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Revelando el Síndrome de la Bolsa de Orina Púrpura: Un Desafío Urológico Raro

Revelando el Síndrome de la Bolsa de Orina Púrpura: Un Desafío Urológico Raro

Autor principal: Carlos Hugo Mora Cevallos

Vol. XIX; nº 18; 815

Unveiling Purple Urine Bag Syndrome: A Rare Urological Challenge

Fecha de recepción: 10/08/2024

Fecha de aceptación: 16/09/2024

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 18 Segunda quincena de Septiembre de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 18; 815

Autores:

Mora Cevallos Carlos Hugo 1, Wendy Valeria González Sacoto 2, Manuel Ramírez Fabián, Capapé Poves Victoria, Jorge Subirá Ríos

Centro de Trabajo actual:

  • Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza-España)1-3-4-5.
  • Hospital Universitario Miguel de Servet (Zaragoza-España) 2.

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.

Resumen:

Introducción y Antecedentes Paciente femenina de 71 años con antecedentes de depresión, incontinencia urinaria de esfuerzo, carcinoma rectal e hipertensión presentó síntomas urinarios persistentes a pesar de varios tratamientos. Se sometió a una colocación de cinta de uretra transobturadora (TOT) y a infiltraciones con toxina botulínica sin un alivio significativo.

Hallazgos Diagnósticos El trabajo diagnóstico reveló orina púrpura, indicativa del Síndrome de la Bolsa de Orina Púrpura (PUBS). Esta rara condición se asocia con el sobrecrecimiento bacteriano y un pH urinario elevado, siendo común en mujeres mayores con problemas crónicos de salud. Los exámenes incluyeron un panel sanguíneo, cultivo de orina, urodinámica y cistoscopia, que identificaron una vejiga fibrosa de baja capacidad.

Tratamiento y Manejo La paciente recibió inicialmente tratamiento con una cefalosporina de tercera generación, basado en la sensibilidad de los uropatógenos. Este tratamiento eliminó la infección bacteriana y resolvió la coloración púrpura de la orina. A pesar de esto, los síntomas urinarios persistieron debido a la vejiga fibrosa. Se discutieron opciones de tratamiento futuras, como cistectomía o cistoplastia, que la paciente aún no ha aceptado.

Conclusión y Recomendaciones El caso subraya la importancia del manejo conservador, incluyendo ajustes dietéticos e hidratación. El seguimiento continuo y la educación del paciente son cruciales para el manejo de los síntomas y la mejora de la calidad de vida. Se recomienda un enfoque multidisciplinario, posiblemente con geriatría, para una atención integral.

Palabras clave: Síndrome de Orina Púrpura, Infección Urinaria, Terapia Antibiótica Empírica

Abstract:

Introduction and Background A 71-year-old female with a medical history including depression, stress urinary incontinence, rectal carcinoma, and hypertension presented with persistent urinary symptoms despite various treatments. She had undergone a transobturator tape (TOT) procedure and botulinum toxin injections without significant relief.

Diagnostic Findings The diagnostic workup revealed purple urine, indicative of Purple Urine Bag Syndrome (PUBS). This rare condition is associated with bacterial overgrowth and an elevated urinary pH, often seen in elderly women with chronic health issues. Diagnostic tests included a blood panel, urine culture, urodynamics, and cystoscopy, which identified a fibrotic, low-capacity bladder.

Treatment and Management The patient was initially treated with a third-generation cephalosporin based on the sensitivity of uropathogens. This successfully cleared the bacterial infection and resolved the purple discoloration of the urine. Despite this, urinary symptoms persisted due to the fibrotic bladder. Future treatment options discussed included cystectomy or augmentation cystoplasty, which the patient has not yet agreed to.

Conclusion and Recommendations The case emphasizes the importance of conservative management, including dietary adjustments and hydration. Continuous follow-up and patient education are crucial for symptom management and improving the patient’s quality of life. A multidisciplinary approach, potentially involving geriatrics, is recommended for comprehensive care.

Keywords: Purple Urine Bag Syndrome, Urinary Infections, Empirical Antibiotic Therapy

ANTECEDENTES PERSONALES

Paciente femenino de 71 años con un nivel educativo básico. Sin alergias medicamentosas conocidas. Antecedentes médicos de: Depresión, Incontinencia urinaria de esfuerzo, carcinoma rectal, hipertensión arterial. Antecedentes quirúrgicos de sigmoidectomía más colostomía terminal izquierda por carcinoma de recto en el año 1992, después de lo cual recibió tratamiento con quimioterapia y radioterapia. En 2006, se le colocó una cinta de uretra transobturadora (TOT) debido a incontinencia urinaria de esfuerzo; sin embargo, tras persistir los síntomas, recibió dos infiltraciones de toxina botulínica sin respuesta. En tratamiento habitual con: lorazepam, losartán e hidroclorotiazida.

En términos de su historial familiar, no hay antecedentes de enfermedades genéticas o condiciones hereditarias conocidas. Su madre falleció a los 85 años debido a complicaciones cardíacas y su padre a los 78 años por cáncer de pulmón. Tiene dos hermanos, ambos vivos y sin enfermedades crónicas reportadas. La paciente ha sido fumadora social durante su juventud, pero dejó de fumar hace más de 30 años. Consume alcohol ocasionalmente y mantiene una dieta variada sin restricciones específicas.

HISTORIA CLÍNICA

La paciente fue intervenida hace 31 años en otro centro médico debido a un cáncer de colon. Según su relato, durante dicha intervención quirúrgica se realizó una resección parcial de la vejiga; no obstante, no se ha podido verificar esta información de manera definitiva. Posteriormente, la paciente experimentó incontinencia urinaria de esfuerzo que no respondió de manera efectiva a tratamientos con medicamentos anticolinérgicos. En consecuencia, se decidió la colocación de una cinta de uretra transobturadora (TOT) en el mismo centro médico. A pesar de este procedimiento, persisten los síntomas miccionales. Ante esta situación, la paciente fue evaluada por su médico de atención primaria en su nueva residencia y posteriormente fue referida a las consultas externas de urología del Hospital Clínico Lozano Blesa para una evaluación más especializada.

Se solicitaron las pruebas complementarias pertinentes que consistieron en:

  • Analítica sanguínea:
    • Bioquímica: Glucosa 150 mg/dL, Creatinina 1.2 mg/dL, Sodio 139 mEq/L, Potasio 4.8 mEq/L.
    • Hemograma: Hemoglobina 13.2 g/dL, VCM 72 fL, HCM 82 pg, Leucocitos 8000/uL con 42% de neutrófilos.
    • Estudio de coagulación: AP 85%, fibrinógeno 200 mg/dL, INR 1.03.
  • Sedimento de orina: Crecimiento polimicrobiano.
  • Estudio urodinámico: Acomodación vesical disminuida.
  • Cistoscopia: Uretra estrecha que permite el paso del cistoscopio, vejiga con presencia de orina residual, de aspecto turbio y mal olor. Se evidencian zonas parcheadas en la mucosa vesical de color azulado violáceo, meatos ureterales ortotópicos permeables con emisión de orina, no se observan lesiones vesicales, paredes vesicales engrosadas de aspecto fibroso con poca capacidad, ocasionando dolor a la distensión (Imagen 1).

TRATAMIENTO Y EVOLUCIÓN CLÍNICA

Ante los resultados obtenidos, se llevaron a cabo urocultivos que revelaron una presencia polimicrobiana, lo cual condujo al inicio de un tratamiento antibiótico empírico con una cefalosporina de tercera generación, durante un periodo de 10 días. Tras finalizar el tratamiento, el urocultivo de control exhibió resultados negativos, y la cistoscopia de seguimiento realizada a los 2 meses evidenció la desaparición de las lesiones de color violáceo. A pesar de estos logros, la sintomatología miccional persiste, manifestándose a través de incontinencia urinaria junto a urgencia miccional. Además, se ha observado un notable deterioro en la calidad de vida de la paciente, coincidiendo con la presencia de una vejiga fibrosa de baja capacidad en las pruebas complementarias. En consideración a estos aspectos, se planteó la posibilidad de realizar una cistectomía o cistoplastia de aumento. Hasta la fecha, la paciente no ha aceptado someterse a dicha intervención.

En este contexto, se discutieron varias opciones de tratamiento con la paciente y su familia. Se propuso un manejo conservador con la posibilidad de utilizar dispositivos de contención y entrenamiento de la vejiga, además de evaluar la implementación de tratamientos farmacológicos adicionales. Se enfatizó en la importancia de la hidratación adecuada y el manejo del estreñimiento para evitar complicaciones adicionales.

DIAGNÓSTICO FINAL: Síndrome de Orina Púrpura

Este cuadro clínico, conocido como síndrome de la orina púrpura, es poco frecuente y fue descrito por primera vez en 1978 1,2. Se manifiesta con mayor incidencia en mujeres de edad avanzada con sondaje vesical permanente o de larga duración, insuficiencia renal crónica, pacientes encamados o con estreñimiento crónico. En el caso de nuestra paciente, presenta una vejiga fibrosa de baja capacidad, pero con residuo miccional importante, probablemente secundario a la cirugía de cáncer rectal, todo esto favorece el sobrecrecimiento bacteriano evidenciado en la cistoscopia. Los síntomas incluyen un notable cambio en el color de la orina, que puede variar entre tonalidades azules, violetas y púrpuras, a menudo asociado con infecciones del tracto urinario inferior (Imagen 2).

El síndrome de la orina púrpura se origina por la presencia de bacterias con capacidad para producir sulfatasas y fosfatasas en la orina. Esta condición, en combinación con una dieta rica en aminoácidos, especialmente triptófano, facilita la aparición de índigo e indirrubina. La enzima triptofanasa, presente en la flora intestinal habitual, convierte el triptófano alimentario en indol, un proceso favorecido por un tránsito intestinal lento. El indol es transportado por el sistema portal al hígado, donde se transforma en indoxilo, un metabolito que, en un entorno de pH elevado, genera dos pigmentos distintos: el índigo (azul) y la indirrubina (rojo). Estos pigmentos se adhieren a la superficie del catéter y de la bolsa vesical, lo que da lugar a la coloración púrpura de la orina 5,3, (Imagen 3).

Los factores de riesgo asociados con este síndrome incluyen el sexo femenino, la edad avanzada, una dieta rica en triptófano, el estreñimiento, enfermedades crónicas debilitantes y un pH alcalino en la orina10,11. La causa más frecuente del aumento del pH urinario es una infección urinaria provocada por patógenos que producen fosfatasas y sulfatasas, entre los cuales se encuentran Providence stuartii/rettgeri, Escherichia coli, Proteus mirabilis/vulgaris, Morganella morganii, Klebsiella pneumoniae y Pseudomonas aeruginosa. Se especula que la mayor incidencia en mujeres se debe a la anatomía genitourinaria, con una uretra más corta y mayor susceptibilidad a la colonización, así como a la ingesta de fórmulas hiperproteicas ricas en triptófano. Además, la inmovilidad contribuye al estreñimiento en estos casos7,8,9.

El síndrome de la bolsa de orina púrpura es una entidad benigna que generalmente no pone en peligro la vida del paciente y no requiere tratamientos agresivos. Normalmente, la orina vuelve a su color normal cuando se resuelve la bacteriuria y se acidifica la orina. El tratamiento antibiótico se decide según la sensibilidad de los uropatógenos presentes en la infección, y se recomienda iniciar con una cefalosporina de tercera generación o una fluoroquinolona, basándose en el perfil de sensibilidad local. La realización previa de un cultivo de orina permite ajustar la antibioticoterapia de ser necesario4,6.

MANEJO DEL CASO CLÍNICO

En el manejo del caso clínico de nuestra paciente, se procedió a realizar un diagnóstico diferencial para descartar otras condiciones que podrían causar cambios en el color de la orina. Se optó por un tratamiento antibiótico basado en la sensibilidad de los uropatógenos presentes en la infección, iniciando con una cefalosporina de tercera generación. Se realizaron cultivos de orina para ajustar la terapia según los resultados y se implementaron estrategias para resolver la bacteriuria. Posterior a lo cual presentó una buena evolución; sin embargo, persiste la clínica miccional con incontinencia urinaria de urgencias asociada a una vejiga fibrosa de poca capacidad, por lo que se propuso cistectomía o cistoplastia, la cual al momento no ha sido aceptada por la paciente.

Adicionalmente, se exploraron intervenciones no quirúrgicas que podrían aliviar los síntomas de la paciente. Esto incluyó la consideración de tratamientos farmacológicos alternativos como los antimuscarínicos y beta-3 agonistas, los cuales pueden ayudar a mejorar el control de la vejiga. También se sugirió la implementación de técnicas de biofeedback y fisioterapia del suelo pélvico, aunque la paciente expresó cierta resistencia a estos enfoques debido a la incomodidad y la falta de familiaridad con dichos tratamientos.

CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES

El síndrome de orina púrpura es una condición clínica poco común que, aunque benigna, puede tener un impacto significativo en la calidad de vida de los pacientes. Es crucial un enfoque multidisciplinario que incluya no solo el tratamiento de la infección subyacente, sino también la consideración de factores contribuyentes como la inmovilidad, el estreñimiento y la dieta. En el caso de nuestra paciente, se ha logrado resolver la bacteriuria y la coloración anómala de la orina mediante tratamiento antibiótico adecuado, sin embargo, persisten los síntomas miccionales debido a la vejiga fibrosa de baja capacidad.

Se recomienda seguir monitorizando a la paciente de manera regular, enfocándose en la prevención de nuevas infecciones urinarias y en el manejo de los síntomas persistentes. La educación de la paciente y su familia sobre la importancia del manejo de la dieta, el control del estreñimiento y la adecuada higiene es fundamental para prevenir la recurrencia del síndrome. Además, se debe mantener una discusión abierta sobre las opciones quirúrgicas disponibles y sus posibles beneficios en la mejora de la calidad de vida de la paciente.

Además, se sugiere la evaluación de la paciente por un equipo de geriatría para un manejo integral de su condición, considerando su edad y las comorbilidades presentes. Este equipo podría proporcionar un enfoque holístico, abordando no solo las cuestiones médicas, sino también el bienestar psicológico y social de la paciente.

Finalmente, se sugiere la participación en grupos de apoyo para pacientes con condiciones similares, lo cual puede ofrecer un espacio para compartir experiencias y estrategias de manejo, y proporcionar un soporte emocional valioso para la paciente y su entorno familiar. Estos grupos pueden ser particularmente útiles para abordar los desafíos emocionales asociados con la incontinencia urinaria y las complicaciones crónicas, ayudando a la paciente a sentir un sentido de comunidad y apoyo.

En conclusión, aunque el síndrome de la orina púrpura es una condición rara y benigna, su manejo requiere un enfoque comprensivo y multifacético. A través de la colaboración entre diferentes especialistas y el apoyo continuo, es posible mejorar significativamente la calidad de vida de los pacientes afectados por esta condición. La paciente debe ser alentada a participar activamente en su plan de tratamiento, comprendiendo que, aunque algunas intervenciones pueden ser incómodas o invasivas, tienen el potencial de ofrecer un alivio significativo y duradero de sus síntomas.

Ver anexo

Bibliografía

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  8. Chassin-Trubert AM. Síndrome de la bolsa de orina púrpura: un fenómeno inusual y muy llamativo. Rev Med Chil. 2014;142(11):1482-1484.
  9. Rojas MCB, Ortiz EJR, Rodríguez LJV, Pérez CAA, Olmos BSP, Vivas LMP. Infección urinaria de presentación atípica: caso clínico y revisión de literatura. Rev Colomb Nefrol. 2022;9(3).
  10. Vilaplana Morillo E, Marco Segarra E, Baltasar Bagué A, Pons Roca M, Costa Bosch M, Malagón Aguilera MC. Síndrome de la bolsa de orina púrpura: planificación de cuidados= Purple urine syndrome: Care planning. Gerokomos. 2018;29(4):110-116.
  11. Mastrapasqua S, Rodríguez Somoza F, Martínez MC. Síndrome de la bolsa de orina púrpura. Un caso. Rev Nefrol Dial Traspl. 2018;38(1):87-90.