Otro caso sobre Síndrome de Brugada
Paciente de 48 años que fallece por muerte súbita. Entre sus antecedentes personales se encuentra el diagnóstico de Síndrome de Brugada. No existe historia familiar de muerte súbita, ni consumía sustancias estimulantes ni drogas arritmogénicas, como la cocaína.
Autores:
Cayetano Vélez García (Especialista en Medicina de Familia y Comunitaria). Servicio Cántabro de Salud.
María del Carmen Martínez Ferreira (Médico General de Atención Primaria).
Palabras clave: canalopatías, fibrilación ventricular, muerte súbita.
Key words: channelopathies, ventricular fibrillation, death sudden.
RESUMEN
Paciente de 48 años que fallece por muerte súbita. Entre sus antecedentes personales se encuentra el diagnóstico de Síndrome de Brugada. No existe historia familiar de muerte súbita, ni consumía sustancias estimulantes ni drogas arritmogénicas, como la cocaína. Nunca había tenido episodios de síncope, motivo por el que no era portador de un Dispositivo Automático Implantable (DAI).
ABSTRACT
A 48-year-old patient who dies from sudden death. Among his personal background is the diagnosis of Brugada Syndrome. There is no family history of sudden death, nor did he ever use stimulating substances or arrhythmogenic drugs, such as cocaine. He had never had episodes of syncope, which is why he was not a carrier of an Implantable Cardioverter defibrillator (ICD).
CASO CLÍNICO
Paciente varón de 48 años, con diagnóstico electrocardiográfico de Síndrome de Brugada (SB) desde hace 20 años, asintomático hasta la fecha de su fallecimiento, sin episodios de síncopes o presíncopes, y sin historia familiar de muerte súbita. Entre sus antecedentes personales destacan: hipertrigliceridemia, elevación de transaminasas y riesgo cardiovascular elevado. Epigastralgias frecuentes, la endoscopia confirmó duodenitis reactiva, la biopsia no presentó lesiones, helicobacter pylori negativo.
No fumador ni consumidor de alcohol ni de otras drogas.
Fue diagnosticado como SB por presentar un patrón electrocardiográfico con elevación del segmento ST en precordiales derechas. Con buena evolución desde su diagnóstico, sin historia de episodios sincopales. A los 48 años fallece por muerte súbita.
Se encontraba en tratamiento con estatinas, omeprazol o ranitidina y hacía revisiones periódicas en el Servicio de Cardiología. Evitaba el consumo de fármacos y sustancias con efectos estimulantes con potencial efecto arritmógeno, y realizaba un control precoz de episodios febriles.
DISCUSIÓN
El Síndrome de Brugada (SB) es un trastorno del ritmo cardiaco que puede derivar en muerte súbita por fibrilación ventricular. Su frecuencia es mayor en hombres (5/1), y su prevalencia mayor en raza asiática (25 casos/10.000 habitantes) frente a población europea (5 casos/10.000 habitantes). Se transmite con un patrón de herencia autosómica dominante; existen más de 7 genes asociados a SB, por ello es una enfermedad genéticamente heterogénica. En un 30% se asocia a mutación del gen SCN5A que codifica los canales del calcio.
Como ya hemos mencionado, es un trastorno genético poco común del sistema de conducción eléctrico del corazón, llegando a desencadenar arritmia cardiaca por fibrilación ventricular. Consecuentemente puede producir al paciente pérdida de conciencia o síncope, o muerte súbita.
El signo más identificativo y el que confirma el diagnóstico del SB es un patrón electrocardiográfico con elevación de ST en precordiales derechas y onda T negativa (patrón tipo I). Existen tres patrones de manifestación electrocardiográfica. Parece que el patrón tipo I es el que induce con más frecuencia a muerte súbita por desarrollar episodios de fibrilación ventricular, por lo que se trata a dichos pacientes con la implantación del DAI* a partir de los 40 años, edad a la que aparecen con más frecuencia casos de muerte súbita debido a esta enfermedad.
Para el Médico de Atención Primaria es importante el conocimiento de este síndrome, ya que al ser asintomático y potencialmente mortal se deberán seguir unas pautas de actuación para llegar a un diagnóstico de sospecha:
- En la anamnesis se deberá obtener información sobre posibles casos de muerte súbita en la familia, dado su carácter hereditario. Entre los antecedentes personales investigar la existencia de episodios sincopales previos.
- En el ECG buscar el patrón de elevación de ST en derivaciones derechas y onda T negativa (patrón tipo I), o elevación de ST y onda T positiva (patrón II y III). Remitir a Cardiología para establecer un posible diagnóstico de Enfermedad de Brugada, realizar seguimiento y si fuera preciso implantación de DAI.
- Hacer especial hincapié en el tratamiento precoz de los episodios febriles para evitar taquicardias y posibles arritmias.
- Evitar fármacos que puedan desencadenar fibrilación ventricular como los anestésicos procaína, bupivacaína o propofol, algunos antiarrítmicos, psicotrópicos y sustancias estimulantes como la cocaína.
*DAI: dispositivo que se implanta en la parte superior izquierda del tórax, cuya función es la de detectar y corregir algunas alteraciones del ritmo cardiaco, incluyendo la desfibrilación.
BIBLIOGRAFIA
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