Neuropsicología de los tumores intracraneales
Los tumores intracraneales son un grupo de enfermedades caracterizadas por la existencia de procesos neoplásicos que producen una masa anormal y que afectan al encéfalo y al interior del cráneo, incluyendo las metástasis de tumores localizados en otras zonas.
Enrique Moraleda (a,b), Modesto Romero (a,b), María José Cayetano (a,b)
a Servicio de Evaluación y Rehabilitación Neuropsicológica.
b Universidad de Huelva.
Departamento de Psicología Clínica, Experimental y Social. Facultad de Ciencias de la Educación, Campus El Carmen, Huelva.
RESUMEN
Los tumores intracraneales son procesos neoplásicos que afectan al cerebro y al interior del cráneo. Se clasifican en diferentes tipos según su origen, localización, el tipo de células implicadas y su ritmo de crecimiento. Los tumores más frecuentes en los niños son los primarios y en los adultos los metastásicos. Pueden provocar déficits neuropsicológicos de manera indirecta debido al aumento de la presión intracraneal y el desplazamiento de las zonas adyacentes. También provocan trastornos cognitivos y conductuales directos cuya naturaleza depende de la localización del tumor.
Palabras clave: Neuropsicología, tumores cerebrales.
Neuropsychology of intracranial tumors
ABSTRACT
Intracranial tumors are neoplasic process that affects the brain and the inside of the cranium. They are classified according to their origin, location, cells affected and the velocity of growing. The most common tumors in children are the primaries, and in adults are the metastases. They can cause neuropsychological deficits in an indirect form, due to the rising of the intracranial pressure and the displacement of the adjacent zones. The tumors also cause direct cognitive and behavioral dysfunctions, whose nature depends on their location.
Key words: Brain tumors; neuropsychology.
INTRODUCCIÓN
Los tumores intracraneales son un grupo de enfermedades caracterizadas por la existencia de procesos neoplásicos que producen una masa anormal y que afectan al encéfalo y al interior del cráneo, incluyendo las metástasis de tumores localizados en otras zonas [1]. Es decir, se trata de un grupo de células crecen de manera desproporcionada sin cumplir ninguna función y perjudicando al organismo, siendo un conjunto muy heterogéneo tanto en su gravedad como en su fisiología. Los tumores cancerígenos destruyen los tejidos en los que se encuentran y son lesiones ocupantes de espacio que desplazan a otras estructuras, pudiendo aumentar la presión intracraneal (PIC). Los tumores cerebrales causan numerosos síntomas cognitivos, emocionales y conductuales, los cuales afectan a la calidad de vida, la capacidad de afrontamiento de la enfermedad y el estado de ánimo de los pacientes.
Clasificación de los tumores intracraneales
Los tumores cerebrales se clasifican según diferentes factores, tales como su origen, localización, el tipo de células implicadas y su ritmo de crecimiento [2].
Según su inicio, los tumores cerebrales pueden clasificarse en primarios y secundarios o metastásicos. Los primarios son aquellos crecimientos celulares anormales que se originan en el sistema nervioso central, mientras que los secundarios son los que provienen de células tumorales originadas en otra zona del organismo pero que se han desplazado hasta el encéfalo [3].
Los tumores cerebrales primarios no suelen hacer metástasis, pero son muy peligrosos debido a que provocan aumento de la presión intracraneal (PIC) y a la dificultad para acceder a ellos quirúrgicamente [4]. Son poco frecuentes en adultos rondando el 2% del total, pero en los niños se trata de las neoplasias más comunes [1].
Las metástasis son los tumores cerebrales más frecuentes en los adultos, estimándose que un 25% de los tumores originados en otras regiones realizan metástasis en el encéfalo. Viajan a través de la sangre y pueden aparecer en diferentes áreas cerebrales de manera simultánea. Las más frecuentes son las que proceden de los cánceres de pulmón, de mama de mama, colorrectales, melanomas, de riñones o del tiroides [5]. En todos los casos en los que el paciente tenga afectado algún otro órgano pero presente síntomas neurológicos, se debe sospechar de la existencia de metástasis cerebrales [6]. Suelen tener mal pronóstico [7].
La Organización Mundial de la Salud (OMS) clasifica los tumores en estadios que indican la gravedad y agresividad de los mismos en función de su crecimiento. Los tumores con grados más bajos tienen más probabilidad de curación y por lo tanto mejor pronóstico; teniendo además menos probabilidad de causar metástasis. Los grados I y II son considerados benignos, mientras que el III y el IV son malignos. El grado IV es el estadio en el que el cáncer ha alcanzado a otros órganos y las probabilidades de recuperación son menores [8].
Los tumores cerebrales benignos son aquellos que tienen un crecimiento lento y no hacen metástasis, siendo por lo general encapsulados y expansivos; es decir, están delimitados y aunque crezcan comprimiendo el parénquima cerebral no se infiltran en este, razón por la cual son más fáciles de extraer quirúrgicamente. Incluso los tumores benignos pueden poner en peligro la vida, sobre todo si están localizados en lugares especialmente inaccesibles para la cirugía como el troncoencéfalo o el tálamo o si su tamaño provoca un excesivo aumento de la presión intracraneal (PIC) o desplazamiento de las estructuras cerebrales adyacentes. Generalmente no presentan síntomas hasta que su tamaño es muy grande y causa un aumento excesivo de la presión.
Por el contrario, los tumores malignos crecen rápidamente, son normalmente infiltrantes y se propagan a otros tejidos, siendo más difíciles de extraer; además, es más probable que reaparezcan tras el tratamiento. La incidencia de estos tumores cerebrales malignos, se encuentra aproximadamente en un 2,6/100.000 en mujeres y un 3,7/100.000 en hombres. [9].
Los tumores intraparenquimatosos (o intraaxiales), son aquellos que se encuentran en el propio parénquima cerebral. Por ejemplo, la mayoría de las metástasis cerebrales son de naturaleza intraaxial. Por otra parte, los extraparenquimatosos (o extraaxiales) se localizan en el exterior del cerebro, sobre todo en las meninges. Suelen ser benignos e incluyen a la mayoría de los tumores intracraneales primarios.
Los tumores cerebrales primarios más frecuentes son los gliomas, que afectan a las células gliales, son intraparenquimatosos y suelen tener naturaleza infiltrante. Los gliomas del troncoencéfalo no suelen aparecer en adultos, pero si en niños y son muy peligrosos debido a su ubicación. Los astrocitomas son frecuentes en niños y suelen ser malignos. Los gliomas más comunes son los glioblastomas multiformes, los astrocitomas y los oligodendrogliomas. Según estimaciones de la OMS, los gliomas de grado IV suelen tener una supervivencia de entre diez y doce meses, mientras que los de grado uno alcanza hasta los siete años [10]. Los ependimomas (ubicados en las paredes ventriculares o la médula espinal) son generalmente benignos, aunque en ocasiones son recidivantes.
Los meningiomas son extraparenquimatosos, se desarrollan en la duramadre y suelen tener naturaleza benigna, con crecimiento lento y carácter expansivo y encapsulado. Su principal complicación suele ser el aumento de la presión intracraneal (PIC).
Otros tumores intracraneales menos frecuentes son los schwannomas, osteomas y tumores hipofisiarios, los cuales suelen ser benignos, mientras que los meduloblastomas son tumores infantiles de carácter maligno.
Fisiopatología
Las lesiones ocupantes de espacio (LOC) producidas en el cerebro producen una serie de efectos fisiopatológicos debido a que la naturaleza rígida del cráneo limita el volumen en el interior del mismo. Dentro de este espacio se encuentran el encéfalo, la sangre y el líquido cefalorraquídeo (LCR), de modo que si la presencia de la neoplasia provoca una nueva masa con volumen, los otros tres componentes se ven sometidos a presión. Esto produce la compresión y lesiones en el parénquima, así como el desplazamiento de los tejidos cerebrales, lo cual puede causar herniaciones. También se desplazan los líquidos intracraneales y aumenta la presión intracraneal (PIC). Mientras que en los tumores lentos el organismo puede adaptarse, sin que se aprecien síntomas de aumento de la presión intracraneal (PIC) hasta que se alcanza un volumen excesivo, en los tumores de rápido crecimiento los efectos se aprecian en etapas más tempranas. Otro factor que aumenta el volumen intracraneal es el edema que suele rodear al tumor.
Presentación clínica
Los síntomas de los tumores cerebrales varían según su localización, su invasividad y sus características histológicas. Los síntomas y signos más llamativos y alarmantes son los del aumento de la presión intracraneal. Es común la presencia de cefaleas que no responden a los analgésicos más habituales, así como mareos, en ocasiones con vómitos asociados [11]. Las convulsiones pueden producirse entre un 20% y un 50% de los casos, pudiendo manifestarse de muy diversas maneras y siendo en ocasiones el primer síntoma detectado. Otros síntomas frecuentes son la visión doble, descoordinación y falta de equilibrio. En función de su ubicación, pueden producirse diferentes síntomas focales, sutiles en las primeras fases y que pueden ser motores, sensoriales, cognitivos o conductuales, estando asociados al área anatómica afectada.
Principales alteraciones neuropsicológicas
La naturaleza invasiva o no del tumor, su tamaño, su velocidad de crecimiento y su localización anatómica pueden afectar a las alteraciones neuropsicológicas, pero también son importantes los factores relacionados con el tratamiento (cirugía, quimioterapia, radioterapia, etc.) y las características propias del individuo, tales como la edad, el estado de salud o los antecedentes médicos personales. Un tumor puede afectar a las distintas funciones debido al daño directo producido por la propia masa neoplásica (por ejemplo por la destrucción del tejido), en ese caso hablaríamos de efectos directos. Sin embargo, otros efectos son de tipo indirecto, como los debidos al aumento de la presión intracraneal (PIC) o la intervención quirúrgica [12].
Los tumores de rápido crecimiento que presionan las regiones adyacentes, pueden provocar trastornos neurocognitivos que no están relacionados con la localización neoplásica. Esto no ocurre cuando el crecimiento es lento, ya que las estructuras que lo rodean tienen tiempo para acomodarse, por lo que no se verán afectadas hasta que se alcance una extensión verdaderamente grande. El aumento de la presión intracraneal (PIC) puede provocar síntomas difusos, así como un grave estado de confusión, que remite rápidamente cuando ésta es controlada [13].
Las alteraciones de la conducta debidas al aumento de la presión intracraneal (PIC) comienzan siendo muy leves, para empeorar progresivamente, pudiendo ser fluctuantes [14]. Pueden producirse trastornos del estado de ánimo, cambios de personalidad y disminución de las capacidades adaptativas, siendo comunes la somnolencia, apatía y falta de espontaneidad [13].
Los tumores frontales suelen causar síndrome disejecutivo en diferentes grados y modalidades (orbital, mesial, dorsolateral). Pueden causar déficits cognitivos en la atención, la memoria de trabajo y la inhibición de la información irrelevante, provocando además inflexibilidad mental y dificultando la organización del pensamiento, la anticipación, la planificación, la toma de decisiones, y la auto-evaluación de los resultados. También son frecuentes síntomas conductuales como la falta de control de la conducta, la desmotivación, la desinhibición de la conducta, la agresividad, falta de iniciativa y anosognosia. Los trastornos de conducta son más comunes en las lesiones bilaterales, sobre todo cuando afectan al cuerpo calloso. Las alteraciones relacionadas con la agresividad y la desinhibición se conocen como pseudopsicopatía, mientras que las asociadas con la apatía y falta de iniciativa se denominan pseudodepresión.
Cuando el daño se localiza a nivel temporal, son comunes los trastornos del lenguaje, memoria y audición. Los trastornos de memoria visual se relacionan con la afectación derecha y los de la memoria verbal con la izquierda. Es común encontrar importantes alteraciones en la conducta, tales como cambios emocionales, euforia o apatía. En ocasiones los tumores temporales causan epilepsia, la cual puede provocar la presencia de un trastorno de personalidad por epilepsia del lóbulo temporal, provocando incluso sintomatología psicótica.
Cuando el tumor está en los lóbulos parietales, puede provocar apraxias, trastornos en la percepción táctil y somato-sensorial, así como en la integración de la información procedente de diversas modalidades sensoriales, siendo probables las agnosias. Otros déficits comunes son la agrafía, acalculia, o síndrome de Gerstmann.
Los tumores occipitales suelen provocar trastornos visuoperceptivos tales como agnosias visuales o alteraciones perceptivas.
Algunos tratamientos también pueden producir alteraciones cognitivas. Tanto la radioterapia, como la quimioterapia, la bioinmunoterapia y las terapias hormonales se han relacionado con diversos déficits cognitivos y conductuales debidos a su toxicidad y agresividad con el tejido cerebral [15].
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