Manifestaciones clínicas de la enfermedad de Behçet

Manifestaciones clínicas de la enfermedad de Behçet – revisión bibliográfica

Autora principal: Natalia Ordóñez Conejo

Vol. XIX; nº 1; 4

Clinical Manifestations of Behçet Disease – Literature Review

Fecha de recepción: 23/11/2023

Fecha de aceptación: 29/12/2023

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 1 Primera quincena de Enero de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 1; 4

Autores: Natalia Ordóñez Conejo¹, Naomi Muschler Baker²

1 y 2 Médicos generales egresados de la Universidad de Ciencias Médicas, UCIMED, San José, Costa Rica.

ORCID ID:

Resumen: El síndrome de Behçet es una enfermedad inflamatoria crónica y poco común, que afecta múltiples sistemas del cuerpo. A pesar de que su etiología no es clara, se han relacionado con ella tanto factores ambientales como genéticos. La enfermedad afecta a ambos géneros por igual, sin embargo se ha observado mayor prevalencia de sintomatología grave en el género masculino. El diagnóstico de la enfermedad se realiza con base en las manifestaciones clínicas y puede ser un gran desafío dado el frecuente inicio insidioso de los síntomas. Debido a que en la actualidad, no existen pruebas de laboratorio con valor diagnóstico debe realizarse el mismo de manera clínica, por lo cual es de vital importancia el reconocimiento acertado de sus amplias presentaciones. La manifestación clínica más característica y frecuente de la enfermedad es la presencia de úlceras mucocutáneas recurrentes, las cuales tienden a ser dolorosas. Otras manifestaciones clínicas pueden variar considerablemente entre pacientes e incluyen lesiones a nivel cutáneo, oftalmológico, articular, neurológico, vascular y gastrointestinal.

Palabras Clave: enfermedad de Behçet, úlceras orales, manifestaciones Behçet, síndrome Behçet

Abstract: Behçet syndrome is a rare, chronic inflammatory disease that affects multiple systems of the body. Its origin is unknown, but environmental and genetic factors have been associated with its etiology. It affects both genders equally, although it has been seen that serious symptoms are more common in the male gender. The diagnosis is made based on clinical findings and might be challenging due to frequent insidious onset of symptoms. Since there are no laboratory tests with diagnostic value for Behçet syndrome, the diagnosis must be made clinically, and the accurate recognition of its broad presentation is of vital importance. The most common clinical sign of the disease is the presence of recurrent mucocutaneous ulcers, which tend to be painful. Other clinical manifestations can vary considerably among patients, and include cutaneous, ophthalmological, joint, neurological, vascular and gastrointestinal lesions.

Keywords: Behçet disease, oral ulcers, Behçet symptoms, Behçet syndrome

Declaración de buenas prácticas

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses.
La investigación se ha realizado siguiendo las pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.

Introducción

La enfermedad de Behçet, también conocida como síndrome de Behçet, es una patología inflamatoria multisistémica, crónica con características autoinmunes y autoinflamatorias (1, 2). Se caracteriza por ataques recurrentes inflamatorios que pueden afectar múltiples órganos, adicional a las manifestaciones características, de lesiones mucocutáneas (4). Varios estudios la clasifican como una vasculitis de vasos de tamaño variable (4,11). Actualmente la etiología de la enfermedad es desconocida (1, 15). Inicialmente el síndrome de Behçet fue descrito en 1973, por el dermatólogo Hulusi Behçet, de origen turco, quien caracterizó la enfermedad por presentar una triada compuesta por, úlceras orales, úlceras genitales y uveítis (1, 4, 15). Sin embargo, en la actualidad, se le reconoce por presentar principalmente úlceras orales recurrentes y otras múltiples manifestaciones, las cuales incluyen úlceras genitales, lesiones cutáneas, afectación neurológica, vascular, articular, ocular y gastrointestinal (4, 5, 8).

En el siguiente artículo de revisión bibliográfica se explora en detalle las múltiples manifestaciones clínicas de la enfermedad de Behçet. Por carencia de estudios de laboratorio con valor diagnóstico, el reconocimiento de la enfermedad recae meramente sobre las presentación clínica, la cual suele ser de inicio insidioso y puede representar un reto. Es de vital importancia reconocer sus manifestaciones de manera temprana, con el fin de evitar complicaciones y mejorar la calidad de vida de los pacientes. Al hacerse la revisión de estas manifestaciones, se evidencia que puede afectar múltiples sistemas del cuerpo humano y se pretende crear consciencia sobre ellas. Se abordarán las posibles presentaciones en cada uno de los sistemas incluyendo mucosas, piel, ojos, articulaciones, vasos, neurológico, articulaciones y gastrointestinal.

Metodología

La siguiente revisión bibliográfica se basó en una búsqueda de dieciséis artículos médicos publicados entre el año 2019 y el 2023. Los artículos se seleccionaron en ambos idiomas, inglés y español. Se utilizaron buscadores como google académico, Pubmed, UptoDate, Scielo y Elsevier. Para su búsqueda se utilizaron las palabras claves de ¨enfermedad de Behçet¨, ¨ manifestaciones Behçet ¨, ¨clínica Behçet ¨y ¨úlceras orales¨.

Epidemiología

La presentación de la enfermedad de Behçet se caracteriza por ser más frecuente a lo largo de lo que se conoce como la antigua ruta de la seda, desde el este de Asia hasta el Mediterráneo (1, 3, 7, 9, 11). Turquía representa el país a nivel mundial con mayor incidencia de casos, sin embargo se han reportado casos alrededor del mundo (1, 6, 13). Su aparición suele presentarse en adultos jóvenes, entre la tercera y cuarta década de vida; sin embargo, se han descrito algunos casos pediátricos y raramente se presenta después de los 50 años (1, 9, 11). A grandes rasgos afecta a ambos géneros por igual, pero se ha visto que en el género masculino presenta una sintomatología más grave, especialmente a nivel ocular y del sistema nervioso central (6, 9,11). A pesar de que típicamente los casos de Behçet se presentan de manera esporádica, se ha reportado que la presencia de familiares de primer grado con el padecimiento aumenta el riesgo de padecer la enfermedad (3). Además, debe recalcarse que las manifestaciones clínicas son heterogéneas y varían considerablemente dependiendo de la región geográfica y del género en estudio (4, 11).

Patogenia

La enfermedad de Behçet es de origen desconocido (2, 13). Se caracteriza por ser un síndrome autoinflamatorio al igual que autoinmune, desencadenado por la exposición a un agente infeccioso, ya sea viral o bacteriano, o a factores ambientales, en pacientes genéticamente predispuestos a desarrollar la enfermedad (2, 13). Se ha observado que la susceptibilidad a la enfermedad de Behçet, se encuentra fuertemente asociada con la presencia de ciertos antígenos leucocitarios, como por ejemplo el polimorfismo del gen HLA-B, particularmente el HLA-B51 (2, 6, 13, 15). Además se ha evidenciado un aumento de la actividad de las vías de las interleuquinas IL-10, IL-17 e IL-23, las cuales también se presentan en pacientes con artritis y con espondiloartropatía psoriásica (14). Otro factor de susceptibilidad que se ha demostrado relacionado a la enfermedad es una alteración en la regulación de la cadena I del complejo principal de histocompatibilidad (MIC-A), específicamente en el alelo MICA A6 (2, 11). De la misma manera, se ha visto que la cirugía dental es un factor externo desencadenante, se sugiere que tras el estímulo bacteriano por Streptococcus, las células mucosas expresan HSP (proteína de estrés térmico) lo cual provoca una respuesta inmune (11). Típicamente, esta proteína HSP se encuentra elevada en pacientes con la enfermedad (11).

Manifestaciones

Usualmente la enfermedad de Behçet se caracteriza por presentar úlceras mucocutáneas dolorosas y recurrentes (10). Suelen presentarse como el síntoma inicial, anterior al resto de manifestaciones; sin embargo, esto puede variar de manera considerable dependiendo de la población y del género (4,10).

Úlceras orales

Las úlceras orales se presentan con frecuencia como el primer síntoma en la enfermedad de Behçet (4). Son lesiones aftosas y dolorosas en la cavidad oral, de aparición recurrente (3, 4). Estas lesiones se presentan en el 95% de los pacientes que padecen la enfermedad (12). A la exploración física, estas lesiones inician con características eritematosas y vesiculo-pustulares; en 24-48 horas evolucionan a lesiones redondeadas u ovaladas, con bordes definidos que presentan una base necrótica de color amarillo grisáseo, las cuales se rodean por un halo eritematoso (3, 4, 7, 10). Su tamaño varía, y puede llegar hasta los 2 cm (3). Suelen desarrollarse en mucosas no queratinizadas como en los labios, superficie ventral y lateral de la lengua, mucosa bucal, el piso de la boca y el paladar blando (4). La presentación en áreas queratinizadas es menos frecuente, pero esta incluye el área gingival, paladar duro y el dorso de la lengua (4). Las úlceras orales se clasifican acorde a su tamaño, donde las menores a 1cm se clasifican como úlceras menores, y las que presentan un tamaño mayor a 1cm, como úlceras mayores (3, 4). Se espera su resolución sin dejar cicatriz de 1- 3 semanas tras su aparición (3, 7, 10).

Lesiones cutáneas

Las lesiones cutáneas son importantes para el diagnóstico de la enfermedad de Behçet (10). Estas ocurren en más del 75% de los pacientes (3). Pueden manifestarse de diferentes maneras, algunas de ellas incluyen, las lesiones acneiformes, papulopustulosas, la tromboflebitis superficial, las lesiones tipo pioderma gangrenoso y el eritema nodoso (3, 4, 11).

Las lesiones papulopustulosas son las lesiones cutáneas más comunes, se presentan en un 65 % a 98% de los casos (4). Se caracterizan por aparecer como foliculitis o lesiones acneiformes (3, 4). Tienden a localizarse en la cara, hombros, tronco y extremidades (12). Usualmente las lesiones se curan de 48 a 72 horas tras su aparición (12). Se ha identificado una asociación entre las lesiones papulopustulosas y la artritis, además de con el examen de patergia positivo (3, 4).

El eritema nodoso se encuentran en aproximadamente ⅓ de los pacientes con enfermedad de Behçet (4). Este se presenta con mayor frecuencia en mujeres (11). Se identifica por la aparición de nódulos dolorosos subcutáneos y eritematosos (4). Predominantemente aparecen en miembros inferiores, a pesar de que también puede presentarse en otras partes del cuerpo como la zona glútea, miembros superiores, cara y cuello (4, 12). Este tipo de lesiones no se ulcera, y tiende a sanar en 2 a 4 semanas, dejando como secuela, hiperpigmentación post inflamatoria de la piel (4, 12).

La tromboflebitis superficial se puede observar en hasta 20% de los pacientes con enfermedad de Behçet (4). Este síntoma se asocia más al género masculino (4). En apariencia se presenta similar al eritema nodoso, sin embargo se diferencia al seguir un trazo venoso (4). La tromboflebitis superficial se considera de mal pronóstico, ya que suele estar asociada a otras afecciones vasculares (4).

Manifestaciones vasculares

Se cree que la mayoría de las manifestaciones clínicas de la enfermedad de Behçet se atribuyen a la vasculitis (3, 10). A esta enfermedad, junto con la enfermedad de Cogan, se les clasifica como una vasculitis de vaso variable, lo cual se refiere a su capacidad para afectar vasos de distintos calibres (pequeño, mediano y grande) y de afectar tanto arterias, como venas (3, 10). Su prevalencia es más frecuente en el género masculino (3, 10, 11). La presencia del componente vascular en esta enfermedad es una de las principales causas de morbimortalidad, y especialmente los aneurismas pulmonares arterias tienen una mortalidad del 25% aproximadamente, por lo cual es importante un diagnóstico temprano (3). Sus manifestaciones más frecuentes, relacionadas con la enfermedad, son las trombosis venosas y/o arteriales seguidas por los aneurismas arteriales (11, 12). Sin embargo, las manifestaciones venosas se presentan de manera predominante (11).

La afectación venosa usualmente se presenta de manera temprana y se manifiesta en hasta el 40% de todos los pacientes con enfermedad de Behçet (12). Su presentacion más habitual es la tromboflebitis superficial que representa aproximadamente el 90% de las manifestaciones vasculares (3, 12). Adicionalmente a las manifestaciones más comunes, trombosis venosas superficiales y profundas, se pueden presentar obstrucciones de la vena cava superior e inferior, Sindrome de Budd-Chiari, trombosis de senos venosos cerebrales, entre otras trombosis venosas (3, 12). La complicacion más frecuente de la afectación venosa es el síndrome post-trombótico (3, 12).

El compromiso arterial es considerablemente menos frecuente que el venoso, se presentan en un 1% a 7% de los casos durante el curso de la enfermedad de Behçet y se asocian con una alta tasa de mortalidad (11, 12). Su prevalencia es más alta en el género masculino y, a pesar de usualmente presentarse de manera aislada puede presentarse con afectaciones multiples y de territorios extensos (11). Comúnmente se presenta como una vasculitis de pequeño vaso, no obstante, también puede desarrollarse de vasos medianos y grandes (3). La afectación de vasos grandes ocurre en una tercera parte de los pacientes con enfermedad arterial (3). En estos pacientes, la inflamación endovascular y perivascular puede conllevar a complicaciones como estenosis, hemorragias, formación de aneurismas y trombosis (3). Los aneurismas arteriales periféricos se presentan en un 2 a 6% de los pacientes (11). Se encuentran localizados principalmente en la aorta, pero también, en la arteria pulmonar, femoral, ilíaca, poplítea, subclavia y carótida (11).

Como dato importante, los aneurismas de la arteria pulmonar que involucran las ramificaciones proximales de las mismas, son la lesión vascular pulmonar más frecuente de la enfermedad de Behçet y son poco habituales en otras patologías (3). Su síntoma de presentación principal es la hemoptisis (3, 11). La vasculitis de la arteria pulmonar es una de las complicaciones con más alta mortalidad de esta enfermedad, cercana al 50% (11). El síndrome de Hughes-Stovin se caracteriza por la asociación de aneurismas múltiples de la arteria pulmonar y trombosis venosa periférica; se considera una variante clínica de la enfermedad de Behçet (3, 11).

Lesiones genitales

Las úlceras genitales suceden en más del 75% de los pacientes con enfermedad de Behçet (3, 10). Su apariencia se asemeja a las úlceras orales, igualmente dolorosas, sin embargo suelen tener una recurrencia más baja (3, 4, 10). Se encuentran localizadas principalmente en el escroto en los hombres y en la vulva y labios menores, en las mujeres (3). Se pueden encontrar en el pene, meato uretral, mucosa vaginal y en casos menos comunes, en el cuello uterino (4). Las úlceras genitales sanan en un aproximado de 2 a 4 semanas, y debido a su ubicación y profundidad tienden a dejar cicatrices (3, 4). Casos de epididimitis, salpingitis, varicocele y otras manifestaciones inflamatorias genitourinarias, se han relacionado con pacientes con enfermedad de Behçet (3).

Manifestaciones oftálmicas

Las manifestaciones oculares se presentan hasta en un 75% de los pacientes, dependiendo de la población estudiada (3). En un 10% a 20% de los casos, puede incluso ser el primer síntoma en presentarse (11,13,14). El género masculino es más propenso al desarrollo de manifestaciones oculares y tiende a tener un peor pronóstico, aun con tratamiento (3). Los síntomas oculares incluyen visión borrosa, pérdida visual, congestión ocular, dolor, fotofobia, lagrimeo, sensación de cuerpo extraño y cefalea (10,13). La afectación ocular representa una causa severa de discapacidad y el riesgo de ceguera a los 5 años es de 15% a 25%, especialmente en los casos de degeneración macular o de retinitis vascular(10). El pronóstico visual es particularmente afectado de manera negativa en pacientes con más de tres ataques oculares por año, con opacidades vítreas severas y presencia de exudados dentro de las arcadas vasculares retinianas (12).

La inflamación intraocular asociada a la enfermedad de Behçet suele presentarse de manera aguda y recurrente (13). La manifestación predominante ocular es la uveítis, la cual suele aparecer de manera bilateral y esporádica, no granulomatosa (3, 10). El curso de la enfermedad es caracterizado por exacerbaciones recurrentes seguidas por períodos esporádicos de remisión (13). La uveítis anterior raramente se presenta de manera aislada y suele estar asociada a inflamación del segmento posterior (11, 13). La presencia de hipopión refleja una inflamación particularmente severa de la cámara anterior y puede observarse en 12% a 30 % de los pacientes con manifestaciones oculares, con frecuencia acompañada de vasculitis retiniana (3,10,13).

La afectación del segmento posterior es considerablemente más frecuente y se relaciona con consecuencias más severas (11). La uveítis posterior, la vasculitis retiniana, la oclusión vascular y la neuritis óptica tienen la capacidad de ocasionar daños irreversibles en la visión y causar ceguera (3,10). El cuadro retiniano puede presentar vitreitis difusa, hemorragias retinianas, infiltrados retinianos, envainamiento de las venas retinianas y vasculitis oclusiva necrotizante (11). En caso de presentarse predominantemente un componente isquémico este suele ser de peor pronóstico sobre el componente inflamatorio, sobre todo en caso de involucrar la mácula o el nervio óptico (11). Tanto la vasculitis retiniana oclusiva, como no oclusiva, se puede encontrar en más del 90% de los pacientes, y suele ser visible mediante examinaciones del fondo de ojo, donde se evidencia mediante envolturas blanquecinas, esponjosas o glióticas, secas, segmentarias o más frecuentemente difusas, que rodean principalmente vénulas (periflebitis) (13). La vitreitis es común, dado que se visualiza en 85% de los casos, se considera un signo importante que examinar para diferenciar entre uveítis por Behçet y uveítis aguda anterior asociada al HLA-B27 (13). En el caso de la vitreitis por Behçet, esta se caracteriza por ser típicamente difusa, con infiltrado celular y proteico a través del cuerpo vítreo (13). Las complicaciones más frecuentes incluyen el edema macular, sinequias posteriores, cataratas, atrofia óptica y glaucoma (13,14).

Manifestaciones neurológicas

Las manifestaciones neurológicas en la enfermedad de Behçet ocurren con baja incidencia, en menos del 10% de los pacientes, y en caso de presentarse se le conoce como síndrome de Neuro-Behçet (3, 10, 11). Los síntomas neurológicos se identifican aproximadamente de 3 a 6 años después del inicio de los síntomas iniciales de Behçet (3, 11). Se ha visto que estas manifestaciones neurológicas predominan en el género masculino y se relacionan con alta morbimortalidad (3, 11, 12). El síndrome de Neuro-Behçet se clasifica en dos grupos: en formas parenquimatosas (el 80% de los casos de Neuro-Behçet) y en formas no parenquimatosas (3, 11).

El síndrome de Neuro-Behçet parenquimatoso se debe a lesiones a nivel de tronco cerebral, medulares, hemisféricas y de los ganglios basales (3, 10, 11). Su presentación clínica suele ser de inicio agudo o subagudo, con cefalea asocida como síntoma más frecuente (11). Dependiendo de su localización, también se asocia a otra sintomatología como disartria, ataxia, hemiparesia, afectación de pares craneales, crisis convulsivas, cambios de comportamiento, entre otros (3, 10, 11).

Las formas no parenquimatosas del síndrome de Neuro-Behçet incluyen trombosis de senos venosos, hipertensión intracraneana, episodios de meningitis aséptica y accidente cerebrovascular debido a trombosis arterial o aneurisma (3, 10, 11). En las manifestaciones clínicas de la trombosis de senos venosos se puede apreciar cefalea, papiledema, vómitos, disminución de la agudeza visual, parálisis del VI par craneal y presión intracraneal elevada (3, 11).

Manifestaciones articulares

El compromiso articular en la enfermedad de Behçet se manifiesta de manera aguda, asimétrica, no erosiva, monoarticular u oligoarticular; principalmente, en forma de artritis en el 50% de los pacientes (3, 11). Las articulaciones más afectadas son las rodillas y los tobillos (10). La artritis tiende a presentarse de manera intermitente, durar de 1 a 3 semanas y ser concomitante con las exacerbaciones de la enfermedad (3, 10).

Afectación gastrointestinal

La afectación gastrointestinal no es la más usual, ocurre en aproximadamente un 5% de los pacientes con enfermedad de Behçet (12). Su prevalencia afecta a ambos géneros por igual (12). Se ha visto que los síntomas gastrointestinales empiezan entre 5 y 10 años posterior a la aparición de las úlceras orales (12). La presencia de compromiso en este sistema representa un peor pronóstico, con un incremento significativo en la morbimortalidad del paciente (16). Su sintomatología puede ser inespecífica y cursar con dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarrea, cambios en el patrón defecatorio y sangrado (3, 12). La prensencia de úlceras intestinales facilita complicaciones como la perforación intestinal (3, 4). Las lesiones usualmente se sitúan en la región ileocecal y colon ascendente proximal (4, 12). A la examinación endoscópica se pueden observar lesiones ulcerosas redondeadas u ovaladas, mayores a 1 cm, con forma de volcán, profundas, con márgenes bien definidos, a diferencia de la enfermedad de Crohn (10, 12, 16).

Conclusión

Con base en la revisión realizada, se concluye que la enfermedad de Behçet es una enfermedad inflamatoria crónica multisistémica, caracterizada por presentar una amplia y heterogénea gama de manifestaciones clínicas, las cuales varían considerablemente. Las lesiones mucocutáneas son el signo más caracteristico y su alta frecuencia de presencia a través del curso de la enfermedad resalta su importancia en el diagnóstico. La enfermedad puede presentar múltiples manifestaciones adicionales, las cuales incluyen úlceras genitales, lesiones cutáneas, afectación neurológica, vascular, articular, ocular y gastrointestinal. Entre las cuales, en ausencia de tratamiento adecuado, principalmente las afectaciones neurológicas, vasculares y oculares pueden ocasionar importante morbimortalidad y discapacidad, Además, al presentarse típicamente de manera insidiosa su diagnóstico representa un gran reto. Por lo tanto, es importante mantener un alto índice de sospecha para el reconocimiento de sus posibles presentaciones clínicas y así facilitar el diagnóstico temprano.

Referencias Bibliográficas

Zúñiga Villegas A, Kriebel Haehner M, Morún Calvo D, Monge Luna LD. Enfermedad de Behcet: reporte de caso y revisión de literatura. Revista Ciencia y Salud Integrando Conocimientos [Internet]. 2020;4(6). Available from: http://dx.doi.org/10.34192/cienciaysalud.v4i6.227
Ellison L Smith. Pathogenesis of behcet syndome. Post TW, ed. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc. https://www.uptodate.com/contents/pathogenesis-of-behcet-syndrome
Ellison L Smith. Clinical manifestations and diagnosis of behcet syndrome. Post TW, ed. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc. https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-behcet-syndrome
Alpsoy E, Bozca BC, Bilgic A. Behçet disease: An update for dermatologists. Am J Clin Dermatol [Internet]. 2021;22(4):477–502. Available from: http://dx.doi.org/10.1007/s40257-021-00609-4
Cocha-Chicaiza E, Cueva-Moncayo M, Prado-Quilambaqui J. Enfermedad de Behçet. Revista Cubana de Investigaciones Biomédicas [Internet]. 2023; 42 (2) Disponible en: https://revibiomedica.sld.cu/index.php/ibi/article/view/2889
Barrera Zambrano NA, Cárdenas Choez CA, Pincay Mendoza JC, Valencia Rodríguez RA. Criterios de enfermedad de Behcet. Anál comport las líneas crédito través corp financ nac su aporte al desarro las PYMES Guayaquil 2011-2015 [Internet]. 2020;4(4):371–81. Available from: http://dx.doi.org/10.26820/recimundo/4.(4).octubre.2020.371-381
Weiss EH, Ko CJ, Leung TH, Micheletti RG, Mostaghimi A, Ramachandran SM, et al. Neutrophilic dermatoses: A clinical update. Curr Dermatol Rep [Internet]. 2022;11(2):89–102. Available from: http://dx.doi.org/10.1007/s13671-022-00355-8
Hatemi G, Seyahi E, Fresko I, Talarico R, Uçar D, Hamuryudan V. Behçet’s syndrome: one year in review 2022. Clin Exp Rheumatol [Internet]. 2022;40(8):1461–71. Available from: http://dx.doi.org/10.55563/clinexprheumatol/h4dkrs
Clavijo Tinoco F, Herrera Alvarado A, Herrera Villalba H, Fernández Franco J, Diaz Alcendra O, Varela L, et al. Sindrome de Behçet: Enfermedad de la ruta de la seda. Biociencias [Internet]. 2021;16(1). Available from: http://dx.doi.org/10.18041/2390-0512/biociencias.1.7843
Chen J, Yao X. A contemporary review of behcet’s syndrome. Clin Rev Allergy Immunol [Internet]. 2021;61(3):363–76. Available from: http://dx.doi.org/10.1007/s12016-021-08864-3
Espinosa G, Carballeira MR. Enfermedad de Behçet. Medicine [Internet]. 2021;13(34):1975–84. Available from: http://dx.doi.org/10.1016/j.med.2021.05.010
Bettiol A, Prisco D, Emmi G. Behçet: the syndrome. Rheumatology (Oxford) [Internet]. 2020;59(Supplement_3):iii101–7. Available from: http://dx.doi.org/10.1093/rheumatology/kez626
Ksiaa I, Abroug N, Kechida M, Zina S, Jelliti B, Khochtali S, et al. Eye and Behçet’s disease. J Fr Ophtalmol [Internet]. 2019;42(4):e133–46. Available from: http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2019.02.002
Giacaman A, Mir-Perello MC, López-García M, Galmes-Rossello L, Martín-Santiago A. Enfermedad de Behçet en pediatría. Experiencia en un hospital de tercer nivel. Med Cutan Ibero Lat Am [Internet]. 2021;48(3). Available from: http://dx.doi.org/10.24875/mcut.20000140
López-García S, Vizán-Caravaca JR, García-Castro JM. Síndrome de Behçet. Aten Primaria [Internet]. 2020;52(4):275–6. Available from: http://dx.doi.org/10.1016/j.aprim.2019.05.013
Zuluaga Arbeláez N, Ardila Suarez OM, Chavarriaga Restrepo A, Rojas-Zuleta WG. Manifestaciones gastrointestinales de la enfermedad de Behçet. CES Med [Internet]. 2022;36(3):86–98. Available from: http://dx.doi.org/10.21615/cesmedicina.6771