Penfigoide cicatricial ocular
El penfigoide cicatrizal ocular (PCO) es una enfermedad inflamatoria y cicatrizante crónica de origen autoinmune.
Es una enfermedad rara que puede afectar solo a nivel de la conjuntiva ocular o provocar ampollas en la piel y erosiones en la mucosa oral, nasal, faríngea y genital. Afecta preferentemente a personas adultas de más de 60 años y es más frecuente en las mujeres que en los hombres.
AUTORES
– Isabel Ortiz Ramirez. DUE HU Reina Sofía. Córdoba.
– María José Álvarez Padilla. DUE HU Reina Sofía. Córdoba.
– Eva Mª Castro Rizos. DUE HU Reina Sofía. Córdoba.
RESUMEN
El penfigoide cicatricial ocular esta provocado por un mecanismo de autoinmunidad y se ha comprobado que existen en sangre anticuerpos dirigidos contra las estructuras que unen las células epiteliales a la membrana basal, que da lugar a una desunión entre la dermis y la epidermis, originando la formación de ampollas. Cuando la enfermedad afecta al ojo puede ser muy agresiva y dolorosa ya que normalmente suele empezar como una conjuntivitis crónica cicatrizante y además se va produciendo una retracción de los parpados que impide abrir el ojo y poco a poco va causando una inflamación crónica y recurrente además de una fibrosis, anquilobléfaron, simbléfaron, entropión y triquiasis.
Conforme la enfermedad avanza aparece un tejido fibroso que no deja pasar la luz y cubre totalmente la conjuntiva y la córnea produciéndole un daño conjuntival grave impidiendo la visión. La evolución es lenta y progresiva, conduciendo en ocasiones a la ceguera después de varios años.
PALABRAS CLAVE: penfigoide cicatricial ocular, enfermedad autoinmune.
ETIOLOGÍA
La causa del penfigoide cicatricial ocular no se termina de comprender. Se cree que puede ser a causa de un problema de funcionamiento del sistema inmunitario.
Normalmente, el sistema inmunitario del organismo produce anticuerpos contra las bacterias, virus u otras sustancias extrañas potencialmente peligrosas. Por motivos que no son claros, el organismo puede presentar un anticuerpo contra un tejido particular del cuerpo como puede ser la piel en el caso del penfigoide ampolloso o la córnea cuando nos referimos al penfigoide cicatricial ocular.
A grande rasgos podemos decir que la causa de todo el proceso es autoinmune y que estaría mediada por anticuerpos la mayoría del isotipo IgG.
SÍNTOMAS
Los síntomas que presenta el penfigoide cicatrizal ocular se caracteriza por inflamación ocular crónica o recurrente, una lenta progresión desde una conjuntivitis crónica hacia la fibrosis subepitelial, retracción del fórnix, simbléfaron y anquilobléfaron, entropión, triquiasis y finalmente queratinización de la superficie conjuntival y corneal. Este proceso puede llevar varios años pero al final conduce a la ceguera.
Es muy doloroso y desesperante para el paciente pues apenas se aprecia mejoría y cada vez el dolor se acucia más y termina cerrando los ojos ya que tantas molestias, inflamación, picazón y demás no le permiten mantener el ojo abierto.
A medida que la enfermedad avanza el ojo aparece más rojizo y ensangrentado, con una sequedad tal que da la sensación de tener un puñado de arena dentro del globo ocular.
COMPLICACIONES
Las complicaciones de esta enfermedad son muy graves ya que al final llevan a la ceguera:
– Queratoconjuntivitis seca, que se produce por la oclusión de los conductos de las glándulas lagrimales.
– Xeroftalmia, que es la sequedad persistente de la conjuntiva y la opacidad de la córnea que se produce por la destrucción de las células secretoras de mucina de la conjuntiva.
– Simbléfaron que es la adhesión total o parcial entre la cara interna de parpado y el globo ocular. Esta complicación es bastante grave.
– Anquilobléfaron en esta patología lo que se produce es una adherencia de los parpados con lo que el ojo no puede abrirse.
– Entropion en este proceso el borde del parpado se invierte hacia la superficie del ojo.
-Triquiasis aquí el problema está en que existe una anomalía del parpado que hace que las pestañas crezcan hacia el interior del globo ocular.
– Lagoftalmos es un padecimiento caracterizado por la insuficiencia de los músculos palpebrales que impiden cerrar los parpados completamente.
DIAGNOSTICO
El diagnóstico de penfigoide cicatrizal ocular es fundamentalmente clínico aunque se apoya en los hallazgos anatomopatológicos de la biopsia conjuntival, que es muy útil en estadios tempranos, pues muestra grados crecientes de metaplasia escamosa de células no secretoras.
Otra técnica de diagnóstico importante es la de inmunofluorescencia directa o inmunohistoquímica, los cuales pueden detectar depósitos lineales de inmunoglobulinas unidas a factores del complemento en la membrana basal de las mucosas.
TRATAMIENTO
El objetivo del tratamiento en el penfigoide cicatrizal ocular es disminuir la inflamación y prevenir la cicatrización, para lo que se utilizan medicamentos en forma tópica y sistémica. Los tratamientos tópicos resultan poco eficaces por sí solos para controlar la actividad de la enfermedad. Aproximadamente el 75% de los pacientes con penfigoide cicatrizal ocular requiere inmunosupresión sistémica y el 46% de ellos necesita un tratamiento sistémico continuo para evitar las recidivas. Los corticoides sistémicos en altas dosis pueden controlar la inflamación y la cicatrización, pero tienen bastantes efectos adversos en tratamiento prolongado.
También se suelen utilizar fármacos por vía oral incluyendo agentes inmunosupresores como prednisona, metotrexate, azatioprina y ciclofosfamida.
A veces el tratamiento no da el resultado esperado a pacientes con penfigoide cicatrizal ocular y se ha llegado a prescribir incluso suero autólogo (se le extrae sangre al paciente y se centrifuga para obtener suero que el paciente administra como gotas oftálmicas) ya en casos muy extremos pero sin obtener resultados satisfactorios.
CONCLUSIÓN
El penfigoide cicatrizal ocular es una enfermedad poco común, que liberada a su evolución natural, conduce a la ceguera. Requiere tratamiento sistémico con drogas inmunosupresoras y, eventualmente, gammaglobulina endovenosa en altas dosis. El metotrexate, la azatioprina y la ciclofosfamida son todas buenas opciones para inducir la remisión de la enfermedad, pero el tratamiento deberá ser sostenido de forma crónica. Ocasionalmente, los pacientes requieren una combinación de inmunosupresores para mejorar.
Finalmente, un pequeño grupo de pacientes no responde al tratamiento; para ellos deberán dirigirse los próximos estudios.
BIBLIOGRAFÍA
– Malbrán A, Devoto MH. Penfigoide cicatrizal ocular. Medicina (B Aires) 2006; 66: 154.
– Mondino BJ, Borown SI. Ocular cicatricial pemphigoid. Ophtalmology. 1981; 88: 95-100
– Foster CS, Sainz De La Maza M. Ocular cicatricial pemphigoid review. Curr Opin Allergy Clin Immunol 2004; 4:435-439.
– Cicatricial pemphigoid with circulating autoantibodies to b4 integrin, bullous pemphigoid 180 and bullous pemphigoid 230. Br J Dermatol. 2001;145:998-1004.
– Foster CS, Ahmed AR. Intravenous immunoglobulin therapy for ocular cicatricial pemphigoid. Ophthalmology 1999; 106: 2136-43.
– Rodríguez, A. Experiencia del Tratamiento Inmunosupresivo e Inmunomodulador en Pacientes con Diversas Formas de Uveitis.» Enfermedades Inflamatorias Oculares. Contacto de Primera Vez. Lopez Star EM, Martinez Castro F, Valdez Gonzalez T. (eds). Informed, SA, CV. México, D.F. 2006. Sección 3. Recursos Terapéuticos. pp. 215-241
– Fleming TE, Korman NJ. Cicatricial Pemphigoid. J Am Acad Dermatol 2000; 43:571-591