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Prevención y tratamiento de las lesiones en pacientes con Epidermólisis bullosa: a propósito de un caso

Prevención y tratamiento de las lesiones en pacientes con Epidermólisis bullosa: a propósito de un caso

La Epidermólisis Bullosa Hereditaria es una enfermedad congénita de escasa prevalencia, caracterizada por la formación de lesiones en la piel tras leves traumatismos.

Autores:

  1. Rocío Herranz Lacruz. Enfermera de Atención Primaria SALUD.
  2. María Egea Aurea. Enfermera de Atención Primaria Lérida, Instituto Catalán de la Salud.
  3. Cristina Giral Lemus. Enfermera de Atención Primaria SALUD.
  4. Ana Ledesma Redrado. Enfermera de Atención Primaria SALUD.
  5. Sofía Maestro Cebamanos. Enfermera de Atención Primaria Lérida, Instituto Catalán de la Salud.

Resumen.

La Epidermólisis Bullosa Hereditaria es una enfermedad congénita de escasa prevalencia, caracterizada por la formación de lesiones en la piel tras leves traumatismos. Aparecen erosiones y ampollas en piel y mucosas de cualquier parte del cuerpo. El único tratamiento actual que existe es la prevención de traumatismos, garantizar un adecuado estado nutricional y la curación de las heridas. La labor del equipo de enfermería es fundamental tanto para prevenir como para curar las lesiones; es importante basar las acciones en el conocimiento científico para unificar los cuidados. Algunos diagnósticos enfermeros a propósito de un caso de un paciente diagnosticado de esta enfermedad son: conocimientos deficientes; riesgo de deterioro de la integridad cutánea; riesgo de infección. Las actividades se dirigen a la prevención de accidentes, el tratamiento de las lesiones utilizando el procedimiento de cura en ambiente húmedo y el manejo de la nutrición para garantizar un aporte adecuado a las necesidades aumentadas por la propia enfermedad.

Palabras clave: epidermólisis bullosa hereditaria, diagnóstico, prevención, tratamiento, enfermería.

Abstract.

Hereditary Bullous Epidermolysis is a congenital disease with a low prevalence, it is characterized by the appearance of dermal lesions produced by mild trauma. The blisters and erosions appear on the skin and mucous membranes. The current treatment that exists is based on the prevention, ensuring proper nourishment, and wound healing. The nursing work is so important to prevent and also to heal the wounds; It is essential to focus the nursery activities on scientific knowledge to unify different professionals care. Concerning patient diagnosed with Hereditary Bullous Epidermolysis, some nursing diagnoses that can be used are: deficient knowledge; risk of deterioration skin integrity; risk of infection. The activities are based on the injury prevention, the wound treatment using moist environment method and the management of nutrition to ensure an adequate supply of nutrients that are increased by the disease.

Key words: hereditary epidermolysis bullosa, diagnosis, prevention, treatment, nursery.

Introducción.

La Epidermólisis Bullosa Hereditaria (EBH) hace referencia a un grupo de enfermedades cutáneas hereditarias poco frecuentes. Se caracterizan por la formación de lesiones tipo ampolla en piel, mucosas y membranas como consecuencia de mínimos traumatismos, lo que se debe a un aumento en la fragilidad de la piel. 1,2.

La etiología de estas enfermedades es una mutación en genes que codifican distintas proteínas cuya función es la unión dermoepidérmica, lo que produce la pérdida de adhesión a la membrana basal. Se clasifican en 4 tipos, en función del nivel de escisión de la piel: simple; juntural; distrófica o dermolítica; síndrome de Kindler. Y en 30 subtipos. 3,4

Según datos de incidencia mundial, se estima 1 afectado por cada 20000 habitantes. A nivel de España hay aproximadamente 500 personas con la enfermedad. 5

El diagnóstico en población pediátrica se realiza ante la aparición de ampollas y erosiones tras traumatismos leves. Será necesario llevar a cabo un diagnóstico diferencial, para descartar otras patologías como lesiones herpéticas, dermatitis, o deshidrosis entre otras. Para la confirmación diagnóstica, se realiza una biopsia en la piel sana que rodea una ampolla o se fricciona la piel sana para provocar una ampolla nueva. Posteriormente se hará un mapeo por inmunofluorescencia y microscopía electrónica. 6,7.

Hoy en día únicamente existe tratamiento sintomático la EB, se dirige hacia la prevención en la aparición de heridas, la curación de las existentes, el manejo nutricional y las terapias físicas. 8

Justificación.

Debido a la baja prevalencia de la EB, el nivel de conocimientos de los profesionales en cuanto al manejo de la enfermedad es escaso. Sin embargo, el equipo de enfermería tiene una función esencial en los cuidados y seguimiento de los pacientes con EB. Tanto en la valoración, tratamiento, y control de la evolución de las lesiones, como detectando posible complicaciones. Así mismo, también es imprescindible la educación sanitaria a las familias y al mismo paciente en cuanto a las medidas necesarias para prevenir la aparición de nuevas lesiones y evitar complicaciones.

Dada que el único tratamiento existente está dirigido al control sintomático y de las lesiones, es fundamental que los cuidados otorgados sean uniformes, estén basados en evidencia científica y se evite la variabilidad clínica entre profesionales.

Objetivos.

General.

Mejorar la atención y los cuidados de las personas con EB.

Específicos.

Aumentar los conocimientos de los profesionales sobre los cuidados y tratamientos de personas con EBH.

Disminuir la variabilidad de la práctica clínica, y orientar hacia unos cuidados basados en la evidencia científica.

Metodología.

Descripción del caso.

Neonato varón de 3,700 kg al nacer, tras 39 semanas de gestación. Madre primigesta y primípara, de 31 años y raza blanca. Sin antecedentes de interés durante la gestación, y parto vaginal y natural sin complicaciones. Inicio de lactancia materna exclusiva en el postparto inmediato.

Destaca antecedente familiar de padre con EB, con buena evolución.

Durante la valoración rutinaria en el segundo día de vida, el neonato muestra buen estado general. Sin embargo, a nivel dermatológico se observa dermatosis diseminada en extremidades que predomina en dedos de manos y pies. Las lesiones se caracterizan por ser vesículas y ampollas; también se observan lesiones con contenido serohemático. Tras una exploración física más exhaustiva se aprecia onicodistrofia en las uñas de los pies y erosiones a nivel de las mucosas del paladar duro.

Se deriva el paciente al servicio de dermatología. Con base a la clínica que presenta y teniendo en cuenta los antecedentes paternos, se sospecha de EBH, por lo que se realiza una biopsia de las lesiones para posteriormente llevar a cabo una microscopía electrónica que confirma el diagnóstico. Tras la valoración por el equipo de digestivo, se determina que no existen lesiones a nivel del tubo digestivo, sin alteración de la succión y del tránsito.

Se inicia tratamiento dirigido al manejo de las heridas, prevención de nuevas lesiones,  de infecciones, manejo del dolor así como mantener la movilidad y promover un buen estado nutricional, haciendo hincapié en la importancia de la lactancia materna. Requiere especial atención el soporte a la familia, en cuanto a educación sobre la enfermedad, signos, síntomas y pronóstico, y medidas higiénicas y preventivas.

El paciente queda ingresado para el tratamiento de las lesiones, tras una buena evolución se decide alta con controles periódicos en pediatría y dermatología.

Actuación de enfermería. Prevención y tratamiento.

Diagnósticos de enfermería.

Conocimientos deficientes.

1803  Conocimiento: proceso  enfermedad.

  1. Enseñanza: proceso  enfermedad.
  2. Cuidados de la piel: tratamiento tópico. 1710. Mantenimiento de la  salud bucal.
  3. Terapia Nutricional.

Riesgo de deterioro de la integridad cutánea.

1101 Integridad  tisular: piel y  membranas mucosas.

1100 Higiene bucal.

  1. Cuidados de la piel: tratamiento tópico.
  2. Mantenimiento de la  salud bucal.

3660 Cuidados de las  heridas.

Riesgo de infección.

0703 Estado infeccioso.

6550 Protección contra las infecciones.

Actividades de enfermería en la prevención y el manejo de las heridas.

Medidas de prevención en el paciente neonato.

  • Evitar las etiquetas identificativas de plástico, ya que puede generar presión o erosiones sobre la piel.
  • Evitar el uso de materiales en contacto con la piel como el esparadrapo, las tiritas, los electrodos, u otros apósitos adhesivos.
  • En el caso de que el paciente necesite una vía venosa, fijarla con gasa y venda cohesiva o bien con esparadrapo de silicona. Si hay que hacer presión, colocar vaselina en el punto donde se presionará.
  • No atar el cordón umbilical con una pinza.
  • Coger al neonato con las manos abiertas, sin friccionar ni ejercer presión.
  • Mantenerlo protegido de su entorno, y arroparlo para evitar golpes innecesarios.
  • Usar colchones de agua o bien con un soporte de espuma, de látex o de espuma viscoelástica.
  • No apretar los pañales, proteger la piel del roce mediante gasas o algodón.
  • Vestirle con ropa de algodón, evitando gomas, cremalleras, etiquetas y otros materiales que puedan lesionar la piel por presión o rozamiento. Colocar las costuras del revés.
  • Proteger la piel del sol, y vigilar la aparición de manchas y pecas.
  • Mantener la piel bien hidratada.

Cuidado de las lesiones.

  • En el tratamiento de las lesiones ya existentes es imprescindible realizar una correcta valoración total, se revisará al paciente en un espacio íntimo y con disponibilidad de una bañera con agua templada y permanganato potásico donde se sumergirá el paciente para facilitar la retirada de los apósitos sin que se desprenda la piel.
  • Previamente a realizar la cura de las heridas, se administrará medicación analgésica puesto que se trata de un proceso doloroso.
  • Una vez que se han retirado los apósitos se inicia la exploración del cuerpo, valorando la fase de cicatrización de cada lesión y reconociendo las de nueva aparición.
  • Las ampollas se deben desbridar, puesto que el contenido seroso del interior únicamente es estéril en los primeros minutos tras su formación, pasado este tiempo, aumenta el riesgo de infección de la lesión. Para drenarla se atraviesa la pared de lado a lado usando una aguja estéril intradérmica.
  • En cuanto a las lesiones cicatrizadas, se retirarán los restos de piel muerta.
  • Las heridas que se encuentren en proceso de epitelización se curarán en ambiente húmedo, puesto que está demostrado ser la técnica más costo-efectiva y con mejores resultados de cicatrización.
  • El uso de sustancias alcohólicas como antimicrobianos está totalmente contraindicado en estos pacientes. En caso de necesitar un producto de estas características se optará por la clorhexidina.
  • Dentro de la valoración, también se incluye la exploración de las uñas, cavidad bucal y resto de mucosas.

Nutrición.

Durante el proceso de cicatrización de heridas, las necesidades metabólicas se ven aumentadas, principalmente por los requerimientos de energía y proteínas. Lo que se ve agravado por la disminución de la masa muscular característica de las personas con EB y la hipoalbuminemia consecuencia de la pérdida de la integridad de la piel.

Por tanto, la nutrición es un factor primordial en el tratamiento para conseguir la cicatrización de las lesiones. Con el objetivo de mejorar el estado inmunológico, prevenir infecciones, y favorecer el crecimiento del paciente pediátrico, se debe asegurar  un adecuado aporte nutricional, dando especial importancia a las vitaminas y proteínas de alto valor biológico.

Por otro lado, en caso en los que la mucosa intestinal se encuentre afectada, se debe aumentar la ingesta de fibra, evitando así el estreñimiento para disminuir el riesgo de aparecer nuevas lesiones en esta zona.

  • Durante el proceso de cura la familia está presente, tanto para ser educada como para servir de consulta de los profesionales, ya que el cuidador mediante la experiencia pasa a ser el experto en curas.

Bibliografía

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  1. Sánchez-Jimeno C, Escámez MJ, Ayuso C, Trujillo-Tiebas MJ, Del Río M, en representación de la Cátedra de la Fundación Jiménez Díaz de Medicina Regenerativa y Bioingeniería Tisular, DEBRA-España y de otros profesionales sanitarios. Genetic diagnosis of epidermolysis bullosa: recommendations from an expert Spanish research group. Actas Dermosifiliogr. marzo de 2018;109(2):104-22.

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  9. Cuidados cutáneoas básicos: luchando por una vida sin dolor. Investigación. DEBRA España.