Microcalcificaciones vasculares en región cervical
Varón de 40 años que acude a urgencias de ORL por presentar tumoración cervical izquierda de años de evolución pero que en la última semana ha aumentado mucho su tamaño, llegando a ser dolorosa al mantener objetos pesados. Con los esfuerzos físicos mareo y parestesias en mano izquierda.
Microcalcificaciones vasculares en región cervical
Autores: Montilla Ibáñez, María de Alharilla.
Facultativo Especialista de Otorrinolaringología. Hospital La Inmaculada (Huércal-Overa, Almería)
DESCRIPCIÓN DEL CASO
No presenta otra sintomatología ni antecedentes de interés. No toma ninguna medicación habitual.
Exploración del cuello: a la palpación destaca una tumoración de unos 6 cm de diámetro que abarca el músculo esternocleidomastoideo izquierdo y se introduce por debajo de la clavícula izquierda. Blanda y rodadera, no dolorosa a la palpación.
Rx tórax: microcalcificaciones vasculares en región cervical izquierda.
Ecografía cervical: sospecha de hemangioma venoso
TC con contraste de cuello y tórax: lesión de gran tamaño, mal delimitada que afecta fundamentalmente a la base y planos posteriores de la región cervical izquierda. Tiene unos márgenes imprecisos, de aspecto algo polilobulado con calcificaciones puntiformes dispersas a lo largo de la lesión. Escaso realce con el contraste en fase arterial.
Se deriva al servicio de angiología y cirugía vascular que determina dada la localización del mismo tratamiento conservador y evitar realizar trabajos que impliquen esfuerzo con los miembros superiores.
DISCUSIÓN
El diagnóstico diferencial se hizo inicialmente con adenopatía cervical y tras visualizar la radiografía se planteó la posibilidad de cuerpo extraño metálico (perdigones) al tratarse de un paciente cazador.
Ante una tumoración cervical debemos de incluir en nuestro diagnóstico diferencial las malformaciones vasculares, porque aunque son infrecuentes, pueden encontrarse casos como éstos en los que la prueba de imagen evitó una toma de biopsia que hubiese sido bastante peligrosa por el alto riesgo de hemorragia.
Los tumores vasculares benignos suponen aproximadamente el 70% de todos los tumores benignos del organismo. Constituyen asimismo el tumor más común en la infancia. El término hemangioma ha sido empleado tradicionalmente para definir una lesión cutánea que aparece generalmente durante los primeros días de vida, crece rápidamente durante 6 a 8 meses (fase proliferativa) y sufre posteriormente una fase de regresión. Dicha lesión constituye una entidad diferente del hemangioma arteriovenoso, término empleado para describir un conjunto de lesiones que exhiben unas características anatomopatológicas comunes. El hemangioma arteriovenoso se puede dividir, según su localización, en superficial y profundo. La forma superficial es más rara, apareciendo fundamentalmente en adultos en forma de un pequeño nódulo cutáneo asintomático, localizado generalmente en cabeza o cuello.
La forma profunda es la más importante desde el punto de vista clínico. Se supone que se origina a partir de la persistencia anómala del lecho capilar fetal, con lo cual se producen anastomosis anormales entre arterias y venas. Por otro lado, el hemangioma arteriovenoso profundo constituye una entidad distinta del hemangioma intramuscular, el cual se clasifica según el tamaño del vaso predominante en hemangioma capilar, cavernoso o mixto. Ambas entidades pueden ser indistinguibles clínicamente, siendo en última instancia el estudio anatomopatológico el que establece el diagnóstico. El hemangioma arteriovenoso profundo afecta preferentemente a adultos jóvenes de ambos sexos y puede aparecer en cualquier región del organismo, aunque es más frecuente en cabeza, cuello y extremidades inferiores.
La sintomatología del hemangioma arteriovenoso profundo corresponde a la de una masa palpable y depresible que crece lentamente; en ocasiones, y dependiendo de la magnitud del shunt arteriovenoso, se puede palpar un thrill sobre la masa, pudiendo existir asimismo un aumento de calor de la piel suprayacente. En algunos casos la compresión de los nervios adyacentes produce dolor tanto espontáneamente como a la palpación. La arteriografía es la prueba de elección para el diagnóstico del hemangioma arteriovenoso pudiendo demostrarse la presencia de la masa, así como de las arterias nutrientes y venas de drenaje. En TC la lesión aparece como una masa de bordes bien definidos, isodensa con respecto a los músculos adyacentes y que capta contraste tras administración del mismo. Histológicamente el hemangioma arteriovenoso profundo se caracteriza por la presencia de arterias y venas de mediano calibre íntimamente relacionadas entre sí, las venas presentan un engrosamiento marcado de la íntima debido a la elevada presión sanguínea que soportan. No existen criterios histopatológicos de malignidad.
La mayoría de los hemangiomas localizados en cabeza y cuello involucionan siendo su localización topográfica variable; nasal, cavidad oral, mandíbula, glándulas salivares, vasos y distintos compartimentos cervicales, intramusculares, tiroides, laringe, esófago etc. Hay casos descritos de hemangiomas faringoesofágicos asociados a patología tiroidea (cáncer de tiroides).
En el diagnóstico diferencial hay que incluir el de las masas cervicales (neoplasias, quistes, adenoflemones, procesos infecciosos) y sobre todo de estirpe vascular; malformaciones venosas y arteriovenosas, flebectasias, linfangiomas, tumores glómicos, hemangiopericitomas y angiofibromas.
La opción terapéutica fundamentalmente es quirúrgica. Hay otras alternativas a tener en cuenta que van desde la observación hasta tratamientos médicos (corticoides, antiangiogénicos, crioterapia, escleroterapia) dependiendo de las características del paciente y del tumor, en nuestro caso se optó por la observación.
Figura 1: Microcalcificaciones vasculares en Rx de cuello.
Figura 2: Hemangioma cervical en imagen de RM con realce de contraste.
Figura 3: Hemangioma cervical en RM sin el realce del contraste.
Bibliografía
-Wolf, G.T., Daniel, F., Krause, c.J., Kaufman, R.S.: Intramuscular hemangioma of the head and neck. Laryngoscope, 1985; 95: 210-213.
– Galindo BP, Lisbona MP, Orte C, Rodrí- guez I, Llano M, Llorente EM, et al. Hemangioma cavernoso gigante en laringe. Descripción de un caso. Rev. Soc. Otorrinolaringol. Castilla Leon Cantab. La Rioja. 2015;6:45-9.
-Paltiel HJ, Burrows PE, Kozakewich HPW et al. Soft-tissue vascular anomalies: Utility of US for diagnosis. Radiology 2000; 214: 747-754.
– Güneyli S, Ceylan N, Bayraktaroglu S, Acar T, Savas R. Imaging findings of vascular lesions in the head and neck. Diagn Interv Radiol. 2014;20:432-7.
-Legiehn GM, Heran MKS. Classification, diagnosis and interventional radiologic management of vascular malformations. Orthop Clin N Am 2006; 37: 435-474.
– Lee JC, Kim JW, Lee YJ, Lee SR, Park CR, Jung JP. Cervical esophageal hemangioma combined with thyroid cancer. Korean J Thorac Cardiovasc Surg. 2011;44:311-3.