Púrpura de Scholein Henoch, a propósito de un caso

Púrpura de Scholein Henoch, a propósito de un caso

Autora principal: Clara Laliena Oliva

Vol. XVIII; nº 6; 289

Scholein Henoch purpura, about a case

Fecha de recepción: 23/02/2023

Fecha de aceptación: 28/03/2023

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. Número 6 Segunda quincena de Marzo de 2023 – Página inicial: Vol. XVIII; nº 6; 289

Autores:

• Laliena Oliva, Clara ¹
• Puente Luján, Mª Jesús ²
• Navarro Sierra, Javier ³
• Barberá Pérez, Luis Daniel ⁴
• Salas Trigo, Eva Mª ⁵
• Giménez Molina, Virginia ⁵
• Giménez Molina, Claudia ²

1. Centro de Salud Fidel Pagés Miravé, Huesca. España.
2. Hospital Universitario San Jorge, Huesca. España.
3. Hospital de Barbastro, Huesca. España.
4. Centro de Salud Illueca, Zaragoza. España.
5. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.

Resumen

La púrpura de Scholein Henoch es la vasculitis sistémica más frecuente en la infancia. Se trata de una vasculitis leucocitoclástica de pequeños vasos. Puede afectar a cualquier edad durante la infancia pero parece presentar un pico de incidencia entre los cuatro y seis años, y en los varones, respecto al sexo femenino. El diagnóstico es fundamentalmente clínico, no existen pruebas de laboratorio específicas, y en el 100% de los casos se precisa la aparición de lesiones purpúricas palpables, características de este cuadro, para su diagnóstico.

A parte de las manifestaciones cutáneas, existen manifestaciones articulares, digestivas y renales, estas últimas marcaran el pronóstico a largo plazo, siendo además una secuela tardía, motivo por el cual, se debe realizar un seguimiento continuado de los pacientes con esta afección.  En la mayoría de los niños, hasta en un 94 %, se resuelve de forma espontánea, realizando solo reposo y tratamiento de soporte, en forma de analgesia si se presenta dolor. Los casos que no evolucionan de forma favorable o presentan alguna complicación son susceptibles de ingreso y tratamiento con corticoides, si cumplen criterios. A pesar de la etiología desconocida, el pronóstico es excelente. Se presenta a continuación, el caso clínico y la evolución de una paciente de cinco años, afecta de púrpura de Scholein Henoch.

Palabras clave: Púrpura de Scholein Henoch, vasculitis, hematuria

Summary:

Scholein Henoch púrpura is the most common systemic vasculitis in childhood. It is a small vessel leukocytoclastic vasculitis. It can affect any age during childhood, but it seems to have a peak incidence between four and six years of age, and in males compared to females. The diagnosis is characteristic, there are no specific laboratory tests, and in 100% of cases the appearance of palpable purpuric lesions, characteristic of this picture, is required for diagnosis.

Apart from the skin manifestations, there are joint, digestive and renal manifestations, the latter marking the long-term prognosis, being also a late sequel, which is why continuous monitoring of patients with this condition should be carried out. In most children, up to 94%, it resolves spontaneously, with only rest and supportive treatment, in the form of analgesia if pain occurs. The cases that do not evolve favorably or present some complication are susceptible to admission and treatment with corticosteroids, if they meet the criteria. Despite the unknown etiology, the prognosis is excellent. The clinical case and evolution of a five-year-old patient affected by Scholein Henoch púrpura are presented below

Key Words: Henoch Scholein púrpura, vasculitis, hematuria

Caso clínico

Paciente de cinco años, que acude al servicio de urgencias del Hospital por aparición súbita de lesiones en extremidades inferiores, de unas pocas horas de evolución. Se trata de un niño sano, sin antecedentes personales o familiares relevantes. A la exploración, llama la atención las lesiones que presenta en ambas piernas, de predominio en parte tibial anterior, en forma de púrpura y petequias, que son palpables, simétricas, y que no borran a la vito presión. Presenta alguna lesión aislada en extremidades superiores y hematomas en piernas, que respetan cara y pabellones auriculares. No presenta otros síntomas asociados, tampoco fiebre y el estado general de la paciente es bueno, sin presentar más lesiones cutáneas en otras localizaciones ni manifestaciones fuera de lo dermatológico.

El abdomen es blando, depresible, no doloroso a la palpación y no presenta masas o megalias. La orofaringe es congestiva con leve exudado puntiforme inespecífico. Tiene unas constantes vitales dentro de la normalidad, con una tensión arterial de 97/52, una frecuencia cardiaca de 113 pulsaciones por minuto y una temperatura axilar de 37.3 ºC. Ante la sospecha de púrpura de Scholein Henoch, se realizan pruebas complementarias de primer nivel, que incluyen hemograma, bioquímica, coagulación y sedimento de orina.

El hemograma es anodino, con un recuento plaquetario de 253 mil/mm3 y una fórmula leucocitaria normal, así como hemoglobina de 14 g/dl. La bioquímica no tiene hallazgos destacables y respecto a la coagulación se observa tiempo de protrombina ligeramente alargado, en 16.6 segundos y una actividad de la protrombina del 57 %. El sedimento de orina presenta un pH de 6 y el recuento de hematíes es de cinco a diez por campo por 400 aumentos, el de leucocitos también corresponde con cinco- diez por campo.

Dada la alteración en la coagulación, se decide el ingreso para estudio ante la sospecha de púrpura de Scholein Henoch. Se ingresa en planta de pediatría y se mantiene en reposo relativo, con dieta normal. Se decide ampliar pruebas complementarias repitiendo estudio de coagulación con dosificación de factores y un frotis faríngeo. Llegan los resultados y persiste la alteración de la coagulación pese a la dosificación de factores, en la que se objetiva un déficit leve de factor X, con función fibrinolítica conservada, como hallazgo casual.

El frotis faríngeo es negativo y los controles analíticos sucesivos son normales. Así mismo, se pauta la realización de tiras de orina y controles de tensión arterial por turno de enfermería (3 veces al día). Las proteínas, creatinina y cociente proteínas/creatinina de la orina, resultan ser normales, los controles de tensión también aportan cifras que se encuentran en rango y en el sedimento observamos ahora 3-5 hematíes por campo, en vez de 5-10. Como la sospecha es de púrpura de Scholein Henoch no complicada, se mantiene en reposo y se inicia tratamiento con antiinflamatorios, dado que el primer día del ingreso presenta leve edema en extremidades inferiores, así como lesiones anteriormente descritas.

A las cuarenta y ocho horas tras el ingreso, comienza con vómitos de contenido hemático, dolor abdominal y aumento de las lesiones purpúricas. Ante la sospecha de complicación de la enfermedad, se decide explorar a la paciente, que presenta un abdomen, blando, depresible, doloroso a la palpación difusa y sin masas o megalias. Sí que se objetiva aumento de lesiones purpúricas ya existentes incluso aparición de nuevas lesiones. Ante este cambio en la evolución clínica, se decide realización de ecografía abdominal para descartar patología. Los resultados llegan y no se detectan imágenes compatibles con la invaginación intestinal. Volvemos a pautar el tratamiento de nuestra paciente, a la que dejamos en dieta absoluta, añadimos corticoide intravenoso y pautamos omeprazol intravenoso, así como fluidoterapia de mantenimiento.

El corticoide elegido es la metilprednisolona, que se aplica a dosis de dos miligramos por kilo y por día, en el caso de un dolor abdominal importante o la presencia de vómitos, como el caso de nuestra paciente, así como hemorragia digestiva leve. Tras instauración de tratamiento corticoide, se produce mejoría clínica con desaparición de los vómitos y el dolor abdominal, se inicia de forma progresiva la alimentación oral y se van descendiendo la pauta de corticoides, se continua con los controles de tiras de orina y tensión arteriales que son normales. Persisten las lesiones cutáneas, sin aparecer nuevas y el edema sí que desaparece. Se decide alta a los días, tras mejoría del estado general y se indican controles pertinentes por su pediatra en el centro de salud.

Nociones básicas sobre la púrpura de Scholein Henoch

La púrpura de Scholein Henoch es una vasculitis leucocitoclástica de vasos pequeños mediada por IgA. Se trata de la vasculitis sistémica más frecuente en la edad pediátrica. La epidemiología de la misma es la siguiente: presenta un leve predominio en el sexo masculino. Es más frecuente entre los tres y los quince años, presentando un pico de edad entre los cuatro y los seis años. Se estima una incidencia anual de diecisiete a veinte por cien mil niños en menores de diecisiete años. Es más habitual durante los meses de invierno y más frecuente en la raza caucásica, de hecho, la raza afroamericana rara vez se afecta.

La etiología de la Púrpura de Scholein Henoch es desconocida, se sabe que es una vasculitis mediada inmunológicamente, y que probablemente se deba al resultado de la formación de completos inmunes en respuesta a determinados estímulos antigénicos en personas genéticamente susceptibles, de hecho las investigaciones, se centran o focalizan sobre estudios en el HLA. Estos inmunocomplejos se caracterizarían por la presencia de IgA1 polimérica, de predominio en capilares dérmicos, gastrointestinales y glomerulares, de allí que estos pacientes presenten la característica afectación cutánea y otras también características como la afectación abdominal y la renal.

Casi en la mitad de los casos, esta vasculitis se ve precedida de un cuadro de infección del tracto respiratorio superior, en la mayoría de ocasiones causado por el estreptococo beta hemolítico (hasta en un setenta por ciento de los casos) también por micoplasma o virus de Epstein Bar. Se ha descrito también su aparición tras vacunación o ingesta de algunos fármacos determinados. También en pacientes afectos de fiebre mediterránea familiar, que es una enfermedad auto inflamatorio determinada genéticamente.

Al ser una enfermedad multisistémica, presenta una clínica variada y más o menos específica y frecuente, que abarca diferentes aparatos del cuerpo humano. Las manifestaciones cutáneas ocupan el primer lugar en el ranking de frecuencia, la lesión característica es la púrpura palpable, con un amplio espectro que abarca desde grandes petequias a equimosis, precedido en muchas ocasiones por un exantema maculopapular eritematoso o urticarial. Suelen aparecer en zonas declives, por eso son más frecuentes en las extremidades inferiores, y se presentan de forma simétrica.

Mejoran con el reposo y empeoran con la deambulación y el movimiento. Duran de dos a tres emanas aproximadamente. Otra de las manifestaciones cutáneas es la presencia de edemas, estos son dolorosos y erráticos y pueden presentarse en cabeza, párpados, dorso y palmas de las manos y pies. Se debe realizar diagnóstico diferencial con la artritis, pues son entidades similares que pueden confundirse y se han de tener en cuenta. Las manifestaciones articulares en el caso de la púrpura de Scholein Henoch se presentan como inflamación periarticular dolorosa, clásicamente migratoria, oligoarticular, no deformante y de nuevo más frecuente en extremidades inferiores. No dejan secuelas.

Las manifestaciones gastrointestinales, también relativamente frecuentes en este cuadro pueden ser leves, moderadas, o graves. Las moderadas comprenden las náuseas, vómitos y el dolor abdominal que pueden ser de mayor o menor intensidad. Las graves, ya serían la hemorragia digestiva, la invaginación, como complicación más frecuente y otras menos frecuentes pero graves como la pancreatitis, la perforación o la enteropatía pierde proteínas, todas ellas causadas por la vasculitis e inflamación de los vasos de las paredes abdominales.

Aunque la invaginación y otros síntomas digestivos suelan aparecer de forma posterior a la púrpura, en ocasiones pueden parecer precedidos de la misma. Las manifestaciones renales comprenden a la hematuria microscópica y a la proteinuria en rango no nefrótico. En menor proporción la proteinuria puede estar en rango nefrótico y se puede asociar hipertensión, o aumento de la creatinina. Estas complicaciones renales son importantes, primero porque pueden durar de dos semanas a meses, y por tanto, requieren un seguimiento posterior estrecho. Además, marcan el pronóstico a largo plazo de la enfermedad. Hay una serie de factores que aumentan el riesgo de enfermedad renal y son: los síntomas gastrointestinales, el aumento de células de la serie blanca, de las plaquetas o del título de anti estreptolisina y la disminución del factor C3 del complemento.

Respecto al diagnóstico, este es eminentemente clínico, pero ha de cumplir el criterio de manifestación cutánea en el 100% de los casos, pudiéndose acompañar de las manifestaciones anteriores en este orden de frecuencia: articulares, con un 65-75 % de aparición, gastrointestinales, en un 50-60 %, renales en un 25-50 % y otras.

En general y como pruebas de primer nivel, se solicitara el estudio del sedimento de orina para descartar hematuria, y la medición de la tensión arterial. Hemograma, bioquímica y coagulación, también frotis faríngeo dada su relación con el estreptococo pyogenes y en los casos que sea necesario, ecografía abdominal u otras pruebas de segundo nivel. Los criterios de ingreso de los pacientes que presenten Púrpura de Scholein Henoch son: la incapacidad para mantener adecuada ingesta oral, la alteración del estado general, el dolor abdominal intenso, los vómitos de repetición, el sangrado digestivo, pese a ser poco frecuente, la afectación renal importante:  hipertensión arterial, aumento de creatinina, síndrome nefrótico… la alteración neurológica o pulmonar.

El tratamiento dependerá fundamentalmente de los síntomas y la intensidad de los mismos. En general, se recomienda reposo para todos para fomentar la desaparición de las lesiones purpúricas. Los antiinflamatorios, se reservan para cuando hay afectación articular u otro dolor. En caso de presentar vómitos o dolor abdominal, se recomienda el paso a dieta absoluta y fluido terapia de mantenimiento que podrá ir evolucionando hacia dieta líquida y blanda, conforme se objetive mejoría en el paciente. En el caso de dolor severo, dolor abdominal importante o vómitos, hemorragia digestiva leve, afectación testicular, o afectación renal importante, más allá de hematuria microscópica o proteinuria leve, se procederá al uso de corticoides, en este caso, la metilprednisolona a dosis de dos miligramos kilo por día.

Saber que esta enfermedad requiere un seguimiento posterior por el tema de la afectación renal, pero tiene un pronóstico excelente, y tasa de curación óptima.

Bibliografía:

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4. Ozen S, Pistorio A, Lusan SM, Bakkaloglu A, Herlin T, Brik R, et al. EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönlein purpura, chilhood polyarteritis nodosa, chilhood Wegener granulomatosis and chilhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: Final classification. Ann Rheum Dis. 2010;69(5):798-806