Inicio > Enfermería > Pierre Robin, estamos contigo

Pierre Robin, estamos contigo

Pierre Robin, estamos contigo

La secuencia Pierre Robin es una malformación congénita rara que afectará a 1 de cada 8000-10.000 nacimientos.

AUTORES:

  1. Ana Masía Garriga; Graduada en enfermería; Hospital de Tortosa Verge de la Cinta.
  2. Joana Ponce Muñoz; Técnico en cuidados de enfermería; Hospital de Tortosa Verge de la Cinta
  3. Vanesa Mascarell Rey; Graduada en enfermería; Hospital de Tortosa Verge de la Cinta
  4. Lorena Rascón Rojas; Graduada en enfermería; Hospital de Tortosa Verge de la Cinta
  5. María Vázquez Minguell; Graduada en enfermería; Hospital de Tortosa Verge de la Cinta
  6. María Teresa Arcos Mestre; Graduada en enfermería; Hospital de Tortosa Verge de la Cinta

RESUMEN:

La secuencia Pierre Robin es una malformación congénita rara que afectará a 1 de cada 8000-10.000 nacimientos.

Se debe principalmente a la alteración de la mandíbula (micrognatia), lengua (glosoptosis) y paladar (fisura palatina) durante el desarrollo embrionario. En la mayoría de los casos las causas son desconocidas, se puede presentar de manera aislada o asociada a otros síndromes, por lo cual se realizaran una batería de pruebas para descartar posibles síndromes asociados.

Aparece al inicio del embarazo, alrededor de la séptima semana, y en algunos casos es posible detectar la secuencia mediante ecografías por la micrognatia evidente.

Se pueden presentar, entre otras cosas:

* Infecciones de repetición en los oídos.

*Dificultades en el habla.

*Problemas para comer.

* Problemas para respirar.

El tratamiento requiere la intervención de un equipo multidisciplinar. Principalmente maxilofacial, cuidados intensivos, neonatología, ortodoncia, logopedia, genética, otorrino, psicología, nutrición, ortopedia, neurólogos, entre otros.

La asociación FICAT es un grupo de apoyo, que conecta familiares, afectados y amigos de pacientes diagnosticados por Pierre Robin y fisura labio palatina.

INTRODUCCIÓN:

Es muy importante usar el recurso de las asociaciones de ayuda, y ofrecerlo a los familiares que se encuentren con el diagnostico de esta malformación.

Los resultados esperados son:

* Una disminución de los temores por la falta de conocimiento y ansiedad provocados por el nacimiento de un bebe con Pierre Robin.

* Soporte emocional.

* Información sobre las diferentes etapas por las que se pasa.

* Orientación hacia las ayudas pertinentes.

Para eso la asociación cuenta con teléfono con línea directa, redes sociales, y oficina donde se ofrece toda la información que necesiten los afectados.

CONCLUSIÓN:

Desde FICAT se ponen en contacto familias y se ofrece información útil a los familiares de afectados para así disminuir los miedos y ansiedad que provoca lo desconocido. 

BIBLIOGRAFÍA:

1- Glenny AM, Hooper L; Shaw WC; Reilly S, Kasem S; Reid J

Intervenciones alimentarias para el crecimiento y desarrollo de niños

con labio leporino, fisura palatina o labio leporino y fisura palatina

La Biblioteca Cochrane Plus, 2007, Número 4

(Consultado el 30 de Enero de 2019) Disponible en: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0716864010705010

2- Sotomayor Camayo J; Gutarra Vilchez L A

Factores de riesgo en el embarazo para la presencia de fisuras labio máxilo palatinas

Consultado el 30 de enero de 2019) Disponible en:

http://revistasinvestigacion.unmsm.edu.pe/index.php/odont/article/view/3369

3- Associació FÍCAT .Disponible en: http://ficat.info/

4- El síndrome Pierre Robin. Disponible en : https://www.orpha.net/data/patho/Pub/es/PierreRobin-ESesPub562.pdf