Malformación arteriovenosa de la raíz trigeminal rota: revisión de la literatura a propósito de un caso
Autora principal: Silvia Vázquez Sufuentes
Vol. XX; nº 17; 905
Ruptured arteriovenous malformation of the trigeminal root entry zone: case report and review of literatura
Fecha de recepción: 27 de julio de 2025
Fecha de aceptación: 29 de agosto de 2025
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com, Volumen XX. Número 17 – Primera quincena de Septiembre de 2025 – Página inicial: Vol. XX; nº 17; 905
Autores:
Silvia Vázquez Sufuentes, Enfermera, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
Ana López Pérez, Enfermera, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
María López Pérez, Enfermera, Hospital Universitario de Burgos, España
Judit Perales Pascual, Enfermera, Hospital de Nuestra Señora de Gracia, Zaragoza, España
Pilar Olier Martínez, Enfermera, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
Juan Casado Pellejero, Enfermero, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
Resumen
Introducción: El objetivo de este trabajo es la descripción del manejo quirúrgico con abordaje a través de fosa media de un caso de malformación arteriovenosa de la raíz trigeminal rota con hemorragia subaracnoidea.
Caso clínico: varón de 68 años trasladado a urgencias en Glasgow 8. Tras la realización de TC cerebral, se observa HSA Fisher 4 e hidrocefalia, se coloca DVE y se realiza arteriografía. Se observa aneurisma a flujo dependiente de rama arterial hipertrofiada inferior a arteria cerebelosa superior izquierda continuándose con nidus malformativo y drenaje venoso único. El paciente tenía una RM previa en la que no se describía patología, pero siendo valorada a posteriori se apreciaba una pequeña malformación prepontina medial a la raíz del V par craneal. Dada la localización y ausencia de drenaje de la malformación al SPS se decidió abordaje a través de fosa media.
Conclusiones: las malformaciones arteriovenosas de la raíz trigeminal son un tipo poco frecuente de malformaciones pontinas laterales. La intervención quirúrgica con abordaje de fosa media es una opción terapéutica eficiente en casos rotos de malformaciones pontinas laterales.
Palabras clave
malformación arteriovenosa, raíz trigeminal, cirugía
Abstract
Introduction: The objective of this work is to describe the surgical management through a middle fossa approach in a case of a ruptured arteriovenous malformation of the trigeminal root entry zone with subarachnoid hemorrhage.
Case report: A 68-year-old male was transferred to the emergency department in Glasgow 8. After a brain CT scan, Fisher grade 4 SAH and hydrocephalus were observed. EVD was placed, and arteriography was performed. A flow-dependent aneurysm was observed from a hypertrophied arterial branch inferior to the left superior cerebellar artery, continuing with a malformative nidus and a single venous drainage. The patient had a previous MRI that did not describe pathology, but a subsequent evaluation revealed a small prepontine malformation medial to the root of cranial nerve V. Given the location of the malformation and the lack of drainage to the SPS, a middle fossa approach was decided upon.
Conclusions: Arteriovenous malformations of the trigeminal root entry zone are a rare type of lateral pontine malformation. Middle fossa approach is an effective therapeutic option in cases of ruptured lateral pontine malformations.
Keywords
arteriovenous malformation, trigeminal root entry zone, surgery
Introducción
Las malformaciones arteriovenosas de la raíz trigeminal son un tipo de malformaciones laterales pontinas raras. Son una causa rara pero descrita de neuralgia trigeminal idiopática. Las manifestaciones clínicas de las mismas son hemorragia, efecto de masa, síndrome de compresión de nervios como la neuralgia trigeminal o edema causado por la congestión venosa1,2.
Estas lesiones pueden ser tratadas mediante tratamiento endovascular, quirúrgico o radiocirugía3.
Presentamos un caso clínico con la descripción del manejo quirúrgico con abordaje a través de fosa media de un caso de malformación arteriovenosa de la raíz trigeminal rota con hemorragia subaracnoidea y revisión de la literatura.
Caso clínico
Varón de 68 años trasladado a urgencias por bajada del nivel de consciencia. A su llegada a urgencias se registra un Glasgow de 8. Tras la realización de TC cerebral y angioTC urgente, se observa una hemorragia subaracnoidea (HSA) Fisher 4 (sangrado difuso con hematoma intraparenquimatoso y sangrado intraventricular) con distribución en cisterna cerebelopontina izquierda sugestiva de origen aneurismático (pequeño aneurisma sacular de posible origen en arteria pontina superior izquierda) y la presencia de hidrocefalia. Se decide la colocación de un drenaje ventricular externo (DVE) y se realiza arteriografía. Se observa un aneurisma a flujo dependiente de rama arterial hipertrofiada inferior a arteria cerebelosa superior izquierda continuándose con nidus malformativo y drenaje venoso único en ángulo pontocerebeloso izquierdo. El paciente tenía una RM previa en la que no se describía patología, pero siendo valorada a posteriori se apreciaba una pequeña malformación prepontina medial a la raíz del V par craneal. Dada la localización y ausencia de drenaje de la malformación al seno petroso superior se decidió intervención quirúrgica con abordaje a través de fosa media.
Se realiza una craneotomía minipterional izquierda con fresado del ala esfenoidal y peeling de la pared lateral del seno cavernoso y cavum de Meckel hasta la cisura tentorial para realizar petrosectomía anterior. Apertura dural temporal y de fosa posterior. Se realiza coagulación del seno petroso (casi inexistente), con apertura del tentorio y poro trigeminal. Se moviliza el V par hacia posterior y lateral para obtener visión directa del nido y los aportes desde la cisterna ambiens. Se realiza exéresis completa de la malformación. El paciente evoluciona de forma favorable sin focalidad, con bradipsiquia, dado de alta a domicilio con un mRS 2. En la arteriografía de control se observa exclusión completa.
Varios meses tras la cirugía el paciente desarrolla clínica compatible con hidrocefalia crónica por lo que se coloca una derivación ventrículo-peritoneal que resolvió la clínica del paciente.
Tras un año de seguimiento el paciente evoluciona de forma favorable sin presentar focalidad neurológica, con un mRS 1.
Discusión
Las malformaciones arteriovenosas de la raíz trigeminal son más frecuentes en pacientes varones de mediana edad1.
Se presentan generalmente con un pequeño nidus localizado alrededor de la superficie pial del tronco del encéfalo, lo que hace factible la intervención quirúrgica1,2,3.
Se manifiestan en la mayoría de casos por una neuralgia del trigémino idiopática3. En nuestro paciente sin embargo fue diagnosticada por la ruptura y consecuente hemorragia subaracnoidea. Pueden presentarse por lo tanto también como sangrado.
Otro síntoma podría ser el edema de tronco que describe Nagai et al1, aunque es un síntoma mucho menos prevalente.
La causa de la neuralgia del trigémino en estas malformaciones aún no está clara aunque se sugiere la posibilidad de una distorsión neuroaxonal causada por la compresión neurovascular4.
Krischek et al2 refieren que la ausencia de neuralgia del trigémino en pacientes con la patología podría deberse a la misma distribución de flujo sanguíneo entre las arterias de la malformación que no generan la suficiente pulsativilidad como para generar dicha neuralgia.
La raíz trigeminal está irrigada por arterias pontinas que no suelen visualizarse de rutina en la arteriografía5. En estas malformaciones se observan dilatadas y tortuosas con flujos altos. Se ha reportado que los aportes más comunes de esta malformación son de arteria cerebelosa superior6, como en el caso de nuestro paciente.
El manejo terapéutico en estos pacientes es multidisciplinar. En nuestro paciente, tras la HSA aguda, se decidió la opción de tratamiento quirúrgico. El objetivo de la intervención fue la exclusión del aneurisma y exéresis de la malformación para evitar el riesgo de un nuevo sangrado potencialmente mortal.
El tratamiento quirúrgico puede realizarse como tratamiento único y completo de la patología o como adyuvante tras la embolización para exéresis de la misma. En estos casos se elimina el riesgo de resangrado y se resuelve la neuralgia del paciente.
Edwards et al6 reporta que para la extirpación completa de las malformaciones intrínsecas no es necesario sacrificar el nervio, sin embargo Tsubaki et al7 refieren que para la exéresis de todo el nidus de la malformación si es necesario sacrificar el nervio.
Existen otras opciones terapéuticas útiles como el tratamiento endovascular con la embolización de los aneurismas y/o de la propia malformación. Cuando el paciente asocia neuralgia trigeminal en ocasiones a pesar de la embolización es necesaria la exéresis quirúrgica de la malformación.
La radiocirugía es otra opción de tratamiento, aunque en muchas ocasiones en estos casos la planificación de la misma es compleja por la proximidad de estas malformaciones al tronco encefálico. Si el paciente ha sufrido una HSA previa también dificulta este tratamiento. El los pacientes con neuralgia el porcentaje de resolución es entre 61-96%, con una recurrencia reportada entre 14-25%, con síntomas de tronco encéfalo en muchas ocasiones reversibles8,9. La obliteración de la MAV no ocurre de forma inmediata tras la radiocirugía por lo que no previene el riesgo de sangrado. En el estudio de Kurita et al10 30 pacientes tratados con radiocirugía 5 sufrieron un sangrado posterior a la misma, con 4 exitus. También puede ser utilizada como tratamiento adyuvante en restos residuales de la malformación.
Conclusiones
Las malformaciones arteriovenosas de la raíz trigeminal son un tipo poco frecuente de malformaciones pontinas laterales.
Se presentan como sangrado, neuralgia trigeminal y en raras ocasiones edema por congestión venosa del tronco cerebral y cordón cervical. El tratamiento de las mismas debe ser multidisciplinar. La intervención quirúrgica con abordaje de fosa media es una opción terapéutica eficiente en casos rotos de malformaciones pontinas laterales.
Bibliografía
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10. Kurita H, Kawamoto S, Sasaki T, et al. Results of radiosurgery for brainstem arteriovenous malformations. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2000;68(5):563-570. doi:10.1136/jnnp.68.5.563
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