Plan de cuidados para un paciente con Síndrome de Moebius

Plan de cuidados para un paciente con Síndrome de Moebius

Autor principal: Adrián Palomar Gimeno

Vol. XV; nº 20; 1061

Care plan for a patient with Moebius Syndrome

Fecha de recepción: 13/09/2020

Fecha de aceptación: 07/10/2020

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XV. Número 20 – Segunda quincena de Octubre de 2020 – Página inicial: Vol. XV; nº 20; 1061

Autores:

-Adrián Palomar Gimeno. Graduado en Enfermería. Enfermero del Centro de Salud Seminario. Zaragoza, España.

-Raquel Turón Monroy. Graduada en Enfermería. Enfermera del Servicio de Urgencias del Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.

-Laura Palomar Gimeno. Graduada en Enfermería. Enfermera del Laboratorio del Hospital Royo Villanova. Zaragoza, España.

Resumen:

El Síndrome de Moebius se caracteriza por ser una enfermedad congénita rara y con una incidencia baja. Las manifestaciones clínicas son notables y van a afectar sobre todo a los pares craneales VI y VII produciendo una parálisis facial nerviosa y la imposibilidad de abducción ocular. El hospital de La Fe de Valencia afirma que existe una incidencia de 1/115000 casos mientras que a nivel español cada año son diagnosticados 3 o 4 casos nuevos.

El objetivo de este trabajo es crear un plan de cuidados enfermeros para un paciente con Síndrome de Moebius con el fin de mejorar su calidad de vida y la de su núcleo familiar.

Como metodología cabe destacar que se ha realizado una revisión bibliográfica en las principales bases de datos como Scielo, Google académico, Pubmed. Eliminando todos aquellos artículos con más de 10 años en busca de obtener una información actualizada y de calidad.

Palabras clave: Síndrome de Moebius, exposición prenatal, manejo de las vías respiratorias, estrategias didácticas.

Abstract:

Moebius Syndrome is characterized as a rare congenital disease with a low incidence. The clinical manifestations are remarkable and will mainly affect the sixth and seventh cranial nerves, producing a nervous facial palsy and the impossibility of ocular abduction. The Hospital de La Fe de Valencia affirms that there is an incidence of 1/115000 cases while in Spain each year 3 or 4 new cases are diagnosed.

The objective of this work is to create a nursing care plan for a patient with Moebius Syndrome in order to improve their quality of life and that of their family nucleus.

As a methodology, it should be noted that a bibliographic review has been carried out in the main databases such as Scielo, academic Google, Pubmed. Eliminating all those articles with more than 10 years in search of obtaining updated and quality information.

Key words: Mobeius Syndome, prenatal exposure, airway management, teaching strategies.

Introducción:

El síndrome de Moebius es una patología congénita con escasa incidencia en la población. Fue descubierta por Von Graefe y Julius Möbius en 1880 y 1888 respectivamente, entre 1888 y 1892 se desarrolló información sobre 43 casos. También es denominada como diplejía facial congénita o agenesia nuclear ya que se ven afectados los núcleos de origen de los nervios oculomotor externo (VI) y facial (VII). Se origina una parálisis del nervio facial por una alteración o déficit en el desarrollo, puede ser uni o bilateral, además de la imposibilidad de la abducción ocular tras el nacimiento. (1, 2, 3).

Se desconoce la etiología y fisiopatología de esta enfermedad, se puede clasificar según el origen genético, ambiental, vascular (isquemia fetal) o por medicamentos como el misoprostol. Tiene diversas manifestaciones clínicas, pero siempre con una manifestación en común que es la ausencia de movilidad de los músculos faciales. (4, 5).

Es considerada como una patología rara, la incidencia a nivel mundial es de alrededor de un caso por cada 10000 nacimientos. La incidencia en los últimos 10 años ha ido en aumento, ascendiendo la cifra a 500 casos. (4).

En el caso de España, el hospital La Fe de Valencia confirmo que la frecuencia de dicha patología está entre 1/490000 y 1/677000 con una incidencia anual de 1/115000 nacidos vivos; lo que supone a nivel español 3 o 4 casos cada año. Teniendo en cuenta las manifestaciones clínicas puede dividirse en Moebius clásico y en Moebius asociado produciendo parálisis bilateral parcial o completa en nervio facial y motor ocular (60% de los casos) y otro tipo de anomalías (40% de los casos) respectivamente. Existen más manifestaciones como disfagia, disfonía, dificultad de succión, alteraciones craneales y en las extremidades debido a la afectación de otros pares craneales como son el III, IV, V, IX, XII, VIII, X y XII. (1, 4, 6).

Respecto a las anormalidades musculo esqueléticas dan lugar con mayor frecuencia a Equinovaro congénito, sindactilia, braquidactilia, artrogriposis, defectos costales, ausencia de dedos de pies y manos, ectrodactilia mientras que con menor frecuencia pueden aparecer alteraciones urinarias, cardiacas, hipogenitalismo e hipogonadismo además de retraso mental (10-30% de los casos) y autismo (25% de los casos). (1, 2, 3, 4).

Debido a todo lo mencionado anteriormente dicha patología requiere una actuación multidisciplinaria tanto para su estudio como para su tratamiento siendo recomendable que el equipo de trabajo este formado por cirujanos plásticos, otorrinolaringólogos, neurólogos, foniatras, oftalmólogos, ortopedistas, genetistas y pediatras logrando un abordaje holístico. En cuanto a la formación, es importante tener en cuenta que estos niños van a tener necesidades individualizadas en la enseñanza y adaptadas a cada caso, debido a sus discapacidades a nivel: visual, auditivo, intelectual, problemas de autismo, etc. (2, 7).

Presentación del caso:

Paciente de 8 años de edad sin antecedentes familiares de importancia resultante de un embarazo y parto eutócico. El periodo de lactancia fue normal, pero durante las sucesivas revisiones pediátricas se observó una desviación ocular, apiñamiento de los dientes, alteraciones en el paladar, así como en la marcha desde los primeros pasos.

Objetivo:

El objetivo general es la creación de un plan de cuidados enfermero en relación al paciente que tiene diagnosticado un Síndrome de Moebius. Todo ello con el fin de prestar apoyo a sus cuidadores principales tratando de mejorar la calidad de vida del núcleo familiar.

Metodología:

Se ha realizado una revisión de la bibliografía sobre este tema través de las bases de datos más relevantes concretamente Scielo, Google Académico y Pubmed. Los MESH utilizados para la búsqueda bibliográfica son: Síndrome Moebius, Síndrome Moebius en España, Síndrome de Moebius exposición prenatal, vía aérea en neonatos con Síndrome de Moebius. Se han excluido las publicaciones con más de 10 años de antigüedad.

Desarrollo:

Para realizar la taxonomía enfermera se ha utilizado la nomenclatura NANDA, NOC y NIC (8, 9, 10).

DETERIORO DE LA DEGLUCIÓN

-Hace referencia al anormal funcionamiento de la propia deglución debido a la alteración a nivel estructural y funcional.

-NOC:

Cuidados personales: comer (0303).
Estado de la deglución: fase esofágica (1011).
Estado de la deglución: fase oral (1012).
Control de aspiración (1918).

-NIC:

Terapia de deglución (1860).
Aspiración de las vías aéreas (3160).
Precauciones para evitar la aspiración (3200).
Disminución de la ansiedad (5820).

-Actividades:

Determinar la capacidad que tiene el paciente para aprender lo mostrado.
Explicar el fundamento de la deglución al núcleo familiar incluido el paciente.
No utilizar pajas para beber.
Valorar si existen signos y síntomas de aspiración.
Observar si sella los labios cuando bebe, come y traga.
Valorar si existen signos de fatiga durante la acción de comer, beber y tragar.
Adecuar la consistencia de alimentos tanto sólidos como líquidos en función de las capacidades de deglución.
Realizar aspiración tanto oral como traqueal cuando sea necesario.
Adecuar la técnica de aspirar en función de la tolerancia del paciente a esta.
Enseñar a los cuidados principales como aplicar la técnica de succión de la vía aérea.
Observar el estado respiratorio.
Valorar el nivel de conciencia antes de iniciar actividades de deglución.
Trocear los alimentos en partes con un tamaño recudido.
Establecer expectativas posibles.
Ofrecer información objetiva acerca de la patología, tratamiento y evolución.
Mantener escucha activa con el paciente y núcleo familiar.
Administrar medicamentos que reduzcan la ansiedad si es necesario.

CONOCIMIENTOS DEFICIENTES

-Hace referencia a la falta de información y conocimientos respecto al Síndrome de Moebius tanto por parte del paciente como del núcleo familiar.

-NOC:

Capacidad cognitiva (0900).
Conocimiento: proceso de la enfermedad (1803).
Conocimiento: medicación (1808).
Conocimiento: régimen terapéutico (1813).

-NIC:

Manejo de la nutrición (1100).
Educación sanitaria (5510).
Enseñanza: proceso de enfermedad (5602).
Enseñanza: individual (5606).

-ACTIVIDADES:

Ofrecer una dieta variada y rica en nutrientes.
Ofrecer una textura adecuada a su dificultad de deglución.
Realizar una selección de las comidas más adecuadas.
Crear objetivos dentro del plan de educación con el fin de mejorar la calidad de la vida del núcleo familiar.
Valorar el nivel de conocimientos que tiene respecto de la enfermedad.
Evitar promesas que sean difícilmente realizables.
Informar sobre el proceso de la enfermedad.
Realizar una correcta correlación entre las habilidades del cuidador y las necesidades del paciente.
Valorar el nivel de aprendizaje del paciente.
Reforzar conductas positivas y adecuadas del paciente.
Ofrecer espacio al paciente para que pueda realizar preguntas y cubrir sus necesidades verbales.

RIESGO DE CAÍDAS

-Consiste en el aumento del riesgo a producirse caídas como consecuencias de las alteraciones en la marcha que sufre el paciente derivadas del Síndrome de Moebius.

-NOC:

Control del riesgo (1902).
Conducta de seguridad: prevención de caídas (1909).
Estado de seguridad: caídas (6654).

-NIC:

Manejo ambiental: seguridad (6486).
Prevención de caídas (6490).
Vigilancia: seguridad (6654).

-ACTIVIDADES:

La deambulación del paciente debe ser supervisada en todo momento para evitar peligros.
Valoración continua de los cambios evolutivos del paciente con el fin de reducir el riesgo de caídas.
Marcar un nivel de actividad física en función del nivel de conciencia del paciente.
Mantener le plano de la cama en una posición baja evitando que en caso de caída el daño sea importante.
Colocar las barandillas laterales de seguridad de la cama para evitar caídas durante el descanso.
Proporcionar dispositivos para deambular segura.
Valorar de forma individual el riesgo de caídas.
Observar el estilo de aprendizaje del propio paciente y su familia.

DÉFICIT DE AUTOCUIDADO, ALIMENTACIÓN

-Deterioro en la capacidad de alimentarse como consecuencia de las alteraciones estructurales y fisiológicas derivadas del Síndrome de Moebius.

-NOC:

Cuidados personales: actividades de la vida diaria (0300).
Cuidados personales: comer (0303).
Estado de deglución (1010).

-NIC:

Alimentación (1050).
Ayuda con los autocuidados: alimentación (1803).
Terapia de la deglución (1860).

-ACTIVIDADES:

Facilitar la posibilidad de realizar la higiene bucal.
Registrar la ingesta.
Identificar si existe reflejo de deglución o si esta disminuido.
Posponer la comida si el paciente esta fatigado o indispuesto.
Acompañar durante la comida para favorecer un ambiente adecuado y de apoyo.
Proporcionar alivio de dolor y comodidad del paciente si lo requiere.
Ofrecer los alimentos a una temperatura adecuada.
Usar tazas con asa grande que faciliten su utilización.
Animar al paciente a que coma.
Eliminar los factores que supongan una distracción para el paciente.
No utilizar pajas para beber.
Valorar si existen signos de aspiración.
Valorar si existe una fatiga durante la comida.

Bibliografía:

Hernández LA, Lanz JL, Zavla J, Machuca C. Síndrome de Moebius. A propósito de un caso. RevCientCieneMéd. [Internet]. 2016; [Citado 15 Ago 2020]. 19 (2): 60-64. Disponible en: http://www.scielo.org.bo/scielo.php?pid=S1817-74332016000200011&script=sci_arttext&tlng=en
Arrieta P, Pérez M, Ortiz G, Cárdenas A. Estudio clínico, citogenético, molecular y de imagen de los pacientes con síndrome de Moebius del Hospital General “Dr. Manuel Gea González”, Ciudad de México. Cir. Plást. Iberolatinoam. [Internet]. 2017; [Citado 15 Ago 2020]. 43 (4): 395-400. Disponible en: http://scielo.isciii.es/scielo.php?pid=S0376-78922017000500010&script=sci_arttext&tlng=pt
Ramírez A, Sánchez L, Rivas K, Varela D, Alvarenga R. Síndrome de Moebius. Reporte de caso. ArchPediatrUrug. [Internet]. 2017. 88 (3): 157-160. Disponible en: http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?pid=S1688-12492017000300157&script=sci_arttext&tlng=pt
Canlejo V, Sierra R, Salinas A. Síndrome de Moebius. Reporte de un caso clínico. Rev Mex Pediatr. [Internet]. 2018. 85 (3): 102-105. Disponible en: https://www.medigraphic.com/cgi-bin/new/resumen.cgi?IDARTICULO=80803 Cuestas G, Quiroga V, Zanetta A, Giménez E.
Manejo de la vía aérea en el neonato con síndrome de Moebius. An Pediatr. [Internet]. 2019. 91 (4): 264-271. Disponible en: https://dialnet.unirioja.es/servlet/articulo?codigo=7165470
Revisión bibliométrica del Síndrome Moebius-Poland. RCCV. [Internet]. 2017. 11: 1-6. Disponible en: https://core.ac.uk/download/pdf/81229533.pdf
Parra J, Ramírez A, Carvajal Z. Estrategias didácticas de integración escolar de niños con Síndrome Moebius. Universidad Latinoamericana y del Caribe Venezuela. [Internet]. 2018. 8: 66-89. Disponible en: https://dialnet.unirioja.es/servlet/articulo?codigo=6491755
Herdman TH, Kamitsuru S. NANDA International, Inc. Diagnósticos enfermeros: Definiciones y clasificación. Barcelona: Elsevier; 2018-2020.
Moorhead S, Jhonson M, Maas ML, Swanson E. Clasificación de Resultados de Enfermería (NOC). 6ª ed. Barcelona: Elsevier; 2018.
Bulechek GM, Butcher HK, Dochterman JM, Wagner CM. Clasificación de Intervención de Enfermería (NIC). 7ª ed. Barcelona: Elsevier; 2018.