos más extensos o que no respondan a tratamiento tópico se puede escalar a tratamiento sistémico, estos incluyen corticoesteroides, retinoides, antifúngicos como griseofulvin e itraconazol, antibióticos, heparina de bajo peso molecular a dosis bajas, incluso se han utilizado inmunosupresores e inmunomoduladores. [5,10] A pesar de las distintas opciones terapéuticas sistémicas, la más utilizada es la de los corticoesteroides orales, estos deben ser reservados para exacerbaciones agudas, severas o extensas. [1] Se recomienda el uso de ciclos cortos para evitar los efectos adversos a largo plazo de los glucocorticoides. [10]

La fototerapia también se utiliza para trastornos inflamatorios de la piel, tal como es el caso del liquen plano. [4] Esta terapia de banda estrecha UBV emite luces en rangos cortos de longitudes de onda en un rango terapéutico seguro, pero requiere tiempos prolongados de tratamiento para lograr el efecto deseado. [1]

Conclusión

El liquen plano es una dermatosis que pueden llegar a afectar la calidad de vida del paciente que la padece por lo cual es importante tomar en cuenta la existencia de sus distintas formas de manifestación a nivel cutáneo y sus anexos como también a nivel de mucosas. Identificar la extensión del cuadro es fundamental para escoger la terapia adecuada. Sin embargo, debido a las múltiples opciones de tratamiento que se pueden utilizar es importante individualizar cada caso para establecer un régimen adecuado.

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