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Púrpura de Schönlein-Henoch de evolución atípica

Púrpura de Schönlein-Henoch de evolución atípica

La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es la vasculitis más frecuente en la infancia. Su patogenia aún no está aclarada, en la mayoría de las ocasiones existe un antecedente de infección respiratoria, especialmente por el estreptococo beta-hemolítico del grupo A, aunque se han identificado otros muchos agentes desencadenantes.

Autores:

  1. Monsalve Saiz. Pediatra del centro de salud Solares.
  2. Eza Núñez. Otorrinolaringóloga del Hospital Sierrallana.
  3. Rubín de la Vega. Pediatra del centro de salud Rubayo.
  4. Castro Ramos. Pediatra del centro de salud Solares.
  5. Sainz Navedo. Enfermera de pediatría del centro de salud Solares.
  6. Pavía Lafuente. Pediatra del centro de salud Dobra.

L.A. Lastra Martínez. Pediatra del centro de salud Rubayo.

Los autores declaran no tener conflicto de intereses.

Resumen:

Presentamos el caso de un niño de 6 años que, estando en tratamiento con vacuna bacteriana oral por amigdalitis de repetición, inicia PSH cuya evolución no es la esperada.

Palabras clave: púpura Schönlein-Henoch, estreptococo, vacuna oral, pediatría.

Introducción:

La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es la vasculitis más frecuente en la infancia. Tiene una incidencia de unos 20/100.000 niños por año con un pico máximo a los 6 años, de predominio en varones y en época invernal. Se trata de una vasculitis leucocitoclástica que afecta a vasos de pequeño calibre, mediada por el depósito de inmunocomplejos IgA, cuya patogenia aún no está aclarada. En la mayoría de las ocasiones existe un antecedente de infección respiratoria, especialmente por el estreptococo beta-hemolítico del grupo A (SGA), pero existen otros muchos agentes infecciosos desencadenantes como parvovirus B19, adenovirus, virus de Ebstein-Barr (VEB), varicela, hepatitis A y B, parainfluenza etc. La exposición a determinados medicamentos, así como a otros factores ambientales y genéticos también han sido implicados en su desarrollo.

Las principales manifestaciones clínicas de la PSH son:

  • Púrpura palpable no trombocitopénica, de distribución simétrica, localizada generalmente en zonas de declive o de mayor presión, como las extremidades inferiores y las nalgas, aunque también puede aparecer en otras localizaciones. Este exantema aparece en el 100% de los pacientes, su evolución suele ser autolimitada y desaparece en unas semanas. Sobre estas lesiones pueden aparecer ampollas.
  • Artritis no migratoria, transitoria, de grandes articulaciones, preferentemente en extremidades inferiores y que no deja deformidad. A veces puede preceder a la púrpura en un 15-25% de los casos.
  • Dolor abdominal agudo, tipo cólico, que en ocasiones precede al exantema. Puede asociar vómitos, sangrado gastrointestinal y tiene riesgo de causar invaginación intestinal.
  • La afectación renal es la que marca la gravedad y el pronóstico a largo plazo de la PSH, siendo la hematuria el síntoma más común asociándose en ocasiones a proteinuria. Suele aparecer semanas o incluso meses después del exantema. Puede desarrollarse hipertensión arterial monosintomática o asociada a la afectación renal.
  • Otras manifestaciones menos frecuentes son cefalea, orquitis, convulsiones, miositis, carditis, uveítis anterior, hemorragia pulmonar etc.

El diagnóstico es clínico, debiendo sospecharse en aquellos pacientes que presenten la triada clásica de púrpura palpable no trombocitopénica, artritis y dolor abdominal. Aunque no hay ninguna prueba complementaria que nos diagnostique la PSH, para evaluar el riesgo de desarrollar complicaciones y hacer un adecuado seguimiento de los pacientes, es recomendable realizar las siguientes pruebas complementarias: hemograma  con recuento de plaquetas, pruebas de coagulación, antiestreptolisinas (ASLO), pruebas de función renal, elemental y sedimento de orina, frotis faríngeo, sangre oculta en heces y biopsia de piel. En caso de desarrollar complicaciones renales o sospecha de invaginación intestinal también estaría indicado realizar ecografía abdominal.

La evolución es excelente la mayor parte de las veces, autolimitándose en 4 a 8 semanas. En casi la mitad de los casos tiene uno o dos brotes posteriores de menor intensidad.

Dado que la PSH se resuelve espontáneamente en el 94% de los niños, solo se realiza tratamiento sintomático con reposo y antiinflamatorios en caso de dolor abdominal y artralgias. En caso de que aparezca enfermedad renal o los síntomas sean graves (dolor abdominal intenso, hemorragia intestinal, vasculítis en el sistema nervioso central, afectación testicular o hemorragia pulmonar), se debe iniciar tratamiento precoz con prednisona oral de 1 a 2 mg/kg/día durante 2 semanas con pauta descendente posterior.

Se recomienda realizar un seguimiento al menos durante 6 meses para valorar la aparición de nefropatía.

Caso clínico:

Varón de 6 años que acude a consulta por presentar lesiones purpúricas en extremidades inferiores de 5 días de evolución, que han aumentado en número y tamaño. Asocia en las últimas horas dolor y tumefacción en tobillo izquierdo. No presenta fiebre ni otros síntomas. Antecedentes personales: en tratamiento desde hace 6 meses con vacuna bacteriana oral por amigdalitis estreptocócica de repetición, sin haber presentado nuevos episodios desde el inicio de la vacunación. Exploración física: púrpura palpable de distribución simétrica de predominio en nalgas y extremidades inferiores (ver foto 1: exantema purpúrico en extremidades inferiores, al final del artículo), con alguna lesión aislada en tronco y pabellones auriculares. Edema y equímosis a nivel de tobillo izquierdo con dolor e impotencia funcional (ver foto 2: artritis de tobillo izq, al final del artículo). Se solicitan las siguientes pruebas: hemograma, bioquímica, pruebas de coagulación, elemental y sedimento de orina sin alteraciones. Frotis faríngeo negativo. Serologías para toxoplasma gondii, citomegalovirus, VEB, mycoplasma pneumoniae y parvovirus B19 negativas. Se pauta reposo e ibuprofeno, y en 24 horas cede el edema y dolor del tobillo izquierdo. Evolución: durante un periodo de 10 semanas el paciente presenta varios brotes de elementos purpúricos de predominio en extremidades inferiores y en zonas de presión, así como 3 episodios aislados de artritis en tobillo derecho (ver foto 3: artritis de tobillo dcho, al final del artículo) y ambas rodillas, secundarias siempre a traumatismos leves, que cedieron en menos de 24 horas con reposo e ibuprofeno. Así mismo presentó durante 4 días consecutivos crisis de dolor abdominal de predominio vespertino durante los cuales se realiza una prueba de detección de sangre oculta en heces que es negativa. Se realizan controles periódicos de tensión arterial y elemental de orina que son normales en todo momento.

Pasado este tiempo, ante la persistencia de la sintomatología, se decide iniciar tratamiento con prednisona oral a dosis de 1 mg/kg/día durante una semana con pauta descendente posterior hasta retirada completa a los 20 días de iniciado el tratamiento. Desapareciendo el exantema por completo y no volviendo a presentar episodios de artritis ni dolor abdominal.

Conclusiones:

El paciente estaba en tratamiento con una vacuna bacteriana oral, en cuya composición tiene un 60% de antígeno del SGA. Dado que uno de los factores desencadenantes más frecuentes de PSH es la infección por dicha bacteria, se plantea la posibilidad de que este tratamiento haya sido el causante de los sucesivos brotes de exantema purpúrico que se han prolongado más tiempo del habitual, ya que el paciente está permanentemente en contacto con antígeno frente a SGA aunque no tenga una infección activa. Sería necesario realizar un estudio en niños tratados con vacunas de este tipo para valorar si la misma predispone a padecer PSH o a que ésta sea recurrente.

En la literatura revisada encontramos que el tratamiento con corticoides orales reduce la media de tiempo de resolución del dolor abdominal y disminuye las probabilidades de desarrollar enfermedad renal persistente, pero este tratamiento no afecta a la resolución de la púrpura; en cambio en este caso la púrpura desapareció con el tratamiento esteroideo.

Purpura-chonlein-Henoch

Bibliografía:

  • Mazas, MC.Púrpura de Schönlein Henoch – Qué hay de nuevo? Revista argentina de dermatología. [online]. 2011, vol.92, n.1.ç

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  • Ricart Campos. Púrpura de Schönlein-Henoch. Protoc diagn ter pediatr. 2014; 1:131-140.

  • López Saldaña. Púrpura de Schönlein-Henoch. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría. Asociación Española de Pediatría. 2002;4:81-84.

  • PF Weiss, JA Feinstein, X Luan, JM Burnham, C Feudtner. Effects of corticosteroid on Henoch-Schönlein Purpura: a systematic review. 2007;120(5):1079-1087.