Masas abdominales en pediatría: ¿Cómo puedo abordarlas?
Autora principal: Yirlany Padilla Ureña
Vol. XVII; nº 8; 296
Pediatric abdominal masses: how to approach them?
Fecha de recepción: 27/03/2022
Fecha de aceptación: 25/04/2022
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. Número 8 – Segunda quincena de Abril de 2022 – Página inicial: Vol. XVII; nº 8; 296
Autores:
Yirlany Padilla Ureña. Médico general. Investigadora independiente (San José). Costa Rica.
Nicol Álvarez Cedeño. Médico general. Lugar de trabajo: Centro de Salud Regional de Santa Ana (San José). Costa Rica.
Resumen: El hallazgo de una masa abdominal es verdaderamente preocupante tanto para los padres como para los médicos encargados de la atención de población pediátrica. Las masas abdominales generalmente son un hallazgo incidental, ya que la mayoría son asintomáticas. Las causas son muchas, desde patología benigna hasta patología neoplásica, por lo que un alto índice de sospecha y un diagnóstico precoz son fundamentales para brindar el abordaje más adecuado.
La edad del niño, los síntomas asociados, la localización de la masa y los hallazgos de laboratorio proveen pistas importantes respecto a la causa y permiten realizar un abordaje diagnóstico más dirigido.
El ultrasonido de abdomen persiste como la técnica de imagen inicial de elección ante el paciente pediátrico con masa abdominal, debido a su accesibilidad, flexibilidad y buena relación costo/beneficio. En caso de confirmarse por ultrasonido la naturaleza tumoral de la masa, se deberán ampliar estudios según la etiología que se sospeche.
Palabras clave: masa abdominal; oncología pediátrica; tumores sólidos; diagnóstico; ultrasonido.
Abreviaturas: RVU, reflujo vesicoureteral; ARPKD, autosomical recessive polycystic kidney Disease; CMN, congenital mesoblastic nephroma; WAGR, Wilms Tumor, Anhiridia, Genitourinary anomalies and Retardation; BWS, Beckwith Widemann Syndrome; AFP, alfa feto proteína; TCG, tumor de células germinales.
Abstract: The finding of an abdominal mass is truly worrisome for both parents and physicians caring for the pediatric population. Abdominal masses are usually an incidental finding, as most are asymptomatic. The causes are many, from benign pathology to neoplastic pathology, so a high index of suspicion and early diagnosis are essential to provide the most appropriate approach.
The child’s age, associated symptoms, location of the mass, and laboratory findings provide important clues as to the cause and allow for a more targeted diagnostic approach.
Abdominal ultrasound remains the initial imaging technique of choice for pediatric patients with abdominal masses, due to its accessibility, flexibility, and good cost/benefit ratio. If the tumor nature of the mass is confirmed by ultrasound, the studies should be extended according to the suspected etiology.
Keywords: abdominal mass; pediatric oncology; solid tumors; diagnostic, ultrasound.
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS) https://cioms.ch/publications/product/pautas-eticas-internacionales-para-la-investigacion-relacionada-con-la-salud-con-seres-humanos/
El manuscrito es original y no contiene plagio
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
INTRODUCCIÓN
El hallazgo de una masa abdominal es preocupante tanto para los padres como para los pediatras. Las masas abdominales generalmente son un hallazgo incidental hecho por los padres al bañar a los niños, por ejemplo, detectados durante una visita médica de rutina o mediante técnicas de imagen que se realizan con otro fin y que, como hallazgo incidental, documentan una masa abdominal 1,2.
La presentación es generalmente asintomática, sin embargo, cuando son masas sintomáticas, la presentación clínica es muy variada. Pudiendo presentarse con fiebre, hematuria, hipertensión arterial de novo, dolor y/o distensión abdominal 1,2.
Las causas son muchas, desde patología benigna hasta patología neoplásica, y generalmente se originan de órganos de la cavidad intraabdominal 1,3. Alrededor de un 20% de todos tumores en la edad pediátrica corresponden a masas intraabdominales y de estos, un 20% son malignos 4.
De aquí la importancia de tener un conocimiento claro de la evaluación inicial, con el fin de que se pueda realizar un adecuado abordaje y derivación correcta cuando sea necesario, con el fin de realizar diagnósticos precoces.
El presente documento tiene como objetivo revisar la literatura actual disponible sobre la epidemiología, presentación clínica y abordaje diagnóstico del paciente pediátrico que se presenta con masa abdominal, con el objetivo de reafirmar la relevancia que tiene un alto índice de sospecha y el diagnóstico temprano sobre el pronóstico de muchos de estos casos.
EPIDEMIOLOGÍA
Las masas abdominales se encuentran más frecuentemente en niños menores de 5 años. La mayoría son renales y retroperitoneales y benignas 5, sin embargo, aproximadamente 1400 niños son diagnosticados con cáncer en Inglaterra cada año y entre estos, la masa abdominal es el hallazgo más común en niños menores de 5 años 2.
Cabe destacar que si bien, se debe tener un alto índice de sospecha de lesiones tumorales, alrededor de un 57% de las masas abdominales en niños se deben a visceromegalias secundarias a patologías sistémicas 4.
La edad del niño, los síntomas asociados, la localización de la masa y los hallazgos de laboratorio proveen pistas importantes respecto a la causa y permiten realizar un abordaje diagnóstico más dirigido 1.
En el recién nacido, un 55% de las masas abdominales son renales (la mayoría es hidronefrosis o ARPKD), 15% son del aparato genital, 15% son de origen gastrointestinal, 10% son masas retroperitoneales no renales y 5% tienen su origen a nivel hepatobiliar 4.
En niños mayores, también predominan las masas renales, de las cuales, la mitad son nefroblastomas. A las masas renales, les sigue en orden decreciente de frecuencia, las masas retroperitoneales en un 23%, siendo el neuroblastoma el principal representante de estas, seguido de teratomas. Por último, las masas del tracto gastrointestinal representan un 18% del total y el tracto genital solo el 4% de los casos 4.
En general, en niños menores de 5 años, el tumor abdominal maligno más frecuente es el neuroblastoma, seguido del nefroblastoma. Otros menos comúnes son los sarcomas, TCG y el hepatoblastoma. Después de los 5 años, predomina el tumor de Wilms, los sarcomas y los TCG, mientras que en mayores de 10 años la incidencia de tumor de Wilms y neuroblastoma disminuyen de manera significativa, pero la de los sarcomas, TCG y linfomas abdominales, aumenta 5.
PRESENTACIÓN CLÍNICA
- MASAS RENALES
La mayoría de masas abdominales en pediatría son de origen renal y generalmente, benignas. La hidronefrosis, generalmente diagnosticada de manera prenatal, es la masa renal más común en niños. Típicamente es unilateral y resulta de obstrucción de la unión ureteropiélica en primer lugar, además de otras condiciones como RVU y válvulas uretrales posteriores 1,6,7.
Los riñones displásicos multiquísticos son otra causa de hidronefrosis, descrita como múltiples quistes no comunicantes que varían en tamaño, con poco o nada de tejido renal normal identificado 1,7.
Por su parte, las masas renales bilaterales siempre deben levantar sospecha de ARPKD. Se caracteriza por el desarrollo progresivo de múltiples quistes en los riñones que destruyen el parénquima renal y es una causa importante de enfermedad renal terminal. El diagnóstico se realiza en el período intrauterino, neonatal o en los primeros meses de vida con ecografía renal en la que se observan los riñones aumentados de tamaño, con pérdida de la relación corticomedular, hipoplasia pulmonar y oligohidramnios, a causa del bajo gasto urinario 1,7,8.
La neoplasia renal más común en neonatos es el CMN, que se presenta usualmente antes de los 3 meses de edad como una masa abdominal asintomática, suele ser benigno, pero puede asociar hematuria, hipertensión, hipercalcemia e inclusive, insuficiencia cardíaca congestiva 1,9.
El tumor de Wilms o nefroblastoma es la neoplasia maligna renal más frecuente en niños, correspondiendo cercal de 7% de todos los cánceres en pediatría y al 90% de los tumores renales en este grupo etáreo. Ocurre principalmente en niños de 2 a 5 años, pero no es exclusivo de esta edad. La mayoría de casos son esporádicos, unilaterales y generalmente son asintomáticos, presentándose como masa abdominal indolora. Cuando desarrollan síntomas se pueden presentar con hematuria, hipertensión y dolor abdominal 1,10,11.
Algunos síndromes genéticos aumentan el riesgo de desarrollar nefroblastoma, como el síndrome de WAGR, Denys-Drash y Síndrome de Beckwith-Widemann, por lo que el tamizaje es necesario en estos casos 1,10.
El sarcoma de células claras es la segunda malignidad renal más frecuente en niños. Es un tumor agresivo que típicamente se presenta en niños menores de 4 años siendo infrecuente antes de los 6 meses o en edad adulta. A diferencia del tumor de Wilms, este tiende a ser sintomático, presentándose con hematuria, hipertensión y dolor abdominal 1,12.
Durante la adolescencia, el carcinoma de células renales es el tumor renal más común, clásicamente presentándose como hematuria macroscópica, dolor en flanco y masa palpable 1.
- MASAS HEPÁTICAS
Las masas hepáticas son menos frecuentes que las renales y contrario a estas, la mayoría son generalmente malignas. Los hemangiomas son la causa más común de masa hepática antes de los 6 meses de edad, además, es el tumor hepático benignos más frecuente de la infancia, con mayor incidencia en niñas, niños pretérminos y caucásicos 13.
Los hemangiomas congénitos son lesiones solitarias que tienen a involucionar hacia los 2 años o pueden persistir de por vida. Los hemangiomas infantiles hepáticos típicamente se presentan y evolucionan en tres patrones distintos: lesiones focales, lesiones multifocales y lesiones difusas. Además, pueden asociarse a múltiples hemangiomas cutáneos, especialmente en caso de afectación multifocal o difusa. Inicialmente son de rápido crecimiento y luego involucionan, resolviendo típicamente durante la primera década de la vida 1,13.
Los principales diagnósticos diferenciales del hemangioma son el neuroblastoma metastásico, el hepatoblastoma y el hamartoma mesenquimal 13.
El hemangioendotelioma kaposiforme es un tumor vascular poco frecuente, localmente agresivo, que se puede presentar durante la infancia como una entidad altamente mortal, conocido como síndrome de Kasabach-Merritt, caracterizado por trombocitopenia severa y coagulopatía de consumo 1,14.
El hepatoblastoma es la causa más común de tumor primario del hígado en niños, representando 2/3 de los tumores hepáticos en niños. La mayoría de casos debuta como una masa abdominal con un abdomen protuberante 15.
Su pico de incidencia se presenta a la edad de 1-3 años y puede asociarse a síndromes genéticos como BWS, síndrome de Aicardi, síndrome de Sotos, poliposis adenomatosa familiar y trisomía 18. Además, cabe destacar que su incidencia ha aumentado en los últimos años, probablemente en relación a un mayor número de sobrevivientes de partos prematuros y la predisposición en esta población de desarrollar hepatoblastoma, especialmente con peso al nacer menor a 1500g. Debe levantar la sospecha de hepatoblastoma, cualquier masa hepática solitaria, grande con concentraciones de AFP elevada 1,15.
El hepatocarcinoma es aún más infrecuente que el hepatoblastoma. Puede presentarse sobre un hígado no cirrótico o en asociación a enfermedades fibrosantes o cirrosis de diversa etiología. Su presentación es más tardía (10-14 años) y con síntomas inespecíficos, como pérdida de peso, dolor abdominal y anorexia. La diferencia respecto al hepatoblastoma, además, de la edad de presentación es que los hepatoblastomas son altamente quimiosensibles, mientras que el hepatocarcinoma no y en la mayoría de casos requerirá inicialmente un abordaje quirúrgico 1,15.
- OTRAS UBICACIONES
El neuroblastoma, un tumor embrionario del sistema nervioso periférico parasimpático, específicamente de las células embrionarios de la cresta neural, es la malignidad sólida extracraneal más común en la edad pediátrica. La manifestación puede variar dependiendo de la localización y la presencia o ausencia de síndrome paraneoplásicos. Afecta principalmente las glándulas suprarrenales y se presenta en la mayoría de los casos, antes de los 6 años, como una masa abdominal palpable, constipación y distensión abdominal. Además, son propensos a metastatizar a médula ósea, hueso cortical, hígado y nódulos linfáticos 1,16.
Su pronóstico es altamente variable, desde regresión espontánea hasta enfermedad metastásica diseminada refractaria a tratamiento. La edad del paciente, el estadio de la enfermedad, la histología y otros factores biológicos contribuyen a la estratificación del riesgo prequirúrgico y pretratamiento 16.
Los quistes de duplicación gastrointestinales pueden ocurrir en cualquier parte del aparato gastrointestinal y son usualmente quistes esféricos no conectados a la luz intestinal. Las duplicaciones del TGI pueden funcionar como sustrato para el desarrollo de volvulus o intususcepción. Por mucho, la causa más común de masa abdominal en la edad preescolar es la constipación, especialmente cuando asocian otros factores de riesgo como tránsito intestinal irregular, dolor a la defecación o heces duras 1.
En niños mayores y adolescentes, se encuentran con mayor frecuencia masas abdominales originadas a nivel del tracto genitourinario. Así como en la mayoría de masas previamente descritas, pueden ser masas benignas (por ejemplo, quistes ováricos) o malignas 1.
Los TCG extracraneales, por ejemplo, son grupo de neoplasias malignas diversas que se originan de las células germinales. La mayoría de casos surge de las gónadas, sin embargo, también puede presentarse en sitios extragonadales como a nivel sacroccocígeo y mediastino 17.
ABORDAJE DIAGNÓSTICO
Una vez que se haya realizado una cuidadosa historia clínica y un buen examen físico, en caso de que se sospeche la presencia de masa abdominal, se deberá abordar de manera que se cumplan cuatro objetivos: identificar si verdaderamente existe una masa, determinar las características de la misma, valorar compromiso sistémico y realizar diagnóstico diferencial.
Generalmente, ante el hallazgo al examen físico de masa abdominal, el primer paso a seguir es realizar un estudio de imagen abdominal. A pesar de que el Colegio Americano de Radiología tiene guías respecto al uso de imágenes en el paciente adulto con masa abdominal, no existen criterios específicos para la población pediátrica 3.
El principal rol de realizar imágenes de abdomen en el contexto de masa abdominal es establecer su presencia, ya que diversas entidades no neoplásicas pueden confundirse. También, tiene como objetivo caracterizar la localización de la masa, así como otras características que puedan ayudar a reducir el número de diagnósticos diferenciales 1,3.
Cuando un paciente pediátrico se presenta con dolor abdominal, y en base a la historia clínica y el examen físico, se necesitarán al menos dos radiografías de abdomen, las cuáles deben incluir una vista frontal supina y otra lateral, ya sea decúbito o de pie; con el objetivo de valorar si existe obstrucción intestinal o neumoperitoneo 3.
La radiografía de abdomen puede ayudar a determinar el efecto de masa sobre asas intestinales o calcificaciones tumorales, sin embargo, el estudio de imagen de primera elección es el ultrasonido de abdomen, ya que casi siempre permite identificar el origen de la masa y valorar la irrigación de la misma, mediante el uso del efecto Doppler 1,3.
Como se mencionó previamente, el ultrasonido de abdomen es la técnica inicial de elección para el abordaje de masa abdominal, principalmente por su accesibilidad, flexibilidad, no exposición a radiación, no necesidad de sedación y excelente relación costo/beneficio respecto a otras modalidades de imagen con la tomografía axial computarizada. En la mayoría de los casos permite determinar el origen anatómico de la masa, caracterizar los bordes, así como características internas como componentes sólidos, quísticos o vasculares. El potencial inconveniente es que es operador dependiente, por lo que, si es realizado por un ultrasonografista sin experiencia, los resultados pueden no ser tan sensibles 3.
En caso de que se confirme el origen tumoral de la masa por ultrasonido o en caso de que no se logren determinar las características de la masa mediante este, es necesario realizar una tomografía axial computarizada de abdomen y/o una resonancia magnética nuclear para caracterizar la masa, valorar el compromiso de órganos, realizar un estadiaje de la enfermedad y un planeamiento quirúrgico en caso de ser posible 1,2,3.
Además del estudio de imagen, la valoración inicial debe incluir un hemograma completo, pruebas de función hepática, bioquímica completa y un examen general de orina. Dentro del hemograma, algunos hallazgos que sugieren malignidad pueden ser la policitemia, anemia normocítica, pancitopenia o una leucocitosis marcada 1,2.
SIGNOS DE ALARMA DE CÁNCER INFANTIL
La mayoría de banderas rojas también se presentan de manera usual en otras patologías benignas, por lo que es importante una adecuada interpretación de estas, en base a una cuidadosa historia clínica, examen físico y exámenes complementarios 18.
Algunos de los signos de alarma son síntomas constitucionales como la fiebre prolongada de origen oscuro, palidez, pérdida de peso, fatiga y/o reducción del nivel de actividad en ausencia de causa demostrable. Otros signos de alarma son las linfadenopatías, especialmente cuando persisten, son induradas, adheridas a planos profundos y/o se asocian a síntomas constitucionales 18.
También, dentro de esta lista se incluyen las infecciones recurrentes o resistes a tratamiento convencional, manifestaciones hemorrágicas, cefalea de inicio reciente persistente y que despierta al niño por la noche o en combinación con déficit neurológico, dolor óseo prolongado (más de 2 semanas) y localizado que despierte al niño por la noche, masa abdominal o visceromegalia 18.
En todos los casos anteriores, se requiere de una adecuada valoración según el sea el síntoma de presentación. Lo más importante es tener un alto índice de sospecha.
CONCLUSIONES
El hallazgo de una masa abdominal en pacientes pediátricos es todo un reto tanto para los padres como para el médico. La lista de diagnósticos diferenciales es extensa, con patología que varía desde lo benigno, lo localmente agresivo hasta patología neoplásica, ya sea por tumores primarios del órgano o por neoplasias hematológicas que causen visceromegalias, por lo que toda masa abdominal debe abordarse con mucha minuciosidad y atención, ya que su diagnóstico diferencial son patologías que pueden comprometer seriamente la vida de los pacientes en casos de no ser diagnosticados de manera temprana.
La mayoría de masas en la edad pediátrica son de origen renal y de estas, la mayoría benignas. En segundo lugar, están las masas hepáticas, que, a diferencia de la patología renal, son en su mayoría malignas.
El abordaje inicial consiste en una adecuada historia clínica y examen físico, el uso de técnicas de imagen, de elección el ultrasonido de abdomen y por último, exámenes complementarios para mejorar la precisión diagnóstica y disminuir la lista de diagnósticos diferenciales.
El tratamiento, pronóstico y resultados de las masas abdominales pediátricas dependerán de la causa. La mayoría son benignas. Se debe referir siempre a un centro de atención especializada, cuando no se pueda identificar la naturaleza de la masa, sea altamente sospechosa por malignidad o si esta requiere atención quirúrgica o subespecializada.
Se debe tener un alto índice de sospecha de patología neoplásica en todo momento ante el hallazgo de masa abdominal, con el objetivo de captar de la manera más pronta a todos aquellos pacientes que ameriten una intervención precoz con el objetivo de mejorar su pronóstico de vida.
BIBLIOGRAFÍA
- Potisek N, Antoon J. Abdominal Masses. Pediatrics In Review. 2017;38(2):101-103.
- Thorbinson C, Calton E, Brennan B. An approach to oncological abdominal masses in children. Paediatrics and Child Health. 2021;.
- Kim H, Hull N, Lee E, Phillips G. Pediatric Abdominal Masses. Radiologic Clinics of North America. 2022;60(1):113-129.
- Echeverría C M, Fuentealba A, Rostion C. Estudio de una masa abdominal en pediatría: Revisión de la literatura. Revista Pediatría Electrónica. 2016;13(4).
- Golden C, Feusner J. Malignant abdominal masses in children: quick guide to evaluation and diagnosis. Pediatric Clinics of North America. 2002;49(6):1369-1392.
- Kohno M, Ogawa T, Kojima Y, Sakoda A, Johnin K, Sugita Y et al. Pediatric congenital hydronephrosis (ureteropelvic junction obstruction): Medical management guide. International Journal of Urology. 2020;27(5):369-376.
- Hong Y, Lee J. Evaluation and Management of Antenatal Hydronephrosis. Childhood Kidney Diseases. 2015;19(1):8-13.
- Montaña A, Patiño N, Larrate C, Zambrano F, Martínez J, Lozano H et al. Actualización en enfermedad renal poliquística. Revista de la Facultad de Medicina. 2018;66(1):107-116.
- García Rodríguez R, Cortés Cros E, Medina Castellano M, Gutiérrez García L, Zubiría Pineda Á. Diagnóstico prenatal de un nefroma mesoblástico congénito. Progresos de Obstetricia y Ginecología. 2009;52(1):61-66.
- Cerna-Arroyo Allan, Ramírez-Montero Anna, Esquivel-González Jéssica, Gamboa-Chaves Yéssika, Rodríguez-Rodríguez Carlos. Perfil clínico, epidemiológico y terapéutico del tumor de Wilms pediátrico en Costa Rica. Acta méd. costarric [Internet]. 2020 ; 62( 3 ): 113-118. Available from: http://www.scielo.sa.cr/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0001-60022020000300113&lng=en.
- Seminara C, Panells C, Pogonza R, Morales M. Wilms tumor: 15 years of experience at a children’s hospital in Córdoba, Argentina. Archivos Argentinos de Pediatria. 2019;117(4).
- Morales López M, Vargas Hernández M, Miranda Solis L. Sarcomadecélulasclarasrenalesenlaedadpediátrica. Revista Medica Sinergia. 2020;5(12):e412.
- Gnarra M, Behr G, Kitajewski A, Wu J, Anupindi S, Shawber C et al. History of the infantile hepatic hemangioma: From imaging to generating a differential diagnosis. World Journal of Clinical Pediatrics. 2016;5(3):273.
- Inguanzo-Ortiz M, Piqué-Duran E, Aparicio-Sánchez J, Vaca-Arellano M. Hemangioendotelioma kaposiforme con fenómeno de Kasabach-Merritt. Anales de Pediatría. 2018;88(5):292-293.
- Ranganathan S, Lopez-Terrada D, Alaggio R. Hepatoblastoma and Pediatric Hepatocellular Carcinoma: An Update. Pediatric and Developmental Pathology. 2019;23(2):79-95.
- Sharma R, Mer J, Lion A, Vik T. Clinical Presentation, Evaluation, and Management of Neuroblastoma. Pediatrics In Review. 2018;39(4):194-203.
- Pierce J, Frazier A, Amatruda J. Pediatric Germ Cell Tumors: A Developmental Perspective. Advances in Urology. 2018;2018:1-8.
- Fragkandrea I, Nixon J, Panagopoulou P. Signs and symptoms of childhood cancer: a guide for early recognition. American Family Physician. 2013;88(3):185-92.