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Paciente pediátrico con presencia de cola vestigial a propósito de un caso

Paciente pediátrico con presencia de cola vestigial a propósito de un caso

La cola vestigial o también llamada cola verdadera humana, pseudocola, apéndice lumbosacra, patología infrecuente, asociada a inadecuada formación en el tubo neural y a un disrafismo oculto.

Autores: Melissa Espinoza Toledo1. Humberto Elizalde Ordoñez2. Fernanda Armijos Cabrera3, María Paqui Cango4. Josselyn Pinta Puchaicela5. Luz Toledo Cobos6. Gloria Yolanda Jiménez Merino7

  1. Interna rotativa de enfermería. Universidad técnica Particular de Loja
  2. Docente Titulación Enfermería. Magister en Enfermería Clínico Quirúrgico. Universidad Técnica Particular de Loja
  3. Interna rotativa de enfermería. Universidad técnica Particular de Loja
  4. Interna rotativa de enfermería. Universidad técnica Particular de Loja
  5. Interna rotativa de enfermería. Universidad técnica Particular de Loja
  6. Docente Titulación de enfermería Magíster en Gerencia en Salud para el Desarrollo Local. Universidad Técnica Particular de Loja

RESUMEN

La cola vestigial o también llamada cola verdadera humana, pseudocola, apéndice lumbosacra, patología infrecuente, asociada a inadecuada formación en el tubo neural y a un disrafismo oculto. Reportamos un caso de recién nacido varón a término, parto eutócico ingresado en el área de neonatología que presenta cola vestigial localizada en la línea media en la región sacra, madre controlada durante su embarazo, antecedente prenatal de anemia en el tercer trimestre, sin antecedentes de enfermedades neurológicas. Al identificar en el examen físico  apéndice lumbosacra se inicia un estudio multidisciplinar por parte de neonatología y neurocirugía para  descartarse defecto en el tubo neural y una meningocele.

Palabras Clave: Apéndices, Cola, disrafismo, tubo neural

SUMMARY

The vestigial tail or, also called, real human tail, pseudocola, lumbosacral appendix, infrequent pathology. It is associated with an inadequate formation in the neural tube and a hidden dysraphism. It was reported a newborn boy case hospitalized in the neonatology that presents vestigial tail located in the middle line of the sacral region, mother has been controlled during the pregnancy, antenatal anemia history in the third trimester and absence of a history of neurological diseases. Identifying the lumbosacral appendix physical exam, a multidisciplinary study by neonatology and neurosurgery is initiated to discard neural tube defect and a meningocele.

INTRODUCCIÓN

“La cola vestigial, patología, poco frecuente,  pertenece al grupo de las enfermedades huérfanas. Se asocia con disrafismo espinal un 60 %, con lipoma es un 30 % y en medula anclada un 26 %. Las colas humanas verdaderas son entidades clínicas raras y representan un vestigio persistente de estructura embrionaria, contiene tejido graso maduro y tejido conjuntivo, vasos sanguíneos pequeños, haces de fibras musculares y fibras nerviosas, con capacidad de movimiento espontaneo o reflejo. Los movimientos de la cola en algunos casos, rara vez es familiar.” (K. Oliveira, 2014)

La cola vestigial es una patología rara. La presencia de esta patología se asocia con frecuencia al disrafismo espinal oculto y a otras malformaciones asociadas, motivo por el cual se debe  realizar abordaje multidisciplinar e integral por Neonatología, Pediatría, Neuropediatría y Neurocirugía.

METODOLOGIA

Se realizó la revisión bibliográfica integrativa, de cincuenta artículos científicos en la web sobre el tema planteado y relacionados. Utilizando buscadores bibliográficos: Dialmet, Scielo y Google Académico, que brindaron información clara y precisa para el desarrollo del artículo científico,  Incluimos artículos, revista, libros  de los últimos 6 años, del mismo idioma. Excluimos artículos  mayores a diez años de otros idiomas.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Recién nacido ingresado en el servicio de Neonatología en el Hospital General Isidro Ayora Loayza, de sexo masculino nacido a término y parto eutócico, madre con embarazo controlado y suplementada con ácido fólico y  hierro por parte del centro de salud por presentar anemia en el primer y segundo trimestre. Sin antecedentes familiar de  enfermedad neurológica o de lesiones cutáneas, sin otros antecedentes patológicos.

En la exploración física se observó un apéndice localizado en la línea media de la región sacra revestido por piel, con un  diámetro trasversal de 1 cm aproximadamente y en longitud 1,3 cm, movimientos activos de los miembros inferiores, con reflejo de prensión plantar bilateral y reflejos osteotendinosos de los miembros inferiores simétricos, sin otras alteraciones en el examen físico. Entre las pruebas diagnósticas realizadas: Ecografía de región lumbosacra, se considera lesión dérmica sugestiva de apéndice lumbosacra, posibilidad de meningocele debe considerarse.

Tomografía computarizada de encéfalo sin presentar alteraciones, en la Tomografía de columna Lumbosacra, se evidencia cierre incompleto del arco vertebral posterior de L3 hasta L5, y de todos los cuerpos vertebrales sacros, además a nivel de tejidos blandos de L5 –S1 presencia de engrosamiento cutáneo de aproximadamente 10 x 5 mm, no se identifica trayecto comunicante con disrafismo espinal, se considera un disrafismo espinal oculto y debe considerarse una posibilidad de meningocele se sugiere complementar el estudio con una Resonancia magnética nuclear de columna lumbosacra, dicha conclusión presenta un defecto que compromete la piel y tejido celular subcutáneo en región lumbosacra, no existe hallazgos que sugieran disrafismo espinal.

Es dado de alta médica del servicio de neonatología. Al cumplir 2 meses de edad ingresa al servicio de Pediatría para resección quirúrgica, tomando muestra para histopatología, en el informe señalan un apéndice lumbosacra formada por tejido celular subcutáneo, tejido graso, no presenta vascularización, no existe presencia de hueso ni cartílago.

Anamnesis

  • Nombre: RN NN
  • Sexo: Masculino
  • Lugar y fecha de nacimiento: Loja, 05/09/2019
  • Edad Gestacional FUM: 39 semanas CAPURRO: 39 semanas
  • Tipo y factor de sangre ORh +
  • Tipo de parto: Eutócico

Antecedente prenatal: Madre primero y segundo trimestre, diagnosticada de Anemia.

Antecedentes Natales: Ninguno

Reanimación: Ninguna

Enfermedad actual:

  • Motivo de Ingreso: Malformación Congénita de Tubo Neural
  • Diagnóstico médico: Apéndice lumbosacra
  • Síntomas o signos principales: Apéndice a nivel lumbar sacra

Examen físico

Signos Vitales

  • Tensión Arterial:75/40 mmHg
  • Frecuencia Cardiaca: 140 xmin
  • Frecuencia Respiratoria:50xmin
  • Temperatura: 36.4
  • Saturación de Oxigeno: 90%

Antropometría

  • Peso: 3265g
  • Talla: 47,5cm
  • Perimétro Cefálico: 34cm
  • Perímetro Torácico:35cm

Exploración física:

Generales

  • Piel y facies: Rosadas, llenado capilar menor a 2 segundos
  • Cabeza: Normocefálica, fontanela anterior normotensa
  • Ojos: Pupilas Isocóricas fotoreactivas a la luz
  • Oídos: sin alteración.
  • Nariz: Fosas nasales permeables
  • Boca: Mucosas orales humedas
  • Faringe y laringe: Aparentemente normal
  • Cuello: Móvil no adenopatías

Aparato respiratorio

  • Tórax: Expansibilidad conservada
  • Inspección: Respiración costal, frecuencia 39 por minuto
  • Percusión: Sonoridad normal
  • Auscultación: No soplos

Aparato cardiovascular

  • Región del cuello: latidos normales
  • Región precordial:
  • Inspección: No deformación del tórax.
  • Palpación: No se palapa choque de punta
  • Percusión: Límites normales
  • Auscultación: No Soplo

Aparato gastrointestinal

  • Inspección: Plano, no cicatrices
  • Palpación: Blando depresible no doloroso
  • Tensión Normal
  • Percusión: Sonoridad normal
  • Auscultación: Ruidos hidroaéreosnormales

Aparato genito-urinario

  • Utiliza pañal para realizar micción y defecación.

Aparato locomotor: Disminuido

Piel y anexos: Presenta en la parte lumbosacra una apéndice lumbosacra

Extremidades: Tono y fuerza muscular conservada

Reflejos: Presentes

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Tomografía computarizada simple

Tomografía Computarizada simple de encéfalo

Hallazgos: Los tejidos epicraneales muestran configuración y grosor normal. La bóveda craneana con presencia de suturas y fontanelas de acuerdo a la edad. Espacios extraaxiales de configuración normal. Sistema ventricular normal para la edad. El parénquima cerebral de morfología y densidad normales. Región selar y base del cráneo de configuración y densidad conservadas.

Tomografía Computarizada simple de columna lumbosacra

Hallazgos: Se evidencia cierre incompleto del arco vertebral posterior de L3 hasta L5 así como todos los cuerpos vertebrales sacros. A nivel de los tejidos blandos  del L5-S1 presencia de engrosamiento cutáneo de aproximadamente 10×5 mm, no se evidencia por este método trayecto comunicante con disrafismo espinal.

Conclusión: Considar disrafismo espinal oculto, asociado a la apéndice cutáneo en L5-S1 por lo que hay posibilidad de meningocele. Se sugiere complementar estudio con US  de partes blandas de región lumbosacra y Resonancia magnética de columna lumbosacra

Ecografía de partes blandas región lumbosacra

Hallazgos: A nivel de región lumbosacra, nivel L5-S1 presencia de lesión dérmica de 8,2 x 3,7 x 7,0 mm, isoecogénica con respecto a los tejidos blandos, sin vascularidad tras la aplicación del Doppler color, con aparente trayecto comunicante hacia el cana medular de aproximadamente 3 mm.

Conclusión: Considerar lesión dérmica sugestiva de apéndice lumbosacro, por la posibilidad de meningocele debe considerarse. Para su diagnóstico integral se re3comienda complementar con  Resonancia magnética nuclear lumbosacra debido a la presencia de marcador cutáneo anormal.

RESONANCIA MAGNÉTICA 

Se realizan cortes axilares, sagitales en secuencias T1 Y T2

Hallazgos: Adecuada alineación de los cuerpos vertebrales, los cuales de tamaño e intensidad de señal normal. En región lumbosacra se observa un defecto focal en la superficie cutánea, compromete el TCS con dirección descendente y oblicua hacia la fascia profunda hasta nivel de S2, sin penetrarla, no se observa comunicación con el tejido neural o las meninges, tiene un diámetro transversal

Conclusión: Defecto que compromete la piel, TCS en región lumbosacra, no existen hallazgos que sugieran disrafismo espinal.

MICROBIOLOGÍA

Se toma muestra de hemocultivo por 2

Inmunología: Procalcitonina  0,3 mg/ml

Ver Tabla n° 1  Comparativo entre patologías de iguales características

DIAGNÓSTICO ENFERMERO NANDA

Dominio: 11 Seguridad

Clase: Infección

Etiqueta diagnóstica y código: Riesgo de infección

Definición: Aumento de riesgo de ser invadido por agentes patógenos

Factores relacionados: Defensas secundarias inadecuadas, procedimientos invasivos

Diagnóstico completo: Riesgo de infección r/c defensas secundarias inadecuadas, procedimientos invasivos (Herdman, 2012-2014)

CLASIFICACION DE LOS RESULTADOS DE ENFERMERIA (NOC)

Resultados

Dominio: Conocimiento y conducta de salud

Clase: Control de riesgo y seguridad

Código: 01902

Resultado: Evitar infecciones, a través de la piel membranas y mucosas. (MOORHEAD, 2014)

CLASIFICACIÓN DE LAS INTERVENCIONES DE ENFERMERÍA (NIC)

Clase: Control de riesgos (1456)

Campo: Seguridad (F43)

Intervención: Control de infecciones (6540)

Definición: Minimizar el contagio y transmisión de agentes infecciosos. (MCCLOSKEY DOCHTERMAN, 2014)

Actividades

Aplicación de cuidados básicos

  • Lavarse las manos antes y después de cada actividad de cuidados de paciente.
  • Tomar nota de los cambios de la piel membranas y mucosas
  • Enseñar el lavado de manos mejorado al personal de cuidados, a las madres y a los padres.
  • Observa la piel color calor textura en caso de inflamación edema, ulceraciones

Observar signos de infección especialmente en zonas edematosas

  • Desinfección de ombligo.
  • Control de signos vitales
  • Informar al médico cualquier anomalía que presente el recién nacido
  • Informar al médico en caso de que el paciente no gana peso después de cierto tiempo
  • Cambiar el equipo de cuidados del paciente según el protocolo del centro.
  • Limitar el número de visitas, si procede.

ADOPCIÓN DEL ROL MATERNAL DE LA TEORISTA RAMONA MERCER

El proceso de la maternidad se fundamenta con la realidad y la expectativa de una hijo sano, sin embargo esta concepción puede afectarse cuando el recién nacido presenta situación de morbilidad en las estructuras anatómicas y/o físicas.

Mercer, afirma que la mujer al convertirse, en madre inicia la relación de interacción y desarrollo, de acciones de apego hacia la realización plena del cuidado no aprendido pero accionado ante la necesidad de proteger a su hijo.

Valoración Gordon

Dominio: 0009 Afrontamiento y tolerancia al estrés

Clase: 0001 Respuesta post traumática

Valoración Henderson

Necesidad: X comunicación

Etiqueta diagnóstica y código: 0009 Afrontamiento inefectivo

Definición: Incapacidad para llevar a cabo una apreciación válida de los agentes estresantes, para elegir adecuadamente las respuestas habituales o para usar los recursos disponibles.

Diagnóstico completo: Afrontamiento inefectivo r/c Incertidumbre en patología del RN m/p expresiones de incapacidad para afrontar situación.

Clasificación de los resultados de enfermería (NOC)

Resultados

Dominio: Salud fisiológica (II)

Clase: neurocognitiva (J)

Código: 00906

Resultado: Toma de decisiones

Clasificación de las intervenciones de enfermería (NIC)

Campo: 3 Conductual: Cuidados que apoyan el funcionamiento psicosocial y facilitan los cambios del estilo de vida

Clase: R Ayuda para hacer frente a situaciones difíciles:

Intervención: 5230 Aumentar el afrontamiento

Definición: Ayudar al paciente a adaptarse a los factores estresantes, cambios, o amenazas perceptibles que interfieran en el cumplimiento de las exigencias y papeles de la vida cotidiana.

Actividades: orientadas a la madre

  • Valorar la comprensión durante el proceso de enfermedad.
  • Valorar y discutir las respuestas alternativas a la situación.
  • Ayudar a identificar la información con mayor interese.
  • Proporcionar información objetiva respecto del diagnóstico, tratamiento y pronóstico.
  • Alentar actitud  esperanzadora,   Fortalecer emociones y expresiones culposas.  Apreciar los recursos físicos, emocionales y educativos del cuidador principal.
  • Reconocer la experiencia espiritual / cultural de la madre
  • Alentar el uso de fuentes espirituales, si resulta adecuado.
  • Ayudar a identificar las ventajas y desventajas de cada alternativa.
  • Identificar la capacidad de los miembros de la familia para implicarse en el cuidado del niño afectado, animarlos a centrarse en aspectos positivos. (MCCLOSKEY DOCHTERMAN, 2014)

Bibliografía

  1. Oliveira, A.L. Leite, A. Pinho de Sousa, A. Vinhas da Silva. 2014. Cola humana: lesión rara con disrafismo espinal oculto. https://www.secipe.org/coldata/upload/revista/2014_27-3_146-148.pdf. [En línea] 2014.
  2. Miguel Lugones Botell, Dra. Marieta Ramírez Bermúdez. 2012. SCIELO . [En línea] 16 de Abril de 2012. http://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S0864-21252012000300014&script=sci_arttext&tlng=pt.
  3. Vázquez, J. Hinojosa y A. García. 2011. [En línea] 4 de agosto de 2011. http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1130-14732011000400006.
  4. El disrafismo espinal. Neukamp, M. Budke. 2014. 2014, pág. 10.
  5. Herdman, T. Heather. 2012-2014. NANDA Internacional. Diagnosticos enfermeros. Definicion y Clasificacion. Madrid : ELSEVIER, 2012-2014.
  6. MOORHEAD, S., JOHNSON, M., MAAS, M. L. AND SWANSON, E. 2014. Clasificación de Resultados de Enfermería (NOC). Barcelona  : ELSEVIER, 2014.
  7. MCCLOSKEY DOCHTERMAN, J. AND BULECHEK, G. M. 2014. Clasificación de intervenciones de enfermería (NIC). Barcelona : ELSEVIER, 2014.

Tabla n° 1 COMPARATIVO ENTRE PATOLOGIAS DE IGUALES CARACTERISTICAS

Patología Cola vestigial Meningocele Disrafismo espinal oculto
Concepto “La cola vestigial, o cola humana verdadera, es una extravagancia fenotípica o un atavismo.” (MSc. Miguel Lugones Botell, 2012) “El meningocele sacro anterior es una herniación del saco dural, por defecto de la superficie anterior del sacro. Malformación congénita, poco común, por defecto en el desarrollo de la masa celular caudal fetal.” (Vázquez, 2011) “Patología caracterizada por fusión incompleta del tubo neural, la lesión se encuentra cubierta por piel sin observarse exposición del tejido nervioso.” (El disrafismo espinal, 2014)
Etiología “Se produce por mutación genética, encargados de producir muerte celular programada de las células, que estaban destinadas a formar una cola” (MSc. Miguel Lugones Botell, 2012) “La etiología de los meningoceles sacro anteriores no está clara aún. Se cree que la continua pulsación del líquido cefalorraquídeo sobre la ectasia dural amplía el defecto congénito hasta provocar la herniación a través del defecto óseo constituyéndose el meningocele.” (Vázquez, 2011)  

Idiopática

 

 

 

 

Epidemiologia “Alrededor de 100 casos documentados en todo el mundo.” (MSc. Miguel Lugones Botell, 2012) “Están descritos menos de 200 casos en la literatura desde que se describiera el primero en 1837” (Vázquez, 2011) “La incidencia de enfermedades en las deformidades espinales congénitas es relativamente alta 40 %. Sin embargo su diagnóstico pasa muchas veces presente o no.” (El disrafismo espinal, 2014)
Características definitorias “Se observa la presencia de una cola vestigial en la zona final del sacro, a nivel cóccix. Esta cola está compuesta por tejido conectivo, músculos, vasos sanguíneos, nervios, piel, vértebras y cartílago” (MSc. Miguel Lugones Botell, 2012) “Se localizan en el espacio presacro extraperitoneal. La pared del saco herniario está constituida externamente por membrana dural e internamente por membrana aracnoidea, y en su interior contiene LCR y ocasionalmente estructuras nerviosas. Son pequeñas masas pélvicas. Suelen ser asintomáticos, en diámetros menores de 5cm.

Sintomatología: alteraciones urinarias o estreñimiento crónico en relación con la masa pélvica.” (Vázquez, 2011)

“El cuadro clínico puede hallarse al nacer. Fijación anormal  a alguno o varios de los tejidos que la circundan. Esta restricción, en principio compensada por la tracción del filum, produce daño mecánico y/o vascular, provocando hipoxia en las estructuras distales de la médula.” (El disrafismo espinal, 2014)
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